Aula 4 Patologias do Sistema Nervoso

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Patologias do Sistema 
Nervoso
Desmielinizantes e neurodegenerativas 
Prof. Tércio Lemos de Morais
E-mail: Terciotms@uni9.pro.br
Doença desmielinizante 
• Esclerose Múltipla
• Doença crônica que acomete adultos e
jovens.
• Mulheres brancas de 20 a 50 anos.
• Característica: caracteriza-se por múltiplas
áreas de inflamação, desminielização e
esclerose na substancia branca do SNC.
• Cérebro
• Medula vertebral
Doença desmielinizante 
• Fisiopatologia:
• Doença autoimune 
Doença desmielinizante 
Doença desmielinizante 
Doença desmielinizante 
• Fisiopatologia
• As concentrações das lesões
estão relacionadas à liberação
de mediadores inflamatórios e
proteínas plasmáticas.
• Com a participação de linfócitos
T: CD4 (nas lesões recentes) e
CD8 (nas lesões avançadas).
• As citocinas podem ser
produzidas pelas células neurais
e gliais do SNC ou podem passar
da circulação periférica. O principal antígeno envolvido é a proteína básica 
de mielina.
Esclerose múltipla 
Por tratar-se de uma doenças crônica e neurodegenerativa, o
paciente tem uma perda do volume ou massa cerebral mais acentuada
ao longo da vida.
Fatores para a EM
• Diversos fatores, isolados ou combinados.
• Inicialmente existe uma susceptibilidade genética (embora não seja em
95% dos casos);
• Fatores ambientais são fortes gatilhos, tais como:
• Infecções na infância que gerem reações imunológicas
• Baixa exposição solar ate os 15 anos e consequentemente falta de vit.D;
• Def. do metabolismo da vit. D
• Distúrbios hormonais
Diagnóstico 
• RMN
Um dos exames prioritários
para o diagnóstico da
esclerose múltipla.
Diagnóstico 
•Protocolo 
• História Clínica: Primeiramente, o paciente é avaliado sobre seu
histórico clínico e encaixe na epidemiologia da esclerose múltipla.
• Ressonância magnética: Investiga o crânio e a medula espinhal do
paciente.
• Exame de líquor: Líquor é o líquido cefalorraquidiano. Ele tem
contato direto com o cérebro e ajuda a identificar se há perfil
inflamatório.
• Exames de sangue: Diversos exames de sangue são importantes.
• Exames de neurofisiologia: Avalia o transito elétrico. Isso porque
nas lesões inflamadas o impulso elétrico é mais lento na EM.
Tratamento
A esclerose múltipla é uma doença caracterizada por surtos.
Um surto é o aparecimento de um ou mais sintomas relacionados à
esclerose múltipla por mais de 24h.1 Com o tratamento medicamentoso,
os surtos tendem a diminuir e a levar mais tempo para aparecer.
O tratamento pode ser feito com corticoide via oral ou endovenosa,
havendo em alguns casos a necessidade de internação hospitalar
Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré
• Epidemiologia
Maior causa de paralisia facial
generalizada no mundo com
incidência anual de 1 a 4/100.000
habitantes e picos entre 20 e 40
anos de idade.
Síndrome de Guillian-Barré
Síndrome de Guillian-Barré
Síndrome de Guillian-Barré
• Fisiologia 
Os estímulos sensoriais e os
estímulos motores são sinais elétricos
que viajam pelo nosso sistema nervoso
em direções opostas, passando sempre
pelos nervos periféricos, medula
espinhal e cérebro Se o paciente tiver alguma lesão em um desses 3 pontos do sistema
nervoso, os sinais elétricos sofrerão uma interrupção e o paciente
pode ter paralisias motores ou perda da sensibilidade.
Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré
Na síndrome de Guillain-Barré, a lesão ocorre nos nervos
periféricos motores que saem da medula espinhal e vão em direção aos
músculos, sendo responsáveis por levar os comandos cerebrais para
contração muscular.
