CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANÓTICAS E CIANÓTICAS

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS E CIANÓTICAS
INTRODUÇÃO
Não é frequente na vida do clínico, e quando aparece ainda causa alguns embaraços e preocupações.
Via de regra, em cardiopatia congênita, quanto maior o sopro, mais benigno ele é. Óbvio que uma estenose aórtica crítica, o sopro é grande e é grave. Mas é raríssimo de se ver estenose aórtica crítica em paciente com cardiopatia congênita, mas existe.
Muitas cardiopatias congênitas são muito complexas e ainda sem nome e se manifestam de maneira diferente de um neonato para outro.
Obs.: Toda gestante diabética, deveria realizar um ecocardiograma fetal, com o objetivo de identificar alguma cardiopatia intra-útero. Assim, dependendo da cardiopatia é possível programar o lugar onde ela vai parir, que tenha cirurgião de plantão, vaga de UTI reservada, que tenha prostaglandina para manter o canal arterial aberto. Em algumas cardiopatias se faz necessário a intervenção intra-uterina.
CARDIOPATIA CONGÊNITA
Definição
	 São anormalidades tanto na função como na estrutura cardiocirculatória, presentes já antes do nascimento, mesmo que sejam identificadas muito tempo depois.
EX.: Paciente que nasceu com CIA, não diagnosticada ao nascer, mas que desenvolveu bem, cresceu bem, só diagnosticaram na idade adulta. Por falar nisso, a CIA é a principal cardiopatia congênita diagnosticada na fase adulta, porque muitas vezes é uma CIA pequena, que não tem sopro e sintomas, e passa despercebida. Até que um belo dia, alguém ausculta um sopro de hiperfluxo pulmonar, por exemplo, ou há uma alteração eletrocardiográfica, ou B2 sem desdobrar, aí investiga e descobre CIA na vida adulta.
Etiologia
	 Via de regra, não identificamos, porém, na maioria das vezes tem uma história prévia que o pai ou mãe teve uma cardiopatia congênita (tem paciente que chega ao consultório para consultar o filho, pq o pai teve infarto e doença do coração se passa de pessoa para pessoa... ESSA CRIANÇA NÃO TEM INDICAÇÃO DE FAZER CONSULTA cardiológica, só tem indicação se a cardiopatia do familiar for congênita, ou mãe teve infecção na gestação, teve diabetes gestacional).
	A etiologia não é definida, mas podemos encontrar alterações no pré-natal, ou cardiopatias pré-existentes, alterações cromossômicas, infecção (principalmente por RUBÉOLA, principalmente no primeiro trimestre, medicações teratogênicas, etilismo, crack (hoje se tem os filhos de mães que usam crack, que nascem com muitas malformações congênitas e a principal delas é a cardiopatia congênita).
Epidemiologia
Corresponde a menos de 5% de todas as cardiopatias;
Prevalência de 6-8/1000 nascidos vivos;
1/3 (70%) dos casos é grave;
Predomina no sexo masculino;
Aproximadamente 25% está associada a alterações extra-cardíacas (e quando encontramos uma malformação congênita, devemos procurar outras malformações congênitas, porque elas frequentemente se associam);
CIRCULAÇÃO FETAL
	Há fetos com cardiopatias graves e ficam 9 meses funcionando perfeitos no útero, mas quando nascem, complicam. Complicam porque a circulação fetal é completamente diferente da circulação do neonato. Na circulação fetal tem o útero (UTI), em condições de temperatura ideal, sem manipulações, ou infecções, um ambiente totalmente estéril. Um ventilador mecânico altamente controlado, alimentação parenteral nas doses ideais, pela placenta. Uma veia umbilical e duas artérias (ramos das ilíacas).
A 
veia umbilical
 LEVA O 
SANGUE ARTERIAL
 até a altura do fígado ou diafragma (no feto, o fígado fica bastante próximo ao coração, somente o diafragma os separam). 
Nessa altura a VEIA UMBILICAL dá um duplo venoso, 50% do sangue da VEIA UMBILICAL VAI 
PRO FÍGADO
, e os outros 50% vão PARA A VEIA CAVA, SE MISTURA COM O SANGUE VENOSO NA VEIA CAVA e vai pro átrio direito.
Do átrio direito, a m
aior parte desse sangue vai pra dentro do átrio esquerdo, através do 
forame oval
 (que está aberto na vida intrauterina). E outra parte vai pro ventrículo direito, depois vai pro tronco pulmonar e de lá, aproximadamente 10% do sangue vai para os pulmões (que estão 
colabados
, tem uma resistência extremamente alta) e outra parte 
vai pra AORTA (a maioria do sangue 
que
 
.
está no VD vai pra aorta) através do CANAL ARTERIAL. E o sangue que chegou no AE vai pro VE, depois para a AORTA, depois para TODO O CORPO, RETORNANDO POR FIM À PLACENTA.
	Quantos shunts temos aqui? São 3 shunts (mistura de sangue arterial da veia umbilical com a veia cava; mistura de sangue do tronco pulmonar com o sangue da aorta; e a mistura de sangue entre o AD e AE, através do forame oval). 
	E quando o neonato nasce, sai da “UTI”, o ambiente todo muda, muda temperatura, alimentação parenteral acaba, o pulmão começa a expandir (a resistência vai diminuindo aos poucos e essa queda é suficiente para diminuir, e até mesmo acabar, a massa de sangue que passa do AD para o AE, e por essa hipóxia momentânea que ele recebe, seguida pela oxigenação de seus próprios pulmões, o canal arterial se fecha e essa criança manda o sangue do ventrículo dele para todo o corpo). 
No momento que a criança nasce, o coração esquerdo tem que ser realmente o esquerdo, o direito tem que ser o direito. Observem que a espessura do VD é praticamente a mesma do VE antes do nascimento. Vocês sabem que o VD é bem mais fino do que o VE, e que este que ser bem mais proeminente. Mas isso acontecia devido a alta resistência que havia no pulmão. Já o VE como trabalhava sobre baixa pressão, se houver qualquer alteração ele pode não ter tempo de se adaptar e entrar em insuficiência cardíaca (má formação pode levar a isso).
MANIFESTAÇÕES DAS CARDIOPATIAS: 
As cardiopatias congênitas se manifestam por sopro, via de regra, e/ou cianose, e/ou insuficiência cardíaca. Vc vai conhecer se uma criança tem cardiopatia congênita descompensada, ou através da cianose ou insuficiência cardíaca. E se ele tem doenças congênitas, através de sopros, insuficiência cardíaca e cianose.
Sopros: diversos tipos, dependem da patologia. Por exemplo: uma CIV, como seria um sopro de uma CIV? 
Sopro sistólico, audível na linha paraesternal, vindo da esquerda p direita ou de trás p frente (Pois o VE é posterior), via de regra o sopro vem em direção a axila direita e é um sopro baixo.
OBS: a gente tem q auscultar o sopro no lugar onde ele é mais audível. Se ele é mais audível vizinho ao diafragma é ai a moradia desse sopro, ou dessa doença; mesmo q eu ausculte em todo precórdio. 
Qual o sopro da CIA? Da esquerda para a direita, porque a pressão no átrio esquerdo é maior.
Na vida uterina o sangue passa pelo forame oval da direita p
ara
 
a 
esquerda, devido à alta pressão pulmonar. Quando a criança nasce a pressão diminui no pulmão
 
(ele se expande) com isso o sangue passa a vir mais para VD e depois p
a
r
a 
o tronco da pulmonar, via de regra a pressão do AD aumenta e esse 
flimp
 
colaba
, 
fechando o forame oval
.
 Em 30% não se fecha, ficando aí
 com esses abre e fecha. 
