Hematologia
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Hematologia


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Hereditaria (HH)
4.7. Diagnóstico de la Hemocromatosis Hereditaria
4.8. Tratamiento de la Hemocromatosis Hereditaria
5. Anemia de enfermedades crónicas y de la inflamación aguda 151
6. Anemia sideroblástica 152
6.1. Anemia sideroblástica hereditaria (ASH)
6.2. Anemia Sideroblástica Adquirida (ASA)
7. Porfirias 156
Capítulo 7 161
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
Gonzalo Pombo V. e Iván Palomo G.
1. Introducción 162
2. Eritropoyesis megaloblástica 162
15
3. Laboratorio 163
4. Metabolismo de la cobalamina 163
 4.1. Estructura
 4.2. Fuentes, requerimientos diarios y depósitos corporales
 4.3. Absorción, transporte y almacenamiento
 4.4. Funciones
5. Déficit de vitamina B
12
165
 5.1. Etiologías
 5.2. Anemia perniciosa
6. Metabolismo del ácido fólico 170
 6.1. Estructura
 6.2. Fuentes, requerimientos diarios y depósitos corporales
 6.3. Absorción, transporte y almacenamiento
 6.4. Funciones
7. Déficit de ácido fólico 171
 7.1. Etiología
 7.2. Manifestaciones clínicas
 7.3. Diagnóstico
8. Diagnósticos diferenciales 173
Capítulo 8 175
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Iván Palomo G., Marcela Vásquez R., Leonor Armanet B., Guillermo Ruiz R., Victor
Muñoz F., Patricia Dal Borgo A. y Ricardo Hojas B.
Introducción 176
Síndrome hemolítico 176
1. Clasificación de las anemias hemolíticas 176
2. Mecanismos de destrucción de los hematíes 177
 2.1. Hemólisis extravascular
 2.2. Hemólisis intravascular
3. Aspectos clínicos 179
 3.1. Síndrome hemolítico agudo
 3.2. Síndrome hemolítico crónico
4. Laboratorio 180
Anemias hemolíticas intracorpusculares 181
1. Membranopatías 181
 1.1. Membranopatías hereditarias
 1.1.1. Esferocitosis hereditaria
 1.1.2. Eliptocitosis hereditaria
 1.1.3. Piropoiquilocitosis hereditaria
 1.1.4. Estomacitosis hereditaria
 1.1.5. Xerocitosis hereditaria
 1.2. Membranopatía adquirida
 1.2.1. Hemoglobinuria paroxística nocturna
16
2. Enzimopatías 188
 2.1. Déficit de enzimas de la glucólisis anaerobia
 2.1.1. Déficit de Piruvatoquinasa
 2.1.2. Déficit de la Glucosafosfato isomerasa (GPI)
 2.1.3. Déficit de la Triosafosfato isomerasa (TPI)
 2.1.4. Déficit de Hexoquinasa (HK)
 2.1.5. Déficit de Fosfofructoquinasa (PFK)
 2.1.6. Déficit de Fosfogliceratoquinasa (PGK)
 2.2. Enzimopatías del metabolismo óxidorreductor
 2.2.1. Déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogensa
 2.2.2. Déficit de Glutatión sintetasa (GS)
 2.2.3. Déficit de Gamma-glutamilcisteín sintetasa (GGS)
 2.2.4. Déficit Glutatión reductasa (GR)
 2.2.5. Déficit de Glutatión peroxidasa (GP)
 2.3. Enzimopatías del metabolismo nucleotídico
3. Hemoglobinopatías 194
 3.1. Talasemias
 3.3.1. Talasemia \u3b1
 3.3.2. Talasemia \u3b2
 3.3.3. Talasemia \u3b4 \u3b2
 3.3.4. Talasemia \u3b3 \u3b4 \u3b2
 3.3.5. Síndromes hemoglobina Lepore
 3.2. Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal
 3.3. Hemoglobinopatías estructurales
 3.3.1. Nomenclatura
 3.3.2. Base genética de las hemoglobinopatías estructurales
 3.3.3. Clasificación
 3.3.4. Variantes de hemoglobina más comunes
Anemias hemolíticas extracorpusculares 213
1. Anemias hemolíticas inmunes 213
 1.1. Antigénicos eritrocitarios
 1.2. Anemias hemolíticas aloinmunes
 1.2.1. Enfermedad hemolítica del recién nacido
 1.2.2. Reacción hemolítica transfusional
 1.3. Anemias hemolíticas autoinmunes
 1.3.1. AHAI por anticuerpos calientes
 1.3.2. AHAI por anticuerpos fríos
 a) Enfermedad de las aglutininas frías
 b) Hemoglobinuria paroxística a frigore
 1.3.3. AHAI por mezcla de autoanticuerpos fríos y calientes, o tipo mixto
 1.3.4. AHAI inducida por fármacos
2. Anemias hemolíticas no inmunes 227
 2.1. Agentes infecciosos
 2.1.1. Parasitosis
 2.1.2. Infección bacteriana
 2.2. Venenos
 2.2.1. Veneno de arañas
17
 2.2.2. Veneno de serpientes
 2.2.3. Veneno de abejas
 2.3. Fármacos oxidantes
 2.4. Agentes físicos
 2.4.1. Quemaduras
 2.4.2. Radiaciones ionizantes
 2.5. Productos químicos
 2.5.1. Arsénico
 2.5.2. Cobre
 2.5.3. Anhídrido trimetílico
Capítulo 9 237
ANEMIAS POR HEMORRAGIA AGUDA
Milton Larrondo L.
