Apresentação Lúpus

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						Curso de Fisioterapia
							Patologia de Sistemas
					 Lupus Eritematoso Sistêmico
Professora: Raquel Abreu
Alunos: Antonio e Ana
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Introdução
			A palavra lúpus deriva da palavra latina lobo e refere-se à erupção cutânea semelhante a borboleta que surge no rosto, recordando aos médicos as marcas brancas que existem no focinho do lobo. Em grego, eritematoso significa vermelho, pelo que se refere a vermelhidão da erupção cutânea e sistêmico significa que afeta muitos órgãos do corpo.
			O termo Lúpus foi empregado a primeira vez por Casenave em 1851, mais apenas décadas mais tarde o Lúpus passou a ser considerada uma doença sistêmica e não somente um problema da pele.
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Introdução
1. O termo “lupus eritematoso”, foi empregado pela primeira vez por Cazenave (1851);
2. O termo “lupus eritematoso disseminado”, começou a ser adotado por Kaposi (1872);
3. O termo “lupus eritematoso sistêmico”, passa a ser utilizado por Osler (1895 a 1903).
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Introdução
 
 O LES é uma doença rara que afeta cerca de 5 crianças em cada milhão, por ano. O início do LES antes dos 5 anos de idade é raro e antes da adolescência é pouco comum. 
			 As mulheres em idade fértil (dos 15 aos 45) são as que com maior frequência são afetadas. Nas crianças mais novas, antes da puberdade e a proporção de rapazes afetados é superior.
			 O LES é reconhecido em todo o mundo, sendo aparentemente mais comum em crianças de origem afro-americana, latina, asiática e índia.
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Epidemiologia
 Sexo: há um nítido predomínio no sexo feminino (9:1); este predomínio é menos evidente na infância e nos idosos. Em mulheres, incide, principalmente, entre 15 e 40 anos de idade, com média de idade de 30 anos, por ocasião do diagnóstico. Tem distribuição universal, entretanto, parece ser mais frequente nas raças não caucasianas
 Idade: entre a 2ª e 4ª década.
 Distribuição Étnica: ocorre em todas as raças, sendo mais freqüente em negros que em brancos.
 A prevalência na população é estimada em um caso para 2.000 a 10.000 habitantes. 
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Lupus Eritematoso Sistema - LES
			O Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença crônica, auto-imune que pode afetar vários órgãos do corpo, em especial a pele, as articulações, o sangue e os rins. 
			O LES é uma doença crônica, o que significa que pode prolongar-se durante muito tempo e doença auto-imune significa uma doença do sistema imunitário que, em vez de proteger o corpo das bactérias e dos vírus, ataca os tecidos do doente.
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Etiologia 
			O lúpus ainda é uma doença de etiologia desconhecida, porém, em alguns pacientes a doença se relaciona a fatores externos, tais como exposição a luz ultravioleta, drogas e outros.
			Diversos especialistas tem analisado uma possível etiologia viral, mais os estudos não se mostraram conclusivos.
			O stress pode desencadear exacerbações, mais seu exato papel na doença ainda precisa melhor ser avaliado.
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Etiologia
			O que se sabe é que o LES é uma doença auto-imune, em que o sistema imunológico perde a sua capacidade de distinguir entre um corpo estranho e os tecidos e células da própria pessoa. O sistema imunológico erra e produz auto-anticorpos que identificam as células normais da pessoa como corpos estranhos, eliminando-as de seguida. O resultado é uma reação auto-imune que provoca a inflamação que afeta órgãos específicos (articulações, rins, pele, etc.) 
			Inflamado significa que as partes afetadas do corpo ficam quentes, vermelhas, inchadas e por vezes doloridas. Se os sinais de inflamação forem duradouros, como pode acontecer no LES, nesse caso os tecidos poderão ficar danificados e as funções normais diminuídas. É por este motivo que o tratamento do LES tem como objetivo a redução da inflamação.
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TIPOS DE LUPUS
 
1-Lupus Discóide: se limita à pele: inflamações cutâneas que aparecem na face, nuca e couro cabeludo. Aproximadamente 10% das pessoas com LD pode evoluir para a forma sistêmica.
