miocardiopatias-120212135025-phpapp01

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Miocardiopatias
Miocardiopatias
 Conceito Restrito
 Doenças do músculo cardíaco sem causa conhecida.
 Conceito Amplo
 Todas as miocardiopatias não dependentes de outros
 estados cardíacos ou vasculares (coronariopatias,
 valvulopatias, hipertensão arterial, cardiopatia pulmonar)
 Conceito inaceitável
 Todas as afecções cardíacas, miocárdicas, pericárdicas,
 adquiridas ou congênitas.
Miocardiopatias / Cardiomiopatias
 Conceito: são doenças do miocárdio que se apresentam 
 com disfunção cardíaca.
 Classificação:
 . Anátomo-funcional
 . Etiopatogênica
 
Miocardiopatias 
Classificação Anátomo-funcional
 Dilatada
 Hipertrófica
 Restritiva
 Miocardiopatia arritmogênica do V. D.
Miocardiopatias 
Classificação Etiopatogênica
1- Inflamatórias
 a) Infecciosas: virais, bacterianas, parasitárias.
 b) Não infecciosas: colagenoses.
2- Metabólicas
 a) Nutricionais: pelagra, Kwashiorkor, tiamina.
 b) Endócrinas: acromegalia, disfunção de tireóide.
3- Tóxicas
 ex: álcool, cobalto, cocaína, quimioterápicos, 
 cobras, insetos.
4- Infiltrativas
 ex: amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, neoplasia.
Miocardiopatias 
Classificação Etiopatogênica
5- Fibroplásticas
 ex: endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica.
6- Hematológicas
 ex: leucemias, anemia falciforme.
7- Hipersensibilidade
 ex: drogas, rejeição a transplante
8- Genéticas
 ex: MCP hipertrófica, D.neuromusculares
Miocardiopatias 
Classificação Etiopatogênica
9- Agentes físicos
 ex: frio, taquicardia, irradiação
10- Miscelânea
 ex: miocardiopatia pós parto, obesidade
11- Idiopática
Miocardiopatias dilatadas
Miocardiopatia Dilatada
 Conceito: 
 Caracteriza-se por dilatação, geralmente bi-ventricular,
 associada a maior ou menor queda da função ventricular,
 do débito cardíaco, da fração de ejeção e, aumento da 
 pressão diastólica dos ventrículos, originando manifestações
 clínicas clássicas de insuficiência cardíaca.
 Ocorrem, também, arritmias cardíacas das mais diversas 
 apresentações, disfunções das válvulas átrio ventriculares,
 com incompetência uni ou bilateral.
 O aumento da cavidade, associado à estase nestas câmaras,
 predispõe ao aparecimento de trombos, com a possível 
 ocorrência de fenômenos embólicos.
Miocardiopatia Dilatada
 Anatomia Patológica 
 
 . Cardiomegalia
 . Presença de trombos intracavitários
 Microscopia (variada)
 
 . Processo inflamatório inespecífico 
 (infiltrado linfoplasmocitário)
 . Processo degenerativo
 . Hipertrofia de fibras miocárdicas
 . Fibrose intersticial
 . Depósito de substâncias estranhas
Miocardiopatia Dilatada
1- Raio x de Tórax:
 Cardiomegalia acentuada.
2- Cardiomegalia com dilatação e
 moderada hipertrofia .
 Trombos intracavitários.
3- microscopia:
 a) fibrose difusa
 b) infiltrado linfoplasmocitário
 e edema discreto.
 c) edema intersticial
1
3
a
b
c
2
Miocardiopatia dilatada - Etiologia
1- Familial/genético 
 ex: d. neuromuscular
2- Inflamatórias
 a) Infecciosas: viral, parasitária (Chagas), bacteriana.
 b) Não infecciosas: auto-imune, rejeição. periparto
3- Tóxicas: quimioterápicos, cocaína, álcool.
6- Metabólicas: nutricional, endócrinas
7- Idiopática: pós viral (?)
Miocardiopatia Dilatada
 Manifestações clínicas
 . Insuficiência cardíaca
 . Dispnéia progressiva, fadiga
 . Estase jugular bilateral pulsátil
 . Cardiomegalia com ictus desviado para fora 
 e para baixo.