ISSO NÃO É CONSIDERADO UMA CARDIMIOPATIA CONGENITA
. Apesar disso, pode ocorre AVC por conta disso aqui, aí tem que intervir no forame oval p
a
ra que não aconteça mais AVC.
OBS: a CIA é ausência total do septo (septo secundum). Devido a isso, o sangue vai circular do átrio esquerdo para o átrio direito, mas devido as pressões entre os dois átrios serem muito parecidas, via de regra não ocorre sopro. Quando tem sopro, geralmente é devido ao turbilhonamento do sangue que vem do VD pro tronco pulmonar. Daí forma um sopro baixo por hiperfluxo pulmonar. Você vai auscultar no foco pulmonar. Como então auscultar esse sopro? (Explicação abaixo).
 Normalmente o que acontece é: A gente tem B1 e B2 (componente aórtico e o pulmonar). Via de regra, o componente aórtico vem primeiro. Quando vc inspira diminui a pressão, aumenta o retorno venoso, nisso demora mais o componente pulmonar pulmonar. Então, na inspiração distancia A2 de P2. Porém, no paciente que tem CIA, quando ele inspira aconteceà mesma coisa só que o fluxo ta acontecendo do átrio esquerdo pro direito, então essa distância de A2 e P2 não vai ocorrer. Como é que a gente ausculta B2? TÀ TÁ ou TRA, TLA, TLA. B2 é variável, ou seja, ela varia com a inspiração. Mas quando vc tem CIA vc ausculta bem marcadamente. Vc vai auscultar TLÁ, TLÁ. AUMENTA o desdobramento, Mas ele é fixo, NÃO VARIA COM A INSPIRAÇAO. 
E se for um canal arterial? A gente sabe que a pressão é bem maior na aorta (120mmhg), e no máximo (30mmhg) na pulmonar- considerando o adulto. Nisso o fluxo vai de onde tem maior pra menor pressão. Isso na sístole e também na diástole. Na diástole a aorta tem (80mmhg) e pulmonar (10mmhg). Então, temos um sopro continuo. É um sopro que não vai respeitar a bulha (sopro de maquinaria). E vc vai auscultar aonde o sopro de maquinaria? Na área pulmonar, pq é La que ta ocorrendo.
O sopro é quem mais identifica cardiopatias congênitas. Alguém chega e diz, auscultei um sopro no menino de 5 anos; provavelmente ou quase certeza é cardiopatia congênita. Com 7 anos é cardiopatia congênita, com 10 é também, com 12 deve ser. Com 15 a 18 pode ser q seja, mas tem a febre reumática que começa a se manifestar nessa fase. Por isso sopro em criança é cardiopatia congênita, já em adulto posso dizer que não é, Mas pode ser (na maioria das vezes não é).
Manifestações de ICC): 
Manifestação de insuficiência cardíaca tal qual no adulto, mas a criança ta cansada e muitas vezes dizem que não ta cansada. Então, a gente precisa perceber. Isso também acontece com o idoso, ou quando o cara ta querendo esconder a doença ( fica negando os sintomas).
OBS: prestar atenção no desenvolvimento das crianças, criança que não gosta de correr, de brincar. Ta mamando e para de mamar (relativo com a situação).
- Muitas vezes a criança que está num clima agradável, como numa sombra ou no ar condicionado, ela para, não mamou ou não mama o suficiente; 
- Sudorese na região da testa;
- Fica mais dispneico. 
- Ao desenvolvimento da criança, principalmente: uma criança que não se desenvolve; Não consegue pegar o peito ou quando pega e não consegue sustentar a cabeça e Não ganha peso à amamentação.
Cardiomegalia à Radiografia de Tórax: É muito comum, por isso ter cuidado, pois é muito comum também em crianças que não tem Cardiopatia. Às vezes o problema está na realização da radiografia: a criança tem um Timo que é bem desenvolvido, e ainda coloca a criança deitada para fazer o Raio X, o coração se alarga no tórax e, então, a área cardíaca vai aparecer maior e ainda é comum receber encaminhamento, pensando que pode ser uma patologia.
Infecções Respiratórias de Repetição: A criança em que a mãe relata que o filho vive gripado. Vive com tosse, catarro; em consultas contínuas com o Médico, podendo decorrer de um Hiperfluxo Pulmonar que esteja levando a uma Congestão e não necessariamente ser uma Infecção, que pode ser, mas pode ser Congestão Pulmonar. 
Alterações das Bulhas: Por exemplo: O não desdobramento da B2. (Lembrar que mais acima ele disse que o desdobramento ocorre, mas é fixo, então na ausculta só vai ser possível auscultar o TLA, TLA, TLA...)
Alterações dos Pulsos: Por exemplo: Pulsos aumentados em Membros Superiores e diminuídos em Membros Inferiores, na Coarctação da Aorta; ou aumentados universalmente, na Persistência do Canal Arterial, a qual vai ter o desvio do sangue da Aorta para a Pulmonar e haverá um pulso aumentado. 
Alterações da Pressão Arterial: Pressão Alta em Membros Superiores e Baixa em Membros Inferiores. 
Arritmias: Ter cuidado, arritmia é muito frequente na criança, mas é uma arritmia que chamamos de fásica, que varia com a respiração da criança e é Normal. A criança tem um ciclo diferente dos adultos. Caso o adulto esteja com um batimento em 60 bpm, pode passar horas com essa frequência. Já a criança, com a respiraçãozinha dela, a frequência cardíaca vai modificando.
Episódios de Síncope
Cianose
Crises de Hipóxia 
Então, vai depender: 
- Boa Anamnese: Fazer uma anamnese numa criança onde se procura uma Cardiopatia Congênita, tem fazer primeiro uma anamnese da gestação ou anterior a isso: Lembrar dos Antecedentes da Genitora e do Genitor. 
- Exame Físico Geral: Ver se é uma criança que cresce; Se está crescendo normalmente ou não consegue crescer e se tem o seu Desenvolvimento Normal. 
- Exame do Aparelho Cardiovascular 
Anamnese: 
- Condições de nascimento: Como é que essa criança nasceu ? 
- Qual foi o Apgar? (Apgar: Escore realizado no bebê ao nascimento. Realizado 5 minutos depois e compara como era depois de nascer e como é 5 minutos depois). O Apgar ideal é acima de 8. Se teve um Apgar muito baixo, precisou tomar oxigênio, deve desconfiar de doença congênita associada.
Exame Físico Geral:
- Peso da Criança ao Nascer: Nasceu com o peso normal? Nasceu com baixo peso? Criança com baixo peso, pode não ter tido um desenvolvimento fetal que deveria ter tido. 
- Desenvolvimento Físico 
- Malformações Associadas: É um pé com mau formação; Tórax em Pectus Excavatum ou Pectus Carinatum pode está associado, mas nem sempre quem tem essas características torácicas, na maioria das vezes, tem uma doença cardíaca, porém se encontrou e encontra outros comemorativos é bom investigar; 
- Presença de Cianose ou Não;
- Observar Pulsos e Pressão Arterial; 
- Observar se tem Edemas; 
- Estase Venosa;
- Ausculta Cardíaca, Pulmonar, Abdome: Procurando outras malformações;
c) Exame do Aparelho Cardiovascular: 
 - Inspeção: Abaulamentos, Edemas ou Cianoses 
 - Palpação: Palpar e ver se o Ictus está bem localizado, se está aumentado e desviado para Esquerda ou para Direita, devido ao tamanho das câmaras. Se tem algum Frêmito e se os Pulsos estão normais. 
