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línea trazada a lo largo del borde inferior
del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la
superficie horizontal.

Ángulo de Boehler.
Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo,

anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia
anterosuperior, posteriormente, al sustentáculo del astrágalo; mide la integridad del calcáneo.

Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT.
= Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo
+ calcáneo; la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano

10

Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP.
= ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina

y mediocalcáneas, paralelas al 1er y 4º
metatarsianos

Ángulo Intermetatarsiano.
Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos.

Valgo de Talón.
No puede medirse directamente en las

radiografías, pero puede deducirse del ángulo
astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC
coronales.

Ángulo de las Cabezas Metatarsianas.
= Ángulo obtuso formado por las líneas

tangenciales a las cabezas metatarsianas.

1
ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS

\u2666 ACRONDROGÉNESIS
Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema, tronco
corto, cráneo grande.
TRIADA:

(1) Enanismo severo con miembros cortos.
(2) Ausencia de calcificación vertebral.
(3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida.

Prevalencia al nacimiento: 2,3:100.000 nacimientos.
Path: Desorganización del cartílago.
A. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa.

\u221a Ausencia completa de osificación en la calota, columna y pelvis.
\u221a Ausencia de sacro y pubis
\u221a Huesos largos extremadamente cortos, especialmente fémur, cúbito y radio, pero sin
arqueamiento.
\u221a Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente).

B. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral.
\u221a Buena osificación de la bóveda craneal.
\u221a Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro.
\u221a Costillas cortas sin fracturas.

\u2022 Frecuentemente edema subcutáneo
\u221a Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero).
\u221a Tronco corto, con tórax estrecho y abdomen protuyente.
\u221a Partes blandas redundantes.
\u221a Polihidramnios (frecuente).
\u221a Aumento del índice CC:CA.
Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento.
DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo.

\u2666 ACONDROPLASIA
Acondroplasia Heterozigótica.

Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso
encondral cuantitativamente defectuoso; relacionada con edad avanzada de los padres;
prototipo del enanismo rizomiélico; no esta afectada la maduración epifisaria ni la
osificación.
Incidencia: 1:26.000 - 60.000 nacimientos, es la displasia ósea no letal más frecuente;
H<M.
\u2022 Inteligencia + función motora, normal.
\u2022 Déficit neurológicos.
\u2022 Los típicos enanos de circo
@ Cráneo:

\u2022 Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica).
\u2022 Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva).
\u2022 Prognatismo relativo.
\u221a Gran calota con protuberancia frontal.
\u221a Mandíbula amplia.
\u221a Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño.
\u221a Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y
acueducto secundaria al pequeño agujero magno.

2
@ Tórax y columna:
\u2022 Abdomen prominente.
\u2022 Nalgas prominentes.
\u221a Borde inferior de la escápula aplanado.
\u221a Tórax estrecho.
\u221a Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar.
\u221a Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la
columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler).
\u221a Festoneamiento vertebral posterior.
\u221a Agujeros intervertebrales grandes.
\u221a Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra.

@ Pelvis:
\u2022 Marcha balanceante &quot;de pato&quot; debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas.
\u221a Huesos pélvicos planos de forma cuadrada, con configuración en lápida.
\u221a Alas iliacas aplanadas (&quot;copa de champagne&quot;).
\u221a Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido).
\u221a Escotadura sacrociática pequeña.

@ Extremidades:
\u2022 Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y

4º.
\u221a Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en

&quot;tridente&quot;.
\u221a Aspecto en &quot;trompeta&quot; con huesos largos acortados, pero con anchura metafisaria
nor-mal.
\u221a Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur, húmero).
\u221a Arqueamiento de miembros.
\u221a Epífisis en &quot;pelota en la canasta&quot; = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está
incorporada la epífisis.
\u221a Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado).
\u221a Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado.

ECO-OB (diagnosticable > 21 - 27 semana de edad gestacional)
\u221a Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre
las semanas 21- 27 de EG.
\u221a Aumento del DBP, CC, cociente CC:CA.
\u221a Disminución del cociente LF:DBP.
\u221a Mineralización normal, ausencia de fracturas.
\u221a Tórax normal + índice cardiotorácico normal.
\u221a Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente
acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO)

Cx:
(1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño).
(2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados).
(3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal).
(4) Dentición apretada + maloclusión.

DDx: Varias mucopolisacaridosis.
Acondroplasia Homozigótica.

= Enfermedad hereditaria, autosómica dominante, con las características más severas de
la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros, mas marcado en la parte
proximal que en la distal).
Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos.

3
\u221a Cráneo grande con base corta + cara pequeña.
\u221a Costillas cortas con extremos ensanchados.
\u221a Cuerpos vertebrales hipoplásicos.
\u221a Disminución de la distancia interpedicular.
\u221a Huesos innominados cortos y cuadrados.
\u221a Techo acetabular ensanchado.
\u221a Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas.
\u221a Huesos tubulares de la mano cortos, anchos, ampliamente separados.
Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos; letal en el periodo neonatal (por fracaso
respiratorio).
DDx: Displasia tanatófora.

\u2666 ACROCEFALOSINDACTILIA.
= Síndrome caracterizado por:
1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (=
acrocefália, oxicefália).
2) Sindactilia de manos / pies.

Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia.
Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt.
Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave.
Tipo IV: Tipo Wardemburg.
Tipo V: Tipo Pfeiffer.

\u2666 ACROOSTEOLISIS FAMILIAR.
Herencia dominante.
Edad: Comienzo de la 2ª década. H:M = 3:1.
\u2022 Trastornos sensoriales en manos y pies.
\u2022 Destrucción de uñas.
\u2022 Hipermovilidad articular.
\u2022 Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos
óseos.
@ Cráneo:
\u221a Huesos wormianos.
\u221a Craneosinostosis.
\u221a Impresión basilar.
\u221a Occipital prominente.
\u221a Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes.

@ Columna:
\u221a Osteoporosis vertebral ± fracturas.
\u221a Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura.

\u2666 ACROMEGALIA.
Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia.
\u2022 Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande,
retraso mental, atrofia cerebral, edad ósea avanzada).
\u221a Agrandamiento óseo (casquetes falángicos, vertebras).
\u221a Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos.
\u221a Modificaciones quísticas en carpo, trocánteres femorales.