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Síndrome nefrótica

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COLÉGIO TÉCNICO DA ESCOLA DE EDUCAÇÃO BÁSICA E 
PROFISSIONAL DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS 
GERAIS 
 
 
ANA CAROLINE PINHEIRO 
ELLEN CAROLINA MENDES DO CARMO 
FERNANDA COELHO RODRIGUES FERNANDES 
 
 
 
 
SÍNDROME NEFRÓTICA E GLOMERULOPATIAS 
ASSOCIADAS 
 
 
 
 
 
BELO HORIZONTE 
2014 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
Síndrome nefrotica ou proteinúria nefrótica não é uma doença e sim um conjunto                         
de sintomas que servem como indicadores de doença nos glomérulos renais. O                       
problema envolve perda de proteínas pela urina e edema (inchaço), associado a                       
problemas de hipoalbuminemia (baixo valor de albumina no organismo devido à alta                       
taxa de excreção pela urina). Alguns casos podem apresentar hiperlipidemia (níveis                     
elevados de triglicérides e colesterol no sangue), que pode resultar em problemas                       
cardíacos. 
A intensa excreção de proteínas pela urina é chamada proteinúria e ocorre                       
quando a quantidade de proteína excretada na urina em um período de 24 horas                           
ultrapassa o valor de 141mg.  
Causas 
A síndrome nefrótica pode ocorrer por causas primárias ou secundárias. 
● Primárias: Ocorrem por problemas exclusivamente dos rins, as glomerulopatias                 
primárias. O aparecimento de proteinúria nestas glomerulopatias dificilmente               
chega ao valor de 3,5 g de proteína excretada diariamente, por isso quando há                           
síndrome nefrótica devido a causa primária é um forte indicativo de gravidade da                         
lesão renal. As causas são idiopáticas ou genéticas, que causam alteração nas                       
células responsáveis pela filtração glomerular. 
● Secundárias: Ocorrem devido à doenças externas ao rim ou doenças congênitas. 
Síndrome nefrótica primária  Síndrome nefrótica secundária 
Doença de lesões mínimas  Diabetes mellitus 
Glomeruloesclerose segmentar e     
focal (GESF) 
Lúpus eritematoso sistêmico (LES) 
Glomerulopatia membranosa  HIV, hepatite B e hepatite C 
Glomerulonefrite 
membranoproliferativa (manifestação   
de síndrome nefrítica­nefrótica) 
Crioglobulinemia essencial ou secundária 
Nefropatia de IgA (manifestação de       
síndrome nefrítica­nefrótica) 
Obesidade mórbida 
Glomerulonefrite fibrilar  Amiloidose hereditária ou adquirida 
   Doenças linfoproliferativas e mieloproliferativas 
   Tumores sólidos (raro) 
   Vasculites: doença de Goodpasture,       
granulamatose de Wegener, poliangeíte     
miscroscópica e Churg­Strauss (< 10%),         
arterite de Takayasu (raro) 
   Doenças reumatológicas: artrite reumatoide,       
dermatomiosite, doença mista do tecido         
conectivo 
   Doenças granulomatosas: tuberculose,     
hanseníase, sarcoidose 
   Outra infecções: associado a GNDA, malária,           
toxoplasmose, esquistossomose, filaríase,     
sífilis 
   Drogas: sais de ouro, penicilamina, AINH, lítio,           
interferon­alfa, captopril, rifampicina, exposição     
à sílica 
   Substâncias alergênicas e doença do soro 
   Doenças metabólicas e de depósito: Fabry,           
nail­patella, cistinose, mixedema, anemia       
falciforme 
Tabela 1: Exemplos de causas primárias e secundárias da síndrome nefrótica 
A barreira glomerular impede a filtração de proteínas devido à restrição de                       
tamanho, pois os espaços entre as células epiteliais dos glomérulos são                     
insuficientes para passagem de grandes moléculas. Além disso, a membrana                   
basal dos glomérulos é carregada negativamente e parte das proteínas que                     
entram em contato com ela são repelidas.  
Nas doenças que causam lesões glomerulares, geralmente, há lesão da                   
membrana devido a problemas de regulação no sistema imune, por vezes devido                       
à produção de anticorpos destruidores de células glomerulares.  
 
