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Letícia Nano – Medicina Unimes Cirrose Definição: →“ Estágio final da evolução de diversas doenças hepáticas crônicas, de etiologia variável, caracterizada por destruição tecidual, fibrose e regeneração de aspecto nodular.” *Do grego: kirrhos = amarelado ( por causa da esteatose associada) . Descrição clássica de Laennec, para doença hepática alcoólica com evolução cirrótica. “ cirros “ = duro. Cirrose de lennec= cirrose por alcoolismo → septos fibrosos que limitam nódulos regenerativos -Entre 10 principais causas de morte Características: Fibrose, arquitetura alterada, formação de nódulos, acometimento difuso, e irreversível *obs.: na classificação Metavir das hepatites crônicas, o F4 corresponde a fibrose formando nódulos-fígado cirrótico Classificação: Doença hepática alcoólica : 60-70% Hepatite viral............. : 10% ( B e C) Doenças biliares.......... : 5 a 10% ( atrésia de vias biliares-infância, retenção da bile- toxicidade ) Hemocromatose........... : 5% Doença de Wilson......... : rara Def.alfa1-antitripsina...... : rara Cirrose criptogênica....... : 10-15% ( idiopática ) Tipos raros: 1) Lactentes e crianças–Galactosemia e tirosinase ( defeitos enzimáticos ) 2) Cirrose carcinomatosa – é um câncer nodular, mas volume é aumentado ( NÃO é cirrose ) 3) Medicamentosa: Halotano( anestésico ), α-metildopa-Pós-necrótica( hepatotóxica ) 4) Sífilis (congênita, terciária)- é raro chegar na fase terciária, gomosa, que atinge demais órgãos. 5) Cirrose cardíaca – causa cardíaca, a insuficiência cardíaca pode levar à congestão passiva hepática crônica, de aspecto noz moscada, que se persistir por período longo, a área hemorrágica pode formar fibrose e cirrose, saindo da região centrolobular para demais regiões. Obs.: é raro porque necessita de longa duração da lesão, e os pacientes geralmente morrem antes, devido à insuficiência cardíaca. Obs.: A congestão hepática aguda pode resultar somente em uma hepatomegalia temporária, e, portanto, não há chance de formação de fibrose. Ex: trombose venosa Curso clínico silencioso Morte:- Insuficiência hepática ( hiperamonemia – toxicidade neurológica , coma e morte ) -Complicação da hipertensão portal (hemorragia de varizes esofágicas: 40% morrem ) Letícia Nano – Medicina Unimes - Hepatocarcinoma ( presença de bile dentro de massa tumoral- bem diferenciado, presença de nódulos satélites, invasão estruturas adjacentes...) Hipertensão porta: pode ser : pré-hepática, intra ou pós. Pré: resistência/obstrução na via de entrada Ex: trombose de veia porta Intra: lesões hepatocelular Ex: hepatites, esquistossomose, sarcoidose, cirrose, cirrose biliar Pós: resistência/obstrução na via de saída Ex: trombose veia cava, trombose veias hepáticas, doenças arteriais oclusivas... Consequências: 1) Ascite 2) Shunts porto-sistêmico- sangue extravasa, forma-se circulações colaterais. Ex: formação de Spiders 3) Esplenomegalia (congestiva , sangue não consegue entrar no fígado, ↑ pressão vascular das veias esplênicas) 4) Encefalopatia -hiperamonemia Insuficiência hepática: Icterícia( obstrução drenagem bile), hipoalbuminemia( ↓de produção), coagulopatia, CIVD, hiperamonemia(↓ transformação em uréia ) , ↑DHL( desidrogenase lática ),TGO eTGP, ginecomastia (↓ metabolismo do estrógeno ), spiders, encefalopatia, síndrome hepato-renal ( acometimento dos rins por distúrbios hemodinâmicos ) e coma. *Hemocromatose É um distúrbio metabólico do ferro. Todo o ferro ingerido é absorvido e se acúmula, sendo tóxico no fígado. Pode evoluir para cirrose micronodular. Pode agir também no pâncreas, resultando em diabetes. * obs:. é diferente de