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cuatro fases o estadios (MIR 97, 96):
Clínica
Un 50% son asintomáticas (sólo presentan alteraciones analíti-
cas, con lo que el diagnóstico es casual) y un 50% son sinto-
máticas. El cuadro típico es una mujer de entre 35-60 años,
cuyo síntoma inicial es el prurito y la astenia. Más tarde, apa-
rece ictericia y oscurecimiento de la piel (melanosis). Asimismo,
es frecuente la esteatorrea y el déficit de vitaminas liposolubles
(A: hemeralopia, D: osteomalacia y osteoporosis, E: dermatitis,
K: hematomas). Se observan xantomas y xantelasmas (depósi-
tos de colesterol sobre las articulaciones o sobre los párpados,
respectivamente) por exceso de colesterol y lesiones por rasca-
do. En casos avanzados, aparece clínica de insuficiencia hepá-
tica e hipertensión portal.
No predispone a la aparición de hepatocarcinoma.
27] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [
D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l
ESTADIO I
Colangitis destructiva crónica no supurativa (inflamación de los
conductillos biliares, que se necrosan y se rodean de un denso
infiltrado de células inflamatorias o granulomas, confinado al espacio
porta) (lesión ductal florida)
ESTADIO II
ESTADIO IV
ESTADIO III
Infiltrado por fuera del espacio porta
Disminuye el número de conductillos
Aparecen nuevos conductillos, pero no funcionales
Fibrosis leve periportal
Fibrosis en septos que conectan distintos espacios porta
Cirrosis (fibrosis grado 4)
Tabla 5. Estadios anatomopatológicos de la CBP de Scheuer.
Pruebas complementarias
Fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces en todos los pacien-
tes. La 5-nucleotidasa también está elevada. Son positivos los
anticuerpos antimitocondriales tipo IgG contra el complejo
piruvato deshidrogenasa (AMA-M2) (son muy sensibles y espe-
cíficos de esta enfermedad, apareciendo en el 95% de los
casos y teniendo una especificidad del 97%). El aumento de la
bilirrubina es el mejor indicador pronóstico, aunque la activi-
dad de la protrombina y el nivel de la albumina también se
correlacionan bien, así como del colesterol esterificado llegan-
do a superar los 1000 mg/dl. Discreto aumento o normalidad
de las transaminasas y la lipoproteína X (inespecífico, aumenta
en las colestasis crónicas). Se ve un aumento de IgM en el 70-
80% de los pacientes. 
Diagnóstico
Tres de los siguientes criterios:
- Clínica compatible más alteraciones analíticas.
- AMA positivos.
- Histología compatible (imprescindible para confirmar el
diagnóstico y, porque puede haber falsos positivos con los
AMA, y también es necesaria para conocer el estadio de la
enfermedad). 
- Permeabilidad de la vía biliar (si hay colelitiasis, es necesario
revisar la vía biliar).
Tratamiento
- De la enfermedad: azatioprina, colchicina y metotrexate
tienen cierta eficacia. No son útiles la D-penicilamina ni los
corticoides. El ursodiol o ácido ursodesoxicólico es el más
eficaz (sobre todo en etapas iniciales), produciendo mejoría
clínica y analítica. El trasplante hepático es la única posibilidad
curativa en estadios avanzados (también indicado en casos de
prurito intratable). Puede recidivar tras el transplante. Es dis-
cutida su indicación en pacientes asintomáticos, aunque las
últimas tendencias apuntan a que hay que comenzar el trata-
miento con ursodiol lo antes posible (MIR).
- De los síntomas: para el prurito es eficaz la colestiramina,
la rifampicina y el fenobarbital. Vitaminas liposolubles para
los déficits vitamínicos. Tratamiento de las complicaciones de
cualquier hepatopatía terminal. 
7.3.- Cirrosis cardíaca
Etiología
Insuficiencia cardíaca derecha grave y prolongada de cualquier
tipo (pericarditis constrictiva, cor pulmonale o valvulopatía, etc).