Sintomas 
O principal sintoma é a proteinúria, perda proteica ≥ 3500 mg/dia. A                       
presença de espuma na urina é um importante sinal. Começa a aparecer na urina                           
quando a proteinúria não é muito grave, entre 500 e 1000 mg/dia, e quanto maior                             
a quantidade de proteína maior a quantidade de espuma. 
A produção de proteínas pelo fígado para suprir/repor as necessidades do                     
organismo é insuficiente, podendo haver desnutrição. O aumento da excreção                   
proteica associada a uma maior retenção de sódio pelos túbulos renais causa                       
edemas e aumento da pressão arterial. 
O aparecimento de edemas, hipoalbuminemia e hiperlipidemia             
associados à proteinúria são sintomas decisivos para a determinação do quadro                     
de síndrome nefrótica. 
A falta de proteínas no organismo devido à excreção torna o paciente mais                         
susceptível à infecções, uma vez que os anticorpos ­ que também são proteínas –                           
são eliminados também na urina. 
Devido à essa baixa de proteínas, há extravasamento da água contida no                       
sangue para os tecidos e pele, dando origem à hipovolemia com consequente                       
aparecimento de edemas. Os mecanismos de formação do edema na síndrome                     
nefrótica são conhecidos como as teorias de Underfill (a hipoalbuminemia como                     
fator primário causador de edema) e de Overflow (a retenção de sódio e água                           
como mecanismos primários). Em geral, tais mecanismos coexistem, com a                   
predominância de um ou outro a depender da doença em questão. 
A albumina é a principal proteína excretada no caso de síndrome nefrótica,                       
mas pode haver perda de diversas outras como imunoglobulinas, complemento,                   
fatores inibidores da coagulação (proteína C, proteína S, antitrombina III),                   
eritropoietina, PTH, proteína ligadora de vitamina D, proteínas carreadoras de                   
metais como ferro e muitas outras, facilitando o aparecimento de tromboses,                     
anemias, problemas ósseos, e inúmeras outras complicações. 
 
 
Figura 1: Fisiopatologia da síndrome nefrótica 
 
Figura 2: Ilustração de edema 
 
Diagnóstico 
● Análise da extensão do edema e caracterização (local, tempo de aparecimento,                     
etc.); 
● Exame de urina, dosagem de proteínas totais e frações ou eletroforese; 
● Exame de proteinúria:  
Nome: PROTEINÚRIA 
Sinonímia: Albuminúria 
Norma de Coleta: Coleta de urina de 24 horas (ou amostra de uma micção, a critério                             
médico): Retirar frascos no laboratório ou usar garrafas de água mineral. O recipiente                         
deve ser limpo e seco. O paciente, ao acordar pela manhã, deve esvaziar totalmente a                             
bexiga e desprezar essa urina. Anotar o horário exato. A partir daí, guardar todas as                             
urinas rigorosamente e não apenas uma parte (inclusive à noite) até a manhã seguinte                           
no mesmo horário em que jogou fora a urina do dia anterior (esta urina tem que ser                                 
colhida e guardada). É fundamental entregar ao laboratório toda a urina coletada, para                         
evitar erros de dosagem. 
IMPORTANTE: Não utilizar cremes/óvulos vaginais nas 24 horas que antecedem a                   
coleta. Evitar coletas em períodos menstruais. Manter a urina refrigerada. Informar quala doença do paciente. 
Valor de Referência: 1 a 15 mg/dL ou 28 a 141 mg/24horas 
Método: Colorimétrico 
Instrução de Coleta: Urina de 24 horas. Fornecer frascos com conservante ( HCl                       
50%, 20 ml/L). Orientar o paciente a maneira correta de coletar a urina para evitar erros                               
de dosagens. Refrigerar a amostra. 
Interpretação Clínica: Exame útil em doença renal, infecção urinária, trombose da                   
veia cava, insuficiência cardíaca, anemia e leucemias, cálculos urinários, rins                   
policísticos, hiperaldosteranismo primário, infecções agudas, sífilis, toxemia gravídica,               
hemorragia do SNC, anemias graves e diabete melito. 
● Análise do sedimento urinário: para avaliação de hematúria e cilindrúria; 
● Dosagem de colesterol total e frações; 
● Albumina sérica: preferencialmente por meio da eletroforese de proteínas, pois,                   
desta forma já se avalia também a presença de pico monoclonal de                       
gamaglobulinas; 
● Punção renal para se conhecer a extensão da lesão glomerular. 
 
