Demências: Sintomas, Diagnóstico e Doenças Demenciantes

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Demências
Definição: Não é uma doença, e sim um termo utilizado para descrever um grupo de sintomas que podem acompanhar certas doenças ou condições. É um estado clínico produzido por diversas causas, caracterizado por um declínio cognitivo a partir de um determinado nível intelectual sustentado. Temos demências reversíveis e irreversíveis. 
[Demência pode ser definida como uma progressiva alteração da memória e de pelo menos uma outra função cognitiva, representando um declínio em relação ao nível de funcionamento prévio, com impacto no dia-a-dia. Frequentemente a demência é acompanhada por alterações do comportamento. Esta definição inclui as principais características das demências: (1) caráter progressivo; (2) declínio em relação ao nível prévio de funcionamento, qualquer que tenha sido este; (3) impacto no dia-a-dia, isto é, prejuízo à capacidade funcional].
Sintomas: Deterioração significativa da memória e de uma ou mais das funções cognitivas tais como:
A linguagem,
Orientação temporoespacial, 
Julgamento e pensamento abstrato; 
Evolui com confusão mental, alteração da personalidade e humor com comprometimento intelectual.
Diagnóstico: A importância diagnóstica é identificar:
Demência provocada por condições reversíveis 
Demência não reversível
Alterações clínicas que interferem na demência
Realizar diagnóstico precoce; para tratamento das causas reversíveis e planejamento precoce com resposta mais efetiva nas irreversíveis.
O que está envolvido?:
Problema médico social em crescimento;
Pode ocorrer em todas as idades, mais aumenta com seu avanço;
Taxa mais elevada na população acima de 75 anos;
Interfere com a dignidade e independência da pessoa;
Sofrimento de familiares, amigos e cuidadores;
Gastos assustadores;
Diagnóstico definitivo é o anatomopatológico. 
Quadro Clínico:
Inicio insidioso e piora progressiva
Esquecimento mínimo, inquietação ou apatia
Tendência crescente de colocar coisas em lugares errados
Inconsistência em tarefas do dia-a-dia
Repetição de palavras ou ações
Erros e falhas no trabalho
Perde-se na própria vizinhança
Não reconhece familiares
Inversão o ciclo do sono
Pode ocorrer alucinações, ilusões,ou comportamento paranóide
Alteração do comportamento/ personalidade
Doenças Demenciantes: 
Afetam o cérebro e produzem demência:
D. Alzheimer,
D. Huntington, 
D. Parkinson
Podem ou não produzir demência:
Doença hepática;
Alterações metabólicas (hipotireoidismo);
Sífilis ou SIDA;
Doenças que causam demência: 
D. Alzheimer: 
De 50 a 60% das demências em idosos
Sua etiologia ainda não é totalmente conhecida, associa-se fatores genéticos importantes com transmissão autossômica dominante, e é multifatorial. 
Fatores envolvidos:
1- IDADE: quanto mais avançada a idade, maior a porcentagem de idosos com demência. Aos 65 anos, a cifra é de 2-3% dos idosos, chegando à 40%, quando se chega acima de 85-90 anos.
2- IDADE MATERNA: filhos que nasceram de mães com mais de 40 anos, podem ter mais tendência à problemas demenciais na terceira idade. 
3- HERANÇA GENÉTICA: já se aceita, mais concretamente, que seja uma doença geneticamente determinada, não necessariamente hereditária (transmissão entre familiares). 
4- TRAUMATISMO CRANIANO: nota-se que idosos que sofreram traumatismos cranianos mais sérios, podem futuramente desenvolver demência. Não está provado. 
5- ESCOLARIDADE: O nível de escolaridade pode influir na tendência a ter Alzheimer. 
6- TEORIA TÓXICA: principalmente pela contaminação pelo alumínio. Nada provado.
É uma doença de início insidioso com deterioração progressiva, caracterizado por diagnóstico clínico e patológico combinado que só pode ser atingido definitivamente preenchendo critérios clínicos e biópsia cerebral com alterações histopatológicas própria da doença, inúmeras placas neuríticas e emaranhados neurofibrilares no hipocampo e neocortex.
O quadro clínico cursa com: Distúrbio de memória, Alteração da personalidade, Perda do interesse, apatia, Déficit de julgamento, raciocínio abstrato, cálculo e habilidades visuoespaciais; Afasia; Agnosia, apraxia; Alteração do ciclo sono/vigília; Episódios de irritação e agitação; Perda da capacidade de atender suas necessidades pessoais; No final surge déficit motor como: rigidez, Convulsões; O quadro se fecha com uma incapacidade de andar, falar ou atender as suas necessidades pessoais
Evolui entre 2 e 20 anos
É composta por três fases:
A FASE INICIAL é marcada por: distração; dificuldade de lembrar nomes e palavras; esquecimento crescente; dificuldade para aprender novas informações; desorientação em ambientes familiares; lapsos pequenos, mas não característicos de julgamento e comportamento; redução das atividades sociais dentro e fora de casa. 
