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Patologia Aula 4 e 5 Distúrbios Pigmentares Pigmentos Decorrem de: Hiper ou hipoprodução – alteração na formação do pigmento Localização anormal – alteração na distribuição Substâncias de composição química e cores próprias encontrados em células e tecidos e podem ser causa ou efeito de alterações funcionais. São substâncias anormais que não podem ser metabolizadas ou removidas. Distúrbios Pigmentares Podem ser endógenos – produzidos pelo próprio organismo exógenos – oriundos do exterior (ingestão, inalação ou inoculação) e são fagocitados por macrófagos ou drenados por vasos linfáticos Pigmentações patológicas exógenas 01 Pigmentações patológicas endógenas 02 Pigmentações patológicas hemoglobíneas 03 Pigmentações patológicas exógenas 1. Via inoculação (cutânea) Tatuagem - Pigmentos exógenos insolúveis - Histologicamente é visto como pequenos grânulos fagocitados 2. Via ingestão (oral) 2.1 - Argiria ou Argirismo - Intoxicação com sais de prata - Administração excessiva ou prolongada – tratamento de cistites e oftalmias - Deposição: glomérulos renais, glândulas sudoríparas, sebáceas e derme - Formação de complexo prata-ptn - Pigmentação cinzenta azulada permanente na pele e mucosa oral Pigmentações patológicas exógenas A prata não é tóxica! • Há compostos de prata, como o nitrato, que tem um efeito antiséptico e não são tóxicos • Usam-se soluções de nitrato de prata no tratamento de irritações de membranas mucosas da boca e garganta 2. Via ingestão (oral) 2.2. Plumbismo ou Saturnismo - Intoxicação com sais de chumbo - Ingestão de capins contaminados com fumaça de fundições; água poluída por minas de chumbo. - Deposição de sulfeto de chumbo nos ossos (fêmur) e na mucosa oral (gengiva) produzindo uma linha escura - Graves lesões no sistema hematopoiético, SNC e rins Pigmentações patológicas exógenas 2. Via ingestão (oral) 2.3 Bismútica - Intoxicação com sais de bismuto encefalopatia irreversível (adm prolongada) - Associada ao tratamento com compostos bismúticos ou como doença profissional - Deposição de sulfureto de bismuto nas gengivas Ex.: Medicamentos – tratamento das úlceras gástricas e duodenal; esofagite de refluxo, gastrite...(Pcts com IRC devem evitar o uso do medicamento). Pigmentações patológicas exógenas 2. Via ingestão (oral) 2.4 Carotenose ou lipocromatose exógena - Ingestão excessiva de pigmentos vegetais (caroteno, xantofila) - Determina coloração amarelo-pálido na pele e vísceras, sem efeitos deletérios conhecidos - Células que mais captam: testículos, c. ganglionares, adipócitos, c. epiteliais da adrenal, c. de Kupffer do fígado. - A quantidade de carotenoide nos tecidos varia conforme: quantidade ingerida e eficiência na conversão de caroteno em vit A Pigmentações patológicas exógenas Fragmento 1. Fragmento flutua – esteatose 2. Éter se cora – carotenose 3. Água se cora – icterícia copo com água + agitação copo com éter + agitação 3. Via inalação (respiratória) - As “pneumoconioses” Alterações pulmonares e de linfonodos regionais Alteração de partículas provindas do ambiente (poeira, poluição do ar..) Não são verdadeiramente distúrbios pigmentares, mas alguns podem causar danos. Pigmentações patológicas exógenas Gravidade dependerá: Tipo da partícula inalada Tempo de exposição à poeira Da presença ou não de infecção associada Pigmentações patológicas exógenas 3. Via inalação (respiratória) 3.1 Antracose - tabagismo, mineradores, cidades poluídas - Deposição de sais de carbono (carvão) nos pulmões, linfonodos e outros; - Macroscópicamente: pulmões e linfonodos com pontilhados preto - Microscópicamente: grânulos enegrecidos histologicamente resistentes a todos os solventes, nos alvéolos e nos septos interalveolares, as vezes dentro de macrófagos). Pigmentações patológicas exógenas 3. Via inalação (respiratória) 3.2 Silicose - Inalação de sílica - sendo altamente irritante; determinando, por isso, reações violentas (nódulos altamente fibróticos – de natureza granulomatosa), além de predispor à infecções pulmonares. - Petrifica os pulmões – risco de morte Pigmentações patológicas exógenas Silicose Pigmentações patológicas exógenas Outros... Asbestose – silicato de magnésio (amianto) Silicossiderose – minério de ferro (hematita) Calcinose – carbono de cálcio (cal) Beriliose – berílio Cadmiose – cádmio Plumbose – chumbo Cuprose – cobre Argirose – sais de prata Hidrargirose – sais de mercúrio Bismutose – sais de bismuto Pigmentações patológicas exógenas Pigmentações patológicas endógenas Relacionado à MELANINA e similares Melanina pigmento granular amarelo, pardo ou negro, de natureza proteica, insolúvel nos solventes comuns Função proteger contra radiações em geral Aumento localizado ou generalizado Diminuição localizada ou generalizada Pigmentações patológicas endógenas 1. Aumento localizado 1.1 Nevos pigmentados São má formações de aspecto tumoral; neoplasias benignas Oriundos de melanócitos e melanoblástos Pigmentações patológicas endógenas Pigmentações patológicas endógenas 1. Aumento localizado 1.2 Melanomas Neoplasias, qualquer lesão pigmentada que comece a crescer, tenha alteração na pigmentação ou que venha a sangrar, deve ser avaliada microscopicamente. Pigmentações patológicas endógenas Pigmentações patológicas endógenas 1. Aumento localizado 1.3 Melanose neurocutânea É uma síndrome congênita rara, não familiar, caracterizada por nevos pigmentados gigantes ou múltiplos no SNC. Pigmentações patológicas endógenas 1. Aumento localizado 1.4 Acantose Nigricans Dermatopatia idiopática de curso crônico Hiperpigmentação de maneira progressiva e simétrica Regiões afetadas: axilas, flancos, abdome, região inguinal, face interna dos membros inferiores... Pigmentações patológicas endógenas 1. Aumento localizado 1.5 Ocronose (não é melanina) Distúrbio do metabolismo intermediário da fenilalanina Transtorno na síntese da enz homogentísico oxidase pigmentação com ácido hemogentísico (pigmento negro) se liga ao colágeno artropatia degenerativa Deposita-se: pele, tendões e cartilagem Evidente em bochecha, orelha e nariz. Pigmentações patológicas endógenas 2. Aumento generalizado 2.1 Melanodermia gestacional Aumento do hormônio estimulante dos melanócitos, paralelamente ao aumento de estrógeno e progesterona durante a gestação Cloasma ou Melasma – quando as melanodermias afetam regiões da face, aréolas mamárias e genitália Pigmentações patológicas endógenas 2. Aumento generalizado 2.2 Melanodermia hipoadrenalismo As disendocrinias (desregulação da produção hormonal) ligadas à adrenal podem estar acompanhadas de aumento do hormônio estimulante dos melanócitos Aumento da atv melanocítica na corticoidoterapia, nos tumores e hiperplasias da adrenal e na síndrome de Cushing Pigmentações patológicas endógenas 2. Aumento generalizado 2.3 Radiações O ultravioleta solar e demais radiações agem nos melanócitos estimulando-os a sintetizar melanina, como fator autoproteção. Pigmentações patológicas endógenas 3. Diminuição local 3.1 Vitiligo Acromia localizada, adquirida, idiopática, geralmente simétrica, irregular e delimitada com hipercromia periférica. Decorrem da perda de atv enzimática local dos melanócitos. Pigmentações patológicas endógenas 3. Diminuição local 3.2 Acromia cicatricial Decorre da exaustão dos melanócitos ou de sua destruição. 3.3 Acromotriquia Associada ao envelhecimento e mesmo em algumas deficiências nutricionais. Pigmentações patológicas endógenas4. Diminuição generalizada 4.1 Albinismo Despigmentação generalizada congênita decorrente da incapacidade dos melanócitos de sintetizar a tirosinase oxidase importante na síntese de melanina. Gene autossômico recessivo Pigmentações patológicas hemoglobíneas A hemoglobina é composta por globinas e 4 grupos prostéticos derivados da síntese de porfirinas (grupos heme) Grupos heme: Grupo férrico + grupo cromático isento de ferro (protoporfirina III) Pigmentações patológicas hemoglobíneas • Hematinoses: Ocorrência de pigmentação resultante da catabolização anormal da Hb, sob ação de ácidos ou álcalis ou de enzimas digestivas de parasitos hematófagos ou em tecidos com pH muito alto ou baixo e que tenham hemorragias - exemplo: Úlcera péptica Pigmentações patológicas hemoglobíneas Tipos de hematinoses Hematina ácida formolínica ou "Pigmento do Formol: Comum em tecidos hemorrágicos quando fixados em formol ácido não tamponado. Apresenta-se como grânulos bronzeados ou preto esverdeados. Não tem significado patológico. Pigmentações patológicas hemoglobíneas Tipos de hematinoses Hematina ácida hidroclorídrica ou "Pigmento da úlcera Formada pela ação do ácido clorídrico sobre a Hb Frequentemente observada nas proximidades de úlceras gástricas. Pigmentações patológicas hemoglobíneas Tipos de hematinoses Hematina malárica ou "Hemozoina" ou ainda "Pigmento Palúdico” Resulta da digestão enzimática da Hb pelo Plasmodium spp.,que com a ruptura das hemácias, libera grânulos castanho escuros no interstício para os macrófagos do baço, fígado e outros órgãos. Pigmentações patológicas hemoglobíneas Tipos de hematinoses Hematina esquistossomótica ou "Pigmento esquistossomótico” Resulta da digestão enzimática da Hb no tubo digestivo do Schistosoma mansoni (ingestão de hemácias, digestão e regurgitamento, de maneira intermitente), levando à formação de grânulos castanho escuros, semelhantes à hemozoína, que se acumulam nas células de Kupffer. Pigmentações patológicas hemoglobíneas Hematoidina Pigmento derivado da metabolização do grupo corado (protoporfirina III), azul da Prússia negativo (isento de ferro), de estrutura química semelhante à bilirrubina (Bb). Ocorre nas proximidades de hemorragias antigas na forma de grânulos amorfo amarelados, vermelho alaranjados Resulta da ação de macrófagos locais sobre as hemácias extravasadas. Pigmentações patológicas hemoglobíneas Pigmentos biliares: • Grupo de pigmentos oriundos da metabolização do grupo corado (protoporfirina III), azul da Prússia negativos (isentos de ferro) ocorrendo normalmente nas células do sistema monocítico fagocitário em decorrência da hemocaterese (eliminação de hemácias velhas). Icterícias: Desordem importante caracterizada por uma coloração amarelo-esverdeada nos tecidos, causada pela elevação dos níveis séricos de pigmentos biliares. Fisiopatologia das icterícias: • Produção excessiva de Bb • Captação hepática reduzida • Conjugação hepática comprometida • Excreção hepatocelular reduzida • Fluxo biliar comprometido Pré-hepática Hepática Pós-hepática Pigmentações patológicas hemoglobíneas Pigmentações patológicas hemoglobíneas • Pré-hepática – hemólise em grande escala • Hepática – hepatopatia grave • Pós-hepática – obstrutiva ou por reabsorção - colelitíase Porfirias ICTERÍCIAS Hemos- siderose Hemocro- matose Vamos Trabalhar!
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