 . Presença de RM – RT
 . B3 e ou B4
 . Estertores úmidos pulmonares
 . Hepatomegalia dolorosa
 . Edema (anasarca)
 . Arritmias (fibrilação atrial, ventriculares)
 . Fenômenos trombo-embólicos
Miocardiopatia Dilatada - Avaliação Diagnóstica
 Eletrocardiograma
 Raio X de tórax
 Ecodopplercardiograma
 Outros: 
 . cintilografia com Tálio
 . Ventriculografia com Tecnécio
 Invasivos
 . Estudo hemodinâmico
 . Biópsia endomiocárdica 
Miocardiopatia Dilatada 
 Metodologia Diagnóstica
 . História clínica (Anamnese e exame físico)
 . Exame radiológico:
 .. Aumento da área cardíaca
 .. Pulmões
 . Redistribuição do desenho vascular
 . Borramento hilar
 . infiltrado intersticial
 . Linhas B de Kerley
 . Edema alveolar
 . Derrame pleural
Miocardiopatia Dilatada 
 Metodologia Diagnóstica
 . Eletrocardiograma
 .. Dilatação ou hipertrofia das câmaras
 .. Ondas Q – zonas de fibrose
 .. Alteração da repolarização ventricular (ondas T),
 expressão inespecífica de distúrbios metabólicos
 miocárdio.
 Padrão clássico: complexos QRS de baixa voltagem
 ondas T achatadas ou invertidas
 Na doença de Chagas
 . BCRD – HBAE
 . Arritmias ventriculares
 . Distúrbios da condução do estímulo
Miocardiopatia Dilatada 
 Metodologia Diagnóstica
 . Ecodopplercardiograma
 .. Diâmetros e volumes das câmaras
 .. Espessura da parede e septo
 .. Contratatilidade e relaxamento ventricular
 .. Dinâmica das válvulas
 .. Função ventricular
 .. Trombos nas cavidades ventriculares
 .. Derrame pericárdico
 . Estudo Hemodinâmico
 .. Manometria
 .. Ventriculografia
 .. Coronariografia
Miocardiopatia Dilatada 
 Tratamento 
 1- Insuficiência cardíaca
 2- Arritmias
 3- Fenômenos embólicos
 Prognóstico: depende do grau de comprometimento 
 da função ventricular.
 
 Mortalidade
 . 50% em 5 anos (etiologia; FE < 50%)
 . 50% em 1 ano (classe III; FE < 30%)
Miocardiopatia Dilatada 
 Prognóstico
Miocardite Viral
Viroses associadas à Miocardite Linfocitária
1- Miocardite dftérica:
 a) dilatação e trombose mural
 b) microscopia: infiltrado
 linfocitário com miólise
2- Mioardite viral:
 a) infecção por vírus coxsackie
 do grupo B:
 . Infiltrado linfoplasmocitário
 . Edema intersticial
 b) infiltrado celular difuso do
 feixes de His e seus ramos.
1
a
b
2
a
b
Miocardite Viral
Hipóteses sobre o desenvolvimento de Miocardite viral
Infecção viral
Auto reatividade
anticárdica
Células efetoras
Humorais
Mediadores da 
inflamação
Anticorpos:
 antimiosina-acetina
anti-sarcolema
 anti-receptor beta
 anti ADP, ATP
Alteração da síntese
celular
Reação imune anti-viral
Células efetoras
Células T 
cito-tóxicas
Linfocitos
T´Killer
Inflamação
Miocitólise
Necrose
Miocardite ativa
Miocardite Viral
Representação esquemática das apresentações clínicas 
E, evolução da miocardite viral aguda
Assintomática
Miocardiopatia
dilatada
ICC
Disfunção S e D
Recuperação
completa
Arritmias
Dor torácica
(Coronárias e
Função Ventricular
Normais)
Morte 
súbita
Recuperação
Completa.
vs
Miocardiopatia 
Dilatada
vs 
Arritmia
Vs
Morte súbita
Miocardiopatia Hipertrófica
Miocardiopatia Hipertrófica
 Conceito
 . Trata-se de doença congênita, ou adquirida, caracterizada
 por hipertrofia ventricular acentuada, na ausência de elevação
 da pós carga. 