 - Ausculta: Ver se o ritmo é regular; Se tem algum Sopro; Se a 2ª Bulha, especialmente, é Normal. 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS
Vamos dividir dessa maneira, mesmo sabendo que a evolução de uma Cardiopatia Congênita Acianogênica pode virar uma Cianogênica. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hiperfluxo Pulmonar: Tem Insuficiência Cardíaca; Cansaço aos Esforços, no caso de um Neonato seria as mamadas e se for uma criança maior, começa a ter uma Insuficiência Aórtica nas atividades ou brincadeiras dele; Episódios repetidos de Broncopneumonia, evidenciado quando a mãe relata que o filho tem infecção no pulmão muitas vezes, deve ser observado, porém muitas vezes não é infecção e sim, Congestão; e Hipodesenvolvimento, a criança que não segura a cabeça quando deveria segurar, não engatinhou quando deveria já está engatinhando, não sentou quando já deveria sentar, quando não apresenta rendimento bom na sala de aula. 
Fluxo Pulmonar Normal: Quando o fluxo pulmonar é normal, o paciente é assintomático. Porém pode ter cansaço aos esforços, mesmo com o fluxo pulmonar normal, quando aumenta a demanda de Oxigênio, cansa.
SOPROLOGIA
a) Sopros Regurgitativos: Sistólicos no tipo CIV; Defeito do Septo Átrioventricular de forma Total (DSVAT), nas insuficiências Valvares. 
b) Sopro Ejetivo: Sopro de Estenose Aórtica, é raro acontecer, com irradiação para as Carótidas; Sopro de Estenose Pulmonar, presente no foco pulmonar, não apresentando relação com as Carótidas. Sopro de Coarctação da Aorta, muitas vezes é audível no dorso, descendo ao longo da Aorta. Sopro de CIA, que na maioria das vezes não apresenta sopro nenhum e quando um dia vai ter é um sopro de Hiperfluxo, sendo um sopro ejetivo, discreto em foco pulmonar, por Hiperfluxo. 
c) Sopro Contínuo: Numa Persistência do Canal Arterial (PCA), por exemplo. 
2ª Bulha: 
- Desdobramento Fisiológico: CIV; PCA; Coarctação de Aorta (CoAo); Estenose Pulmonar (EP); Defeito do Septo Átrioventricular (DSAVT) 
- Desdobramento Amplo e Fixo : CIA. Amplo porque na inspiração vem o Fluxo da Cava e do Átrio Esquerdo e Fixo porque tem sempre um balanceamento, não deixando que a respiração interfira no fluxo de sangue que está dentro doVentrículo Direito.
1. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA)
O paciente com CIA passa longo períodos Assintomáticos, porque o Ventrículo Direito trabalha bem com Volume. Só não trabalha bem com pressão (quem trabalha bem com pressão é VE. 
Adendo: Em infarto de VD, sempre é indicado volume. As vezes faz-se 5 L de volume e o paciente não está nem aí. O que esse paciente não tolera é pressão. 
ECG: Sobrecarga Atrial Direita; Sobrecarga de Ventrículo Direito; Desvio do Eixo para a Direita.
Na CIA Ostium Primum, o Eixo costuma ser desviado para Esquerda, é uma doença do coxim endocárdico, sendo acometido o septo Átrioventricular, embora tenha aumento das câmaras direitas, mas haverá, também, aumento nas câmaras esquerdas, devido ao defeito no coxim. Porém a maioria das CIA são Ostium Secundum, em torno de 70%, 5% são Seio Venoso, ou seja, 75% (3/4) das CIA haverá desvio de Eixo para Direita, pela Sobrecarga de Câmaras Direitas. 
A maioria é Ritmo Sinusal, mas pode Arritmias, inclusive Fibrilação Atrial por aumento Atrial. Essas Arritmias são Supraventriculares, via de regra. 
 # Pergunta: No caso de um excesso de volume, na CIA, eu posso ter uma insuficiência pulmonar? Resposta: Pode. Pode dilatar o Tronco da pulmonar, devido ao grande volume e, assim, ter uma Insuficiência Pulmonar. Mas isso é crônico e difícil de acontecer. As vezes tem. Tem casos que chamamos de Síndrome de Eisenmenger, em que há uma dilatação muito grande das câmaras direitas, devido ao aumento da pressão pulmonar, inclusive aumenta também o tronco pulmonar, aí pressão pulmonar fica maior que a pressão sistêmica e o fluxo começa a se inverter, da Direita para a Esquerda, quando a pressão fica “Suprassistêmica”, levando um paciente com CIA a ter Cianose. 
Pergunta: Nessa mesma lógica, a tricúspide também poderia ficar insuficiente? Com toda certeza vai entrar em insuficiência. Mas não espere sempre que a CIA tenha insuficiência tricúspide e pulmonar grave. É de se esperar desvio de eixo para direita, palpitações, na ausculta, segunda bulha "bem batida" que não muda (TLÁ). Nem todo mundo tem sobrecarga de VD, só após evolução, com desvio de eixo para direita.
Na radiografia de tórax
Sinais de sobrecarga de AD e VD;
Com o tempo, a pressão pulmonar aumentada faz surgir um terceiro arco... Um TP retificado ou até abaulado;
Ponta do coração elevada devido ao aumento das câmaras direitas;
Não costuma dar congestão pulmonar, pois o hiperfluxo demora muito até chegar nos capilares pulmonares. Muito mais fácil uma estenose mitral (de forma retrógrada) dar congestão, por estar bem mais próxima dos capilares pulmonares. Na CIA, é mais comum cava dilatada, fígado dilatado, ascite, edema de MMII, turgência jugular, porém pulmões limpos. É o que costuma acontecer, mas na evolução pode dar até cianose.
2. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
Fisiologia: o sangue chega dentro do átrio esquerdo, vai pro ventrículo esquerdo e deste, vai para o ventrículo direito devido a CIV. O VD recebe o sangue que está vindo da cava, o sangue que tá vindo de VE, e manda tudo pro tronco da pulmonar, o sangue vai para os pulmões, onde se oxigena e depois volta pro AE. Como as câmaras esquerdas não toleram bem volumes, então são as mais acometidas na CIV, principalmente o VE. 
No ECG: Sobrecarga de AE e VE (mais frequente).
	
Na evolução, a pressão aumenta nas câmaras direitas e o acometimento se torna biventricular. Inicialmente, a pressão no VE faz com que aumente o fluxo no VD. O fluxo aumentado volta para o VE, causando sobrecarga. Então, na CIV, quando tem repercurssão (a maioria não tem), cursa com IC, sobrecarga de AE, sobrecarga de VE. Quanto maior o sopro da CIV, menor a CIV (turbilhona menos). A hipertrofia do VE, nesse caso, é excêntrica.
	
Obs: Não pode classificar como uma estenose mitral relativa porque na estenose o VE está protegido, e na CIV ele é o principal acometido. Também não pode dizer que é uma estenose aórtica, porque na EAo o Ve hipertrofia (concêntrica), e na CIV a hipertrofia é excêntrica. Mais semelhante à insuficiência mitral com hiperfluxo em VE.
Na radiografia de tórax
Ponta mergulhada no diafragma, devido ao aumento de VE;
ICT alargado. Na CIA o ICT pode não estar aumentado, porque as câmaras diretas (mais anteriores) que aumentam de tamanho;
Pode ter congestão pulmonar
Lembrar que esses achados são observados em casos com repercussão, que não acontece na maioria dos casos.
3. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
	“O sangue desvia da aorta para a pulmonar, mais sangue para os pulmões, que retorna para o AE e VE (não trabalha bem com volume)”.
ECG e radiografia iguais à CIV
	Não se sabe porque a rubéola (síndrome da rubéola congênita) causa PCA. Paciente tem retardo mental, estenose pulmonar, às vezes, valva aorta bicúspide (cardiopatia mais frequente) e coarctação da aorta.
4. COACTARÇÃO DA AORTA
	Estenose da aorta, diminuindo volume em MMII e pressão.
No ECG
- Eixo desviado para esquerda, sobrecarga de VE (com o tempo, hipertrofia concêntrica) e AE.
5. ESTENOSE PULMONAR
Sobrecarda de VD, primeiramente. Depois de um tempo, pode ter sobrecarga de AD; quando aumenta a pressão dentro de VD necessariamente aumenta a pressão dentro de AD, porque como a pressão em VD está aumentada, o sangue do AD não vai conseguir entrar no VD. Pra entrar o AD precisa se esforçar, por isso a SAD. Se esse aumento da pressão no VD fosse abrupto, o sangue não conseguiria passar do AD para VD, e com isso o paciente entraria num quadro de choque. 
Tríade do infarto do VD: pulmões limpos, turgência jugular e choque. Em casos agudos, como no infarto, o sangue do AD não consegue passar de forma suficiente para o VD (pressão alta), resultando em choque.
Obs.: Na estenose pulmonar, a pressão no tronco pulmonar vai estar diminuída, devido está após a estenose. 
ECG: Desvio de eixo para direita, sobrecarga de VD e depois de AD. 
No RX de tórax: coração com a ponta levantada.
Na atresia pulmonar essas alterações são mais pronunciadas. O paciente nesse caso tem que ter alguma comunicação ou persistência do canal arterial para sobreviver.
Revisando: ELETROCARDIOGRAMA
ECG nas cardiopatias congênitas acianogenicas: 
CIV, PCA, Estenose aórtica, Coarctação da aorta SVE
CIA, Estenose pulmonar SVD
RX de Tórax:
Hiperfluxo pulmonar: 
Presente em toda cardiopatia de hiperfluxo. Por exemplo, na estenose pulmonar eu não vou ter hiperfluxo pulmonar, mas sim hipofluxo pulmonar;
Cardiomegalia variável;
Tronco pulmonar (TP) abaulado (como por exemplo na CIA, fase evoluída da CIV – mas não no começo! No começo da CIV vai afetar mais câmaras esquerdas).
Fluxo pulmonar normal:
Área cardíaca normal.
RECOMEÇA AS PATOLOGIAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA):
ECG:
Desvio de eixo para direita (além de +90°);
R bem pronunciada em V1 e V2 com S amplo em V5 e V6 Sobrecarga de ventrículo direito.
RX de Tórax:
Ponta levantada (não vejo a ponta mergulhada);
Abaulamento do tronco pulmonar que me diz que tem câmaras direitas aumentadas. Tem hiperfluxo pulmonar (que vai causar o abaulamento do TP). Então provavelmente já está uma fase mais evoluída com hipertensão pulmonar.
Informações:
É a cardiopatia congênita mais comum na fase adulta;
Tem incidência 2 vezes maior no sexo feminino;
1 - CIA ostium secundum 
70%;
É uma patologia mais benigna – o problema é no meio do septo - mostra na figura;
Assintomático durante muitos anos.
Com relação a cirurgia:
Assintomático: programa a cirurgia entre 2 a 15 anos de idade (pois você espera a criança aumentar, ter massa, ter suas defesas maiores, a gente vai acompanhando e sabe que não tá tendo repercussão (assintomático). Espera essa criança crescer. E antes de ela pensar em ter filho, casar etc... Aí programa a cirurgia. 
Sintomática: com IC importante (tem que tratar a insuficiência cardíaca). Principalmente na criança, usa beta-bloqueador, IECA, furosemida se for ICC. E programar a cirurgia assim que puder. As vezes a criançadesenvolve IC com 6 meses, nesse caso o ideal é que você trate a IC pelo menos antes de chegar 2 anos. Quando não responde bem (vive descompensando, tem infecção respiratória, fazendo congestão), então opera antes. Mas, via de regra, ela vai bem com CIA até os 2 anos de idade.
2 - CIA ostium primum: 
15 a 20% das CIAs;
Patologia mais grave;
Geralmente leva a hipertensão pulmonar mais precoce;
Cirurgia eletiva:
A partir de 1 ano (veja que é diferente da ostium secundum que a gente espera de 2 a 15 anos. Como a ostium primum é um defeito do coxim endocárdico - está bem perto das duas valvas – tricúspide e mitral. Então aumenta a pressão tanto no VD como no VE. 
No ECG aqui a gente costuma encontrar sobrecarga biventricular (o paciente tem defeito no septo atrioventricular). 
Via de regra, o eixo é desviado para a esquerda e é mais grave, a gente opera antes.
Se o paciente for sintomático refratário a medicação: opera em qualquer idade;
Se assintomático não deixar passar de 2 anos pois leva a hipertensão pulmonar muito precocemente.
3 - CIA seio venosum
É praticamente dentro da cava superior, bem esquisita a localização
É bem alta, septo alto;
Frequentemente acompanhada de drenagem anômala parcial de veias pulmonares: as veias pulmonares costumar drenar fisiologicamente para o átrio esquerdo e muitas vezes quem tem CIA seio venosum tem também uma veia pulmonar drenando dentro do átrio direito ou drenando na cava inferior ou na cava superior ou num canal único que vai drenar dentro do AD.
Cirurgia:
Eletiva a partir de 1 ano. Se for sintomático opera antes.
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV)
Perimembranosa (maioria das vezes): vai pegar o septo membranoso;
Muscular: pega o miocárdio;
Infundibular: pega o infundíbulo ventricular – em torno de 5%;
Mista: posso ter uma muscular e perimembranosa ou muscular e infundibular;
OBS: É a patologia mais frequente na Síndrome de Down. A CIV é a cardiopatia congênita mais comum nos pacientes que tem Sindrome de Down. O defeito do septo atrioventricular é mais frequente nos pacientes com Sindrome de Down.
Enfim, se eu tiver 10 pacientes com defeito no septo atrioventricular total é bem provável que 8 tenham síndrome de Down. Então o defeito no septo atrioventricular é mais frequente na síndrome de Down. Mas não é a cardiopatia congênita mais frequente na síndrome de Down. A mais frequente é CIV. (De 100 pacientes com DSAVT, 90 tem síndrome de Down. Já de 100 pacientes com CIV, 90 não vão ter síndrome de Down, agora quem tem Síndrome de Down a cardiopatia congênita mais comum é CIV).
Enfim... Se o paciente tiver DSAVT provavelmente ele tem síndrome de Down. E se ele tiver síndrome de Down o mais comum é que tenha CIV, mas das CIV no geral a síndrome de Down não é a principal correlação.
ECG (CIV com grande repercussão):
SVE bem evidente;
SVD (R em V1 muito grande); Hipertrofia biventricular
Padrão semelhante a Strain em câmaras direitas e esquerdas
A hipertrofia biventricular é extremamente comum no DSAVT e no caso de CIV de longo tempo (grande repercussão). Inicialmente leva a sobrecarga de VE e quando não tratado leva a sobrecarga de VD.
#Pergunta: paciente de 33 anos, com hipertensão desde os 17 com SAE e SVE. Vocês esperam estatisticamente hipertensão primária ou secundária? Primária! 
Paciente com CIV o mais frequente é encontrar os exames normais, mas em uma fase evoluída da doença você pode encontrar SVE, SAE, sobrecarga biventricular e um RX horrível.
Moral da pergunta: saber a fisiopatologia e o que existe na patologia se ela evoluir, mas não esperar que todo paciente vai ter alterações. Muitas vezes só vai ter o sopro.
RX de tórax
O que vocês veem nessa radiografia de tórax: SVE; o VE quase encostando no gradil costal; hipertensão pulmonar (TP retificado); SVD (ponta do coração levantada); tem AD e AE; com duplo contorno; paciente com comprometimento biventricular e de AE também acometido.