2- Lupus Sistêmico: É mais grave que o Discóide; pode afetar quase todos os órgãos e sistemas do corpo.
3-Induzido por Drogas: como conseqüência do uso de certas drogas ou medicamentos. Os sintomas são similares aos da forma sistêmica;- drogas facilitadoras de desenvolver o Lupus:
 # procainamida
 # hidralazina
 # izoniazida
 # clorpromazina
 # alfa-metil-dopa
 # contraceptivos
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Etiologia
 			
			Não existe forma de prevenção para o LES, mas uma criança afetada pela doença deve evitar o contatos com certas situações que podem fazer exacerbar a doença ou provocar uma crise (por exemplo, exposição solar sem utilização de protetores solares, algumas infecções virais, stress, hormônios e determinados medicamentos).
			O LES não é contagioso, não podendo passar de uma pessoa para outra como se fosse uma infecção. 
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Sintomas
 			 
 Em geral, a doença costuma ter um começo lento, com novos sintomas que aparecem durante um período de várias semanas, meses ou até mesmo anos. Nas crianças, os sintomas iniciais mais comuns de LES são queixas não específicas de fadiga e mal-estar. Muitas crianças com LES têm febre intermitente ou contínua, perdem peso e não têm apetite. 
			 O envolvimento dermatológico e das mucosas é muito comum e pode incluir uma variedade de erupções cutâneas com aspectos diferentes, fotosensibilidade (quando a exposição à luz do sol desencadeia uma erupção cutânea) e úlceras no interior do nariz e da boca. 
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Sintomas
			Os sintomas podem ainda incluir inchaço e rigidez articular, dores musculares, anemia, facilidade no aparecimento de hematomas, dores de cabeça, convulsões e dores torácicas. 
			O envolvimento dos rins encontra-se presente até certo ponto na maioria das crianças com LES e é um dos principais fatores determinantes para o resultado desta doença a longo prazo.
			Os sintomas mais comuns de grande envolvimento renal são pressão alta, sangue na urina e inchaço, em especial nos pés, pernas e pálpebras.
			Em geral, o lúpus eritematoso nas crianças e adolescentes é semelhante ao dos adultos. No entanto, a doença modifica-se mais rapidamente nas crianças e, em geral, parece mais grave do que em relação aos adultos. 
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Diagnóstico
 			O diagnóstico de LES é efetuado com base numa combinação de sintomas (tais como a dor), sinais (tais como a febre), resultados de exames e após outras doenças terem sido excluídas. Para ajudar a distinguir o lúpus das outras doenças, os médicos da Associação Americana de Reumatismo estabeleceram uma lista de 11 critérios que, quando em conjunto, apontam para LES.
			Estes critérios representam alguns dos sintomas/anormalidades mais comuns que podem ser observados em doentes com lúpus eritematoso. Para efectuar um diagnóstico formal de LES, o doente deve ter o mínimo de 4 destas 11 características, em qualquer momento, deste o início da doença. Contudo, os médicos experientes também conseguem efetuar um diagnóstico de LES se menos de 4 dos critérios estiverem presentes.
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Diagnóstico
1) A erupção cutânea em borboleta que é uma erupção cutânea vermelha que ocorre sobre a face e o nariz.
2) Fotossensibilidade é uma reação dermatológica excessiva à luz solar.
3) O lúpus discóide é uma erupção cutânea escamosa, saída, em forma de moeda que surge na face, no couro cabeludo, nas orelhas, no peito e nos braços.
4) As úlceras mucosas são pequenas feridas que ocorrem na boca e no nariz.
5) A artrite afeta a maioria das crianças com LES. É uma doença que provoca dor e inchaço das articulações das mãos, dos pulsos, dos cotovelos, dos joelhos ou de outras articulações dos braços e das pernas.
6) A pleurite é uma inflamação da pleura, o revestimento dos pulmões e pericardite é uma inflamação do pericárdio, o revestimento do coração.
