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Apoìstila   Cirurgia Vascular

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parece ser marcante, já que es-
tudos mostraram aumento no nível sérico de IL 6, 8 
e 12 em pacientes com AT quando comparados com 
controles sadios.
Epidemiologia
A AT é uma vasculite sistêmica rara, mais 
frequente em mulheres jovens e com distribuição uni-
versal, porém, com características demográficas dife-
rentes em cada país. No Brasil, a média de idade ao 
diagnóstico de 73 pacientes com AT foi de 27 anos, 
com predomínio 5 vezes maior em mulheres, sendo 
68% em raça branca. A incidência de AT nos EUA foi 
estimada em 1 a 3 casos por milhão.
Anatomia patológica
As lesões se distribuem principalmente na aorta e nos 
seus ramos principais. São também envolvidas as artérias 
pulmonares, femorais, renais, mesentéricas, coronarianas 
e vertebrais. O processo inflamatório se caracteriza por 
um infiltrado linfomonocitário com formação de granulo-
mas, e a presença esporádica de células gigantes. Em está-
gios mais avançados, a doença se torna obliterativa.
Critérios para classificação da arterite de Takayasu
Critério Definição
Idade até instala-
ção da doença in-
ferior a 40 anos
Desenvolvimento dos sintomas ou 
achados relacionados à AT até a idade 
de 40 anos
Claudicação de
extremidades
Desenvolvimento e piora da fadiga e 
desconforto em músculos de uma ou 
mais extremidades, quando em uso, 
especialmente de membros superiores
Diminuição do 
pulso em artéria 
braquial
Diminuição da pulsação em uma ou 
ambas artérias braquiais
Diferença de pres-
são arterial > 10 
mmHg
Diferença de pressão arterial sistóli-
ca acima de 10 mmHg entre membros 
superiores
Sopro sobre arté-
ria subclávia ou 
aorta
Sopro audível à ausculta sobre uma 
ou ambas artérias subclávias ou aorta 
abdominal
Anomalidades
arteriográficas
Estreitamento ou oclusão da aorta, 
seus ramos primários, ou das grandes 
artérias proximais das extremidades 
superiores ou inferiores, não devido à 
arteriosclerose, displasia fibromuscu-
lar ou causa similar; Alterações geral-
mente focais ou segmentares
Tabela 1.6 Três ou mais critérios presentes definem AT.
Quadro clínico
A clássica descrição bifásica da doença divide 
o quadro clínico em fases inflamatória-sistêmica 
e vascular. Esta classificação não tem grande utilidade 
clínica, pois muitos pacientes não seguem esta evolução. 
Na época do diagnóstico, 20% dos pacientes podem ser 
1 Doenças da aorta
27
assintomáticos, e em 60 a 80% dos casos os sintomas 
sistêmicos estão ausentes. Na fase inflamatória, o 
paciente pode apresentar sinais e sintomas ines-
pecíficos como febre, sudorese noturna, adinamia, 
perda de peso, artralgia, carotidínea e mialgia. Poste-
riormente, as manifestações vasculares são mais su-
gestivas da doença e caracterizam-se por diminuição 
ou ausência de pulsos (84 a 96%), claudicações de mem-
bros, sopros arteriais (80 a 94%), diferença de pressão 
arterial entre os membros e manifestações isquêmicas 
abdominais, cardíacas e neurológicas. O diagnóstico é 
muitas vezes realizado tardiamente, quando já ocor-
reram alterações vasculares estruturais. A hipertensão 
arterial pode ocorrer em até 93% dos casos. A tabela a 
seguir relaciona os principais achados clínicos na AT.
Achados clínicos comuns na AT
Sopros 80%
Claudicação 70%
Diminuição dos pulsos 60%
Artralgias 50%
Pressão arterial assimétrica 50%
Sintomas constitucionais 40%
Cefaleia 40%
Hipertensão 30%
Tonturas 30%
Pulmonares 25%
Cardíacos 10%
Eritema nodoso 8%
Tabela 1.7
Classificação
Para ser clinicamente útil, um sistema de classifi-
cação para AT deve levar em conta as áreas de ativida-
de da doença. A classificação de Ueno, publicada origi-
nalmente em 1967, dividiu a AT em 3 tipos com base 
no acometimento arterial. Em 1994, na Conferência 
Internacional de Tóquio sobre Arterite de Takayasu, 
foi proposto um novo sistema de classificação, publi-
cado a seguir naquele mesmo ano (tabela 1.8).
