DOENÇA DE LEGG CALVÉ PERTHES

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ANATOMIA DO QUADRIL E COXA
Thaís Luz
DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
Thaís Luz
CONCEITO
Necrose isquêmica ou avascular do núcleo secundário de ossificação da epífise proximal do fêmur durante o desenvolvimento da criança, podendo ocorrer dos 2 – 16 anos de vida.
A porção epifisária recebe sua nutrição pelos ramos epifisários diretos, que a penetram em toda a sua extensão, uma vez que a placa de crescimento (a partir dos 2 anos de idade até seu fechamento), representa uma barreira para a passagem dos vasos metafisários.
A cartilagem hialina que reveste toda a epífise óssea nutre-se por embebição no líquido sinovial (não afetada pela isquemia). Se deformação óssea, poderá ficar irregular.
Na doença, os vasos epifisários laterais e anteriores e os cervicais ascendentes laterais (ramos da artéria circunflexa femoral medial) estão afetados e constituem uma área de avascularidade em determinado local da cabeça óssea femoral, produzindo necrose óssea (anterior e lateral à epífise estendendo-se para região posterior e medial da cabeça).
EPIDEMIOLOGIA
Meninos; raça branca; lado esquerdo mais afetado (20% de bilateralidade), ambos os lados do quadril com fases diferentes da doença (assimetria).
2-16 anos (80%); pico aos 6 anos (meninos < 5anos e meninas < 6 anos.
ETIOLOGIA
HIPÓTESE: Mudança de padrão da circulação nutriente de uma para outra fase do crescimento esquelético.
Causas possíveis: Trombose; ↑ da viscosidade sanguínea; infartos de repetição; ↑ da pressão hidrostática capilar (sinovite*), colabando vasos que correm junto ao colo femoral.
* estágio inicial da doença, não a causa!
Outras causas: hérnia abdominal, criptorquidia, distúrbios renais, distúrbios nutricionais, TDAH.
FISIOPATOLOGIA
DOENÇA AUTOLIMITADA!
FASE DE NECROSE: Segmento ósseo Necrose Proliferação de células imaturas “Sequestro”(absorção de osso morto) Formação de osso novo/não mineralizado de lateral→ medial e de anterior → posterior Evolução RX com substituição gradual de massa óssea densa.
 
ISQUEMIA
FASE DE FRAGMENTAÇÃO: Combinação da reabsorção e deposição óssea (aspecto fragmentado) Invasão do fragmento avascularizado (amolecimento tecidual) com pressão excêntrica do lábio acetabular.
FASE DE OSSIFICAÇÃO (12 a 18 meses após fragmentação): Substituição revitalizada do osso.
FASE RESIDUAL: Conformação esférica
QUADRO CLÍNICO
INICIAL: Dor e Claudicação (sinal do obturador) →dor na região medial e anterior do joelho;
Rara dor aguda e intensa, com imobilidade antálgica da articulação, com bloqueio doloroso dos movimentos do quadril (prognóstico ruim);
Restrição de movimentos de rotação interna, abdução e flexão.
Claudicação no início é antálgica, “de defesa”, podendo assumir aspectos de “balanço de tronco” – inclinação do corpo sobre o membro afetado. Se grave: Sinal de Trendelemburg positivo (queda do quadril para o lado da perna levantada e fraqueza da musculatura abdutora do quadril – glúteo médio atrofiado).
QUADRO RADIOGRÁFICO
ESTÁGIO INICIAL: Discreta ↓ do núcleo epifisário; ↑ espaço articular; CF torna-se mais densa; linha radiolucente abaixo do limite cefálico – duração média de 6 meses.
FASE DE FRAGMENTAÇÃO: Duração média de 8 meses, áreas radiolucentes escuras entremeando e envolvendo zonas de densidade ↑ da CF (período deformável).
FASE DE REOSSIFICAÇÃO: Áreas radiolucentes substituídas por osso novo, ainda não mineralizado. Dura de 3 a 4 anos.
FASE RESIDUAL: Não existem alterações na densidade da CF, e sua remodelação pode ocorrer até a maturidade esquelética.
CLASSIFICAÇÕES
CATERRAL:
GRUPO I: Pctes com comprometimento mínimo da epífise (1/4 da CF);
GRUPO II: Extensão do processo até metade da cabeça femoral;
GRUPO III: 2/3 do núcleo ósseo afetado;
GRUPO IV: Epífise totalmente afetada.
SALTHER E THOMPSON: Baseada em sinal radiográfico de lise subcondral (linha radiotransparente abaixo da CF – SINAL DE CAFFEY*) * Sinal de precocidade da doença!