Cirurgia precoce- abaixo de 1 ano:
1- quando tem IC refrataria;
2- broncopneumonia de difícil controle; 
3- sinais de hipertensão pulmonar precoce;
4- hipodesenvolvimento monoestatural importante. 
OBS.: via de regra não é o habitual.
Quando é que eu indico entre 1 e 2 anos de idade:
1- IC controlada;
2- já teve infecção respiratória, mas está controlada;
3- tem sinais de hipertensão pulmonar;
4- sinais de hipodesenvolvimento monoestatural.
OBS.: quando eu consigo controlar quadro de insuficiência cardíaca no primeiro ano é melhor que se opere mais na frente.
OBS.: via de regra a gente indica bem mais na frente, espera até os 10 anos de idade ou 12 anos, muitas vezes fecha espontaneamente e o ventrículo vai crescendo à medida que a criança vai desenvolvendo o ventrículo encosta uma parede na outra e fecha a CIV.
OBS.: muito frequentemente a CIV se fecha sozinha, vai só depender do tamanho, da posição, se tá tendo repercussão o não, então a gente espera, via de regra, até 10 a 12 anos de idade, se nesse período não fechou você vai conversar com a família se deve operar ou não. 
OBS.: Ele diz que tem pacientes adulto que não quiseram operar e não apresentam repercussões. O único cuidado que tem que ter é avisar ao paciente para manter os dentes bem controlados evitando que tenha uma possível infecção dentária e desenvolva endocardite, lembrar ao paciente se for fazer alguma cirurgia suja realizar a profilaxia, fora isso vida normal só acompanhamento com clínica, ECG, ECO, às vezes com teste ergométrico para ver o desempenho do paciente. 
OBS.: Paciente estável (holter, teste ergométrico normal) pode realizar atividade física.
Pergunta: professor essa questão do tamanho do orifício? CIV que a gente costuma ver com frequência 2mm, 3mm, 4mm até aí na maioria das vezes não traz repercussão, a não ser que tenha uma endocardite, mas não costuma trazer grandes repercussões.
3. PERMANÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
A permanência do canal arterial entre a pulmonar e a aorta ou às vezes uns dos ramos da pulmonar com a aorta. 
ECG: SVE, na evolução SAE, na evolução grande pode ter biventricular (mas não é o esperado).
OBS.: o paciente que tem cornell e eu estou na dúvida se ele tem SAE e tem pressão alta há 15 anos, não fique na dúvida, ele tem SAE. Existe um princípio na medicina que na dúvida sempre considera o mais grave, mas na prova vai cobrar os dois.
RX.: SVE, índice cardiotorácico aumentado, duplo contorno atrial (AE), e com a evolução eu posso ter hipertensão pulmonar, SVD pois a ponta não estava mergulhando.
Quando opera: a partir de 1 ano de idade. Só opera abaixo de um ano se tiver:
1- IC de difícil controle;
2- pneumonia de difícil controle;
3- hipodesenvolvimento da estatura importante;
4- hipertensão pulmonar importante. 
OBS.: se poder controlar pode operar depois de 1 ano de idade.
4. DEFEITO NO SEPTO ATRIOVENTRICULAR DE FORMA TOTAL (DSAVT) 
Não apresenta o septo interventricular membranoso, não tem o septo interarterial primum, que são próximas as valvas, tem uma valva atrioventricular única, não tem mitral nem tricúspide tem uma valva só, que às vezes tem 5 cúspides (penta cúspide).
Os fluxos ficam em constante comunicação.
Quando esta valva atrioventricular única se abre o sangue tanto vai para o VD como para o VE, comum esse paciente ter associação precoce entre CIA e CIV com sobrecarga de câmaras direitas e sobrecarga de câmaras esquerdas.
ECG: desvio de eixo para esquerda (-60); SVD: se tiver estas duas alterações provavelmente eu tenho um defeito do septo AV, na maioria das vezes, forma total. Pode ter parcial tipo ostium primum, que eu falei pra vocês, lá na CIA que o ostium primum pode desviar o eixo para esquerda também. Com evolução esse paciente vai ter sobrecarga biventricular.
Alguém pergunta se isso é patognomônico: Respota: não, mas em uma situação desta (SVD com desvio de eixo para esquerda (-60)) diante de uma cardiopatia congênita, obrigatoriamente, você tem que pensar na hipótese de DSAVT. Obviamentevocê vai procurar se o paciente tem cianose ou não, se tem sopro, como é esse sopro, pensar também em outras causas. 
OBS.: CONCEITO: presença de hemoglobina reduzida (ligada ao CO2) maior ou igual a 4g% - 5g%; quanto menor o nível de hemoglobina mais fácil da apresentação da cianose. É por que eu estou falando isso agora, por que esses pacientes costumam ter hiperglobulia, então muitas destas cianoses não se manifestam, mas eles têm shunt e cianose. 
Esses pacientes com DSAVT costumam ter hipergobulia, e por esse motivo muitas vezes a cianose não se manifesta mesmo esse paciente apresentando shunt. Mas, como esses pacientes tem esse shunt, a cianose pode acontecer, principalmente aos esforços, que aumenta a pressão pulmonar e inverte o fluxo.
Pergunta: A taquicardia apresentada no ECG desses pacientes é uma forma de compensação? 
Sim, isso é a Lei de Frank Starling: “o músculo cardíaco vai manter a fisiologia natural hipertrofiando ou dilatando na necessidade de manter o débito cardíaco”. 
Assim, vai haver esse mecanismo para manter a oxigenação dos tecidos, so que chega uma hora que ele descompensa.
Pergunta: sempre que houver um shunt direito-esquerdo vai haver cianose?
	NÃO! A cianose só vai ser expressar fenotipicamente quando esse shunt for muito expressivo. 
Geralmente é uma paciente que tem uma hemoglobina reduzida muito alta. 
A cianose também pode acontecer quando estamos em grandes altitudes, em que o ar fica muito rarefeito, e nesse caso, temos uma cianose sem shunt.
No forame oval pode haver shunt direita-esquerda, mais isso é tão pequeno que não repercute em reduzir a hemoglobina.
O que mais importa para determinar se vai ter cianose ou não, é a quantidade de hemoglobina reduzia. Por exemplo, na síndrome de Eisenmenger, o paciente tem uma CIA, o sangue passa do átrio direito para o átrio esquerdo (porque a pressão pulmonar está muito alta), e mesmo assim muitas vezes o paciente não está cianótico. Ai esse paciente quando vai fazer xixi fica “roxo”, porque aumenta mais a pressão pulmonar e o shunt aumenta mais o suficiente para ele ter cianose. 
OBS: Nesses pacientes costumeiramente se faz a sangria para a retirada de sangue. Por ter a hiperglobulia, o sangue fica mais viscoso e tem uma maior chance de ter AVC, trombose venosa, infarto esplênico, infarto hepático, etc. 
Raio x:
Vai haver uma hipertensão pulmonar precoce;
Aumento das câmaras direitas e esquerdas (ponta do coração levantada);
TP retificado.
Cirurgia:
Eletiva: dos 06 meses aos 8 meses de idade;
Geralmente opera antes de 1 anos de idade, então é importante evitar fazer a cirurgia após um ano de idade, porque geralmente os pacientes morrem. 
Casos graves: qualquer idade, até mesmo os que ainda estão no berçário.
5. COARCTAÇÃO DA AORTA: 
ECG: SVE; padrão Strain;
RX: VE pronunciado, próximo ao rebordo; ICT alargado (maior do 0,5).
Tratamento: 
Se coarcutação for pré-ductal (antes do ducto arterial), faz cirurgia o mais precoce possível. 