Após diagnóstico das causas da síndrome nefrótica, faz­se exames para                   
diagnosticar a doença causadora dos problemas, possibilitando a condução para o                     
tratamento, a seguir alguns (mais importantes) deles:  
 
● Exames de função renal: creatinina, ureia, clearance de creatinina; 
● Exame de fundo de olho: na suspeita de nefropatia diabética, este exame é                       
essencial; 
● Dosagem de complemento sérico (frações C3 e C4): permite diferenciar a                   
síndrome nefrótica em dois grandes grupos: as glomerulopatias               
normocomplementêmicas e as glomerulopatias hipocomplementêmicas que           
consomem C3 e C4; 
● Hemograma; 
● Glicemia; 
● Exame de fezes: Pacientes com esquistossomose podem apresentar lesão                 
glomerular; 
● Pesquisa de anticorpos antinucleares; 
● Sorologia para hepatites B e C; 
● Exames de imunofluorescência para detecção de anti­anticorpos para o vírus HIV; 
● Avaliação dirigida para neoplasias. 
 
 
 
 
 
 
 
GLOMERULOPATIAS ASSOCIADAS ­ GLOMERULONEFRITES ­ NEFRITES 
Glomerulonefrite é uma inflamação do glomérulo, um constituinte da unidade                   
funcional do rim, formado por um emaranhado de capilares, onde ocorrem a filtragem                         
do sangue e a formação da urina. Quando há hematúria ou hipertensão associadas ao                           
quadro renal, há evidências de glomerulonefrite. À associação de síndrome nefrótica +                       
glomerulonefrite dá­se o nome de síndrome nefrítica­nefrótica. 
As glomerulonefrites podem ser primárias ou secundárias, agudas ou crônicas. 
As primárias se instalam diretamente no glomérulo e, em geral, são causadas                       
por alteração imunológica resultante de infecções por vírus ou bactérias. Conforme os                       
sinais clínicos que apresentam, elas recebem denominações específicas. É                 
responsável por 50% das doenças renais. O fenômeno imunológico responsável pela                     
nefrite ocorre quando uma substância estranha (antígeno) entra na circulação e é                       
levada aos setores de defesa do nosso corpo. O organismo, para se defender do                           
antígeno agressor, produz um anticorpo. A reunião do antígeno com o anticorpo forma                         
um complexo solúvel antígeno­anticorpo que, circulando pelo organismo, pode se                   
depositar nos tecidos, criando as lesões inflamatórias. 
As secundárias não se originam primariamente no glomérulo, mas estão                   
associadas a doenças, como hipertensão arterial, diabetes, lúpus eritematoso,                 
hepatites B e C, infecção pelo HIV, ou, ainda, por alguns medicamentos. As causas                           
mais frequentes, porém, são diabetes mellitus e hipertensão arterial sistêmica.  
As características e a evolução da doença variam muito. Há casos que exigem                         
apenas que o paciente seja mantido em observação, mas também há casos graves                         
em que a evolução da doença renal é rápida, agressiva, e os portadores da                           
enfermidade devem ser encaminhados para diálise ou transplante de rins. 
 