GRUPO A: Extensão da lesão até a metade da CF;
GRUPO B: Quadris com comprometimento de + da metade da CF;
GRUPO C: Pctes com redução maior que 50% da altura do pilar lateral;
GRUPO B/C: Coluna lateral estreita, mas com altura maior que 50%.
OBS: Prognóstico final do quadril
LAREDO FILHO: Forma e posição da CF.
QUADRIL I e II: Passíveis de tto incruento;
QUADRIL III e IV: Indicação de tto cirúrgico precoce;
QUADRIL V: Deformidade já estabelecida.
MOSE: Círculos concêntricos que são sobrepostos à CF.
QUADRIL NORMAL: Desvio menor de 1mm;
QUADRIL REGULAR: CF excede o círculo em até 2mm;
QUADRIL RUIM: Maior que 2mm.
STULBERG, COOPERMAN, WALLENSTEN: 
GRUPO I: Quadril normal – congruência esférica
GRUPO II: CF esférica, contida no mesmo círculo concêntrico (Rx)
GRUPO III: Inclui CF não esféricas, porém não achatadas.
GRUPO IV: Aplainamento da CF e do acetábulo- congruência não esférica.
GRUPO V: CF aplainada, colo e acetábulo normais (incongruentes).
Qto maior o comprometimento da epífise na fase ativa da doença, mais difíceis são as condições de se obter articulação esférica e congruente na fase residual.
SINAIS DE QUADRIL EM RISCO:
Calcificação lateral à epífise (intensa congestão vascular inflamatória local);
Lise metaepifisária (sinal da unha);
Rarefação com geóides metafisários;
Horizontalização da placa de crescimento, adução e rotação do quadril;
Subluxação lateral da epífise*(maior risco de deformação plástica). Pode levar a osteoartrose do quadril.
* Principal fator de risco! 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Anamnese minuciosa, exames complementares (Rx, RNM, Cintilografia óssea).
Sinovite transitória;
Artrite infecciosa;
Artrite Reumática;
Tumores ósseos;
Displasias epifisárias;
Febre reumática;
Anemia falciforme.
TRATAMENTO
OBJETIVO PRINCIPAL: Obtenção da cabeça femoral perfeitamente congruente com o acetábulo. Assegurando ao lado do quadril afetado, condição igual ao lado não afetado (MANTER QUADRIL CENTRALIZADO DURANTE DOENÇA ATIVA).
Tto Cirúrgico: Podem ser proximais (reorientação do acetábulo sobre a CF) ou supra-acetabulares (suportes ou “prateleiras”), distais (osteotomias subtrocantéricas varizantes do fêmur– centralizar a CF e melhorar a distribuição da pressão).
Tto não cirúrgico (conservadora ou incruenta) – ambulatoriais (permite deambulação – aparelhos de descarga); não ambulatoriais (repouso no leito, deslocamento em cadeira de rodas ou muletas, até imobilização em aparelhos gessados, mantendo os mmii em abdução e rotação interna, sem permitir o apoio do mi).
A cirurgia é contraindicada em casos de irritabilidade, restrição de movimentos ou deformidades grosseiras da superfície cefálica femoral (dobradiça).
É necessário reconhecer a fase da doença em que se encontra o quadril acometido, pois sem tecido ósseo necrosado a ser absorvido, não haverá mais risco de deformação da CF.
O tto cirúrgico é melhor opção em pacientes que já manifestam quadros tardios da doença, como na fase de reossificação e/ou residual, com sinais de má relação na congruência entre a CF e o acetábulo.
CONDUTA
Na fase ativa da doença, os pctes são internados e submetidos à tração cutânea longitudinal. Inicia-se a abdução gradativa, conforme o alívio da tensão dos músculos adutores.
Sem alívio após 3 a 5 dias de tração, procede-se a tenotomia dos músculos adutores sob anestesia.
Ocorrendo a centralização, com ou sem tenotomia, é aplicado gesso (2 tubos gessados, da raiz da coxa até terço inferior da perna, unidos por cabo de abdução e rotação interna).
Após 6 semanas desse tto: 2 a 3 semanas de movimentos livres dos joelhos e do quadril → terapia domiciliar ou aquática → sem permissão de carga → Rx → imobiliza mais 6 semanas (se necrose) → sem osso necrótico → retorna marcha e atividades normais.
Apofisiodese do trocanter maior (evita sua ascensão) → dor e cansaço da criança, sinal de Trendelemburg sensibilizado.
PROGNÓSTICO
Indivíduos < 6 anos evoluem melhor:+ tempo de adaptação da epífise durante maturação;
O acetábulo pode se adaptar à deformidade da epífise femoral.
Qto menor a idade da criança, maior a probabilidade de melhor remodelação e adaptação. A obesidade é tendência a má evolução.