Se for pós-ductal, a cirurgia é eletiva entre 1 – 5 anos de idade. 
A cirurgia pode ser feita em qualquer idade se o paciente tiver ICC ou PA diastólica < 90. 
Em adultos, sempre que possível, é melhor fazer por balão do que operar a céu aberto, e via de regra um gradiente sistólico > 50 faz por balão.
6. ESTENOSE PULMONAR:
Ele mostra a imagem: valva pulmonar praticamente atrésica, mostrando o orifício valvar bem reduzido, com diminuição da via de saída. É uma cardiopatia congênita frequente de pouca gravidade. Há uma predominância das câmaras direitas (VD bastante aumentado).
ECG: SVD; SAD; desvio de eixo para direita; 
RX: TP escavado, significando pouco fluxo de sangue no tronco pulmonar; Aumento das câmaras direitas, com ponta do coração elevada. 
Condutas:
Valvuloplastia por cater-balão pra um gradiente sistólico maior que 70;
Estenose pode ser supravalvar ou infundibular, com gradiente infundibular maior do 50, porque é mais grave.
OBS: via de regra não opera esse tipo de paciente, pois eles respondem muito bem a cateter-balão. 
CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANOGÊNICA
Cianose: quando se tem a hemoglobina reduzida ≤ 4g/dL;
A cianose pode ser: central, periférica ou mista
Central: É expressa pela desaturação de oxigênio, ou seja, pode ser uma mistura de sangue arterial e sangue venoso; um comprometimento da função pulmonar (pacientes com DPOC grave, por exemplo); altas altitudes; ou presença de hemoglobina com baixa afinidade pelo oxigênio.
Periférica: É o aumento da extração periférica do oxigênio, e ocorre nas obstruções vasculares periféricas arteriais, ou venosas, e em situação de vasoconstricção periférica, como por exemplo na redução do débito cardíaco em pacientes com ICC; situações de frio, ansiedade; fenômeno de Raynaud (fenômeno que antecede uma doença reumatológica, ou outras doenças do colágeno).
Mista: quando há os dois fenômenos implicados (por exemplo, paciente com IC e choque). 
Nas cardiopatias congênitas cianogênica pressupõe-se a existência de dois defeitos cardíacos: 
Obstrução mecânica ou dinâmica ao fluxo pulmonar;
Mistura das circulações sistêmicas e pulmonar
Atrial (CIA)
Ventricular
Não deu pra entender (02:11s), 
Onde há uma inversão de fluxo, como por exemplo, numa estenose pulmonar grave com CIA, então tem-se um hipofluxo pulmonar (obstrução mecânica), e um fluxo de fazendo do átrio direito para o átrio esquerdo. Então tem-se sangue não oxigenado do lado esquerdo, o qual irá para a circulação sistêmica. 
Pergunta: tem como ser cianogênica e não-cianogênica ao mesmo tempo? Depende da situação. Se houve uma estenose pulmonar com uma CIA, por exemplo, ou estenose pulmonar com CIV, vai haver uma junção do baixo fluxo pulmonar com a não oxigenação, e retorno para a oxigenação sistêmica. 
Se eu tenho uma estenose pulmonar com uma CIA ou uma estenose pulmonar com CIV, eu vou ter uma junção de baixo fluxo pulmonar na oxigenação e retorno da circulação sistêmica. As manifestações clínicas vão depender do fluxo pulmonar:
Se tiver hiperfluxo pulmonar, ele vai ter:
- Cianose discreta;
- Cansaço aos esforços;
- Episódios de pneumonia;
- Hipodesenvolvimento.
OBS: Eu posso ter uma CIA e na evolução, apesar de ser uma doença acianogênica, com o passar do tempo, eu posso desenvolver: cansaço aos esforços, episódios de pneumonia, hipodesenvolvimento, baqueteamento digital podemos desenvolver, por aumento da pressão pulmonar (obstrução pulmonar dinâmica), cianose. Isso acontece na síndrome de Eisenmenger.
Se tiver um hipofluxotroncopulmonar, por exemplo, na estenose pulmonar, na atresia pulmonar, na estenose tricúspide grave, na atresia tricúspide, podemos ter:
- Cianose importante;
- Baqueteamento digital;
- Crises de hipóxia É um paciente que não tem cianose constantemente (ou até tem, mas é discreta) que por um motivo ou outro, ele desenvolve: cianose importante, sonolência, às vezes até convulsão (pelo aumento da cianose sistêmica).
PATOLOGIAS
Vamos estudar:
Tetralogia de Fallot Cardiopatia congênita cianogênca mais comum na idade adulta;
Transposição das grandes artérias É a cardiopatia congênita cianogênica mais comum. O paciente, via de regra, morre antes do primeiro ano de vida.
Drenagem anômala das veias pulmonares;
Anomalia de Ebstein temos um paciente no ambulatório com esta anomalia;
Outras.
TETRALOGIA DE FALLOT
Embora o nome seja Tetralogia de Fallot, têm autores que tratam como Monologia de Fallot, por que atribui a tetralogia de fallot um desvio ântero-superior do septo infundibular.
OBS: O professor explicará uma figura em que ele divide o coração em um corte longitudinal e transversal, parecido com a figura abaixo:
	No septo membranoso praticamente não há músculo (só tem membrana). A aorta sai muito perto do septo membranoso, sendo o septo membranoso responsável por separar a aorta do VD. O septo infundibular separa a aorta da via de saída do VD.
	A tetralogia de fallot se caracteriza por um desvio ântero-superior do septo infundibular. Se eu desvio esse septo anteriormente(para frente para dentro do VD) e superiormente, ficaremos na frente da válvula pulmonar. O septo se desvia, causando uma CIV (comunicação entre o VD e o VE). Com esse desvio, também causará uma estenose pulmonar (mesmo sem ter problema na válvula). Assim, o VD acabará fazendo mais força para poder passar o fluxo para o tronco da pulmonar. Consequentemente, o VD se hipertrofia.
	Quando esse septo desvia ântero-superior, ele desvia a aorta e a aorta fica cavalgando no septo. Então, encontramos a tetralogia de fallot. Então:
A aorta cavalga o septo;
CIV (comunicação interventricular);
Estenose pulmonar Provocada pelo desvio ântero-superior do septo que fechou a via de saída do VD;
Hipertrofia de VD Por que o VD precisa colocar mais força para mandar o sangue para o tronco pulmonar.
Observem a figura ao lado.
	Então na verdade, a Tetralogia de Fallot poderia ser chamada de Monologia de Fallot, pois o que caracteriza essas quatro alterações é o desvio ântero-superior do septo infundibular.
ECG
O que devemos esperar em um ECG de um paciente com Tetralogia de Fallot:
Sobrecarga de VD;
Sobrecarga de AD;
Desvio do eixo para a direita (por que tem sobrecarga de VD);
Onda S muito pronunciada persiste em V5 e em V6 (que já era para ter desaparecido);
Onda R ampla em V1 e V2.
OBS: Foi perguntado se haveria alteração na onda Q (despolarização septal) por causa do septo menor. O professor relatou que não, pois é um septo infundibular e não uma necrose.
	Em um ECG com essas características, podemos pensar em: tetralogia de fallot, estenose pulmonar, atresia pulmonar, hipertensão pulmonar grave. 
Poderia ser atresia tricúspide? Não, por que não teria VD. O VD é poupado. Isso resultaria na inexistência de onda S em V5 e V6, além do eixo não ser desviado para a direita. Na tetralogia de fallot, existe uma sobrecarga de VD e não uma ausência dele.
