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Doenças desmielinizantes

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DOENÇAS DESMIELINIZANTES 
Carlos Eduardo Sollero 
Marcela Giannini – M6 2017.2 
 
É um grupo bastante variado, de apresentação bastante variada. Vamos começar com um 
caso: 
 
 
Onde está a lesão? 
Em vários lugares. 
Fala escandida: disartria  cerebelo; 
Dormência em faixa no tronco  medula pegando raiz; 
Déficit pupilar aferente  lesão parcial do nervo óptico; na pesquisa do reflexo fotomotor 
(direto ou indireto), ao invés de miose ocorre midríase; 
Papila pálida  provável sequela de neurite óptica no passado; 
Sensação de choque descendo a coluna  fenômeno de Lhermitt – sensação de choque 
percorrendo o tronco quando estica a medula (principalmente com a flexão do pescoço), 
muito relacionado a mielites (ou cicactriz) da coluna cervical; 
Dor ocular com turvação e melhora espontânea  neurite óptica; 
Fraqueza, redução urinária, nível sensitivo  medula; 
Oftalmoplegia internuclear  a completa cursa com paresia da adução unilateral de um olho, 
com nistagmo horizontal do outro. Na maioria das vezes, é incompleta ou o olho faz o 
movimento, porém lentamente. O nistagmo não está sempre presente. É típico de lesão do 
fascículo longitudinal medial, o qual percorre a ponte e a parte superior do bulbo. Sempre que 
estiver presente, pensar em lesões pontinas ou bulbares altas. O acometimento desse 
fascículo é muito típico dessa doença. Internuclear, pois ele não é de nenhum núcleo, mas sim 
da estrutura responsável por conectar os núcleos de todos os pares cranianos responsáveis 
pela musculatura ocular extrínseca, além de ligar ao sistema vestibular; 
Discreta paresia e hipertonia espástica em MID  medula; 
Dismetria  cerebelo. 
Portanto, não tem UMA localização. Acomete múltiplos territórios anatômicos ou 
simultaneamente ou em momentos diferentes. 
E na temporalidade? 
Não foi monofásica. Varias queixas em momentos diferentes na anamnese. 
Disseminação no tempo e no espaço  ESCLEROSE MÚLTIPLA! 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 
As setas indicam áreas de esclerose. Esclerose significa endurecimento. São áreas de 
substância branca endurecidas, que formam placas nas peças patológicas. 
Definição 
Doença autoimune desmielinizante do SNC. Acontece por ataque do sistema imune à bainha 
de mielina. Classicamente é uma doença exclusiva de substância branca, mas pode 
eventualmente atingir substância cinzenta. Não existe um anticorpo patológico que a defina. É 
multifatorial, com imunidade muito complexa. Até hoje se tenta explicar o mecanismo de 
lesão autoimune. No início achava-se que era por desregulação de células T CD4 helper, mas, 
hoje, sabe-se que estão envolvidas outras células T, Th2, células B, complemento... 
Acontece em surtos e remissões. Os sintomas tendem a melhorar sozinhos, independente do 
que você faça, porém deixa sequelas. A melhora nunca é tão boa quanto o problema causado. 
Pode haver progressão, presente desde o inicio da doença ou aparecer no meio. 
Epidemiologia 
2-3x mais comum em mulheres. Idade de pico em 30 anos – idade fértil. Menos comum no 
Equador. Existem muitas teorias para explicar isso, porém duas são verdadeiras e não 
excludentes: 
- Mais comum em caucasianos que estão mais representadas no norte do planeta do que no 
equador. Porém, quando você migra para uma região ao sul, em cerca de uma geração, o risco 
já se torna nativo com o do lugar. 
- Teoria da vitamina D: provavelmente a deficiência de vitamina D tem um papel na gênese da 
EM. Ninguém nunca conseguiu provar que ela causaria a doença, mas quase todos os 
pacientes no momento do diagnóstico tem algum grau de deficiência de vit D. 
Fisiopatologia 
 