1. Introducción 238
2. Epidemiología 238
3. Fisiopatología 238
3.1. Transporte de oxígeno
3.2. Concentración de hemoglobina y saturación
3.3. Gasto cardiaco (GC)
3.4. Respuesta fisiológica a la hemorragia
4. Tratamiento 240
4.1. Conducta clínica inicial
4.2. Hemorragia aguda y transfusión
4.3. Alternativas a transfusión alogénica
SECCIÓN III. GLÓBULOS BLANCOS 243
Capítulo 10 245
LEUCOCITOS Y SISTEMA INMUNE
Iván Palomo G., Jaime Pereira G. y Ulises Vergara C.
1. Introducción 246
2. Leucocitos 246
 2.1. Generalidades sobre hematopoyesis
 2.2. Linfocitos
 2.2.1. Características generales
 2.2.2. Diferenciación de linfocitos
 2.2.3. Reconocimiento antigénico
 2.2.4. Activación de los linfocitos
 2.3. Sistema fagocítico mononuclear
 2.3.1. Monocitos
 2.3.2. Macrófagos
 2.3.3. Células dendríticas
18
2.4. Granulocitos
2.4.1. Neutrófilos
2.4.2. Eosinófilos
2.4.3. Basófilos
3. Órganos linfoides 266
3.1 Órganos linfoides primarios
3.1.1. Médula ósea
3.1.2. Timo
3.2. Órganos linfoides secundarios
3.2.1. Ganglios linfáticos
3.2.2. Bazo
3.2.3. Tejido linfoide asociado a mucosa
3.2.4. Amígdalas
4. Tránsito linfocitario 272
Capítulo 11 275
ALTERACIONES NO MALIGNAS DE LOS LEUCOCITOS
Iván Palomo G., Flavio Carrión A. y Alejandra King D.
1. Introducción 276
2. Alteraciones cuantitativas de los leucocitos 276
2.1. Neutrófilos
2.1.1. Neutrofilias
2.1.2. Neutropenias
2.2. Eosinófilos
2.2.1. Eosinofilias
2.3. Basófilos
2.3.1. Basofilia
2.4. Monocitos
2.4.1. Monocitosis
2.5. Linfocitos
2.5.1. Linfocitosis
2.5.2. Linfopenia
3. Alteraciones funcionales de los leucocitos 288
 3.1. Alteraciones funcionales de los granulocitos
3.1.1.Defectos de la adhesión
3.1.2.Defectos de la quimiotaxis
3.1.3.Defectos del metabolismo oxidativo
3.1.4.Defecto de los gránulos de los lisosomas
3.2. Alteraciones funcionales de los linfocitos
3.2.1.Defectos en la expresión de moléculas MHC
3.2.2.Defectos de activación y función de células T
3.2.3.Síndrome hiper IgM ligado al sexo
3.2.4.Inmunodeficiencia común variable
3.2.5.Deficiencia selectiva de IgA
3.2.6.Deficiencia selectiva de subclases de IgG
19
3.3. Alteraciones funcionales secundarias de los leucocitos y en
 situaciones especiales
3.3.1. Sistema inmune fetal y neonatal
3.3.2. Envejecimiento y sistema inmune
3.3.3. Inmunidad y nutrición
3.3.4. Inmunodeficiencia secundaria a enfermedades crónicas
3.3.5. Inmunodeficiencia secundarias a enfermedades infiltrativas y
 tumorales
3.3.6. Inmunodeficiencia secundaria a terapia inmunosupresora
Capítulo 12 299
LEUCEMIAS AGUDAS
Miriam Campbell B. y Jorge Alfaro L.
Introducción 300
Leucemia linfoblástica aguda 300
1. Introducción 300
2. Patogénesis 301
3. Cuadro clínico 301
 3.1. Aspectos generales
 3.2. Órganos comprometidos
4. Laboratorio 303
5. Diagnóstico diferencial 303
6. Clasificación 304
7. Factores pronósticos 305
8. Tratamiento de LLA 306
 8.1. Quimioterapia
 8.2. Tratamiento de soporte
 8.3. Resultados de tratamiento de LLA
 8.4. Complicaciones del tratamiento de la LLA
Leucemias mieloides agudas 310
1. Introducción 310
2. Epidemiología 310
3. Etiología 311
4. Presentación