RAIO X
A radiografia de tórax, encontramos:
Ponta do coração bem pronunciada, bem pontiaguda, para cima;
O tronco da pulmonar é escavado (em vez de ser abaulado) Ele está protegido;
Aumento de câmaras direitas Imagem em “Tamanco Holandês”.
OBS: Isso não é patognomônico da Tetalogia de Fallot. A atresia pulmonar também causa isso.
INDICAÇÕES CIRÚRGICAS
A Tetralogia de Fallot depende da gravidade, nem todas são iguais. Por exemplo: posso ter um menino de 20 anos, oligossintomático, com Tetralogia de Fallot. Se o desvio antêro-superior do septo infundibular não for tão grande, a estenose pulmonar pode ser que não seja tão grande. Se a estenose não for tão grande, a hipertrofia do VD não será tão pronunciada. Provavelmente, esse paciente terá menos crise de hipóxia. Caso o paciente apresente crise de hipóxia e ainda é menor que 6 meses, você pode pensar em um shunt para depois programar a cirurgia dele. O que é isso? Há algumas cirurgias denominadas paliativas, que são realizadas antes de fazer a correção total. Imaginem:
Um paciente com um desvio extremamente pronunciado do septo infundibular, quase fechando completamente a passagem de sangue para o tronco da pulmonar; 
O VD dele está altamente trabalhado;
Esse paciente ainda apresenta crise de hipóxia;
Cianótico Pois além de ter shunt tem uma estenose pulmonar grave;
Cada vez mais sem desenvolvimento;
Com baqueteamento digital;
Unhas em vidro de relógio muito comum em crise de hipóxia e hipodesenvolvimento;
Evoluindo mal.
Podemos, simplesmente, fechar a CIV (cirurgia simples na teoria). Fechar CIV, retirar esse septo, na teoria se refaz, mas quando eu tiro essa estenose (lembrando que essa criancinha nasceu com isso e o pulmão dela não está trabalhado ainda), quando eu tiro essa estenose, eu coloco um fluxo tão grande (que é o fluxo normal) que ela vai adquirir insuficiência cardíaca. Então eu tenho que fazer uma cirurgia paliativa para ela sobreviver e diminuir essa hipóxia, para trabalhar mais o pulmão dela, a vasculatura pulmonar, e depois eu faço (?), fazendo (?)
Por que o paciente tem insuficiência? Vou fazer uma comparação aqui, vamos dizer que ele recebe 30mL de sangue em cada sístole e ele passa a receber 300, o pulmão dele não está trabalhado, a vasculatura pulmonar, lembre-se que desde a formação dele que ele tem isso e não está trabalhado para receber esse volume, então eu tenho que ir trabalhando a vasculatura pulmonar dele, e eu posso fazer isso através de cirurgias e uma delas é pegar a subclávia e colocar no tronco da pulmonar, então estou pegando sangue arterial e nem grande quantidade ainda (porque é só da subclávia) e levando para o tronco pulmonar, esse é um tipo de cirurgia. 
Outro tipo de cirurgia é pegar a cava superior e fazer uma janela entre a cava superior e pulmonar, estou fazendo com que vá mais sangue para a pulmonar, o sangue vem para o AD, mas também vai para a pulmonar, então eu vou trabalhar mais a vasculatura pulmonar, isso faz com que as crises de hipóxia diminuam, e quando for mais na frente opera definitivamente, porque a (vasculatura?) pulmonar vai estar mais preparada para receber isso.
Então se não tiver crise de hipóxia acompanhamento clínico a gente chama isso de Tetralogia de Fallot de boa anatomia, de boa anatomia significa dizer que não tem uma estenose pulmonar importante, e o que determina a sintomatologia do paciente com Tetralogia de Fallot é o grau da estenose pulmonar. Uma estenose pulmonar com desvio de (?) tão grande e que não provoca uma estenose pulmonar tão grande, eu vou ter provavelmente, na hora que eu tenha crise de hipóxia, o paciente vai sair bem, desenvolve bem, vai ser aquele cianótico que quando faz um esforço maior, faz cianose. Sem crise de hipóxia faz a correção total do (?) depois de 1 ano. 
Tem crise de hipóxia < 6 meses faz um shunt OU (?) que é fazer um tubo de Gore-Tex ligando a subclávia para a pulmonar ou um (?) pulmonar que é pegar a veia cava superior e ligando à pulmonar. Então é uma cirurgia paliativa, não estou resolvendo o problema dessa criança, mas depois de 2 anos, faz a cirurgia definitiva tira o tubo de Gore-Tex, fecha a subclávia, fecha CIV, tira o septo infundibular, leva o septo infundibular e liga ao septo muscular resolve o problema da criança.
2. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
Na transposição das grandes artérias, a aorta está saindo do VD e a pulmonar está saindo do VE, então o sangue arterial está saindo para o pulmão e o sangue venoso está saindo para aorta. Se não tiver CIA ou uma PCA ou ambos, ele morre. 
Essa é cardiopatia congênita cianogênica mais comum no neonato, e também a que mais mata.
Essa criança precisa de uma CIA grande, para ter esse shunt maior, e se tiver um canal arterial também, terá ainda mais shunt. No canal arterial, o fluxo vai vir do tronco da pulmonar para a aorta, porque o VD agora é o coração sistêmico. 
E essas crianças desenvolvem muito insuficiência cardíaca, porque o VD fica insuficiente, ele não tem força suficiente para trabalhar bem. Então, muitas vezes, antes de operar essa criança (a cirurgia é muito precocemente), como esse VE não foi adaptado para trabalhar com fluxo sistêmico, se eu simplesmente fizer a troca dos vasos o VE fica insuficiente e não consegue manter, então às vezes, a gente faz a cirurgia chamada Cirurgia de Jatene que é (retornar?) a circulação normal e precisa colocar uma liga fechando a aorta para o fluxo causar uma estenose aórtica para poder ir trabalhando o VE, hipertrofiar o VE e, depois desfaz a estenose aórtica, tira a liga após 3 a 4 meses (depois de esperar o VE trabalhar mais) e fecha novamente. 
OBS.: É importante o diagnóstico bem no começo, ainda intra-útero, para programar a cirurgia ainda no berçário, pois essa criança deve ser operada assim que nasce, ou essa criança vai morrer, muito provavelmente, precocemente.
ECG
O que vocês esperam encontrar no ECG?
Sobrecarga de VD porque o VD está trabalhando com o coração sistêmico
Eixo além de +120°
Sobrecarga de AD 
A criança já nasce com o ECG desse jeito; tem um coração característico, em formato de um ovo; um VE bem pequeno (porque o VD é queé sistêmico).
Cirurgia
Existem dois tipos de cirurgia:
Vocês podem fazer com que, transformar realmente esse VD em sistêmico, fazendo com que essas veias pulmonares drenassem o AD, e a cava fosse para o lado esquerdo e, apenas você invertia na chegada; ou
Você faria isso na saída, que é a Cirurgia de Jatene, que é o que mais é feito [nessa cirurgia, o tronco pulmonar se “transforma” na nova aorta, e o arco aórtico se transforma na nova artéria pulmonar (essa informação não foi dada pelo professor)], e essa nova ligação da pulmonar e da aorta, nos seus respectivos lugares, é feita acima dos óstios das coronárias (para não comprometer a circulação do VE, do VE e do VD). E, como eu disse, o VE vai sofrer um pouquinho, muitas vezes vai se fazer uma bandagem (a estenose proposital), essa liga para trabalhar o VE.
3. DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DE VEIAS PULMONARES (DATVP)
(Aqui ele explica a imagem da DATVP) As veias pulmonares que eram para drenar para o AE, nesse caso aqui estão drenando para um vaso, e não está caindo no AE, está caindo dentro de um vaso, está drenando dentro da veia cava superior e vindo para o AD.