O cérebro executa uma ordem para os músculos, mas ela não
chega até eles, tornando o paciente incapaz de mexer certos grupos
musculares.
Síndrome de Guillain-Barré
• Porque surgem estes auto-anticorpos?
Alguns microrganismos, como vírus ou bactérias, podem possuir
proteínas semelhantes às presentes na bainha de mielina, causando
confusão em alguns anticorpos.
A infecção mais comumente associada à SGB é
pelo Campylobacter jejuni, uma bactéria que provoca gastroenterites.
Síndrome de Guillain-Barré
• Sintomas
• Fraqueza muscular – inicialmente nos
membros inferiores;
• Em questão de horas ou dias essa fraqueza
sobe para os MMSS;
• Principal risco – acometimento dos
músculos respiratórios e da face
(provocando dificuldades para respirar,
engolir e manter as vias aéreas abertas.
• 30% dos pacientes com SGB precisam de um
respirador artificial
Síndrome de Guillain-Barré
• Prognóstico
• Progride por duas semanas, mantém-se estável por mais duas e, então,
começa a regredir, um processo que pode durar várias semanas (ou meses)
até a recuperação total.
• Em alguns pacientes, progride tão lentamente que a doença começa a
regredir antes mesmo de chegar à parte superior do corpo. Estes são os casos
de melhor prognóstico e menor risco de sequelas.
Síndrome de Guillain-Barré
• Diagnóstico
Os anticorpos que podem ser
pesquisados no sangue são: anti-
GQ1b, GM1, GD1a, GalNac-
GD1a, GD1, GT1a, GD1b.
Síndrome de Guillain-Barré
• Tratamento
• O tratamento se baseia em duas terapêuticas:
• Plasmaférese – Uma espécie de hemodiálise na qual é possível filtrar os auto-
anticorpos que estão atacando a bainha de mielina.
• Imunoglobulinas – Injeção de anticorpos contra os auto-anticorpos que estão
atacando a bainha de mielina.
Doença de Alzheimer
(Mal de Alzheimer)
Doenças Neurodegenerativas 
Doença de Alzheimer
Em 1950, havia 214 milhões de pessoas com 60 anos ou mais e
as estimativas indicam que serão 1 bilhão em 2025.
Doença de Alzheimer
• Frequência no Brasil
Idade Prevalência (%)
65 – 69 1,6
70 – 74 3,2
75 – 79 7,9
80 – 84 15,1
85 + 38,9
Herrera Jr E et al, 2002
Doença de Alzheimer
• Conceito 
A Doença de Alzheimer (DA), é uma
doença neurológica degenerativa, progressiva e
irreversível, que começa de forma insidiosa e se
caracteriza por perdas graduais da função
cognitiva e distúrbios do comportamento e
afeto.
Doença de Alzheimer
• É a forma mais comum de demência
• Não existe cura para a doença, a qual se agrava progressivamente ate
que eventualmente leva à morte.
Doença de Alzheimer
Provoca mudanças nas áreas do cérebro que controlam a memória e
o raciocínio. É por este motivo que as pessoas portadoras da doença de
Alzheimer tem dificuldade para viver um vida normal
Fisiopatologia 
• A degeneração progressiva dos neurônios e sinapses estão
relacionadas a diminuição do neurotransmissor acetilcolina
observada na Doença de Alzheimer
• Acetilcolina é um importante neurotransmissor cerebral envolvido
na memória em determinadas regiões cerebrais
• Hipocampo, córtex cerebral e amígdala
Caixeta L. 2006
Brito Marques PR. 2006
Feldman HH. 2007
Mayeux R, Sano M, et al. 1999
Doença de Alzheimer
Placas beta-amiloide 
Doença de Alzheimer – Sintomas 
• Primeira manifestação clinica: perda de memória recente
• Perda gradual da memória
• Declínio no desempenho para tarefas cotidianas
• Diminuição do senso crítico
• Desorientação temporal e espacial
• Mudança na personalidade
• Dificuldade no aprendizado
• Dificuldades na área da comunicação.
