Hematologia_e_Oncologia
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+ Albumina-125I )
*\u2daRealizar somente quando indicado.
Hb
P50
Anormal Normal
Diag presuntivo:
POLICITEMIA VERADiag: HEMOGLOBINOPATIA
Diag: ERITROCITOSE
SECUNDçRIA
Baixo/
ausente
Aumentado
Determinar
a causa
LEUCOGRAMA
PLAQUETAS
FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITçRIA
B12 SƒRICA + LIGANTES
ELEMENTOS MIELîIDES/MEGACARIOC\u152TICOS DA MO
Normal Aumentado
Diag: ERITROCITOSE
PRIMçRIA
CRESCIMENTO DE COLïNIAS
DA MO (necessidade de EPO)
Diag: POLICITEMIA
VERA
Determina‹o da HbCO
TESTE DE EPO
(sangue)
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CAPÍTULO 130 \u2013 DISTÚRBIOS MIELOPROLIFERATIVOS / 887
e, a seguir, a cada 4 semanas. Se a contagem de
leucócitos cair a < 4.000/µL, ou se a contagem de
plaquetas cair a < 100.000/µL, suspende-se a
hidroxiuréia, sendo reinstituída em 50% da dose,
quando o hemograma completo se normalizar. Para
os pacientes mal controlados, que necessitam de
flebotomias freqüentes ou são trombocitêmicos
(contagens de plaquetas > 600.000/µL), a dose pode
ser aumentada em 5mg/kg ao dia, em intervalos
mensais com monitoração freqüente, até que o
controle seja conseguido. A toxicidade aguda é
mínima; ocasionalmente, os pacientes desenvol-
vem erupção cutânea, sintomas GI ou febre.
O interferon-\u3b1 tem sido utilizado em pacientes
que não toleram a hidroxiuréia ou nos quais os
medicamentos não controlam a contagem sangüí-
nea periférica. A dose inicial típica de interferon-\u3b1
é de 3,0 × 106U s.c. 3 vezes por semana. O custo,
toxicidades agudas e a segurança a longo prazo são
fatores em sua utilização.
A hiperuricemia pode ser tratada com alopurinol
VO 300mg ao dia. O prurido pode ser tratado com
anti-histamínicos, mas freqüentemente é difícil de
ser controlado. Após o banho, deve-se secar a pele
com delicadeza. Doses de colestiramina VO 4g 3
vezes ao dia, cipro-heptadina VO 4 a 16mg 4 vezes
ao dia e cimetidina 300mg 4 vezes ao dia também
têm sido utilizadas com sucesso. A aspirina alivia
os sintomas de eritromelalgia (artelhos inflamados
e dolorosos).
ERITROCITOSE SECUNDÁRIA
(Policitemia Secundária)
Tabagismo \u2013 O fumo pode causar eritrocitose
reversível. A carboxiemoglobina é o resultado da
inalação da fumaça de tabaco. A eritrocitose é cau-
sada por anoxia tecidual (já que a Hb ligada ao CO
é incapaz de transportar O2) e liberação prejudica-
da de O2 da Hb para os tecidos, demonstrada pelo
desvio à esquerda da curva de dissociação da
oxiemoglobina.
Hipoxemia arterial \u2013 Os pacientes com doen-
ça pulmonar crônica ou com desvios intracardía-
cos da direita para a esquerda, com hipoxemia,
podem desenvolver eritrocitose. Na exposição pro-
longada a grandes altitudes (ver Cap. 281) ou nas
síndromes de hipoventilação central, a massa eri-
trocitária também pode aumentar. O tratamento para
os pacientes com doença pulmonar tem o objetivo
de melhorar a função pulmonar. Pode ser necessá-
ria a administração de O2 e a flebotomia criteriosa
diminuirá a viscosidade e melhorará a sensação de
bem-estar do paciente.
Hemoglobinopatias com alta afinidade por O2
\u2013 Este diagnóstico é sugerido por história familiar
de eritrocitose, e é estabelecido medindo-se a P50(ver Diagnóstico em POLICITEMIA VERA, anterior-
mente) e, se possível, pela determinação da curva
completa de dissociação da oxiemoglobina. A ele-
troforese padrão de Hb geralmente não descarta
uma faixa de Hb anormal e não pode excluir, de
maneira confiável, esta causa de eritrocitose.
Eritrocitose associada a tumor \u2013 Os tumores e
cistos renais podem provocar eritrocitose devido à
secreção aumentada de eritropoietina. A remoção
da lesão pode ser curativa. Hepatomas, hemangio-
blastomas cerebelares e leiomiomas uterinos tam-
bém podem causar eritrocitose paraneoplásica.