hemosiderose, acúmulo de ferro por quebra de hemácias, hemorragias etc Distúrbio Hereditário recessivo homozigótico, cromossomo 6 lócus HLA Características: deposição de hemossiderina, cirrose e fibrose pancreática. Com maior acúmulo, há comprometimento progressivo do resto do lóbulo, como pigmentaçao de ductos biliares e células de Kupfer. Macroscopia: fígado ferruginoso ( marrom ). Quadro cíinico: hepatomegalia, dor abdominal, pigmentação da pele, disfunção cardíaca etc . Diagnóstico: ↑ nível de ferro e ferritina sérica, e análise de biópsia do fígado. Figura 1- fígado ferruginoso, e pâncreas atrófico Figura 2- corado com azul da prússia, mostra acúmulo de ferro Letícia Nano – Medicina Unimes *Doença de Wilson Deficiência no metabolismo do cobre, e acúmulo principalmente no fígado, cérebro e olho. ( idade- 6 anos ) Normal: O cobre é normalmente absorvido pelo estômago e duodeno, associa-se fracamente a albumina e chega ao fígado. Nos hepatócitos é incorporado a uma alfa globulina, formando a ceruloplasmina. A ceruloplasmina circulante uma vez envelhecida, é quebrado pelo próprio fígado , e então secretada na bile. Cobre+albumina > Hepatócito+α2-glob> Ceruloplasmina >circulação>fígado degrada >cobre eliminado na bile e urina. →Defeito cromossomo 13-lócus D ( doença recessiva autossômica )- defeito da enzima esterase -Ceruloplasmina não penetra na circulação, <excreção de cobre biliar, levando ao acúmulo. A morfologia é extensa, desde alterações mínimas, como hepatites agudas até hepatite crônica e cirrose, ou até mesmo necrose hepática maciça . Diagnóstico: ↓ ceruloplasmina sérica, ↑ conteúdo hepático de cobre e↑ excreção urinária de cobre *Def.α1-antitripsina Distúrbio recessivo autossômico , com a diminuição da alfa 1 antitrpisina. A alfa anti 1 tripsina é uma glicoproteína plasmática, sintetizada pelos hepatócitos. Cuja função é inibição de proteases ( elastase, catepsina, e proteinases), que são normalmente liberadas por macrófagos na inflamação. A falta dessa glicoroteina causa acúmulos de proteínas anormais ,que se acumulam e são degradadas nos lisossomos, o que leva a intensa resposta autofagocítica dentro dos hepatócitos, como uma via degradadora que parece ser a principal causa de lesão hepática nessa doença. Quadro clínico: hepatite neonatal com icterícia. Na adolescência há sintomas de hepatite ou cirrose. Pode haver surtos de hepatite, ou cronificação, levando à cirrose. Classificação Anatômica das Cirroses Micronodular: Nódulos de até 3,0 cm (em geral, 1,0 cm), regulares, difusos, com septos de até 2,0 cm; Geralmente, etiologia alcoólica Macronodular: Nódulos com mais de 3,0 cm, irregulares, às custas da regeneração hepática acentuada; Geralmente, pós-hepatites. Mista. Figura 4-cirrose+ esteatose- hep C ou alcóolica Figura 3- cirrose macronodular- PAS p indentificação Figura 4-cirrose biliar Figura 6-hepatite cardíaca Letícia Nano – Medicina Unimes Etiologia das Cirroses -Infecciosas: -Vírus B; -Vírus C; -Schistosoma mansoni (fibrose em cabo de cachimbo ou de Symmers); começa no espaço porta e cresce como galhos( menores ). O hilo é o mais comprometido. Não é um nódulo verdadeiro →fibrose hilar – dá hipertensão portal antes de formar nódulos, porque bloqueia a via de entrada. Fibrose portal esquistossomótica é um termo mais correto que cirrose. **Reação granulomatosa, tipo corpo estranho, de localização portal, com intensidade maior no hilo, formando septos incompletos na periferia, em formas de cachimbo. Pode ter ou não a presença de ovos do parasita dentro. Há presença de eosinófilo ao redor ( parasita ). Evolui para esplenomegalia congestiva ( polpa vermelha ). -Auto-imunidade:
