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* * * * * * A maior parte do nitrogênio da dieta é consumida na forma de proteínas, e estas são grandes demais para serem absorvidas pelo intestino. Proteínas hidrolisados (enzimas proteolíticas) Estômago; pâncreas; Intestino delgado Aminoácidos * * * * * * * * * * * * * * * * * * Os seres vivos não são capazes de armazenar aminoácidos nem proteínas, e consequentemente, satisfeitas as necessidades de síntese, os aminoácidos excedentes são degradados; * * * * * * Degradação dos aminoácidos Aminoácidos remoção e excreção do grupo amino Uréia alfa-cetoácido Piruvato acetil-CoA Intermediários do ciclo de krebs * * * * * * Reservatório de grupos amino * * * Os grupos amino originam: aspartato e/ou amônio Transaminação Glutamato + Oxalacetato aspartato aminotrasferase Aspartato + alfa-cetoglutarato Segundo reservatório de grupos amino * * * Desaminação Glutamato glutamato desidrogenase alfa-cetoglutarato + NH4+ NAD (P) NAD (P)H A ação combinada das aminotransferases e glutamato desidrogenase resulta na convergência do grupo amido dos aminoácidos para dois compostos: Amônio e Aspartato * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Resumo do metabolismo dos aminoácidos * * * * * * Etapa I: Matriz mitocondrial 1º.passo: Amônio + bicarbonato + ATP Carbamoil-fosfato 2º.passo: Carbamoil-fosfato + ornitina Citrulina Citosol * * * Etapa II: Citosol 3º.passo: Citrulina + Aspartato argininossuccinato Decompõe Arginina Fumarato Oxalacetato Aspartato Uréia Ornitina Urina * * * * * * Quadro Clínico Disfunção Hepática Grave Hepatite Cirrose Restrição na formação de uréia da concentração de Amônio Afeta o SNC Coma Aumento da concentração de amônio consumo de alfa cetoglutarado aumento do glutamato glutamato desidrogenase Depleção do ciclo de krebs diminuição da velocidade de oxidação de glicose diminuição de ATP Cérebro.
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