 . Músculo cardíaco com desorganização celular e de miofibrilas.
 . Hipertrofia geralmente assimétrica (SIV) com cavidade de VE
 normal ou diminuída 
 . Disfunção diastólica
 . Função sistólica hiper-dinâmica.
 Prevalência 0,2% população
 0,5 % de pacientes encaminhados para exame ecocardiográfico.
Miocardiopatia Hipertrófica
 Características
 . Hipertrofia do VE (e/ou do VD) geralmente assimétrica,
 envolvendo predominantemente o septo interventricular.
 . Obstrutiva ou não.
 . Volume do VE normal ou reduzido.
 . Gradiente sistólico intraventricular
 . Contratilidade normal, função diastólica reduzida
 Causa predominante
 . Genética (herança autossômica dominante), com mutações 
 nos genes da miosina.
 . Outras: 
 .. Maior conteúdo de cálcio miocárdico
 .. Estimulação simpática aumentada 
Miocardiopatia Hipertrófica
 Patologia:
 . Hipertrofia do VE (coração > 600g)
 . Hipertrofia e desarranjo dos miócitos.
 . Aumento do tecido conjuntivo
 Conforme a sua distribuição topográfica, pode ser:
 . Hipertrofia Simétrica
 . Hipertrofia Assimétrica
 . Septal 90% (3cm)
 . Parede livre 10% (1,8cm) 
 . . Médio-ventricular
 . . Apical
 . . Lateral
Miocardiopatia Hipertrófica
Entidade hereditária que promove
a hipertrofia do VE, sem causa 
aparente que a justifique.
Transmissão autossômica dominante.
Causa de morte súbita em jovens.
Na maioria dos pacientes corresponde
à mutação do gene do cromossoma 14,
que codifica a cadeia pesada da 
beta-miosina, principal proteína contrátil
do coração.
Miocardiopatia Hipertrófica
Fisiopatologia
1- Gradiente pressórico. Mecanismo. Significado.
 a) Gradiente de impulso- aceleração do fluxo na fase
 inicial da sístole.
 b) Gradiente por obliteração da cavidade na porção
 apical ou médio-ventricular.
 c) Gradiente sub-aórtico, obstrutivo, resultante do 
 contato da cúspide anterior mitral com o septo.
2- Movimento anterior sistólico da válvula mitral
 a) Há obstrução quando o contato folheto – septo 
 ocorre na primeira metade da sístole e, perdura 
 por, no mínimo, 30% do tempo de ejeção. 
 b) Significado da Insuficiência mitral
 Relação direta: Movimento anterior da valva mitral
 Obstrução sub-aórtica
 Regurgitação mitral
Miocardiopatia Hipertrófica
Fisiopatologia
3- Hipodiastolia: Função diastólica da câmara ventricular.
 
 a) Relaxamento (lusitropismo)
 . Carga:
 . Contração
 . Relaxamento: enchimento rápido ventricular
 enchimento coronariano
 . Inativação das ligações bioquímicas
 . Uniformidade da contração no tempo e no espaço
 b) Rigidez (distensibilidade – complacência)
 . Massa muscular 
 . Rigidez muscular 
 . Volume ventricular 
Miocardiopatia Hipertrófica
 Apresentação Hemodinâmica
 . Forma obstrutiva 
 . Repouso
 . Lábil
 . Latente
 Causas da obstrução:
 . Via de saída pequena
 . Hipertrofia septal
 . Movimento anterior da v. mitral
 . Forma não obstrutiva
 
Miocardiopatia Hipertrófica
 Hipertrofia septal assimétrica 
 (estenose sub-aórtica muscular hipertrófica)
 Forma obstrutiva
 . Hipertrofia do 1/3 superior do septo
 . Movimento anterior sistólico mitral
 . Fechamento meso-sistólico da válvula aórtica
 . Fluxo na via de saída do VE com pico tardio
 . Regurgitação mitral
 . Relaxamento anormal
Miocardiopatia Hipertrófica
Sintomas 
 Assintomático > morte súbita
 Dispnéia (ICC), angina, síncope
 Palpitações (arritmia cardíaca: fibrilação atrial, outras)
 Morte súbita (arritmia ?)
