Esclerose Lateral Amiotrófica-ELA

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1. CÓRTEX
 De acordo com a significação do dicionário Priberam, o córtex é um envolvitório para o órgão, no caso o cérebro. É a camada mais externa do cérebro, anatomicamente é a substância cinzenta do mesmo, formada principalmente por corpos das células nervosas (neurônio) e células da glia, onde são responsáveis pelo processamento da informação no cérebro. 
 A substância cinzenta da superfície dos hemisférios se encontra em pregas, (giros rasos e profundos), que estão separados uns dos outros pelos sulcos. Podemos citar também possuindo grande importância o sulco central, giro pré-central e pós-central. 
 A substância branca consiste em axônios mielínicos e amielínicos, é responsável por transmitir impulsos nervosos entre os giros de um hemisfério para o outro, e para outras áreas do cérebro e medula espinhal.
 Dividi-se o córtex de acordo com o nome do osso em que se sobrepõe: frontal, temporal, occipital, pariental e lobo da insula. Cada área dessas possui sua respectiva função especializada e diferenciada uma das outras, como: Os lobos parietais, temporais e occipitais estão envolvidos na produção das percepções resultantes das informações obtidas por nossos órgãos sensoriais à relação do meio ambiente e nosso corpo. O lobo frontal inclui o córtex motor, o córtex pré-motor e o córtex pré-frontal, está envolvido no planejamento de ações e movimento, assim como no pensamento abstrato.
1.2 Áreas Funcionais
 O córtex possui tipos específicos de sinais sensitivos, motores e integradores nos quais são processadas as informações. 
Área sensitiva: recebe informação sensitiva, esta envolvida na percepção. 
Áreas motoras: iniciam os movimentos.
Áreas de associação: é responsável pelas funções mais complexas como: memória, emoções, raciocínio, vontade, personalidade e inteligência.
 Contudo, sua função é a movimentação do corpo humano, sem ele não haveria percepção, sensação, memória, etc.. 
Figura I: Córtex
 
