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de la espalda + extremidades proximales seguida de .cifosis 
dorsal.
\u2022 Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero, temporal).
\u2022 "Cuello torcido" = Tortícolis.
\u2022 Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos).
A. OSIFICACIÓN ECTÓPICA:
\u221a Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros, región paravertebral, caderas, 
extremidad proximal, tronco, fascias palmar + plantar, formando barras calcificadas + 
puentes óseos.
\u221a Osificación de los músculos voluntarios, completa a los 20 - 25 años (respeta los 
esfínteres + cabeza).
B. ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS:
\u221a Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está 
presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo).
\u221a Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo).
\u221a Hallux valgus.
\u221a Cuello femoral corto y ancho.
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\u221a Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical.
\u221a Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares.
\u221a ± Anquilosis ósea.
\u2666 FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL.
Raro tumor fibroso benigno.
Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las 
estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso).
Edad: Infancia + adolescencia; predominio masculino.
Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca.
\u221a Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una 
bursitis calcificada).
\u221a Calcificaciones puntiformes.
\u221a Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca.
\u221a Puede haber erosión ósea.
DDx: Sarcoma sinovial, condroma, fibrosarcoma, osteosarcoma, miositis osificante.
\u2666 FIBROMA CONDROMIXOIDE.
Raro tumor benigno cartílaginoso; inicialmente asienta en la cortical.
Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos.
Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma); puede 
confundirse con un condrosarcoma.
Edad: Pico 2ª - 3ª década (rango 5 - 79 años). H:M = 1:1.
\u2022 Dolor local lentamente progresivo, tumefacción, limitación de los movimientos.
Localización:
(a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%), tibia proximal (82% de las 
lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur).
(b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%).
(c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica, pero infrecuente).
Áreas: Excéntrica, metafisaria 47 - 53%), metadiafisaria (20 - 43%), metaepifisaria (26%), 
diafisaria (1 - 10%), epifisaria (3%).
\u221a Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la le- 
sión.
\u221a Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 - 10 cm de longitud y 4 - 4 cm de anchura).
\u221a Destrucción ósea geográfica (100%).
\u221a Margen escleroso bien definido (86%).
\u221a Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%).
\u221a Erosión cortical parcial (68%).
\u221a Margen festoneado (58%).
\u221a Septos (57%), pueden simular trabéculas.
\u221a Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%).
\u221a AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura).
Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%.
Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente.
DDx:
(1) Quiste óseo aneurismático.
(2) Quiste óseo simple.
(3) Fibroma no osificante.
(4) Displasia fibrosa.
(5) Encondroma.
(6) Condroblastoma.
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(7) Granuloma eosinófilo.
(8) Defecto fibroso cortical.
(9) Tumor de células gigantes.
\u2666 FIBROMA DESMOPLÁSICO.
= TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna, localmente agresiva, 
con malignidad bordeline, que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis 
musculoaponeurótica.
Incidencia: 107 casos en la literatura mundial.
Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño.
Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años); el 90% < 30 años; H:M = 1:1.
\u2022 Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local.
\u2022 Masa palpable.
Localización: Mandíbula (26%), iliaco (14%); > 50% en huesos largos (fémur [14%], húmero 
[11%], radio [9%], tibia [7%], clavícula), escápula, vértebra, calcáneo.
Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta), puede extenderse a 
la epífisis, con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada).
\u221a Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz.
\u221a Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%).
\u221a Ausencia de esclerosis marginal.
\u221a Las columnas residuales de hueso con &quot;pseudotrabeculas&quot; son CLÁSICAS (91%).
\u221a Expansión ósea (89%), puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo 
aneurismático / carcinoma metastásico de células renales).
\u221a Rotura cortical + masa de partes blandas.
Cx: Fractura patológica (9%).
Pronóstico: Recidiva local en el 52%.
Rx: Excisión amplia.
DDx:
(1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval, puede extenderse a las 
epífisis + placa ósea subcondral).
(2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos, contiene matriz mineralizada, 
frecuentemente con borde escleroso).
(3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme).
(4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde 
festoneado).
\u2666 FIBROMA NO OSIFICANTE.
=FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA 
ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO 
MEDULAR.
Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad.
Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se 
ha expandido a la cavidad medular.
Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas 
dispersas + células espumosas xantomatosas.
Edad: 8 - 20 años; 75% en la 2ª década de la vida.
\u2022 Habitualmente asintomático.
Localización: Diáfisis de los huesos largos; mayoritariamente en huesos de la extremidad 
inferior, especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal); tibia distal; 
peroné.
Zona: Metafisario excéntrico, a varios centímetros de la epífisis; mayoritariamente 
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intramedular, raramente completamente diafisario.
Fibroxantomas múltiples (8 - 10%).
Se asocian a: neurofibromatosis, displasia fibrosa, síndrome de Jaffe-Campanacci.
\u221a Área osteolítica ovoide expansiva multilocular.
\u221a Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso, de unos 2 cm de longitud.
\u221a Borde esclerótico denso hacia la médula, forma en V o U de un extremo.
\u221a Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión.
\u221a Emigra hacia el centro de la diáfisis.
\u221a Desaparece con la edad.
\u221a Captación mínima / moderada en el rastreo óseo.
Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos.
Cx:
(1) Fractura patológica (no rara).
(2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede 
segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo).
DDx:
 (1) Adamantimoma (diáfisis media tibial).
(2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical).
SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI.
= Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños.
\u2022 Retraso metal.
\u2022 Hipogonadismo.
\u2022 Defecto ocular.
\u2022 Defecto cardiovascular congénito.
\u2022 Manchas café con leche.
\u2666 FIBROMA OSIFICANTE.
Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona.
Edad: 2ª - 4ª décadas; H<M.
Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que 
producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea.
Localización: Frecuentemente en la cara.
@ Mandíbula, maxilar:
\u2022 Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula.
\u221a Tumor redondeado / oval, bien circunscrito de 1 - 5 cm.
\u221a Expansión moderada de la cortical intacta.
\u221a Matriz tumoral homogénea. 
\u221a Caída de dientes.
@ Tibia:
\u221a Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa)
Cx: Frecuentes recidivas.