Exame Físico
 pulso venoso jugular > onda A elevada
 pulso carotídeo bisferiens (dicrótico)
 Ictus cupuliforme, hiperdinâmico, deslocado para a E.
 Frêmito sistólico, ápice, borda esternal esquerda
 B4 (bulha atrial); B2 desdobrada
 Sopro sistólico de ejeção para-esternal
 Sopro sistólico de regurgitação mitral
Miocardiopatia Hipertrófica
Fisiopatologia das manifestações clínicas
Dispnéia
EAP
Arritmias ventriculares
Hipertrofia 
septal
Aumento da pressão
e tamanho do átrio E
Restrição
diastólica
Angustiamento
variável da via
de saída
Diminuição do
volume sistólico
Insuficiência
Mitral
Obstrução
dinâmica
M.A.S.
Mitral
Angina
Síncope
Tontura
Fadiga
Arritmia
Miocardiopatia Hipertrófica
 Avaliação Diagnóstica
 . Eletrocardiograma
 . Raio X de tórax
 . Ecodoppercardiograma 
 . Estudo hemodinâmico
 . Estudo eletrofisiológico
Metodologia Diagnóstica
 Eletrocardiograma 
 . Hipertrofia VE (50%)
 . Ondas Q patológicas em paredes inferior e lateral
 . Arritmias (fibrilação atrial, ventriculares, WPW))
 Raio X de tórax
 . ICT normal ou aumentado (HVE)
 . Aumento de AE
 . Botão aórtico pequeno
 Ecodopplercardiograma
 . Estabelece a localização e o grau de hipertrofia
 Relação septo/parede > 1,5
 . Movimento anterior sistólico da V. mitral
 . Grau de regurgitação mitral
 . Fechamento precoce da V. aórtica
Miocardiopatia Hipertrófica
Metodologia Diagnóstica
 Eletrocardiografia dinâmica – sistema Holter
 . Avalia presença de arritmias
 Estudo hemodinâmico
 . Manometria
 . desnível pressórico sub-aórtico
 . Pressão diastólica elevada
 . Cine-ventriculografia
 . Hipertrofia septal alta sístole: “pé de bailarina”
 diástole: “forma de banana”
 . Hipertrofia septal média sístole forma de “ampulheta” 
 . Hipertrofia septal baixa > imagem em “naipe de espada”
Miocardiopatia Hipertrófica
Conduta Terapêutica
Sintomático
Propranolol
Verapamil
Disopiramida
Cirurgia
Assintomático
Holter 48/72h
T. E.
Sem 
arritmia
Com 
arritmia
Amiodarona
Sem 
arritmia
Acompanhamento: Holter + TE
Miocardiopatia Hipertrófica
Tratamento Cirúrgico
 1- Falência do tratamento clínico
 2- MH obstrutiva sintomática (desnível
pressórico > 50mmHg)
Ventriculectomia
 1- Mortalidade cirúrgica 1.6%
 2- Sobrevida em 10 anos operados: 84%
 não operados: 67%
 3- Complicações
 . BAVT
 . CIV
 . Insuficiência Cardíaca
Miocardiopatia Hipertrófica
Representação esquemática dos benefícios da Ventriculectomia
Ventriculectomia
Espessura septal
Volume do TSVE
Abole efeito Venturi
Abole MAS 
Abole 
 Insuficiência Mitral
Abole 
obstrução
Abole o sopro
Abole sintomas
Abole a sobrecarga
de contração
PDVE
PAE
Volume AE
Normaliza fluxo aórtico
. Abole pico + cúpula
 pressão.
. Abole entalhe da 
 V. aórtica
Alterações do ECG
 Rigidez da câmara - ?
Restrição pericárdica - ?
