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Doenças Lisossômicas SLIDE

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Doenças 
Lisossômicas
Oque são lisossomos?
São organelas que compõem as células humanas.
Atuam na digestão celular.
Célula Eucarionte.
Doenças:
As doenças que o mau funcionamento do lisossomo podem causar são dividas em:
Mucopolissacaridoses (MPS);
Esfingolipidoses;
Mucolipidoses.
Oque são Esfingolipidoses:
Acumulo de esfingolipídios no citoplasma.
Esfingolipídios são moléculas de lipídios compostas por esfingosina, e o seu acúmulo acarretará em doenças específicas, com sintomas próprios e bem definidos.
Tipos:
Esfingomielina: encontrada nos tecidos nervosos e nas membranas (Ex: Doença de Niemann-Pick);
Cerebrosídeos: encontrado nos tecidos cerebrais (Ex: Doença de Gaucher);
Gangliosídeo: que é encontrado sistema nervoso central, na massa cinzenta do cérebro (Ex: Tay-Sachs).
Sintomas:
Aumento do fígado e do baço
Regressão neurológica, com perda dos marcos do desenvolvimento neuropsicomotor;
Irritabilidade;
Hipotonia (diminuição do tônus muscular);
Demência;
Chegando até levar à morte.
Tratamento: 
Tratamento de reposição de enzimática, principalmente na de Gaucher.
Transplante de células hematopoiéticas 
Transplante de órgãos danificados (especialmente o rim)
Uso de inibidores de da síntese de substrato. 
Niemann-Pinck doença de Tay-Sachs
 Gaucher
Oque São Mucopolissacaridoses?
As mucopolíssacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas especificas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG)
Tipos de Mucopolissacaridoses:
MPS I: Síndrome de Hurler, Hurler-Schele e Schele 
MPS II: Síndrome de Hunter 
MPS III: Síndrome de Sanfilippo 
MPS IV: Síndrome de Mórquio 
MPS VI: Síndrome de Maroteux-Lamy
MPS VII: Síndrome de Sly
Sintomas:
Os sintomas variam de acordo com a idade do paciente, com o tipo de mucopolissacaridose e com a gravidade da doença de cada paciente.
Alguns dos sintomas são:
Macrocefalia (aumento do crânio)
Hidrocefalia 
Deficiência mental
Alterações de face
Aumento do tamanho da língua 
Dificuldade visual 
Perda auditiva 
Problema Respiratório. 
Tratamento:
O tratamento da MPS, são formados por um conjunto de especialistas: médicos geneticista, pediatra, pneumologista, otorrinolaringologista, oftalmologista, ortopedista e neurologista, fisioterapeuta, dentista, fonoaudiólogo e psicólogo.
Pessoas com Mucopolissacaridoses: 
Oque são Mucolipidoses:
Grupo de doenças metabólicas hereditárias caracterizadas pela acumulação anormal de mucopolissacarídeos e quantidades de lipídios no interior da célula.
Deficiência na rota do transporte de Proteínas Lisossomais a partir do retículo endoplasmático.
Tipos:
Existem 4 tipos, sendo tipos II e III mais clássicos no que tange defeitos no tráfego:
Tipo I: atualmente classificada como glicoproteinose. Deficiência da enzima alfa-sialidase;
Tipo II ou Doença da Célula I: não há fosforilação dos resíduos de manose para manose-6-fosfato.
Tipo III (similar a Síndrome de Hurler): mesmos sintomas do tipo II mas apresentam acúmulo somente de GAG’s.
Tipo IV: atualmente classificada como esfingolipidose;
Sinais e Sintomas:
 Sinais e Sintomas Tipos I e II:
Traços faciais característicos (gargoilismo);
Múltiplas deformidades esqueléticas (disosteoses);
Atraso no desenvolvimento motor;
Macrocefalia;
Menor altura;
Hirsutismo (mais pelos);
Pele seca e espessa;
Opacidade da córnea;
Hipertrofia de adenoide;
Hiperplasia gengival;
Escoliose;
Problemas na válvula mitral e aórtica,
Hepatoesplenomegalia,
Mãos flexionadas (em garra);
Hérnia umbilical e/ou inguinal.
Sinais e Sintomas:
Tipo III e IV
Atraso leve no desenvolvimento cognitivo e motor;
Anormalidades nos ossos, especialmente nas mãos, coluna e quadril (disosteoses múltiplas);
Menor altura;
Problemas na válvula mitral e aórtica;
Sutil hepatoesplenomegalia;
Opacamento da córnea.
Crianças com Mucolipidoses tipo III:
Tratamento:
O tratamento é baseado em um acompanhamento multidisciplinar. Neurologistas, ortopedistas, fisioterapeutas, pneumologistas, odontologista, fonoaudiologistas, psicólogos, cardiologias e oftalmologistas necessitarão acompanhar o indivíduo de forma a prevenir e tratar as complicações decorrentes das mucopolissacaridoses.
Bibliografia:
https://www.todamateria.com.br/lisossomos/
https://pt.wikipedia.org/wiki/Mucolipidose
http://saudecelulahumana.blogspot.com/2016/08/biologia-de-celulas-com-doencas.html
https://nemtudoedefisio.wordpress.com/2017/10/05/doencas-lisossomicas-ja-ouviu-falar/

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