Fonte: http://www.cerebronosso.bio.br/branca-cinzenta/
Este trabalho irá abordar uma patologia no córtex pré frontal: 
2. ESCLEROSE
 De acordo com a significação do Dicionário Priberam, a esclerose trata-se do endurecimento patológico dos tecidos.
Tipos de Esclerose:
Esclerose Tuberosa é uma mutação genética, caracterizada pela formação de tumores benignos em diversas partes do corpo humano, como cérebro, rins, olhos, pulmões. 
Esclerose Sistêmica é uma doença crônica do tecido conjuntivo, onde acontece o endurecimento da pele, das articulações, dos órgãos internos como pulmões, coração, rins e parede dos vasos sanguíneos. 
Esclerose Múltipla, a mais conhecida, é uma inflamação crônica degenerativa que interfere na capacidade de visão, locomoção e equilíbrio. Divide-se em três: 
Esclerose Múltipla Surto remissão: Versão mais comum da doença. Afeta pessoas com menos de 40 anos de idade.
Esclerose Múltipla Secundariante progressiva: Continuação da primeira, com um aumento progressivo.
Esclerose Múltipla Primariante Progressiva: Ocorre em pessoas com mais de 40 anos de Idade. 
Outro tipo de Esclerose, é a Lateral Amiotrófica, será tratada nas próximas paginas. 
2.1 A ESCLEROSE LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
Figura II
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Fonte: http://demedicina.com/ela-sintomas/
 Possui dois sinônimos: Doença de Lou Gehrig e Doença de Charcot.
De acordo com os termos abaixo damos a significação:
Esclerose lateral: endurecimento e cicatrização da porção lateral da medula espinhal, devido à morte dos neurônios motores superiores, localizados no cérebro no giro pré-central.
Mio: refere-se ao próprio músculo.
Atrofia: quando algo se torna menor ou enfraquecido.
Amiotrófica: fraqueza dos músculos que se tornam atróficos devido à morte dos neurônios motores inferiores. 
 A esclerose lateral é mais freqüente nos homens do que nas mulheres, a partir de 45/50 anos de idade, pode ocorrer também em pessoas mais novas. Em 10% dos casos, por um defeito genético hereditário afetando 5 em cada 100.000 pessoas no mundo. Nos outros casos, a causa é desconhecida. 
O óbito em geral ocorre dentro de 3 a 5 anos após o diagnostico, dependendo do quadro clinico do paciente. Não há cura conhecida. 
 Apesar das limitações que a doença em si acarreta, o paciente costuma ser muito dócil, alegre, amoroso, sua capacidade intelectual e cognitiva não é afetada. 
 No paciente com ELA, as células nervosas morrem e não conseguem mais mandar mensagem para os músculos, perdendo força gradual de força e coordenação muscular. Gerando enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença é piorada lentamente, os primeiros músculos afetados são os da deglutição e respiração. 
 A ELA não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato). Ela raramente o funcionamento da bexiga ou dos intestinos, ou a capacidade de pensamento e raciocínio de uma pessoa. 
2.1.2 SINTOMAS
 Ate o momento, não se conhece a causa especifica desta doença. Existe sim a possibilidade de causas multifatoriais onde estaria envolvido um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Mas a principio, não se conhece nenhum fator que predisponha a E.L.A.
 Os sintomas geralmente não se desenvolvem are depois dos 50 anos, mas podem começar em pessoas mais novas. Estão descritos abaixo alguns:
Dificuldade para respirar
Engasgar com facilidade
Babar
Gagueira (disfemia)
Cabeça caída devido à debilidade dos músculos do pescoço
Cãibras musculares
Normalmente afeta primeiro uma parte do corpo, como o braço ou a mão
Posteriormente resulta na dificuldade de levantar objetos, subir escadas e caminhar
Paralisia
Problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras)
Alterações da voz, rouquidão
Perda de peso
Há perda do reflexo de engolir, perda da capacidade de mastigar, impulsionar a comida com a língua e formar o bolo alimentar.
2.1.3 DIAGNÓSTICO 
 Mesmo nas melhores centros de medicina, o diagnostico da doença é ainda tardio, em torno de 11 meses a desde os primeiros sintomas. Logo, quando o tratamento tem inicio, o paciente já teve uma perda significante dos neurônios motores. 
 É preciso fazer antes testes e exames complementares como exames de sangue, força e resistência para chegar a conclusão do ELA. 
Exame eletroneuromiográfico: serve para confirmar a presença de comprometimento do neurônio motor inferior em regiões clinicamente comprometidas. Identificar envolvimento de neurônio motor inferior em regiões clinicamente não comprometidas, aparentemente.
e a Neuroimagem onde podem excluir outras doenças que poderiam maximizar a ELA.
2.1.4 TRATAMENTO
 A ELA não possui cura. O seu tratamento se dá a partir do fármaco RILUZOL, indicação medica para reduzir a lesão e morte dos neurônios motores afetados pelo excesso de Glutamato acumulados nos neurônios pelos neurotransmissores. 
 Pode ser recomendável o aconselhamento genético se você tiver um histórico familiar de ELA.
2.1.5 TRATAMENTO FONOAUDIOLOGICO
O fonoaudiólogo é de bastante importância nestes casos. O mesmo vai atuar na terapia e manutenção do bem estar do paciente em relação as funções orais ligadas á fala, voz e deglutição.
3. ABRELA
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ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTROFICA
No decorrer da pesquisa foi encontrado esse sita que é bem amplo e constam grandes descobertas sobre a doença em questão e as melhoras tanto na vida dos pacientes quanto dos seus cuidadores. A ABRELA é uma associação como vários parceiros e patrocinadores.
 As ações desenvolvidas pela ABRELA permitem conhecer os recursos disponíveis para o tratamento tanto no âmbito institucionalquanto no sistema de saúde, em geral. Possui uma rede de informação e orientação: as ARELAS. 
Estão presentes em três estados do Brasil: São Paulo, Rio grande do Sul e Minas gerais. Ajudam e passam informações sobre a ABRELA e a doença em si. 
 No site encontram-se diversos depoimentos emocionantes de pacientes desde o inicio da doença e convívio no seu dia-a-dia, reportagens, artigos, curiosidades, palestras, tudo para ajudar e orientar a família e diversos profissionais da área da saúde. 
Para mais informações: www.abrela.org.br
4. CASO CLÍNICO
IDENTIFICAÇÃO: Paciente N.P.Q, do sexo feminino, de 72anos, moradora de Ceilândia  foi submetida a internação hospitalar há um ano provocada por uma pneumonia, onde ficou internada por 90 dias.                                                                                                                                             
Atualmente encontra-se aos cuidados da família e equipe de internação domiciliar (home care).                                                           
HISTÓRIA CLINICA: Queixa-se de fraqueza muscular, e tem quedas constantes.
                                                                                                         Com sinais e sintomas:
Atrofia progressiva da musculatura respiratória e dos membros, espasticidade, 
Distúrbios do sono.  
Engasgar com facilidade
Gagueira (disfemia)
Alterações da voz e rouquidão / disfonia
Fraqueza da língua, dos lábios, dos músculos faciais da faringe e da laringe.
Perda da capacidade de mastigar.
Disfagia
        
DIAGNOSTICO: Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), que é a lesão e morte dos neurônios no córtex pré-frontal.                                                                                                                     
Ao exame físico apresentou-se sonolenta, não entrando em contato com o meio. Ausculta pulmonar apresentando murmúrio vesicular presente, sem ruídos adventícios. No tocante ao sistema musculoesquelético paciente é hipotônica, hipotrófico, restrita ao leito com apenas a musculatura ocular preservada.                                                                                                                                                                                                  
EXAMES REALIZADOS:      
                                                                          