Na FASE INTERMEDIÁRIA percebe-se: perda marcante da memória e da atividade cognitiva; deterioração das habilidades verbais, diminuição do conteúdo e da variação da fala; apresenta mais alterações de comportamento: frustração, impaciência, inquietação, agressão verbal e física; alucinações e delírios; incapacidade para convívio social autônomo; perde-se com facilidade, tendência a fugir ou perambular pela casa; inicia perda do controle da bexiga 
Já na FASE AVANÇADA observa-se que: a fala torna-se monossilábica e, mais tarde, desaparece; continua delirando; transtornos emocionais e de comportamento; perda do controle da bexiga e do intestino; piora da marcha, tendendo a ficar mais assentado ou no leito; enrijecimento das articulações; dificuldade para engolir alimentos, evoluindo para uso de sonda enteral ou gastrostomia (sonda do estômago); morte. 
D. de Pick (demência fronto-temporal) 
Inicio em idade mais precoce,
Confundida com dist. psiquiátricas.
Rara 1%.
É um quadro degenerativo cerebral, onde os sintomas estão associados à atrofia cerebral do lobo temporal esquerdo ou lobos fronto-temporal. É um tipo raro de demência, com menos de 5% de todos os casos de demência. É raríssimo após a idade de 70-75 anos. Ocorre mais em pessoas entre 45-65 anos de idade. 
No quadro clínico percebe-se que: há Alterações da personalidade e comportamental ( torna-se desinibido, faz comentários inadequados em público, rude ou impaciente); Pode-se tornar apático e parecer deprimido; Pode haver superalimentação; Queda da flexibilidade mental com raciocínio e julgamento comprometido, que sobressai no déficit da memória. E pode ser de dois tipos:
Comprometimento frontal: paciente falante, inquieto, despreocupado, com pouca iniciativa, apresentando mudança de personalidade e alterações de linguagem (fala vazia, sem nexo ou repetitiva).
 Comprometimento fronto-temporal: apatia, sexualidade exacerbada, mudança de hábito alimentar. Também pode apresentar uma afasia de entendimento e de expressão ( não se entende o que se vê ou o que se fala).
D. Vascular:
Demência multi-infarto 
É a terceira causa em países desenvolvidos, porém em idosos é a segunda causa mais frequente.
D. de corpos de Lewy (DCL)
De 15 a 25% das demências
Inicio entre 60-80 anos
Mais comum no homem
Progressiva, rápida, flutuante ( duração média de 6 anos)
Diagnóstico padrão-ouro pela necropsia (surgem na coloração os corpos de LEWY no tronco cerebral)
O quadro clínico é marcado por: Déficit cognitivo flutuante, com episódio de delirium; Sintomas psiquiátricos proeminentes, com alucinação visual; Sintomas extrapiramidais: rigidez e lentidão; Quedas repetidas, síncope, perda transitória da consciência. Apresenta três estágios:
Estágio 1: dura de 1 a 3 anos, caracterizado por esquecimento leve, alguns episódios, alguns períodos rápidos de delírios e falta de iniciativa no dia-a-dia.
Estágio 2: ocorre a piora das funções cerebrais cognitivas (memória, linguagem, orientação no tempo e no espaço). Piora dos delírios, com alucinações auditivas e visuais (ouve e vê coisas). É muito comum haver quedas (cair no chão).
Estágio 3 (fase avançada): com distúrbios psiquiátricos tipo psicose, agitação e confusão mental. Não toleram o uso de neurolépticos( Haldol, Neozine, Melleril...)
D. de Huntington: É uma Doença neurológica com 3 características principais: 
é hereditária,
evolui para demência
e ocorria na fase adulta (e não na 3ª. idade). Pode ocorrer entre 25 a 50 anos, principalmente por volta dos 40 anos. 
O quadro clínico inicia-se com movimentos involuntários na face, nos ombros e nas mãos, que se chama coréia. Depois, aparecem falhas em relação à memória, alterações na fluência verbal e na realização de cálculos, que irão piorando progressivamente. Também ocorrem em fases mais iniciais os distúrbios de ordem psiquiátricos, tais como a depressão, a agressividade, a esquizofrenia e o alcoolismo. Existem casos relatados de suicídio. Não existem exames diagnósticos de certeza, sendo o diagnóstico feito pelo exame clínico do médico. 
