Plaquetopenias na infância

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Plaquetopenias na infância
Doutorando: Gustavo Morais
Plaquetas
Fragmentos celulares derivados dos megacariócitos 
Componentes da primeira fase da hemostase – Formação de plug
Valor normal 150.000 a 400.000/µL 
• Volume Plaquetário Médio (VPM): 8,9 +/- 1,5 µm³ 
• 2/3 são plaquetas circulantes 
• demais se localizam no baço 
• Meia vida 7 a 10 dias 
Sinais de plaquetopenia
Sintomas tipicamente envolve pele e mucosa 
Petéquia, equimose, sangramento prolongado a incisão ou punção venosa, epistaxe, hemorragia gastrointestinal, hematúria e menorragia. 
Hemorragia intracraniana é rara 
Hematomas musculares profundos e hemartroses não ocorrem
Anomalias congenitas
Sindrome TAR: Paciente possui agenesia do radio associado a plaquetopenia 
Sindrome de Kasabach-Merrit: Hemangiomas benignos gigantes em pele, fígado e baço e ocorre no RN
Disqueratose congênita: tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas associada a plaquetopenia
ANOMALIAS CONGÊNITAS 
 Trombocitopenia amegacariocitica congênita:
é herdada de forma autossômica recessiva
se manifesta na infância com trombocitopenia isolada devido à redução ou ausência de megacariócitos medulares, com preservação inicial de linhagens granulopoéticas e eritróides
A pancitopenia causada pela anemia aplástica é uma condição subsequente que se manifesta em aproximadamente 45% dos pacientes; a idade média no início é 3,5 anos (faixa, 0,4-12,5 anos)
O defeito na CAT está diretamente ligado às mutações no gene do receptor de trombopoetina c-mpl, que mapeia para o cromossomo 1p35
Manifestações clínicas e laboratoriais
Os pacientes apresentam erupções petequiais, contusões ou sangramento ao nascer ou nos primeiro anos de vida. 
Aproximadamente 50% dos pacientes possuem anomalias físicas características; os outros possuem características normais.
As anomalias mais comuns são neurológicas e cardíacas. 
Achados relacionados à atrofia cerebelar e cerebral são freqüentes, e o atraso no desenvolvimento é frequente.
Doença cardíaca congênita ocorre como defeitos septais átriais e ventriculares, dutos arteriais patentes tetralogia de Fallot e coarctação da aorta. 
Plaquetopenia inicialmente com serie vermelha e branca normais que podem evoluir para anemia aplástica. 
Diagnóstico e tratamento 
Miolograma + análise mutacional
Transplante de medula óssea + suporte
Corticoide – não mostram efeitos 
Infusão de plaquetas – usar discretamente
Evitar Aines
Trombocitopenia imune primária
Uma das doenças hemorrágicas adquiridas mais comuns da infância 
+/- 1 caso por 10.000 crianças ano 
Usualmente benigna e autolimitada 
Crianças sadias 
Pico 2 e 6 anos de idade 
Caracterizada pela destruição acelerada de plaquetas, principalmente pelos fagócitos esplênicos
TIP
Início súbito 
Frequentemente precedido de infecção viral ou vacinação 
80 a 85% dos casos com resolução espontânea 
85% se recuperam em até seis meses
50% dos pacientes se recuperam em 4 a 8 
 TIP crônicas (com mais de 6 meses) 37% recuperam espontaneamente
Fator de risco para evoluir para cronicidade: idade maior de 10 anos, início insidioso e meninas
Classificação 
1 TIP Recém-diagnosticada: Quando a remissão da trombocitopenia ocorre em período < 3 meses
2 TIP persistentes: Pacientes que não atingem a remissão completa espontânea ou não mantém a resposta após a suspensão do tratamento entre 3 a 12 m do diagnóstico 
3 TIP crônica: Quando a trombocitopenia persiste por 12 meses ou mais
Manifestações Clínicas
Geralmente apresenta-se com:
Sangramento “seco” (pele): petéquias, equimose e hematomas
Sangramento “úmido” (mucosas): epistaxe, hematúria
Menos de 1/3 possui epistaxe e sangramento gengival
Menos de 10% apresenta apresenta hematúria, hematúria, hematoquezia hematoquezia ou melena
Menorragia pode ser observado em adolescentes
Menos de 10% possui baço palpável 
Mal estar, dor óssea, e adenopatia são incomuns e devem levantar suspeita para outra etiologia (ex. leucemia)
Plaquetas são maiores, mais jovens e hemostaticamente melhores
Diagnóstico
Plaquetas < 100.000 
 Hemácias e Leucócitos normais 
 Esfregaço sanguíneo deve ser visto por hematologista experiente para confirmar diagnóstico 
Se dúvida: fazer aspirado e/ou biópsia de medula óssea 
Resultado esperado: megacariócitos normais ou aumentados
Tratamento* 
Plaquetopenia associada ao uso de fármacos 
O ácido valpróico é capaz de causar depressão da atividade da medula óssea, resultando em aplasia medular ou síndrome mielodisplásica, ocorrendo citopenia periférica que pode afetar uma ou mais linhagens celulares
A plaquetopenia é a alteração mais frequente, com incidência variável entre 5% e 60% nos usuários desse medicamento
Mais comum em pacientes do sexo feminino
O intervalo de tempo entre o início do uso do valproato de sódio e a sua detecção é variável (de oito dias a 18 meses).
Habitualmente, o quadro é reversível com a redução da dose do medicamento ou sua suspensão
Referencias 
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