● Lesões mínimas 
Acomete principalmente crianças e jovens, com pico de incidência entre 2 e 6                         
anos de idade. É responsável por aproximadamente 80% das síndromes nefróticas,                     
nessa faixa etária. Em adolescentes, é a segunda causa de síndrome nefrótica e, na                           
população adulta, responde por apenas 20% dos casos. Entretanto, apresenta outro                     
pico de incidência após os 60 anos de idade, tanto em sua forma idiopática, como em                               
associação a doenças linfoproliferativas. 
É uma glomerulopatia caracterizada por ausência de lesões ou alterações               
mínimas do glomérulo na avaliação com microscópio óptico, com imunofluorescência               
negativa. Ao microscópio eletrônico observam­se alterações ultraestruturais             
dos podócitos (células do epitélio dos rins que formam um componente importante da                       
barreira de filtração glomerular). Pode ser idiopática ou estar associada a uma série                         
de doenças sistêmicas e ao uso de medicamentos. Sua apresentação clínica é a de                           
uma síndrome nefrótica franca, com a presença de edema generalizado, complicações                     
infecciosas (principalmente pneumonias e peritonites) e trombóticas. Raramente, pode                 
haver hematúria. A hipertensão arterial pode estar presente em até 30% dos casos,                         
principalmente em adultos jovens. 
● Glomerulosclerose segmentar e focal (GESF) 
É uma doença caracterizada por fibrose de parte do glomérulo. Doença               
predominante no adulto jovem, é responsável por até 20% das causas de síndrome                         
nefrótica idiopática nestes, podendo ser secundária a outras patologias. Os pacientes                     
geralmente apresentam­se com proteinúria severa assintomática e, em           
aproximadamente 30% dos pacientes, nota­se a perda de função renal. Em 30 a 50%                           
dos enfermos, existe hipertensão arterial e metade dos pacientes             
possuem hematúria microscópica. Diferentemente da doença de lesões mínimas, a               
remissão espontânea é rara e pode haver perda definitiva de função renal em 30 a                             
55% dos casos após 10 anos. 
A GESF secundária pode ocorrer em uma série de situações clínicas, sendo a                         
hiperfiltração glomerular um denominador comum: obesidade, uso de heroína, abuso                   
de analgésicos, pielonefrite crônica, diabetes mellitus, hipertensão arterial, hipoplasia                 
renal, rim único congênito, nefropatia de refluxo vesico­ureteral, em doador de                     
transplante renal, etc. Há ainda um subtipo particular de GESF secundária, que é a                           
forma colapsante, encontrada sobretudo em pacientes HIV positivos, com a                   
característica de ter uma apresentação de perda rápida de função renal. 
A biópsia renal de pacientes com GESF revela a presença de lesões                       
escleróticas focais (não acometem todos os glomérulos) e segmentares (não                   
acometem todo o glomérulo). A microscopia eletrônica revela alterações podocitáriasmuito semelhantes àquelas encontradas na doença de lesões mínimas.                 
A imunofluorescência mostra depósitos de IgM e C3. 
● Glomerulonefrite membranosa 
É caracterizada pelo depósito de imunocomplexos no espaço subepitelial do                   
capilar glomerular e pode ocorrer em associação a um grande número de condições                         
clínicas. As causas primárias são idiopáticas e as causas secundárias podem ser                       
tanto por doenças autoimunes, quanto por infecções, drogas e tumores. 
É a responsável por aproximadamente 30% das síndromes nefróticas em                   
adultos. É mais comum em homens com idade entre 30 e 50 anos, havendo remissão                             
espontânea completa ou parcial, com um prognóstico renal excelente, em até 50% dos                         
pacientes totais que apresentam a doença. É uma doença rara na infância e, caso                           
ocorra, há até 50% de remissão espontânea da nefrite. Entre os idosos é a                           
glomerulopatia nefrótica mais frequente. 
Achados da biópsia renal consistem inicialmente de deposição de                 
imunocomplexos subepiteliais, melhor visualizados à microscopia eletrônica.             
Posteriormente, notam­se espículas e espessamento difuso da membrana basal ao                   
longo das alças capilares glomerulares, facilmente visualizáveis à microscopia óptica.                   
Conforme há agravamento, nota­se o espessamento exuberante da membrana basal,                   
gerando o aspecto de “trilho de trem”. Os achados de imunofluorescência são                       
variáveis, a depender da causa da doença. Assim, a forma idiopática apresenta                       
depósitos de IgG e C3. A presença de imunoflourescência mais rica, com depósitos de                           
IgA e IgM, além de IgG e C3, sugere o diagnóstico de glomerulonefrite membranosa                           
lúpica. 
 
