BIBLIA_DE_RADIOLOGIA.pdf
1430 pág.

BIBLIA_DE_RADIOLOGIA.pdf


DisciplinaRadiologia3.413 materiais36.630 seguidores
Pré-visualização50 páginas
columna cervical (7%).
Zona: Metadiafisaria.
\u221a Discrepancia en la longitud de las piernas (70%).
\u221a Deformidad en cayado de pastor (35%).
\u221a Asimetría facial.
\u221a Arqueamiento tibial.
\u221a Deformidad por rozamiento.
C. FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA.
Incidencia: En el 10 - 25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas / 
aislada.
\u2022 Asimetría craneal.
\u2022 Deformidad facial.
\u2022 Exoftalmos.
\u2022 Deterioro visual.
Localización: Huesos esfenoides, maxilar, frontal, etmoides > occipital, temporal.
\u221a Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones 
extracraneales).
\u221a Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: 
enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa).
\u221a Prominencia de la protuberancia occipital externa
Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por 
ejemplo ceguera).
D. QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración 
variable.
Edad: Infancia, más severo en varones.
\u221a Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar.
Pronóstico: Regresión después de la adolescencia.
Puede asociarse a:
(a) Alteraciones endocrinas:
- Pubertad precoz en niñas.
- Hipertiroidismo.
- Hiperparatiroidismo.
- Acromegalia.
- Diabetes mellitus.
- Síndrome de Cushing.
(b) Mixoma de partes blandas (raro). Típicamente múltiples lesiones intramusculares.
VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%).
(1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral.
37
(2) Manchas café con leche en "costa de Maine".
(3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%), hipertiroidismo.
\u2022 Tumefacción + dolorimiento.
\u2022 Cojera, dolor (± fractura patológica).
\u2022 Elevación de la fosfatasa alcalina.
\u2022 Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente).
\u2022 Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea 
amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados; predominantemente en el dorso 
del tronco (30 - 50%); frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en 
"costa de California" de la neurofibromatosis).
Localización predominante: Parrilla costal (30%), huesos craneofaciales (calota, mandíbula) 
(25%), cuello femoral + tibia (25%), pelvis.
Zona: Localización principalmente metafisaria, extendiéndose hacia la diáfisis (raramente 
toda la longitud del hueso).
\u221a Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal.
\u221a Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad.
\u221a Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared 
de la lesión.
\u221a Expansión de los huesos (costillas, cráneo, huesos largos).
\u221a Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara.
\u221a Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas, huesos largos).
\u221a La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia 
fibrocartilaginosa.
\u221a Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la 
perfusión + en los estudios tardíos.
@ Cráneo:
\u2022 Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales.
\u2022 Proptosis.
Localización: Hueso frontal > esfenoides; afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de 
Paget es bilateral).
\u221a Base del cráneo esclerosa, puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual + 
auditiva).
\u221a Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa, la tabla interna está 
respetada (DDx: en la enfermedad de Paget, la tabla interna está afectada).
\u221a Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico.
\u221a Desplazamiento inferolateral de la órbita.
\u221a Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales 
(DDx: Enfermedad de Paget, meningioma en placa).
\u221a Engrosamiento occipital.
\u221a Lesiones quísticas en la calota. Habitualmente cruzan las suturas.
\u221a Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma, fibroma 
osificante.
@ Pelvis + costillas:
\u221a Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes).
\u221a Protusión acetabular.
@ Extremidades:
\u2022 Estatura baja para un adulto / enanismo.
\u221a Fusión prematura de los centros de osificación.
\u221a Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento.
\u221a Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia, fémur).
\u221a Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara.
38
\u221a Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis).
Cx: 
(1) Transformación en osteo- / condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0,5 - 
1%; mas frecuente en la forma poliostósica)
\u2022 Aumento del dolor.
\u221a Masa de partes blandas en aumento.
\u221a La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica.
(2) Fracturas patológicas.
DDx:
(1) HPT (modificaciones bioquímicas, desosificación generalizada, reabsorción 
subperióstica).
(2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas, raros neurofibromas quísticos 
intraóseos, manchas café con leche lisas, enfermedad familiar).
(3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico, radiológicamente idéntica a la 
lesión craneal monostósica).
(4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños, monostósica, la lesión 
comienza en la cortical).
(5) Fibroma no osificante.
(6) Quiste óseo simple.
(7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso).
(8) Encondromatosis.
(9) Granuloma eosinófilo.
 (10) Osteoblastoma.
 (11) Hemangioma.
 (12) Meningioma.
\u2666 DISPLASIA METATRÓFICA.
= ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO.
Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el 
tiempo, secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia).
\u2022 Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix.
\u221a Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado 
ensanchamiento metafisario).
\u221a Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados).
\u221a Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado).
\u221a Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas.
@ Tórax:
\u221a Tórax estrechado cilíndricamente, elongado.
\u221a Costillas cortas + anchas.
\u221a Pectus carinatum.
@ Vertebras:
\u221a Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial.
\u221a Cifoscoliosis progresiva.
\u221a Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados.
\u221a Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla.
@Pelvis:
\u221a Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro, pero CARACTERÍSTICO).
\u221a Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares.
\u221a Estrechamiento de la escotadura ciática mayor.
Pronóstico: Compatible con la vida, invalidez en aumento por la cifoscoliosis.
DDx: Acondroplasia. Mucoplisacaridosis.
39
\u2666 DISPLASIA OSTEOFIBROSA.
= Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa.
Edad: Nacimiento hasta los 5 años.
Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado.
Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). La lesión 
comienza en la cortical anterior; afectación del peroné ipsilateral en el 20%.
\u221a Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior.
\u221a Cortical delgada / invisible.
\u221a Expansión perióstica.
\u221a Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico, fibroma condromixoide).
\u221a Regresión espontánea en 1/3.
Cx: Fractura patológica en el 25%, las fracturas pueden curar con inmovilización; 
infrecuentemente se complican con pseudoartrosis.
DDx: Displasia fibrosa, enfermedad de Paget.
\u2666 DISPLASIA TANATÓFORA.
= Displasia esquelética esporádica letal, caracterizada por severa rizomielia (enanismo 
micromielico).
Incidencia: 6,9:100.000 nacimientos; 1: 6.400 - 16.700 nacimientos; es la displasia ósea 
más frecuente.
\u2022 Bebés hipotónicos.
\u2022 Abdomen protuberante.
\u2022 Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa.
@ Cabeza:
\u221a Cabeza