Comparação dos vários sistemas de classificação para 
arterite de Takayasu
Classificação de Ueno
Tipo I Doença do arco aórtico e de seus ramos
Tipo II Doença restrita à aorta torácica descendente e ab-
dominal
Tipo III Combinação dos tipos I e II
Tipo IV Qualquer uma das características acima com 
acometimento da artéria pulmonar (modifica-
ção de Lupi-Herrera)
Comparação dos vários sistemas de classificação para 
arterite de Takayasu (cont.)
Classificação de Nasu
Tipo I Doença limitada aos vasos com origem no arco 
aórtico
Tipo II Acomete também a raiz aórtica e o arco
Tipo III Localizada na aorta subdiafragmática
Tipo IV Toda a aorta e seus ramos acometidos
Classificação da Conferência Internacional de Tóquio 
sobre Arterite de Takayasu*
Tipo I Apenas os ramos do arco aórtico
Tipo lIa Aorta ascendente, arco e ramos
Tipo Ilb IIa mais aorta torácica descendente
Tipo III Aorta torácica descendente e aorta abdominal/
ramos
Tipo IV Aorta abdominal/ramos
Tipo V Toda a aorta e ramos
Tabela 1.8 (*) Modificação de qualquer um com C(+) para acometi-
mento coronariano e P(+) para acometimento da artéria pulmonar, 
respectivamente. O tipo II é o mais comum.
Diagnóstico
Clínico
O passo inicial para o diagnóstico é o achado 
dos aspectos clínicos compatíveis anteriormente des-
critos (guarde a frequência dos achados clínicos co-
muns na AT). A avaliação da atividade da doença na 
AT através de marcadores sorológicos é imprecisa. 
Na ausência de sinais e sintomas típicos de piora 
do quadro isquêmico, não há parâmetros objetivos 
capazes de detectar pacientes assintomáticos que 
continuem com a doença em progressão. O padrão-
-ouro para determinar a presença do processo in-
flamatório é o exame anatomopatológico, porém, 
a obtenção de amostras das artérias envolvidas é 
um procedimento invasivo e de alto risco. Portanto, 
em 1994, foram propostos pelo NIH nos EUA os se-
guintes critérios de atividade:
Início ou piora dos seguintes itens:
 � Sinais e sintomas sistêmicos (febre, astenia, per-
da de peso, sudorese, artralgia ou mialgia);
 � Aumento da VHS;
 � Características de isquemia vascular ou infla-
mação (claudicação, diminuição ou ausência de 
pulsos, sopro, carotidínea, diferença de PA em 
MMSS ou MMII);
 � Alterações características na angiografia.
Clínica cirúrgica | Vascular
SJT Residência Médica - 201528
Laboratorial	(achados	inespecíficos)
Reagentes da fase aguda elevados
VHS elevada, mas nem sempre segue o grau de 
inflamação ativa e pode estar normal em até 33% dos 
pacientes.
Anemia normocrômica normocítica com trom-
bocitose, achado comum nas condições inflamató-
rias diversas. 
Radiológico	(padrão-ouro)
Arteriografia convencional (ou 
angiorressonância): 
 � Estenose vascular;
 � Circulação colateral;
 � Aneurismas nas áreas acometidas (são incomuns).
A RNM detecta espessamento e inflamação da 
parede dos vasos, bem como trombose mural. Pode 
também detectar envolvimento da artéria pulmonar, 
no entanto, falha em detectar algumas lesões, particu-
larmente no arco aórtico proximal e nos ramos aórticos 
distais, que são mais bem detectados pela arteriografia.
Figura 1.16 Arteriografia de arco aórtico em paciente com AT: obser-
ve a estenose bilateral da carótida comum e da artéria subclávia direita.
Figura 1.17 Arteriografia de aorta abdominal e artérias renais em pa-
ciente com AT: observe estreitamento da aorta abdominal (setas pre-
tas) e estenose nas saídas das artérias renais (setas brancas).
Tratamento
Os corticoides são medicamentos fundamentais no 
tratamento da AT. A droga de escolha é a prednisona (1 
mg/kg/dia nas fases ativas da doença, com redução pau-
latina). Cerca de 50 a 60% dos pacientes respondem ao tra-
tamento inicial. O regime de doses em dias alternados não 
apresenta sucesso. A prednisona é mantida em doses altas 
até que os sintomas e as evidências laboratoriais (VHS) de 
inflamação se normalizem. Chamamos a atenção para o 
fato de que a VHS nem sempre reflete o grau de inflama-
ção observado quando comparado à biópsia.
Os imunossupressores (metotrexato, ciclofosfa-
mida, azatioprina, ciclosporina A, com

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