● Glomerulonefrite membranoproliferativa 
A glomerulonefrite membranoproliferativa, também denominada de           
mesangiocapilar ou glomerulonefrite lobular, consiste em um mecanismo característico                 
de lesão glomerular, caracterizado por hipercelularidade decorrente da proliferação de                   
células mesangiais e pela proliferação celular endocapilar. Pode apresentar causa                   
primária, secundária ou ainda idiopática. 
Em causa idiopática afeta preferencialmente indivíduos jovens, com menos de                   
30 anos de idade. Clinicamente pode apresentar­se como síndrome nefrótica (70%                     
dos casos) e síndrome nefrítica aguda (20% dos casos). Quadro assintomático                     
apresentando hematúria e proteinúria pode ocorrer entre 15 a 30% dos casos desta                         
desordem. 
Classifica­se a glomerulonefrite membranoproliferativa em três tipos distintos,               
sendo que todos apresentam um ponto em comum, que é a parede capilar com duplo                             
contorno, decorrente da presença de depósitos de imunocomplexos subendoteliais. Os                   
tipos são: 
­ Tipo I: caracteriza­se pela presença de depósitos eletrondensos de C3 em padrão                         
granular e IgG subendoteliais. De longe é a causa mais comum de GNMP, mediada                           
por imunocomplexos, apresenta discretos depósitos de imunoglobulinas e               
complemento nos espaços mesangial e subendotelial, semelhante ao acometimento                 
glomerular de agentes infecciosos (hepatite C) ou de doenças autoimunes (lúpus). Os                       
pacientes com esta forma devem ser avaliados para doenças específicas que incluem:                       
hepatite C com ou sem crioglobulinemia; crioglobulinemia mista essencial (não                   
associada ao vírus C); lúpus eritematoso sistêmico; depósitos de imunoglobina                   
monoclonais; hepatite B: que pode ocorrer mesmo com enzimas hepáticas normais ou                       
pouco aumentadas; endocardites ou infecções de shunts ventriculares para tratamento                   
da hidrocefalia. 
­ Tipo II: nestes casos existe um autoanticorpo (fator nefrítico) contra uma enzima da via                             
C3 convertase (C3bBb) implicando aumentada ativação e consumo do complemento.                   
Há deposição de complemento no mesângio e membrana basal glomerular (MBG),                     
mas não há anticorpos. Alguns autores denominam a GNMP tipo II de doença com                           
depósitos imunes densos. Caracteriza­se pela transformação da membrana glomerular                 
em uma estrutura altamente eletrodensa, irregular, em decorrência da deposição de                     
material eletrodenso de composição desconhecida. 
A glomerulopatia por C3 apresenta achados similares aos encontrados na                   
GNMP tipo I. Nestes pacientes, ocorrem densos depósitos de C3 tanto na via clássica                           
como na via alternativa. Estes pacientes usualmente apresentam proteinúria, por vezes                     
nefrótica, hematúria podendo evoluir com hipertensão e azotemia. 
­ Tipo III: Variante da GNMP tipo I, mas ocorrem depósitos subepiteliais proeminentes                         
e ruptura complexa da membrana basal, há depósitos imunes em células epiteliais.                       
Caracteriza­se pela comunicação dos depósitos subendoteliais com os depósitos                 
subepiteliais através de fenestras da membrana glomerular. 
Clinicamente, é comum encontrar hipertensão leve, com pressão arterial                 
diastólica inferior a 90 mmHg, além de déficit da função renal, que é observada em 40                               
a 60% dos pacientes, logo na primeira consulta. Além disso, outra característica desta                         
doença é a hipocomplementemia persistente. 
Em exames histopatológicos observa­se hipercelularidade e duplicação da               
membrana basal glomerular, bem como deposição de partículas do sistema                   
complemento e de imunoglobulinas. 
● Nefropatia Diabética 
É uma das principais causas de síndrome nefrótica em todo o mundo.                       
Inicialmente, nota­se apenas hiperfiltração glomerular, lesão sem alteração               
anatomopatológica e de caráter reversível. De 10 a 15 anos após o início da doença,                             
entre 30 e 50% dos pacientes passam a apresentar microalbuminúria persistente                     
(definida como microalbuminúria positiva em 3 amostras em dias diferentes). Apesar                     
da maioria dos pacientes já apresentar alterações histológicas nessa fase, ainda há                       
grande variabilidade na taxa de progressão para DRC terminal. Um percentual grande                       
de pacientes (entre 50 e 60%) apresentam reversão da microalbuminúria,                   