D. de Parkinson: Sabidamente conhecida por todos, apresentando 4 características principais, que são:*Pode evoluir para demência em pacientes que apresentam esta doença por um tempo mais prolongado, ou que só apresentam Parkinson após a idade de 70 anos.
Os tremores de extremidades,
A dificuldade de andar,
A instabilidade postural (perder o equilíbrio) e
A rigidez dos membros e do corpo.
*Essas são doenças que causam demência degenerativa progressiva (com exceção das D. vascular)
Classificação:
Quanto a evolução:
Progressiva (D.Alzheimer)
Fixo-estática (encefalopatia hipoxia-isquêmica, pós PCR)
Quanto ao tipo:
Interrompida (hematoma subdural crônico)
Revertida (mixedema)
Não interrompíveis (D.Alzheimer)
Irreversíveis (AVE)
*As demências reversíveis são: as causadas por Drogas, as Emocionais, as Endócrino-Metabólicas, as Nutricionais, as Cardiovasculares, as Infecciosas, a casada pela Aterosclerose e as Sensoriais.
Avaliação: deve-se incluir na avaliação: História clínica detalhada; Exame físico; Testes psicométricos (estado mental,informação da memória e concentração de Blessed). Não se esquecendo de que para a identificação de demência em idoso devem ser levadas em consideração as mudanças cognitivas que normalmente ocorrem com o envelhecimento, que são: (1) Discretas alterações de memória são esperadas aos 50 anos; (2) Leves modificações de percepção espacial e atenção são encontradas aos 60 anos; (3) Pequenas mudanças no pensamento abstrato e linguagem são tidas como normais aos 70 anos; (4) Só considere um score para demência positivo associado a uma observação clínica de deterioração em visitas repetidas.
Exames Indicados: Testes laboratoriais individualizados com: base na história clinica, no exame físico e no estado mental. Solicitamos:
Hemograma, 
eletrólitos
função tireoidiana, 
B12 sérica 
ác. Fólico
Sorologia para sífilis e anti-HIV
Urina I
ECG
Raio x de tórax
A partir da suspeita clínica:
Vitamina B1 (tiamina), B3 ( Niacina )
Punção Lombar e Análise do Líquor
Screening de metais pesados
(zinco,cobre,mercúrio,manganês)
Infecção Terciária por Borélia –D.Lyme
Lupus Eritematoso Disseminado 
(Anticorpos Anti-Nucleares e complemento)
Marcadores Neoplásicos
 Eletroencefalograma
Biópsia Cerebral
Exames em perspectiva:
ApoE –Genótipo: Ajuda a confirmar o diagnóstico da hiperlipoproteinemia (componente genético para aterosclerose) e da doença de Alzheimer de início tardio em pacientes sintomáticos.Exame de sangue realizado por punção venosa simples.
PSEN1-Presenilina 1: Rasteia a rara mutação do gene PSEN1 que está relacionada com a doença de Alzheimer familiar.Pode ser indicado para pessoas de famílias que apresentam muitos casos de demência de início precoce (antes dos 60 anos de idade). Amostra de sangue colhida por punção venosa simples.
Proteína Tau/Aß42: Colaboraria com a confirmação clínica de provável doença de Alzheimer. Amostra de líquor.Hospitalização considerar quando a história não é clara, se o paciente apresentar risco de suicídio, se ocorrer deterioração aguda sem causa aparente ou se a situação social assim exigir
Outros exames: 
Raio x de crânio/Tomografia cerebral /RNM
EEG
Avaliação psiquiátrica formal
Avaliação Neuropsicológica: Deve ser realizada a fim de obter informação basal contra o qual se pode medir mudanças nos casos de diagnóstico duvidosos; Antes e pós tratamento; Para pacientes excepcionalmente inteligentes; Para diferenciar demência, delirium e depressão; Para informações adicionais sobre a extensão e natureza do comprometimento após lesão cerebral.
A diferenciação cognitiva de causas de demência é baseada fundamentalmente na anamnese, no exame físico, no exame neurológico, e na avaliação do estado mental, tendo uma acurácia de 81-88% quando comparado à autopsia. 
Tratamento: 
Demência Reversível: nestes casos devemos iniciar o tratamento da causa subjacente e deve ser iniciado imediatamente, uma vez que quanto mais demorado seu início, mais provável é a permanência de alguma deterioração residual.
