AULA 11 tumores intracranianos

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NEUROCIRURGIA – 2º BIMESTRE
AULA 11 – TUMORES INTRACRANIANOS				DR. RODRIGO FERRARI
Vai dar enfoque em 3 principais tumores, um quarto tumor muito frequente em crianças e dar uma pincelada em outros. O foco é saber pensar no diagnóstico de um tumor intracraniano e ter uma noção dos principais tumores intracranianos.
Prevalência > 40.000 casos/ano de tumores intracranianos (EUA), sendo 45% gliomas e 30% meningiomas (tumores primários = nasceram de células de dentro da caixa craniana). As metástases ganham desses dois grupos. 
O tumor intracraniano mais frequente no adulto são as metástases cerebrais. 
Os tumores intracranianos primários mais frequentes nos adultos são os gliomas, seguido dos meningiomas.
Quadro clínico (generalizado)
Cefaleia com piora progressiva
Náuseas/vômitos
Alterações do equilíbrio/tonturas
Déficits neurológicos focais (hemiparesia, déficit visual, dificuldade na fala...)
Convulsões
Alteração do nível de consciência 
É um paciente que chega com queixa sugestiva de HIC (cefaleia, vômito e rebaixamento do nível de consciência) de evolução progressivamente pior.
Agora vamos falar de cada um.
Metástase
As metástases se apresentam na imagem (TC, RM) na maioria das vezes como lesões córtico ou subcorticais, que estão na maioria das vezes na periferia do parênquima cerebral. As metástases para chegar no encéfalo se disseminam pela via hematogênica e impactam em artérias de menor calibre, da periferia. Normalmente mostram um edema muito maior que o tamanho da lesão porque não são células do SNC, então provocam uma reatividade muito grande no SNC, por isso o edema é desproporcionalmente maior que a própria lesão. 
Outra característica das metástases no exame de imagem é que podem aparecer como lesões múltiplas, então quando tem multiplicidade de lesões no primeiro exame, tem que pensar que o paciente provavelmente tem metástase. O paciente não tem que ter um diagnóstico de câncer já definido, pode ser que a primeira vez que vai ver o câncer é quando já está com a metástase. 
Lesões subcorticais
Edema é maior lesão 
Lesões múltiplas 
Sítios primários: pulmão, mama, melanoma, rim e TGI (do mais frequente para o menos). O melanoma é o que tem mais facilidade em dar metástase para o cérebro, mas a frequência é menor que pulmão e mama.
Tratamento:
Depende da condição da doença de base. Se já tem diagnóstico e a doença de base está muito evoluída provavelmente não vai indicar cirurgia
KPS (Karnofsky) – é uma escala de graduação clínica do paciente portador de tumor cerebral que avalia a condição do dia a dia do paciente (não é cobrada na prova); escala de 70 para cima é um paciente com bom estadio neurológico, abaixo de 70 normalmente não indica cirurgia
Condição clínica
Cirurgia + radioterapia após cirurgia
O paciente ter lesões múltiplas não é fator impeditivo para indicação de cirurgia. Ex: o paciente tem 3 lesões e uma delas é grande o suficiente para promover déficit neurológico e a perspectiva de tirar a lesão pode melhorar o déficit, você tem permissão para operar nem que seja só 1 lesão.
Meningioma 
É o tumor intracraniano benigno mais frequente. Pode ocorrer em qualquer lugar no neuroeixo (toda a caixa craniana + raque que é o canal onde passa a medula e cauda equina). Podem ser de tamanhos variados dependendo da localização; se tiver um meningioma crescendo na base do crânio, perto da sela túrcica aonde tem uma quantidade grande de nervos cranianos, provavelmente esse meningioma vai dar sintomas muito mais rápido do que se tiver um meningioma dentro do ventrículo lateral, por exemplo, porque dentro do ventrículo lateral ele tem espaço para crescer sem causar sintomas. Então quanto mais próximo de estruturas neurovasculares, mais rápido o meningnioma dá sintoma e mais precocemente vai fazer o diagnóstico.
Tem relação de crescimento com hormônio feminino. É um tumor mais frequente nas mulheres e tem uma taxa de crescimento maior nas mulheres em idade fértil do que nas que já entraram na menopausa. 
São tumores benignos que crescem muito lentamente.
Tipos histológicos:
Grau I (meningotelial ou sincicial, fibroblástico, transicional, psamomatoso, angiomatoso, microcístico, secretor, rico em linfócitos e plasmócitos e metaplásico). É o mais comum
Grau II (atípico)
Grau III (anaplásico ou maligno) – muito raro
Tratamento
Cirurgia – na maioria das vezes indica cirurgia, não indica quando os tumores forem pequenos ou assintomáticos e quando a forem localizados em locais que a cirurgia pode piorar a situação
Radioterapia – grau II e III é imperativo; no grau I geralmente não indica, só quando o tumor está em local inacessível cirurgicamente e está crescendo, ou quando operou o paciente e a lesão recidivou (diminuir a taxa de recidiva)
Embolização – é um auxílio para a cirurgia, não é curativo. Indicado para meningiomas muito grandes e muito vascularizados antes da cirurgia.
Dependendo do local onde o meningioma cresceu, na cirurgia não tem como ser tão radical e ele pode recidivar (geralmente no mesmo local) e aí pode indicar radioterapia em grau I.
Gliomas 
São os tumores malignos mais frequentes do SNC. São classificados nos seguintes tipos histológicos:
Astrocitomas – derivados dos astrócitos
Oligodendrogliomas – derivados dos oligodendrócitos
Ependimomas – derivados dos ependimócitos 
São todas células da citoarquitetura, não são neurônios. Todos eles são classificados, ainda, em graus I, II, III e IV. 