Doença de Alzheimer - Diagnóstico
• Exclusão de patologias com os mesmos sintomas demenciais
• Doença da tireóide; AVE; Hipovitaminoses; Hidrocefalia; Efeitos colaterais de 
medicamentos; Depressão; Desidratação; Tumores cerebrais.
• Avaliação Neuro-psicológica: Testes reveladores de alterações 
cognitivas de comportamento e dificuldades nos vários aspectos do 
dia-a-dia.
• Ressonância magnética– imagem detalhada da estrutura cerebral 
• Biopsia do tecido cerebral: exame que confirma a doença, não é 
realizada quando o doente esta vivo.
Doença de Alzheimer – Tratamento
• Inibidores da acetilcolinesterase
• Tacrina
• Donepezil
• Rivastigmina
• Galantamina
• Inibidores da BACE - São duas proteases que fracionam o precursor da
proteína amiloide (geradora da proteína Beta amiloide).
• Imunoterapia - Outra forma de combater a formação das placas é
estimular o sistema imunológico para destruir a formação beta-amiloide.
Cientistas desenvolveram uma vacina que introduz essa proteína na
corrente sanguínea para que haja formação de anticorpos capazes de
destruírem as placas.
Doença de Parkinson
Descrita pela primeira vez em 1817 médico inglês James Parkinson 
(1755-1824)
Doença de Parkinson
A Doença de Parkinson é uma
doença degenerativa do sistema
nervoso central, crônica e progressiva.
Doença de Parkinson
É causada por uma diminuição
intensa da produção de dopamina,
que é um neurotransmissor (substância
química que ajuda na transmissão de
mensagens entre as células nervosas)
Doença de Parkinson
• Dopamina 
Neurotransmissor produzido
na parte compacta da substancia
negra, e no Parkinson esta em
déficit pela ação
neurodegenerativa.
Doença de Parkinson
Doença de Parkinson – Causas 
• O fator genético exerce influência, mas em números, é pouco
representativo neste mal.
• Outros fatores, são:
• Uso exagerado e contínuo de medicamentos – Cinarizina (usado para aliviar
tonturas e melhorar a memória);
• TCE (predisposição os lutadores de boxe);
• AVE isquêmico ( quando ocorre na artéria que leva sangue para a região que
produz a dopamina) as células param de funcionar;
• Frequentar ambientes tóxicos – industrias de manganês (baterias), derivados
de petróleo e inseticidas.
Doença de Parkinson – Sintomas 
• Tremor - a mão ou o braço treme;
• Rigidez: acontece porque os músculos não recebem ordem para
relaxar. Pode causar dores musculares e postura encurvada.
• Bradicinesia: movimentos lentos;
• Alteração no equilíbrio: a pessoa anda com a postura levemente
curvada para frente,
• Voz: a pessoa passa a falar baixo e de maneira monótona.
• Escrita: a caligrafia torna-se tremida e pequena.
• Sistema Digestivo e Urinário: Deglutição e mastigação podem estar
comprometidas.
• Determinados movimentos involuntários
automáticos, são gradualmente abolidos
durante a evolução da DP. As pálpebras,
por exemplo, ficam indolentes, piscando
cada vez menos.
• Depressão e déficit cognitivo: A
depressão é um sintoma bastante
frequente (relacionado a redução da
serotonina)
Doença de Parkinson – Tratamento 
• Podemos dividir: 
• Medidas não-farmacológicas:
• Educação – natureza de sua doença
• Tratamento de suporte: Suporte psicológico e familiar 
• Exercício: manter um estado de funcionamento muscular e osteo-articular 
conveniente;
• Nutrição: Desnutrição e perda de peso são observados em grande parcela dos 
pacientes
• (2) medidas farmacológicas 
• (3) tratamento cirúrgico.