provavelmente associado a efeito de tratamento e controle de fatores de risco. No                         
entanto, muitos pacientes progridem para as formas mais avançadas da doença,                     
caracterizadas por macroalbuminúria e síndrome nefrótica. Essas fases são marcadas                   
por perda mais acelerada de filtração glomerular e morbimortalidade cardiovascular. 
Histologicamente, nota­se rim praticamente normal, com espessamento da               
membrana basal à microscopia eletrônica. Posteriormente, a lesão evolui com                   
hipercelularidade mesangial e expansão de matriz que, quando mais intensa, dá ao                       
glomérulo o aspecto lobulado da glomeruloesclerose nodular (lesão deKimmestiel­Wilson). A região túbulo­intersticial mostra sinais de fibrose, alteração que                   
guarda correlação estreita com o grau de insuficiência renal. 
● Glomerulonefrite imunotactóide/fibrilar 
Essa causa rara de síndrome nefrótica não deve ser esquecida no diagnóstico                       
diferencial. Doença mais comum em idosos, costuma ser acompanhada por                   
hipertensão arterial e perda de função renal. Pode ocorrer em sua forma idiopática ou                           
ser secundária a doenças linfoproliferativas, hepatite C, crioglobulinemia primária ou                   
secundária, doenças autoimunes ou doenças genéticas mais raras. 
A doença caracteriza­se pela deposição de material fibrilar/microtubular não                 
amiloide, visível à microscopia eletrônica. À microscopia óptica, diversas                 
apresentações podem ocorrer, como glomerulonefrite membranoproliferativa,           
proliferativa mesangial, glomerulopatia membranosa ou glomeruloesclerose nodular.             
Nota­se presença de material eosinofílico, PAS positivo, vermelho­Congo negativo em                   
mesângio, na membrana basal glomerular e em regiões subepitelial e subendotelial.                     
Crescentes (dupla camada de células) podem ocorrer em até 30% dos casos. A                         
imunofluorescência costuma ser positiva para IgG e C3, mas não é raro a presença de                             
positividade para IgM, IgA, cadeias leves e até mesmo C1q. Existe ainda muita                         
discussão na literatura se o depósito de imunotactoide (mais raro, microtúbulos com                       
tamanho superior a 30 nM, com arranjo paralelo, organizado, paredes espessas e de                         
aspecto “oco”) e de fibrilas (tamanho inferior a 30 nM, arranjo aleatório e sem luz)                             
devem ser classificados como a mesma doença, ou como duas entidades nosológicas                       
distintas.  
Clinicamente, frente ao diagnóstico de glomerulopatia fibrilar ou imunotactoide,                 
o mais importante para o clínico é avaliar rigorosamente o paciente quanto à                         
possibilidade de doenças associadas, sobretudo doenças linfoproliferativas e hepatite                 
C. 
● Nefropatia de IgA/doença de Berger 
IgA, ou imunoglobulina A, é um tipo de anticorpo produzido para defender as                         
mucosas dos trato respiratório e gastrointestinal contra germes do exterior. A                     
nefropatia por IgA é uma doença renal causada por um mal funcionamento destes                         
anticorpos, que, por motivos ainda desconhecido, passam a se depositar nos rins,                       
causando lesão nos mesmos. Como é uma doença causada por um mal                       
funcionamento do sistema imunológico, ela pode ser considerada uma espécie de                     
doença autoimune, apesar de não haver a produção de um anticorpo diretamente                       
contra o rim. 
A síndrome nefrótica não é a forma clínica mais comum de apresentação da                         
nefropatia de IgA, correspondendo a apenas 5 a 10% dos casos. No entanto, quando                           
presente, está associada a prognóstico renal ruim e deve ser tratada. Seu pico de                           
incidência ocorre em pessoas entre 20 e 40 anos, é duas vezes mais comum em                             
homens que em mulheres, e é uma doença de brancos e asiáticos, sendo rara em                             
negros, sua apresentação clínica clássica: hematúria macroscópica que se manifesta 2                     
a 3 dias após um quadro infeccioso, habitualmente de orofaringe. Também pode se                         
manifestar de forma insidiosa, com hematúria microscópica, proteinúria não nefrótica,                   
associados ou não a hipertensão arterial e perda de função renal, ou ainda por meio                             
de síndrome nefrótica clássica (10% dos casos);aumento na concentração sérica de                     
IgA em 50% dos pacientes;imunofluorescência revela predomínio de depósitos de IgA                     
no mesângio, podendo haver, em menor intensidade, deposição de IgG, IgM ou                       
componentes do complemento. 
 