Miocardiopatia Hipertrófica
 Evolução Clínica e Prognóstico
 - Sopro detectado e doença diagnóstica aos 20 anos
 - Primeiros sintomas aos 30 anos (classe II NYHA)
 - Classe III aos 35 anos
 - Óbito após 5 anos. Morte súbita em qualquer fase evolutiva
 - Falência cardíaca: 10 anos após o diagnóstico
 - Morte súbita – Mau prognóstico – fatores d risco\
 . Diagnóstico precoce (neo-nato, adolescente)
 . Antecedente de PCR ou TV sustentada
 . História familiar de morte súbita
 . Arritmias
 . Síncope recorrente
 . HVE > 35 mm
 . Bradi-arritmias
Miocardiopatias Restritivas 
Miocardiopatias restritivas
 Conceito: Caracterizam-se, funcionalmente, por alterações
 na diástole ventricular, à semelhança das 
 pericardites constritivas.
 A função sistólica está, habitualmente, preservada.
 Anatomia Patológica
 O coração de apresenta com tamanho normal ou
 aumentado.
 A parede miocárdica se apresenta enrijecida por 
 fibrose e depósito de material estranho.
Miocardiopatia Restritiva
 Características
 . Restrição ao enchimento ventricular
 . Volume diastólico reduzido em um ou ambos os ventrículos
 . Função sistólica e espessura das paredes preservadas
 . Pode, ou não, ter obliteração das cavidades (vias de entrada)
 . Função diastólica comprometida
 Etiologia
 . Miocárdica:
 .. Infiltrativa (amiloidose, sarcoidose)
 .. Não infiltrativa (esclerodermia)
 .. Doença de acúmulo (hemocromatose)
 . Endomiocárdica
 .. Endomiocardiofibrose
 .. Síndrome carcinóide
 .. Síndrome hipereosinofílica
Miocardiopatia Restritiva
 Não obliterativo
 . Primária (idiopática)
 . Secundária 
 .. Infiltrativa: amiloidose, hemocromatose
 .. Pós irradiação do mediastino
 .. Esclerose sistêmica
 Obliterativo
 . Endomiocardiofibrose
 . Síndrome eosinofílica de Löeffler
ENDOMIOCARDIOFIBROSE
1- Recesso característico do ápice 
 do VD, formando uma incisura
 bizarra.
 Aumento do átrio direito.
2- Corte microscópico do VD.
 Obliteração fibrosa do ápice,
 causando recesso externo.
3- Raio x de tórax: 
 Calcificação do tecido fibroso
4- Camadas densas de colágeno 
 revestindo o V E, comprometendo
 o músculo papilar posterior e as
 cordas tendíneas, poupando a
 câmara de saída.
 Cúspide mitral posterior aderente
 à parede; trombos murais.
Amiloidose Primária 
do
Coração
1- ECG: 
 . Complexos QRS de baixa voltagem
 . Ondas T achatadas
2- Microscopia:
 a) Depósito focal de material amilóide 
 b) Depósitos amilóides perivasculares
 no miocárdio
2
1
a
b
Miocardiopatia Restritiva
Miocardiopatia Restritiva
Endomiocardiofibrose
 Epidemiologia
 
 1- Mais freqüente em países tropicais
 2- Casos descritos no Brasil
 3- Incidência semelhante em ambos os sexos
 4- Prevalência maior em crianças e adultos jovens
 5- Maior na raça negra
 6- Na raça branca, em pacientes que residiram 
 em paises tropicais. 
Miocardiopatia Restritiva
Endomiocardiofibrose
 Anatomia patológica 
 . Placas fibrosas, espessas e rígidas invadindo
 o endocárdio e o miocárdio
 . Atinge as vias de entrada e ápices de VE e VD
 . Invadem as valvas átrio ventriculares
 . Presença freqüente de trombos fibrosados e calcificados.
 Histologia
 . Tecido conjuntivo fibroso atingindo o endocárdio
 . Traves fibrosas invadindo o miocárdio
1- Recesso característico do ápice 
 do VD, formando uma incisura
 bizarra.
 Aumento do átrio direito.
2- Corte microscópico do VD.
 Obliteração fibrosa do ápice,
 causando recesso externo.