7)O envolvimento renal encontra-se presente em aproximadamente todas as crianças com lúpus e varia entre o muito ligeiro a muito grave.
8) O envolvimento do Sistema nervoso central inclui dores de cabeça, convulsões e manifestações neuro-psiquiátricas.
9) Os distúrbios das células sanguíneas são provocados por auto-anticorpos que atacam as células sanguíneas. 
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Diagnóstico
10) As doenças imunológicas referem-se a auto-anticorpos que se encontram no sangue e que apontam para a existência de lúpus eritematoso:
a) Os anticorpos anti-ADN nativo são auto-anticorpos que atacam o material genético da célula. Encontram-se fundamentalmente no LES. Este exame é repetido com frequência, uma vez que a quantidade de anticorpos anti-ADN nativo parece aumentar quando a doença está ativa e os exames podem ajudar o médico a avaliar o grau de atividade da doença.
b) Os anticorpos anti-Sm referem-se ao nome do primeiro doente em cujo sangue foram encontrados (o apelido da doente era Smith). Estes auto-anticorpos existem quase exclusivamente no LES, ajudando com frequência a confirmar o diagnóstico.
c) Resultados positivos de anti-corpos antifosfolipidos.
11) Os anticorpos antinucleares (ANA) são auto-anticorpos que atacam o núcleo das células. Existem no sangue da maioria dos doentes com lúpus.
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Diagnóstico
			Uma regra bastante útil para favorecer o diagnóstico é suspeitar da doença em qualquer paciente com sinais de acometimento multisistêmico ou quadros oligossintomáticos, cuja evolução fuja dos padrões normais de diagnóstico.
				As principais manifestações são:
-Fadiga, febre, hiporexia e perda ponderal, cerca de 80% dos pacientes relatam episódio de artrite ou artralgia;
-Mialgia, miosite e miopatia ocorrem em cerca de metade dos casos, comprometendo principalmente a musculatura proximal;
-O eritema bimalar em forma de asa de borboleta está presente em 50% dos pacientes;
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Diagnóstico
 -Alterações cutâneas e derrame pleural, que em geral é pequeno e moderado;
	-Alterações cardiovasculares como a pericardite, é a mais frequente, mais também podemos observar a miocardite e arterite coronariana;
	-Apresenta também alterações hematológicas, como a síndrome anêmica, podendo refletir o processo crônico para o rins em forma de insuficiência renal, perda sanguínea, deficiência alimentar e imunológica.
	-Alterações menstruais são muito frequentes;
	-Os anticoncepcionais devem ser evitados, devidos ao papel de possível indução do lúpus, e por aumentar a frequência de anticorpos e antinucleares.
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Diagnóstico
 			As manifestações renais são as mais importantes do lúpus, uma vez que são uma das causas mais comuns de morte. A nefrite aguda ou a síndrome nefrótica podem ser as manifestações iniciais do lúpus.
			O comprometimento gastro intestinal pode ser manifestado com náusea, vômito e anorexia, resultando em perda ponderal importante
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Abaixo um exemplo de: Insuficiencia coronaria - induzida pela arterite inflamatoria, trombose (favorecida pelos anticorpos anti-fosfo-lipidicos, ateroesclerose precoce com aneurismas e estenoses focais, tambem e corticosensivel
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Frequência
 			O lúpus eritematoso sistêmico caracteriza-se por um percurso alargado pelo período de muitos anos que é pontuado por surtos e remissões. Com frequência é muito difícil prever qual será o curso da doença num doente específico. Pode ocorrer um surto da doença a qualquer altura, seja espontaneamente ou como reação a uma infecção ou a algum outro acontecimento que é possível identificar. Além disso, poderão ocorrer remissões espontâneas. 
			Não há forma de prever a duração de uma crise quando esta surge, nem há qualquer outro modo de prever por quanto tempo se manterá a remissão.
