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Profa. Dra. Maria Antonia Noventa Universidade de Franca - UNIFRAN • Organela Citoplasmática presente em todas as células eucarióticas • Do grego (mito = filamento, chondrion = partícula), o nome tem relação com as possíveis formas assumidas pela mitocôndria. M I T O C Ô N D R I A S Especificidade Tecidual das Mitocôndrias As dimensões e a quantidade de Mitocôndrias dependem da atividade metabólica da célula. Localizam-se preferencialmente na base da atividade metabólica (cílios, flagelos, transporte iônico). Movimentam-se ativa e passivamente. Ultraestrutura da Mitocôndria Ultraestrutura da Mitocôndria DNA Corpúsculos Elementares Matriz ou Estroma Inclusão Ribossomos Membrana Externa Membrana Interna Cristas Espaço Intermembranoso • A membrana mitocondrial externa: - É Lisa - É Semelhante à Membrana plasmática - Possui baixa permeabilidade seletiva - E possuidora de enzimas ligadas à síntese de lipídios. Ultraestrutura da Mitocôndria Ultraestrutura da Mitocôndria DNA Corpúsculos Elementares Matriz ou Estroma Inclusão Ribossomos Membrana Externa Membrana Interna Cristas Espaço Intermembranoso • A membrana mitocondrial interna - Possui invaginações (cristas) - Possui alta permeabilidade seletiva -- Associa-se a proteínas do sistema de transporte específico, a proteínas e enzimas da cadeia respiratória e a subunidades protéicas da ATP sintetase (corpúsculos elementares). Ultraestrutura da Mitocôndria Ultraestrutura da Mitocôndria DNA Corpúsculos Elementares Matriz ou Estroma Inclusão Ribossomos Membrana Externa Membrana Interna Cristas Espaço Intermembranoso • Invaginações da membrana interna Ultraestrutura da Mitocôndria DNA Corpúsculos Elementares Matriz ou Estroma Inclusão Ribossomos Membrana Externa Membrana Interna Cristas Espaço Intermembranoso • Os Corpúsculos Elementares são estruturas em forma de raquete Inseridas na Membrana Interna e possuem Atividade ATP-sintetase. DNA Corpúsculos Elementares Matriz ou Estroma Inclusão Ribossomos Membrana Externa Membrana Interna Cristas Espaço Intermembranoso •O espaço intermembranoso é uma matriz homogênea, produtora de elementos para a síntese de ATP. Ultraestrutura da Mitocôndria DNA Corpúsculos Elementares Matriz ou Estroma Inclusão Ribossomos Membrana Externa Membrana Interna Cristas Espaço Intermembranoso • Atividades enzimáticas específicas - Ciclo de Krebs (CK), b-oxidação de lipídeos, replicação/transcrição de DNA e síntese protéica. Dispersos, existem grânulos densos de Ca (inclusão), DNA e RNA próprios para a produção de proteínas. Ultraestrutura da Mitocôndria DNA Corpúsculos Elementares Matriz ou Estroma Inclusão Ribossomos Membrana Externa Membrana Interna Cristas Espaço Intermembranoso Ultraestrutura da Mitocôndria • O DNA mitocondrial forma um único e pequeno cromossomo circular presente dentro das mitocôndrias. • Este DNA tem uma série de características genéticas peculiares, destacando-se o fato de ter herança puramente materna . - Todo o DNA mitocondrial de um indivíduo vem de sua mãe apenas, sem nenhuma contribuição paterna. DNA Mitocondrial Função da Mitocôndria Respiração celular Processo pelo qual a mitocôndria converte a energia derivada dos combustíveis químicos (açúcares, ácidos graxos, et..) em energia armazenada sob a forma de ATP (adenosina trifosfato). ETAPAS DO PROCESSO DE PRODUÇÃO DE ENERGIA 1 – GLICÓLISE – Etapa de quebra da molécula de glicose - Ocorre no Citosol do citoplasma celular. - Produz um saldo positivo de apenas 2 ATP - Acontece na ausência de oxigênio – Respiração anaeróbia 2 – CICLO DE KREBS OU CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO – ciclo de conversão de moléculas com variação do número de átomos de carbono. - Ocorre na Matriz Mitocondrial - Libera CO2 - Libera elétrons para o sistema carreador de elétrons (NAD e FAD) - Pobre energeticamente – produz apenas 1 GTP ETAPAS DO PROCESSO DE PRODUÇÃO DE ENERGIA 3 – FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA OU CADEIA RESPIRATÓRIA – Etapa de geração de ATP -Liga Pi no ADP formando ATP - Só acontece na presença do oxigênio – Respiração Aeróbia. - Produz água - Produz 36 ATP
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