• Medidas farmacológicas:
• Selegilina
• Amantadina
• Anticolinérgicos
• Levodopa – principal forma de tratamento do Parkinson;
• Agonistas dopaminérgicos.
• Tratamento cirúrgicos
• São procedimentos cirúrgicos executados para tratar tremor, rigidez e
bradicinesia, com graus variáveis de sucesso.
Doença de Huntington
Descrito pelo médico norte-americano George Huntington em 
1872.
Doença de Huntington
• Conceito
A doença de Huntington
é uma doença hereditária que
provoca a degeneração
progressiva de células
nervosas do cérebro.
Doença de Huntington 
• Passa dos pais para os filhos.
• Afeta o cérebro em todas as
raças em todo o mundo.
• Causa demência muito grave,
podendo levar a morte.
• Sintomas depois dos 40 anos e
próximo dos 50 anos de idade.
Doença de Huntington 
Sintomas 
• Distúrbios cognitivos:
• Dificuldade em organizar, priorizar ou focar determinadas tarefas
• Tendência em ficar preso a um pensamento, comportamento ou ação
específicos.
• Impulsividade
• Promiscuidade sexual
• Falta de consciência em relação aos próprios comportamentos e capacidades
• Lentidão de pensamento e, muitas vezes, dificuldade em estabelecer uma
linha de raciocínio e exprimi-la
• Dificuldade de aprendizagem e de guardar novas informações.
• Distúrbios psiquiátricos 
• Irritabilidade
• Tristeza
• Apatia emocional
• Retraimento social
• Insônia
• Fadiga e perda de energia
• Pensamentos frequentes de morte ou suicídio.
• Transtorno obsessivocompulsivo (TOC)
• Mania, que pode levar à hiperatividade, comportamento impulsivo e autoestima 
elevada
Diagnóstico
• Na consulta médica 
• Clínico geral
• Neurologista
• Geneticista
• Pediatra
• Psiquiatra
• Psicólogo.
Tratamento 
Nenhum tratamento disponível hoje pode alterar o curso da
doença de Huntington. Apesar disso, os medicamentos existentes são
capazes de diminuir os sintomas, especialmente os relacionados a
movimentos e transtornos psiquiátricos.
Doença Neuromuscular 
Miastenia Gravis
É uma doença neuromuscular que causa
fraqueza e fadiga anormalmente rápida
dos músculos voluntários.
• Autoimune
• Crônica
• Não hereditária
Miastenia Gravis
• Etiologia
• Caracterizada pelo funcionamento
anormal da junção neuromuscular que
acarreta episódios de fraqueza
muscular.
• O sistema imune produz anticorpos
que atacam os receptores localizados
no lado muscular da junção
neuromuscular.
Miastenia Gravis
Miastenia Gravis
Os anticorpos circulam no sangue e as
mães com miastenia grave podem passá-los ao
feto através da placenta. Essa transferência de
anticorpos produz a miastenia neonatal, na
qual o recém-nascido apresenta fraqueza
muscular, que desaparece alguns dias ou
algumas semanas após o nascimento.
Miastenia Gravis – Sintomas 
• Fraqueza muscular grave ou generalizada:
• Fraqueza dos músculos dos olhos;
• Músculos da deglutição, fonação e mastigação
• Uma crise miastênica começa com dificuldade para respirar, que não
responde a medicamentos e necessita ser hospitalizada para
assistência respiratória.
• A crise pode ser desencadeada pelo estresse emocional, infecção, atividade
física, menstruação, gravidez, reação adversa a certos medicamentos,
acidente, etc
Miastenia Gravis – Tratamento 
• Inibidores da enzima colinesterase,
que agem na junção neuromuscular;
• Imunossupressores, inibidores do
sistema imunológico
FIM