 Obrigatoriamente, tem que ter CIA ou um canal, tem que ter um shunt, senão, esse paciente não sobrevive, porque o sangue arterial está chegando todo no AD. Às vezes, a CIA é pequena e esse paciente faz crise de hipóxia enorme, e a gente tem que provocar uma CIA, Cirurgia de Rashking, entra por cateterismo femoral ilíaca veia cava AD cateter enche o balão e rasga o septo interatrial, aumentando a CIA aumentando o shunt, até depois tentar fazer a cirurgia, religar as veias pulmonares aonde tem que ligar. Então, a cirurgia paliativa é fazer essa Cirurgia de Rashking.
Existe um outro tipo de cirurgia também que é fazer com que o AD drene no VE e o AE drene no VD (pegar as cavas e implantar dentro do AE, fazendo com que o AE drene no VD) cruzar a circulação sistêmica e pulmonar a nível de átrios.
Esses pacientes desenvolvem sempre cianose e, muito frequentemente baixo desenvolvimento, infecção de repetição, etc.
ECG
Sobrecarga de AD (o sangue todo está caindo no AD)
Sobrecarga de VD
V1,V2,V3,V4,V5 e V6 eu tenho ondas S bem pronunciadas e alargadas em V5 e V6. 
Tenho R amplo em V1e V2
Eu vou ter um desvio de eixo para a direita, bem pronunciado; 
Como eu tenho a minha circulação caindo lá no vaso comum e drenando todo o átrio direito, eu tenho sinais de que há shunt. Com característica da drenagem anômala total das duas jugulares; 
Na drenagem anômala parcial, via de regra, essas veias podem drenar diretamente no átrio direito, podem drenar duas na veia cava superior e duas na veia cava inferior; ou uma na superior e três na inferior. Isso varia enormemente. Então, essa imagem de drenagem anômala nem sempre foca na (epiderme?). Ela foca na (epiderme?) quando ela cai nesse vaso comum, vocês estão vendo, um vaso tipicamente dilatado e essa estrutura forma a cabeça do (?).
4. ANOMALIA DE EBSTEIN 
A anomalia de Ebstein é uma atrialização do ventrículo direito. Observe a valva tricúspide ancorando um megafolheto praticamente por todo o ventrículo direito e tudo isso aqui se transforma anatomicamente em átrio. Então, o ventrículo direito fica praticamente o átrio direito.
Como a valva tricúspide é muito longa ela fecha a linha de saída da artéria pulmonar, e isso causa um hipofluxo pulmonar, uma estenose funcional. Então, esse paciente precisa ter CIA, de preferência grande. Na verdade, paciente cianótico precisa de um shunt!
ECG 
Sobrecarga de átrio direito! Olha o tamanho do átrio direito desse paciente. O que mais caracteriza é o grande átrio direito.
 Esse átrio direito fica bem maior que o coração todo. Você juntando o átrio esquerdo e os dois ventrículos, o átrio direito ainda é maior. 
Quando se vai fazer o Eco nesses pacientes você só vê uma bola de sangue e você fica procurando as outras câmaras, porque praticamente você só vê o átrio, é enorme. 
Essa aqui é a onda p, maior que o complexo QRS, isso aqui é em V2. Átrios desse tipo, sem ter tanta expressão de VD ou é atresia tricúspide (que eu vou ter a câmara enorme) ou é Erbstein. Claro que eu não posso dizer: só é isso! Mas, chama a atenção, são grandes átrios...
RAIO-X 
Mostra que esse coração lembra uma moringa (moringa é um reservatório de água como se fosse uma cabaça). 
Então, nas radiografias clássicas nós temos: 
- coração em bota, na tetralogia de Fallot; 
- Boneco de neve, na drenagem total dos vasos pulmonares; 
- o coração ovóide, de ovo, na transposição das grandes artérias; 
- o coração em moringa, na anomalia de Ebstein; 
- e, existe coração aumentado de tamanho em tudo que é jeito e tamanho, que são inespecíficos e não têm nome próprio. Tem o ventrículo único; drenagem parcial de veias. Tem a dupla via de saída do ventrículo direito, que é inespecífico e lembra a tetralogia de Fallot. 
Na tetralogia de Fallot eu tenho uma aorta que cavalga o septo, 50% de um lado (se você lembrar tem mais ou menos isso) e 50% do outro. 50% do VE e 50% do VD. Na dupla via de saída de VD os dois vasos saem do VD, ou seja, a aorta está mais que 50% no lado direito.
Então o que difere elas duas, é que na tetralogia de Fallot a pulmonar sai do VD e 50% e aorta sai 50% do VD e 50% do VE; Na dupla via de saída do VD, as duas saem do VD.
E, qual o quadro clínico? 
O quadro clínico e tratamento de todos dependem da severidade da hipoxemia, e da coloração grave da cianose. Se isso tudo que a gente falou tiver boa anatomia, ou seja, na anomalia de Ebstein e tetralogia de Fallot a gente não tem uma estenose pulmonar tão severa, então, provavelmente o quadro clínico será mais brando, é um paciente que vai poder andar por mais tempo; existem crianças que brincam, correm e tal. Praticamente tudo grandinho com tetralogia de Fallot se há uma CIV e uma estenose de boa anatomia, que não seja tão grande.
Se ele tiver uma estenose grave, provavelmente, ele terá hipóxia, pode ter cianose de extremidades de repouso, então o tratamento depende disso. Se eu tiver uma drenagem anômala total de veias pulmonares e tiver uma grande CIA e uma PCA provavelmente esse paciente vai ser menos sintomático do que se ele não tivesse um canal ou tivesse uma CIA restritiva.
Então, o quadro clínico e o tratamento dependem disso. O tratamento inicial quando essas crianças nascem é prostaglandina, no intuito de manter o canal aberto, o canal que mantém essas crianças. Essas crianças são tratadas em ambiente de UTI e eu faço de tudo para melhorar o fluxo pulmonar.
O eco é imprescindível. Qual é o exame padrão-ouro nas cardiopatias congênitas? Ecocadiograma! O ECG e o raio-x nos guiam, mas, quem dá todos esses diagnósticos com precisão é o ECO. O eco vai dizer o fluxo pulmonar está duas vezes menor que o fluxo sistêmico; ou o fluxo pulmonar está igual ao fluxo sistêmico; ou a estenose pulmonar é crítica; ou a CIV é pequena; Ou, é preciso abrir mais essa CIA, vamos rasgar esse septo, aumentar esse shunt; Claro que não é tratamento definitivo, é paliativo. Mas, às vezes é disso que precisa para manter a criança viva.
A correção cirúrgica vai depender de qual patologia se está discutindo. Se for, por exemplo, uma tetralogia de Fallot de boa anatomia, eu corrijo tudo de uma vez; tiro o septo que está fechando a via de saída do VD; fecho o CIV; vou melhorar a hipertrofia ventricular. Se for de má anatomia talvez eu precise fazer a cirurgia de Bladwood-Thyson ou fazer um cavum pulmonar, que foi isso que a gente conversou. Se for uma anomalia de Ebstein, eu preciso refazer essa valva tricúspide porque ela está fechando a via de saída do VD. Se for uma transposição, além de manter um canal arterial aberto sem cofatores, eu refazer a transposição.
Medidas paliativas a gente já conversou um pouquinho, de boa anatomia eu preferiria as paliativas, e se for uma criança que está bem, que está tranquila...
Esse VE, embora seja de fluxo pequena circulação, ele é um VE bom para você refazer a transposição. Então, você faz isso com tramquilidade. E, se quandosair de extracorpórea eu descompensar o VE o cirurgião vai olhar e vai fazer uma bandagem na aorta.