3- Raio x de tórax: 
 Calcificação do tecido fibroso
4- Camadas densas de colágeno 
 revestindo o V E, comprometendo
 o músculo papilar posterior e as
 cordas tendíneas, poupando a
 câmara de saída.
 Cúspide mitral posterior aderente
 à parede; trombos murais.
Endomiocardiofibrose
 Quadro clínico semelhante ao da pericardite constritiva
 Sintomas de Início insidioso: dispnéia, fadiga
 
 Exame físico
 . Estase jugular bilateral pulsátil
 . Sopro sistólico apical 
 (envolvimento das válvulas mitral e tricúspide)
 . B3 e/ou B4
 . Sinais de insuficiência cardíaca direita,
 refratária ao tratamento habitual.
 Aspectos hemodinâmicos:
 . Descendente Y proeminente
Endomiocardiofibrose
Miocardiopatia Restritiva
 Avaliação diagnóstica
 . Eletrocardiograma
 . Raio X de Tórax
 . Ecodoppercardiograma
 . Estudo hemodinâmico
 . Biópsia endomiocárdica
 . Ressonância nuclear magnética *
 . Tomografia computadorizada *
* Diferenciar a Mcp restritiva da pericardite constritiva.
Endomiocardiofibrose
 Metodologia Diagnóstica
 1- História clínica (anamnese e exame físico)
 2- Exame radiológico:
 . Geralmente normal
 . Cardiomegalia com sinais de congestão pulmonar
 . presença de calcificação margeando a borda
 indica pericardite constritiva.
 3- Eletrocardiograma:
 . Inespecífico; complexos de baixa voltagem
 . Alterações da onda T e do segmento ST 
 . Arritmias
Endomiocardiofibrose
 Metodologia Diagnóstica
 4- Ecodopplercardiograma
 . Diâmetro e volume das câmaras
 . Espessura e movimento de septo e parede
 . Regurgitação mitral e ou tricúspide
 . Trombo na câmaras cardíacas
 . DD com miocardiopatias e pericardite
 5- Estudo hemodinâmico
 . Manometria semelhante à pericardite
 .. Curva em M ou W invertido (átrio)
 .. Curva em “plateau” da PD de VD
 6- Biópsia endomiocárdica
 . Conclusão diagnóstica
Endomiocardiofibrose
 Tratamento 
 1- Clínico 
 . Insuficiência cardíaca
 . Arritmias
 2- Cirúrgico
 . Exérese do miocárdio
 . Próteses valvulares
 Prognóstico
. Após diagnostico clínico, sobrevida de até 12 anos
 . Morte: arritmias, Insuficiência cardíaca
Endomiocardiopatia eosinofílica / Doença de Löffler
 Löffler, W. 1936, “Endocardite parietal fibroplástica 
 com eosinofilia”.
 “Síndrome eosinofílica”: intensa eosinofilia com lesões teciduais
 ( > 1500 Eo/mm³)
 Atinge:
 . Pulmões, medula óssea, cérebro, rins, ap. digestivo, 
 fígado, pele.
 . Coração atingido em de 95 % dos casos.
 Epidemiologia
 . Raça branca
 . Adultos 
 . Países de clima temperado
Endomiocardiopatia eosinofílica / Doença de Löffler
 Anatomia Patológica
 . Miocardite com eosinofilia – necrose tecidual
 . Regressão da miocardite e arterites – 
 formação de trombos
 . Fibroses extensas
 Quadro clínico
 . Febre
 . Leucocitose com eosinofilia
 . Manifestações gerais
 . Hépato-esplenomegalia
 . Insuficiência cardíaca
Endomiocardiopatia eosinofílica 
Doença de Löffler
1- Múltiplos infartos embólicos e
 arteriolite difusa.
2- Cardiomegalia com fibrose 
 extensa do endocárdio e do
 miocárdio subendocárdico.
 Comprometimento dos músculos 
 papilares, cordas tendíneas e
 cúspides da válvulas.
 Trombos murais.
3- Microscopia:
 a) Infiltrado eosinofílico do 
 subendocárdio.
 b) Infiltrado eosinofílico do miocárdio
 c) Endarterite eosinofílica
4) Sangue periférico: eosinofilia
1
2
3
a
b
c
4