Imunodeficiências: Tipos e Causas

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Faculdade IBGM/IBS 
Curso: Bel. Enfermagem 
Prof. MSc. Eduardo Ribeiro 
 
IMUNODEFICIÊNCIAS 
DEFINIÇÃO: 
 
Quando ocorre um falha no 
desenvolvimento e nas funções do 
sistema imunológico (células e 
moléculas) ocasionando suscetibilidade 
aumentada a infecção oportunistas. 
IMUNODEFICIÊNCIAS 
CONGÊNITA/PRIMÁRIAS ADQUIRIDAS/SECUNDÁRIAS 
MUTAÇÕES GENÉTICAS  INFECÇÕES 
 DEFICIÊNCIAS NUTRICIONAIS 
 TRATAMENTOS etc. 
 VÍRUS 
IMUNODEFICIÊNCIAS CONGÊNITAS/PRIMÁRIAS 
• DEFEITOS NA IMUNIDADE INATA: 
• Doenças granulomatosa crônica: 
- Mutação na enzimas oxidase fagocitária, que catalisa a produção dos 
microbicidas (conversão do Oxigênio molecular em superóxidos e radicais 
livres) reativos nos lisossomos; 
- Neutrófilos e Macrófagos fagocita, mas são incapazes de exterminar o micro-
organismo; 
- Recrutamento de linfócitos e macrófagos, acumulando-se ao redor do processo 
infeccioso. 
DEFEITOS NA ADESÃO DOS LEUCÓCITOS 
• Mutações em genes que codificam integrinas ou em enzimas 
necessárias para expressão de ligantes para selectinas; 
• Como consequência, os leucócitos não conseguem se aderir ao 
endotélio vascular e migrar para o sítio da infecção. 
• DEFICIÊNCIA DO C3 DO SISTEMA DO COMPLEMENTO: 
• C3b e C3a (Opsonização e quimioatração de fagócitos); 
• Infecções graves e geralmente é fatal. 
 
 
 
Defeitos na adesão dos leucócitos 
Expressão das integrinas pelas 
céls endoteliais 
SÍNDROMES QUE AFETAM OS LINFÓCITOS ASSOCIADAS A 
OUTRAS DOENÇAS: 
• SÍNDROMES DE CHÉDIAK-HIGASHI: 
Imunodeficiência em que os grânulos lisossômicos de leucócitos não funciona de 
forma normal; 
Afeta a fagocitose e as células NK; 
Infecções bacterianas corriqueiras. 
 
• SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH: 
 Mutação ligada ao X, deficiência da proteína (WASP), alterações nas vias de 
transdução de sinal e citoesqueleto. 
Plaquetas e leucócitos não se desenvolvem normalmente. 
Eczema, diminuição plaquetária e imunodeficiências; 
 
• ATAXIA –TELANGIECTASIA: 
Alterações na marcha, malformações vasculares e imunodeficiências; 
Distúrbio autossômico recessivo da infância por mutações no gene ATM; 
Maturação linfocitária deficiente. 
 
 
 
 
DEFEITOS NA IMUNIDADE ADAPTATIVA: 
• IMUNODEFICIÊNCIA COMBINADA GRAVE (SCID): 
Mutações ligada ao X, modificações nos receptores de citocinas; 
Afeta a maturação das células T e sua sobrevivência; 
Deficiência de células T (imunidade celular), imunidade humoral 
debilitada por ausência das células T auxiliares e células NK; 
• SCID AUTOSSÔMICA: 
Mutação na enzima adenosina desaminase (ADA); 
Deficiência na quebra das purinas e acúmulo tóxico nas células; 
Lesão dos linfócitos em desenvolvimento, bloqueando sua maturação; 
• AGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AO X/AGAMAGLOBULINEMIA DE 
BRUTON: 
Mutação génica na cinase, chamada tirosina cinase de células B ou 
tirosina cinase de Bruton (Btk); 
Linfócitos B da medula incapazes de amadurecerem; 
Diminuição dos linfócitos B e imunoglobulinas séricas; 
 
• SÍNDROME DE DIGeorge: 
Falha no desenvolvimento completo do timo e paratireoide; 
Falha na maturação dos linfócitos T; 
Pacientes melhoram com o avançar da idade; 
 
 
DEFEITOS NA ATIVAÇÃO E NA FUNÇÃO DOS LINFÓCITOS 
• SÍNDROME hIPER-IgM LIGADA AO X: 
 Produção alta de IgM e baixa produção ou ausência de IgG, IgA e IgE; 
 Mutações no ligante CD40L de células T aos CD40 dos linfócitos B e 
macrófagos (c0-estimulação); 
 Deficiência nas trocas de classes dos anticorpos; 
 Infecções bacterianas recorrentes. 
• IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL: 
A forma mais comum de imunodeficiência primária; 
Diminuição dos anticorpos séricos em resposta às infecções; 
Níveis séricos reduzidos de IgG, IgA e IgM; 
Defeitos na maturação e ativação dos linfócitos B. 
 
• DEFICIÊNCIA DE MHC DE CLASSE II: 
• Mutação nos genes para expressão do MHC II; 
• Células dendríticas do timo expressam fragilmente MHC II; 
• Impedem a seleção positiva dos linfócitos T auxiliares CD4; 
• Associado a infecções broncopulmonares recorrente, diarreias 
crônicas e morte por infecções virais em crianças em idade média 
de 4 anos. 
IMUNODEFICIÊNCIA 
ADQUIRIDA/SECUNDÁRIAS 
DEFINIÇÃO: 
São imunodeficiências de ordem não genética ocasionadas por cânceres 
da medula óssea, tratamentos quimioterápicos e radioterápicos, 
tratamentos contra rejeições a enxertos, desnutrição e infecções por 
várias espécies de micro-organismos. 
O VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA (HIV) 
• Vírus da família Retroviridae; 
• Sorotipos: HIV-1 e HIV-2; 
• HIV-1 tem nove subtipos ( A, B, C, D, F, G, H, J e K), + virulento; 
• HIV-2 tem cinco subtipos (A-E), - virulento 
• Infecta Mulheres e homens; 
• Retrovírus que tem como principal alvo Linfócitos T CD4+; Células 
dendríticas; e macrófagos, com destruição progressiva. 
• Formam reservatórios do vírus; 
 
 
CICLO DE VIDA 
• Ligação da Gp120 ao CD4+ e a receptores de quimiocinas CXCR4 ou CCR5; 
• Fusão pela Gp41 e liberação do capsídeo no citoplasma celular; 
• Ação das: Transcriptase reversa, proteases e integrases; 
• Integração do vírus ao genoma pela integrase; 
• A expressão de genes celulares induzem a liberação viral; 
• Efeitos citopáticos aos linfócitos T CD4+ por intoxicação celular e apoptose; 
• Liberação de bilhões de vírus infectantes. 
 
Resposta imunológica ao HIV 
• Captura pelas APCs do vírus; 
• Produção de anti-Gp120 subneutralizantes; 
• Ação dos linfócitos T citotóxico, destruição de células infectadas; 
• Ou inibição das CTLs por ação inibitória viral sobre MHC I; 
• Favorecimento dos anticorpos para disseminar a infecção por 
macrófagos; 
• O VÍRUS EVITA SUA PRÓPRIA DESTRUIÇÃO: 
- Mutação da gp 120; 
- Formação de reservatórios celulares; 
 
 
 
PÕEM ISSO NA CABEÇA!!!