 
Envolve basicamente todas as vias do sistema imune. Várias das terapias mais eficazes contra a 
EM atuam exclusivamente nas células B. 
Podemos entender como uma doença que funciona em dois eixos: 
Inflamatório – responsável pelos surtos e remissões; ou seja, muita inflamação, que gera 
desmielinização e que pode ou não levar a lesão axonal. Componente da lesão autoimune 
direcionado contra a bainha de mielina. A destruição dela é suficiente para gerar sintomas 
transitórios, mas se ficar só na mielina, todos os sintomas vão sumir e a pessoa volta o normal. 
Mas, ao desmielinizar, você expõe o nervo a lesão, não só por estar desmielinizado, mas 
também porque a inflação ainda esta rolando. Então, apesar de a inflamação ser direcionada a 
mielina, é um capo de batalha. Tem algum grau de lesão axonal, acumulando gradualmente, 
em degraus, sequelas. É o componente mais tratável. 
Degenerativo – entende-se que é responsável pela característica progressiva. Ou seja, 
acontecem os surtos e remissões, porém em algum momento, começa um declínio em ladeira, 
lento e gradual. E essa doença, então, passa a se comportar como muitas outras doenças 
degenerativas, para as quais as opções terapêuticas são muito limitadas. Relacionada à atrofia 
cortical, declínio cognitivo. 
Esses dois “braços”, no entanto, estão relacionados. 
Inflamação impulsiona degeneração (inflammation drives degeneration). 
Outro marco é o aumento da permeabilidade à BHE, com penetração de células da imunidade. 
Clínica 
A forma mais comum da doença ocorre em surtos e remissões. 
Surto: déficit neurológico que dura, pelo menos, 24h, com recuperação parcial ou total dentro 
de semanas a um mês. 
Disseminação no espaço: lesões que acontecem em várias áreas do SNC. Teoricamente, 
podem acontecer em qualquer lugar, porém existem áreas preferenciais, como as áreas 
justacortical, periventricular, infratentorial (cerebelo e tronco cerebral), e medula. Corpo 
caloso, com direcionamento perpendicular (dedos de Dawson). 
Disseminação no tempo: surtos e remissões 
Como tem áreas favoritas, também existem sintomas típicos. No entanto, não se prendam aos 
número da foto. 
 
 
Neurite óptica e mielite transversa são muito comuns. A fadiga é um sintoma sistêmico mas 
também é muito comum. 
Na época que a doença foi descrita por Charcot, ele a descreveu como uma tríade clinica: 
nistagmo, tremor de intenção e fala escandida. Quase tudo relacionado ao cerebelo. Hoje em 
dia, conseguimos tratar antes de o paciente ter essa clínica cerebelar exuberante. 
Fatores precipitantes 
Infecção: é o mais típico; 
Parto: provavelmente, pelo fim do período de imunotolerância que é a gravidez. Durante a 
gravidez os surtos desaparecem – assim como a maioria das doenças autoimunes; 
Trauma: provavelmente é uma falsa associação, mais porque pacientes que tiveram traumas 
fazem exames de imagem. 
Pseudo-surtos: qualquer fator que quebre a homeostase (infecção, trauma), afeta, também, o 
sistema nervoso. Com um sistema já desmielinizado, esses fatores podem desenvolver algum 
grau de dos sintomas já presentes, porém isso dura menos de 24h. Os sintomas neurológicos 
nunca são novos. O tratamento do fator precipitante resolve essa piora. Não é chamado de 
surto. 
Fenômeno de Uthoff: outro tipo de pseudosurto. É a piora dos sintomas neurológicos, 
também já existentes, porém que surgem com o aumento da temperatura. 
Exames complementares 
Ressonância magnética: é possível, até, diagnosticar EM sem RNM. Mas é impensável ter um 
paciente com EM que nuca fez RNM na vida. Ela é muito importante para esses pacientes, 
tanto para o diagnostico quanto para monitoramento das novas lesões. 
 
 
Um mesmo paciente com o decorrer dos anos. Ponderação com flare. Vemos lesões 
justacortical, periventricular. Vemos que as lesões aumentam e surgem lesões novas. 
Como são as lesões na RNM: Brilham em t2 e flare; não tem edema ou efeito de massa; 
tendem a confluir; formato mais arredondado. 
 
Lembrando... 
T1- imagem anatômica – líquor é preto, substância