 
 
 
 
 
 
TRATAMENTO DA SÍNDROME NEFRÓTICA 
Qualquer que seja a origem da síndrome nefrótica, é possível adotar uma série                         
de medidas clínicas que contribuem para a redução da proteinúria e para melhor                         
conservação cardiovascular e renal do paciente. Medidas gerais clínicas e                   
antiproteinúricas: 
­ Controle rigoroso da pressão arterial, sobrepeso, glicemia, dislipidemia e                   
hiperuricemia; 
­ Uso cauteloso de diuréticos se anasarca intensa; 
Em grande parte das causas de síndrome nefrótica, deve­se instituir terapia                     
imunossupressora como parte do tratamento. Assim sendo, alguns cuidados são                   
necessários antes de iniciar a terapia. O uso crônico de corticoides pode levar a                           
aumento da pressão arterial, ganho de peso e aumento de glicemia. Ao se instituir                           
tratamento com tal classe de medicação, é preciso estar atento para o controle dessas                           
variáveis, assim como para a identificação e o tratamento de eventuais verminoses (há                         
vários relatos de caso de estrongiloidíase disseminada, bem como poli­infestação por                     
outros vermes, problema particularmente preocupante na população pediátrica de                 
países em desenvolvimento). Outros cuidados importantes em pacientes em                 
corticoterapia são a avaliação de osteoporose e a introdução das medidas preventivas                       
pertinentes. 
A ciclosporina (CsA) é uma droga imunossupressora muito usada no tratamento                     
de algumas doenças que cursam com síndrome nefrótica. No entanto, ela pode levar a                           
um quadro de nefrotoxicidade importante, caracterizada histologicamente por fibrose                 
em faixas à biópsia renal e perda crônica da função renal. Dessa forma, sempre que                             
for usada, deve ter o seu nível sérico monitorado mensalmente (objetivo: 80 a 150                           
ng/mL), procurando­se não utilizá­la por mais de 1 ano. 
A seguir, o tratamento específico para algumas das diversas causas de                     
síndrome nefrótica: 
­ Doença de lesões mínimas: Prednisona ou prednisolona 1 mg/kg/dia (ou 2 mg/kg                         
em dias alternados), dose máxima de 80 mg. A dose inicial deve ser mantida por 4                               
semanas após a remissão da proteinúria, quando inicia­se redução gradual da droga                       
(redução progressiva, de até 20 mg/mês, até a retirada), completando um período total                         
de 2 a 4 meses de corticoterapia.  
Se recidiva (até 2): podem ser novamente tratados com o mesmo esquema de                         
corticoide. 
Se recidivas muito frequentes ou córtico­dependentes: ciclosporina 3,5               
mg/kg/dia, divididos em 2 doses, por 6 a 12 meses, ou agentes alquilantes                         
(ciclofosfamida 2 mg/kg/dia por 8 a 12 semanas)    
­ GESF (Glomerulosclerose segmentar e focal) 
Se proteinúria não nefrótica: o tratamento limita­se às medidas gerais                   
antiproteinúricas. Imunossupressão apenas se Cr < 2,0 ou clearance > 30 mL/min.   
Se síndrome nefrótica franca: prednisona ou prednisolona 1 mg/kg/dia (dosemáxima de 80 mg) – tratamento com dose plena até o 4º mês (redução progressiva                             
nos 4 meses seguintes).   
Se córtico­dependentes ou recidiva: ciclosporina 3,5 mg/kg/dia por 6 a 12                     
meses ou ciclofosfamida 2 mg/kg/dia + prednisona 0,5 mg/kg/dia por 8 a 12 semanas. 
Se não­responsivos a corticoide: ciclosporina 3,5 mg/kg/dia por 6 meses a 1                       
ano. 
­ Glomerulopatia membranosa idiopática: O uso isolado de corticoide não é                     
recomendado. Se a doença é considerada de baixo risco, o tratamento é inespecífico:                         