Raios-X de Tórax 
Hemograma completo.   
Exame eletroneuromiográfico: serve para confirmar a presença de comprometimento do neurônio motor inferior em regiões clinicamente comprometidas. Identificar envolvimento de neurônio motor inferior em regiões clinicamente não comprometidas, aparentemente.      
Tc craniano,
Neuroimagem
Ressonância magnética com técnica mtc/st1
Ressonância magnética com espectrocospia,
Imagem por tensão de difusão.
Videodeglutograma e a videofluoroscopia são exames complementares que ajudam a definir as consistências dentro da área da disfagia.
                                                                            
ESPECIALISTAS CONSULTADOS:
Clinico
Pneumologista
Fisioterapeuta
Nutricionista
Neurologista
Fonoaudiólogo
                                                                                                                                                                             
AVALIAÇÃO FONOAUDIOLOGICA:
O paciente apresentou quadro de Disartria e Disfagia.
O objetivo do fonoaudiólogo neste caso é a manutenção das funções orais ligadas á fala, voz e deglutição. A disartria é do tipo mista, já que são afetados os neurônios motores superiores e inferiores. Em alguns anos o paciente perde, dentre outras, a capacidade de movimentação da língua, dos lábios, dos músculos faciais da faringe, fato que compromete muito a fase oral da deglutição, o que gera consequências na fase faríngea da mesma. A disartria agrava-se muito, e com isso a comunicação acaba ficando afetada. Inicialmente manifesta-se com rouquidão, voz débil e falta de vocalização. A solução é buscar a comunicação alternativa para o paciente poder interagir com a família e com os médicos no geral, pela correção respiratória, modificação eficaz da emissão sonora e adequação da ressonância.
A Disfagia preocupa. As mudanças na consistência dos alimentos é uma das estratégias do fonoaudiólogo para que o paciente continue se alimentando por via oral de forma segura. Ela é causada pela paralisia e atrofia dos músculos bulbares, devido ao comprometimento dos nervos glossofaríngeo, vago, acessório e hipoglosso. Há perda do reflexo de engolir, perda da capacidade de mastigar, impulsionar a comida com a língua e formar o bolo alimentar.
Deve ser monitorado com OXIMETRO, já que a saturação de dois diminui com a progressão da doença. O risco de broncoaspiração aumenta nestes casos, pois é ineficiente a proteção das vias áreas inferiores. 
         
TRATAMENTO: 
                  
O tratamento é multidisciplinar, conta-se com diversos profissionais da saúde para amenizar os sintomas para uma melhora na condição de vida de cada paciente. 
A ELA não há cura. Apenas os medicamentos diários como: simeticona, pantoprazol, dipirona, clenil, acetilcisteina, digestil, furosemida e o RILUZOL, no qual ajudam a manter a vida dos neurônios não afetados e a proliferação nos demais.
ESPECIALISTAS CONSULTADOS:
 Neurologista ira trabalhar e verificar as condições dos neurônios no cérebro.
Acompanhamento Fisioterápico: para evitar deformidades nos músculos, manter função pulmonar, manter vias aéreas bem ventiladas.                                                                                                                                                             Acompanhamento Fonoaudiológico: vai trabalhar na articulação, na fala e deglutição com as terapias.
Acompanhamento Nutricional: vai atuar na boa alimentação do paciente, para que ele não perca muito peso, vitaminas, energia e evitando a possibilidade da broncoaspiração.
                                                                 
CONCLUSÃO:
                                                                                                                               
 O fonoaudiólogo dentro da equipe multidisciplinar é o profissional indicado para ajudar no diagnóstico, no prognóstico, assim como na reabilitação, prevenindo as possíveis complicações citadas não somente neste caso em si, mas nas áreas especificas, pois vai proporcionar uma qualidade de vida melhor a esse paciente.
 Como a Esclerose lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença patológica que acomete os músculos, não tem cura, apenas cuidados diários, a função do fonoaudiólogo é de suma importância, em vista que o paciente tem sua articulação de palavras e a sua deglutição afetada.    
REFERÊNCIAS
"esclerose", in Dicionário Priberam da Língua Portuguesa [em linha], 2008-2013, http://www.priberam.pt/dlpo/esclerose [consultado em 02-05-2014].
http://www.priberam.pt/dlpo/c%C3%B3rtex
http://www.guia.heu.nom.br/cortex_cerebral.htm
http://www.abrela.org.br/
http://www.minhavida.com.br
http://demedicina.com/ela-sintomas
http://www.cerebronosso.bio.br/branca-cinzenta/
http://www.profala.com/arttf108.htm
Livro: Anatomia Humana, Dangelo e Fattini – Sistemico e Segmentar. 3° Edição.