Associação entre a diátese hemorrágica com hemofilia A e doença de Von willebrand

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Associação entre a diátese hemorrágica com hemofilia A e doença de Von willebrand.
A diátese hemorrágica é o nome geral para um número de síndromes hematológicas em desenvolvimento em violação de uma hemostasia (plaquetas, vascular, plasma). Comum a toda a diátese hemorrágica, independentemente da sua origem, são o aumento do sangramento síndrome (recorrente, prolongada, hemorragia intensa, hemorragias de diferentes localidades) e síndrome anêmica pós-hemorrágica.
A diátese hemorrágica pode dever-se a uma anormalidade das paredes vasculares, a uma alteração ou deficiência das plaquetas, distúrbios no sistema de coagulação ou fibrinólise. Quanto às alterações das paredes vasculares podemos ter a telangiectasia hemorrágica hereditária, anormalidades das fibras elásticas e colágenas e persistência de anastomoses artério-venosas presentes normalmente na vida fetal, entre outras. As alterações ou deficiências das plaquetas podem levar à formação de petéquias na pele e/ou mucosas, retina e órgãos internos. Os distúrbios de coagulação acontecem em casos de doenças que afetam a formação do coágulo necessário à hemostasia. Na fibrinólise o coágulo de fibrina é destruído pela plasmina.
Hemofilia A 
Hemofilia é um distúrbio genético marcado por um sangramento prolongado devido à diminuição ou ausência de um dos fatores de coagulação necessários para formação do coágulo sanguíneo. Aproximadamente 1 em cada 8.000 homens sofre da doença. A Hemofilia é causada pela ausência do gene que modifica a habilidade do organismo para produzir fatores suficientes para gerar a coagulação. Nos tipos mais comuns de hemofilia estão ausentes o fator VIII ou fator IX.
A Hemofilia A é uma deficiência do fator VIII. Cerca de 85% dos hemofílicos são portadores de Hemofilia A. As pessoas com Hemofilia A precisam aumentar os níveis sanguíneos de fator VIII. Isso é proporcionado por um processo chamado de "terapia de reposição de fatores". Um possível método é a injeção intravenosa do fator VIII, processo esse conhecido com "infusão". Algumas pessoas com o tipo mais leve de Hemofilia A podem usar o DDAVP (acetato de desmopressina) ou utilizar um spray nasal, contendo DDAVP altamente concentrado. O DDAVP causa a liberação de fator VIII a partir dos locais de armazenamento no organismo. 
Doença de Von Willebrand
A doença de Von Willebrand (DvW) é um distúrbio hereditário caracterizado por uma lentidão anormal da coagulação do sangue.
Pacientes com essa doença apresentam hemorragias espontâneas e prolongadas no nariz e na gengiva. A DvW ocorre em aproximadamente 1 em cada 100 pessoas e incidem na mesma proporção tanto em homens quanto em mulheres. A DvW ocorre quando um dos fatores de coagulação, o chamado fator de von Willebrand, não funciona corretamente ou quando este não é produzido em quantidade suficiente no sangue. Quanto menor o nível de atividade do fator de Von Willebrand no sangue da pessoa, mais grave é a doença.
Em muitos pacientes com a DvW, o fator VIII, outro fator de coagulação, também se apresenta em baixas quantidades. Pessoas com a DvW precisam aumentar o nível sanguíneo do fator de von Willebrand e fator VIII. Algumas pessoas com a DvW tipo 1, leve ou moderado, podem ser tratadas com infusão da substância química DDAVP (acetato de desmopressina) na forma de injeção intravenosa ou spray nasal. Esta é uma substância que promove a liberação de fator VIII e fator de Von Willebrand dos locais de armazenamento no organismo, aumentando os níveis plasmáticos destes fatores. Pacientes com os tipos 2 e 3 da DvW podem necessitar de reposição intravenosa de fator de von Willebrand e fator VIII. 
A associação dessas três doenças é que a diátese hemorrágica é uma anormalidade que tem como exemplo a Hemofilia A e a doença de Von willebrand, onde ambas apresentam uma coagulopatia que se manifesta através de uma disfunção plaquetaria associada à diminuição dos níveis séricos do fator coagulante VIII, uma proteína que atua na ativação da cascata da coagulação e ativação da fibrina, que promove a formação de um coágulo resistente juntamente com as plaquetas. Existindo também casos raros associados à doença de Von willebrand adquirida, outra característica é que são doenças hereditárias, apesar de que esse padrão hereditário tem algumas observações, ressaltando que a doença de Von Willebrand (DvW) é transmitida de pais para filhos através do gene anómalo. Ao contrário da hemofilia (que só é transmitida pelas mulheres e que afeta somente os homens), a DvW afeta tanto mulheres como homens e pode ser transmitida tanto pela mãe como pelo pai.
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS
http://www.hemofiliabrasil.org.br/hemofilia. Acessado 19 de outubro de 2017.
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http://pt.medicalformat.com/2302-Hemorragica-diathesis-causas-sintomas-diagnostico-e-tratamento.html. Acessado 19 de outubro de 2017.