Graus histológicos 
Grau I – astrocitoma pilocítico (é um tumor de aspecto cístico, de ocorrência maior em jovens, prevalência grande no cerebelo). É verdadeiramente benigno, a ressecção cirúrgica é a cura, não precisa de radioterapia
Grau II – astrocitoma difuso/grau II, oligodendroglioma grau II, ependimoma grau II. É maligno, porém com prognóstico de sobrevida melhor que grau III e IV, mas fatalmente evolui para grau III e IV. A imagem é hipointensa (não realça ao contraste), costuma ter limites mais ou menos nítidos, tem células muito diferenciadas (parecidas com a do cérebro normal) e raramente promovem efeito de massa, normalmente não fazem edema ao redor.
Grau III – anaplásico (qualquer subtipo ex: ependimoma anaplásico, astrocitoma anaplásico, etc). Sobrevida dificilmente chega a 5 anos. Astrocitoma anaplásico: lesão bastante heterogênea que realça muito ao contraste com pouco ou nenhuma área de necrose dentro da lesão. Tem edema ao redor da lesão.
Grau IV – glioblastoma multiforme (qualquer subtipo). Tem necrose dentro do tumor (áreas hipointensas dentro da lesão): o ciclo celular é tão intenso que a neovascularização não dá conta de nutrir. Sobrevida muito raramente chega a 2 anos. Tem edema ao redor da lesão. 
Graus I e II são de baixo grau de malignidade e graus III e IV são de alto grau de malignidade. Do grau II para frente não tem perspectiva de cura. O que diferencia o grau III do grau IV é a presença de necrose intratumoral no grau IV. 
Tratamento
Grau I – cirurgia = cura. Não precisa de radio nem quimio. 
Grau II – astro/oligo – cirurgia é o primeiro passo e pode indicar radio e/ou quimio dependendo da idade, subtipo histológico e quantidade de tumor que conseguiu tirar na cirurgia
Alto grau (III e IV) – cirurgia + radio e quimio. A radio/quimio é feita junto, depois acaba a radio e o paciente continua com a quimio.
A quimioterapia nesses casos é VO e costuma ter bem menos efeitos colaterais do que as tradicionais.
Em termos de frequência, o grau IV é o mais frequente e o grau I o menos frequente.
Meduloblastoma 
É o tumor intracraniano maligno mais prevalente na infância; é um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). 
É um tumor que cresce sempre na fossa posterior, mais precisamente no vermis cerebelar/teto do 4º ventrículo e pode se apresentar com hidrocefalia
Infiltrativo: grau IV e pode disseminar via LCR. Então no acompanhamento sempre tem que fazer ressonância para ver se não disseminou células.
Tratamento:
Cirurgia com ressecção do máximo de lesão possível seguida de radioterapia e quimioterapia(limitados pela idade). Crianças com menos de 6 anos não se deve fazer radioterapia (compromete o intelecto de maneira irreversível).
É um tumor muito agressivo, a taxa de sobrevida é baixa e tem prognóstico muito ruim.
Agora são tumores mais raros (ele disse que não pede na prova)
Craniofaringioma 
Remanescentes ectodérmicos (bolsa de Rathke)
Histologicamente benigno, mas altamente recidivante
Região selar/supraselar – aderências neurovasculares (carótida, nervo óptico, nervo oculomotor, etc) por isso é difícil ressecar 100%
Lesão sólida/cística – lesões heterogêneas 
Normalmente são crianças ou jovens que apresentam distúrbios visuais, endócrinos e cognitivos
Tratamento: cirurgia e radioterapia quando a lesão é altamente recidivante. Se for paciente jovem e demorar para ter a recidiva a ideia é operar novamente.
Schwannoma 
São tumores benignos da bainha das células de Schwann 
Mais frequente no nervo vestibular (ângulo ponto-cerebelar). Pode ocorrer em qualquer nervo, inclusive na raque, sendo diagnóstico diferencial com meningioma.
Se apresentam clinicamente como déficit auditivo unilateral. A audição não volta.
Relações anatômicas complexas com o nervo facial
Tratamento: cirurgia (radioterapia apenas em casos específicos). 
Tumores da pineal
Primários: pineocitomas (benignos)/pineoblastomas (malignos)
Sedundários: germinomas (mais frequentes), teratomas ou astrocitomas 
A glândula pineal está na parede posterior do 3º ventrículo
A definição se o tumor é germinoma é muito importante porque pode tratar o paciente sem precisar operar. Essa definição é feita pela dosagem de beta-HCG e alfa-fetoproteína (marcadores de tumores embrionários) no líquor ou sangue, se tiver a presença de um desses dois marcadores pode fazer radioterapia sem precisar operar.
Tratamento: cirurgia, radioterapia e quimioterapia 
Maioria: crianças ou adultos jovens. Inicialmente pode apresentar hidrocefalia 
Outros tumores
Ganglioglioma e Neurocitoma – originados de neurônios. Sobrevida longa.
Cordoma e Condrosarcoma – são tumores da base do crânio, de estruturas primitivas, altamente recidivantes e trazem grande taxa de morbidade.
Cistos dermoide e epidermoide – remanescentes da derme e epiderme que ficaram para dentro do crânio durante a vida embriológica. São benignos.
Lipoma
Linfoma primário – maligno, prognóstico ruim.
Carcinoma do plexo coroide (maligno)
Papiloma do plexo coroide (benigno)
Prescrição para pacientes portadores de tumores intracranianos
Dexametasona (corticoide) – anti-edema 
Anticonvulsivante (fenitoína, ácido valpróico, levetiracetam) – indicado se paciente tiver histórico de convulsão relacionado ao tumor ou tiver HIC. Não é recomendado fazer anticonvulsivante profilático.