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Frequência
 A FREQUENCIA DE VARIAS SINTOMAS DO LUPUS
- artralgia – 95% - febre – 90% - artrite – 90% 
- manchas de pele – 74% - anemia – 71% - problemas renais - 50% 
- dores no peito – 45% - "asa borboleta" – 42% - fotossensibilidade – 30%
- perda de cabelo – 27% - síndrome Raynaud -17%
- distúrbios psíquicos – 15% - feridinhas na boca e nariz - 12%.
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Tratamento
 			Atualmente não existe cura para o LES, mas a vasta maioria das crianças com lúpus podem ser tratadas com sucesso. O tratamento tem como objetivo a prevenção de complicações, bem como o tratamento dos sintomas e sinais da doença.
 			Quando o LES é diagnosticado, em geral é muito ativo. Nesta fase pode ser necessário ministrar doses elevadas de medicamentos para controlar a doença e impedir a danificação de órgãos. Em muitas crianças, o tratamento controla as crises de lúpus e a doença pode entrar em remissão, altura em que pouco ou nenhum tratamento é necessário.
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Tratamento
 			A maior parte dos sintomas de LES deve-se à inflamação e, assim sendo, o tratamento destina-se a reduzir essa inflamação. Quatro grupos de medicamentos são usados quase em todo o mundo para tratar crianças com LES:
			Os Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) são utilizados para controlar a dor provocada pela artrite. 
			Os medicamentos anti-malários como a hidroxicloroquina são muito úteis no tratamento de erupções cutâneas sensíveis ao sol , tais como os tipos discóide ou de outras erupções cutâneas de tipo subagudas, do LES. 
			Os glucocorticosteróides como a prednisona ou a prednisolona são utilizados para reduzir a inflamação e para suprimir a atividade do sistema imunitário. São a principal terapia para o lúpus eritematoso. 
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Efeitos Colaterais
 		Os medicamentos utilizados no tratamento do LES são muito eficazes. Porém, podem causar diversos efeitos secundários. 
			Os AINEs podem provocar efeitos secundários como mal-estar gástrico (devem ser tomados depois das refeições), facilidade no aparecimento de hematomas e, raramente, alterações nas funções renais ou hepáticas.
			Os medicamentos anti-malários podem provocar alterações na retina ocular e, portanto, os doentes devem fazer check-ups regulares no oftalmologista. 
			Os glucocorticosteróides podem causar uma ampla variedade de efeitos secundários, tanto a curto como a longo prazo. Os riscos destes efeitos secundários aumentam quando doses elevadas de glucocorticosteróides são necessárias e utilizadas durante um período extenso de tempo. 
			Os principais efeitos secundários dos glucocorticosteróides são: Alterações na aparência física 
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Prognóstico
 			O lúpus melhora significativamente com a utilização precoce e criteriosa de glucocorticosteróides e agentes imunossupressores. Muitos doentes com lúpus desde a infância passam muito bem. No entanto, a doença pode ser muito grave e pôr a vida em perigo, podendo acontecer que permaneça ativa ao longo da adolescência e início da idade adulta.
			O prognóstico de LES na infância depende da gravidade do envolvimento de órgãos internos. As crianças que tenham uma doença renal ou um envolvimento do sistema nervoso central significativos precisam de um tratamento agressivo. Em contraste, as erupções cutâneas ligeiras e a artrite podem ser controladas com facilidade. No entanto, o prognóstico para cada criança em particular é relativamente imprevisível.
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Bibliografia Consultada
- Sato EI, Bonfá ED, Costallat LTL, et al: Consenso Brasileiro para o Tratamento do Lúpus Eritematoso Sistêmico. Rev Bras Reumatol.
 - KLIPPEL JH & DIEPPE PA, eds. Rheumatology. 2nd. ed. Mosby, London, 1998.
 - KOOPMAN WJ, ed. Arthritis and allied conditions. A textbook of rheumatology. 14th. . ed. Lea & Febiger, Philadelphia, 2001.
 - WALLACE DJ & HAHN BH, eds. Dubois’ Lupus erythematosus. 6th ed. Williams,& Wilkins, Baltimore, 2002.
 - Dr. Mario Alberto, Reumatologista (Universo-SG)
 - Dr. Mauro W. Keiserman (PUC-RS);
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