Demência Irreversível: nesses casos devem-se tomar medidas gerais como: colocação de braceletes de identificação; desligar o gás do fogão; trocar as fechaduras das portas por umas mais seguras evitando fugas; Manter o paciente mental e fisicamente ativo, dentro dos limites da sua capacidade; Incentivar caminhadas, danças, leituras, escrever frases ou mesmo parágrafos, manter agenda de eventos do dia e se lembrar de histórias do passado; Incentivar a montar quebra-cabeças (os mais simples) e versões de passatempos; Folhear livros e revistas com a finalidade de analisar as figuras; Manter uma nutrição adequada; Manter-se alerta para uma condição clínica concomitante; Incentivar o planejamento geral; Monitorizar e manter a saúde e o bem estar do cuidador.
Farmacológicos: 
Inibidor da Acetilcolinesterase (TACRINA): pouco usado: posologia 4x ao dia, controle rigorosa das transaminases, interações medicamentosas, efeitos colinérgicos
DONEPESILA: é administrada uma vez ao dia ao deitar. Inicia-se com 5mg e após 6 semanas aumenta-se para a dose máxima de 10mg se não houver resposta satisfatória. Os efeitos colaterais incluem: diarréia, náusea, vômitos, fadiga, insônia e inapetência que costumam desaparecer com o uso contínuo. Não apresenta toxicidade hepática 
GALANTEMINA: Iniciam-se com 4mg duas vezes ao dia, com aumento gradativo até atingir a dose terapêutica que é de 16-24mg/dia. Os potenciais efeitos colaterais são náuseas, vômitos e outros efeitos colinérgicos, que tendem a desaparecer nas primeiras semanas, e são dose-dependentes. A maioria dos pacientes não demonstra grande melhora e nem piora do quadro. Acredita-se que essa seja uma resposta condizente com o retardamento da evolução. 
RIVASTIMINA-TARTARATO: É administrada duas vezes ao dia. Inicia-se com 1,5mg duas vezes ao dia aumenta a dose gradativamente a cada 2 semanas para 6mg,  9mg até a dose máxima de 12mg ao dia. A dose terapêutica é de 6-12mg ao dia. Os potenciais efeitos colaterais são: náuseas e vômitos severos, tontura, fadiga, mialgia, incontinência urinária, problemas com a visão e sudorese intensa.
	DROGA
	JANELA TERAPEUTICA
	POSOLOGIA DIÁRIA
	PRECAUÇÕES
	Tacrina
	40-160mg/dia
	4 tomadas 
	hepatotoxicidade em 30-50%: monitorização das transaminases 
	Donepezila
	5-10mg/dia
	dose única 
	Interações medicamentosas:
varfarina, quinidina, digitálicos, cetoconazol, itraconazol, corticóides, fluoxetina, fluvoxamina, paroxetina, fenitoína, carbamazepina 
	Rivastigmina
	3-12mg/dia
	2 tomadas 
	inibição da butiril-colinesterase
efeitos colaterais periféricos; interação com fluoxetina, haloperidol e tioridazina 
MEMANTINA – EBIX: É um antagonista do receptor de glutamato ( neurotrnasmissor altamente tóxico para os neurônios). Inibem o fluxo de cálcio nas células restaurando a fisiologia celular e retardando a degradação celular.
VITAMINA E: pode diminuir a lesão dos neurônios e retardar a progressão da doença pela sua ação sobre os radicais livres.
ANTIINFLAMATÓRIOS: podem lentificar a progressão da doença.
ESTROGÊNIO: estudos mostram beneficio em seu uso, porém não bastanteclaro que superem seus riscos
GINGKO BILOBA: um estudo mostrou resultados modestos
ANTIDEPRESSIVOS: ainda não bem esclarecido
NEUROLÉPTICOS: são frequentemente prescritos para os sintomas comportamentais
Sintomático
ANSIOLÍTICOS: devem ser evitados e dar preferência as abordagens não medicamentosas. Só se essas tentativas fracassam deve-se utilizar BDZ e de curta ação como o lorazepan por apresentar menos efeitos colaterais. Diazepínicos de longa duração como  diazepan e flurazepan, devem ser evitados. Alguns clínicos relatam boa efetividade e segurança no uso de drogas anticonvulsivantes para tratar agitação e agressividade como a carbamazepina (TEGRETOL). 
Ilusões e agitação: usamos RESPERIDONA, OLANZAPINA ou HALOPERIDOL
Depressão: usamos os inibidores da recaptação de serotonina, como: PAROXETINA, SERTRALINA, CITALOPRAM, FLUOXETINA (deve-se evitar uso dos tricíclicos).