medidas clínicas e antiproteinúricas – a taxa de remissão espontânea na                     
glomerulopatia membranosa de baixo risco alcança 40%;    
Formas graves de alto risco (Cr ³ 1,4, sexo masculino, síndrome nefrótica                       
sintomática, proteinúria > 8 g por > 6 meses) devem ser tratadas com drogas                           
imunossupressoras. 
Esquemas com inunossupressores no tratamento da glomerulopatia             
membranosa:  
Esquema de Ponticelli clássico: pulsos endovenosos bimestrais de metilprednisolona                 
de 1 g por 3 dias, seguido de prednisona via oral 0,5 mg/kg/dia, alternando com                             
clorambucil 0,2 mg/kg/dia via oral isoladamente (sem corticoide), até completar 6                     
meses de tratamento; o clorambucil pode ser substituído por ciclofosfamida 2                     
mg/kg/dia; 
Ponticelli modificado: prednisona 1 mg/kg/dia nos meses 1, 3 e 5, alternando com                         
ciclofosfamida 2 mg/kg/dia + prednisona 0,5 mg/kg/dia (meses 2, 4 e 6). Ciclosporina                         
3,5 mg/kg/dia, divididos em 2 tomadas, por 12 a 18 meses. 
Torres: clorambucil 0,15 mg/kg/dia ou ciclofosfamida 1,5 mg/kg/dia por 14 semanas +                       
prednisona 1 mg/kg/dia no 1º mês, 0,5 mg/kg/dia, no 2º mês e esta mesma dose em                               
dias alternados do 3º ao 6º mês.    
­ Glomerulopatia membranosa lúpica:Medidas gerais antiproteinúricas, acrescida       
de dose menor de corticoide (prednisona 0,5 mg/kg/dia por 2 meses, seguido de                         
retirada gradual).    
Se não remitir: 4 a 6 pulsos de ciclofosfamida ou ciclosporina 3,5 mg/kg/dia por                             
6 a 12 meses, evitando períodos prolongados de imunossupressão. 
­ Glomerulonefrite membranoproliferativa não lúpica: A eficácia da maioria dos                   
esquemas terapêuticos propostos para o tratamento da GNMP é baixa.  
Se proteinúria não nefrótica: apenas o tratamento conservador de nefropatia                   
crônica. AAS 100 mg/dia e dipiridamol 225 mg/dia: resultados controversos quanto à                       
melhor evolução da doença.   
Se síndrome nefrótica: pulsos endovenosos bimestrais de metilprednisolona de                 
1 g por 3 dias, seguido de prednisona via oral: prednisona 120 mg em dias alternados                               
por 4 meses, com desmame e 30 mg em dias alternados nos meses subsequentes. 
Se forma rapidamente progressiva com crescentes: pulsos endovenosos de                 
metilprednisolona de 1 g por 3 dias + prednisona 60 mg/dia + ciclofosfamida 2                           
mg/kg/dia (ou sob a forma de pulsos endovenosos) por 3 a 6 meses. 
Se GNMP associada à hepatite C: terapia antiviral com interferon e ribavirina                       
indicada (sem indicação de imunossupressão).    
­ Glomerulonefrite membranoproliferativa lúpica  
Formas graves, esquema NIH: pulsos endovenosos de metilprednisolona de 1 g                     
por 3 dias + prednisona 60 mg/dia por 8 semanas + ciclofosfamida em pulsos                           
(mensais por 6 meses, bimestrais por 4 meses e trimestrais por 6 a 12 meses)    
Opção para nefrite lúpica leve (clearance > 50 mL/min): micofenolato mofetil 2                       
g/dia por 6 a 12 meses; ou tratamento inicial com esquema de NIH e conversão para                               
micofenalato mofetil ou azatioprina após o 6º mês se boa resposta.    
­ Nefropatia diabética: Tratamento conservador de DRC. Controle rigoroso da PA, do                       
DM e emprego de IECA ou BRA. Prevenção cardiovascular global.   
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
Disponível em:   
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<http://www.infoescola.com/doencas/glomerulonefrite­membranoproliferativa> Acesso   
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