MIELOFIBROSE
(Metaplasia Mielóide Agnogênica)
É uma doença crônica, geralmente idiopática, ca-
racterizada por fibrose da medula óssea, esple-
nomegalia e anemia leucoeritroblástica com he-
mácias em forma de gota.
Etiologia e patogênese
A causa é desconhecida. Ela pode complicar a
leucemia mielogênica crônica e ocorrer em 15 a
30% dos pacientes com policitemia vera, se estes
sobreviverem por tempo suficiente. Foram obser-
vadas síndromes semelhantes à mielofibrose idio-
pática em associação com uma variedade de neo-
plasias e infecções, assim como após a exposição a
certas toxinas (ver TABELA 130.5). A mielofibrose
aguda ou maligna, uma variante não habitual, tem
um curso de evolução mais rapidamente progressi-
vo; esta pode ser, de fato, uma leucemia megaca-
riocítica verdadeira.
O pico de incidência da mielofibrose idiopática está
entre 50 e 70 anos. A sobrevida média é de 10 anos
desde o início estimado. Os estudos baseados em
isoenzimas G6PD e em anormalidades cromossômi-
cas sugerem que ocorreu uma proliferação clonal de
uma célula-tronco mielóide anormal. Uma vez que
os fibroblastos medulares não se originam do mesmo
clone hematopoiético, conforme confirmado pela aná-
lise de fibroblastos medulares, após transplante de
medula, acredita-se que a característica principal da
doença, a mielofibrose, seja uma característica reati-
va complicante de um processo patológico primário.
Sintomas e sinais
Nos estágios iniciais, a doença pode ser assinto-
mática. A esplenomegalia ou achados sangüíneos
anormais podem ser encontrados em exames de
rotina. Em estágios posteriores, podem ocorrer mal-
estar, perda de peso e sintomas atribuídos à esple-
nomegalia ou infarto esplênico. A hepatomegalia
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ocorre em 50% dos pacientes. A linfadenopatia pode
ocorrer, mas não é típica.
Diagnóstico
As alterações nas células sangüíneas são variáveis.
A anemia é habitual e geralmente aumenta com o tem-
po. As hemácias são normocíticas, normocrômicas com
poiquilocitose leve, reticulocitose e policromatofilia.
Podem-se encontrar hemácias nucleadas no sangue pe-
riférico. Nos casos avançados, as hemácias são muito
disformes ou em forma de gota; sua aparência é sufici-
entemente anormal para sugerir o diagnóstico. As con-
tagens de leucócitos são geralmente elevadas, mas muito
variáveis. Ocorre imaturidade de neutrófilos, na maio-
ria dos pacientes, e a presença de mieloblastos não é
necessariamente indicativa de conversão em leucemia
aguda. As contagens de plaquetas também podem, ini-
cialmente, estar altas, normais ou em número dimi-
nuído; entretanto, a trombocitopenia tende a sobrepor-
se, conforme a doença progride.
A aspiração da medula óssea geralmente é seca.
É necessária a biópsia de medula óssea para mos-
trar a fibrose. Uma vez que a fibrose pode não estar
distribuída uniformemente, devem-se realizar bióp-
sias repetidas, em locais diferentes, em pacientes
com suspeita de mielofibrose idiopática, se a pri-
meira biópsia não for diagnóstica.
Tratamento
Não existe tratamento para reverter ou controlar
o processo patológico de base, embora o interferon-
\u3b1 esteja em avaliação. O tratamento é dirigido ao
controle das complicações. Androgênios, esplenec-
tomia, quimioterapia (hidroxiuréia) e radioterapia
têm sido utilizados, algumas vezes, como tratamen-
tos paliativos. Em pacientes com baixos níveis de
eritropoietina relacionados ao grau de anemia, a eri-
tropoietina subcutânea pode minimizar a necessi-
dade de transfusão sangüínea. A transfusão de con-
centrados de hemácias para a anemia grave é um
aspecto importante do tratamento. Em pacientes
mais jovens, com doença avançada, o transplante
de medula alogênica deve ser considerado.
TROMBOCITEMIA
PRIMÁRIA
(Trombocitemia Essencial)
É uma doença caracterizada por contagem de pla-
quetas elevada, hiperplasia megacariocítica e
tendência hemorrágica ou trombótica.
Etiologia e patogênese
A trombocitemia primária é uma anormalidade
clonal de uma célula-tronco hematopoiética multi-
potente. Ela geralmente ocorre entre 50 e 70 anos