Clínica
Hepatomegalia dura indolora, a diferencia de la congestión
aguda (hepatomegalia dolorosa). En la insuficiencia tricuspídea
el hígado puede ser pulsátil. Es rara la hemorragia por varices,
pero frecuente la ascitis y la encefalopatía.
La elevación de bilirrubina y transaminasas suele ser moderada.
Éstas incluso pueden ser normales cuando se controla la enfer-
medad cardíaca (MIR 97, 85).
Anatomía patológica
Isquemia por congestión centrolobulillar, con necrosis y poste-
rior fibrosis. Microscópicamente se ven zonas congestivas
(rojas) y zonas de fibrosis (pálidas) (hígado en nuez moscada).
Diagnóstico diferencial
Hemocromatosis, amiloidosis, síndrome de Budd-Chiari, enfer-
medad venooclusiva.
Tratamiento
El de la enfermedad de base. El pronóstico también viene
determinado por la cardiopatía y no por la enfermedad hepática.
7.4.- Síndrome de Budd-Chiari (MIR 04, 181)
Es el resultado de la obstrucción del drenaje venoso hepático,
localizada entre las vénulas hepáticas y la aurícula derecha. Es
una entidad rara que puede ser congénita o adquirida.
Etiología
- Estados de hipercoagulabilidad (trombocitemia esencial,
policitemia vera, trastornos mieloproliferativos, déficit de
antitrombina III, déficit de proteínas C o S, Factor V Leyden,
síndrome antifosfolípido, hemoglobinuria paroxística nocturna,
etc).
- Infecciones (abscesos hepáticos, aspergilosis, TBC).
- Tumores (ya sea por infiltración o como síndrome paraneo-
plásico).
- Miscelánea (embarazo, Crohn, anovulatorios..).
Clínica
La derivada de la hipertensión portal, predominando sobre
todo la ascitis sobre otras complicaciones (ascitis con alto
grado de proteínas, por la hipertensión portal). Puede debutar
de forma fulminante en ocasiones.
Diagnóstico
Eco-doppler, RMN vascular hepática. Estudio etiológico poste-
rior. Se acompaña de ascitis con alto contenido en proteínas
(MIR 04, 181).
Tratamiento
Es difícil, requiriendo tratamiento descompresivo (fibrinolíticos,
repermeabilización por radiología intervencionista, cirugía),
asociado a tratamiento etiológico de la causa subyacente. En
ocasiones, trasplante hepático.
28 ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [
Manual A Mir www.academiamir.com
Figura 11. Histología típica de la cirrosis biliar primaria, denominada lesión duc-
tal florida (irregularidades en el epitelio biliar y extenso infiltrado de linfocitos). 
8.1.- Abscesos hepáticos
Amebiasis
Etiología
Entamoeba histolytica. Contagio oral-fecal. Afecta funda-
mentalmente al colon (amebiasis intestinal). Si se disemina a
través de la porta, provoca amebiasis hepática (absceso hepá-
tico amebiano).
Clínica
- Amebiasis intestinal: rectocolitis aguda (disentería), colitis
fulminante con perforación, megacolon tóxico, colitis crónica.
La acumulación de amebas en colon ascendente forma masas
llamadas amebomas, que pueden estenosar la luz. Se diag-
nostican con detección del parásito en heces, serología y
colonoscopia (son típicas las úlceras amebianas).
- Absceso amebiano: suele localizarse en el lóbulo hepático
derecho. Debuta con fiebre. Macroscópicamente, está relleno
de pus estéril "en pasta de anchoas" de aspecto achocolata-
do, con amebas en su pared. Menos de un tercio de los
pacientes con absceso hepático ha tenido clínica intestinal.
Tratamiento
Combinación de tres antiamebianos: yodoquinol (amebicida
intraluminal), metronidazol y dehidroemetina (amebicidas sis-
témicos). También se puede asociar paramomicina. Drenaje si
se infecta.
Absceso piogénico
Etiología
Absceso hepático más frecuente. Por extensión de una infec-
ción desde la vía biliar (E. coli), arterial (S. aureus, S. haemoliti-
cus), portal o por extensión directa (MIR).
Clínica
Fiebre en agujas, con escalofríos y tiritona. Dolor en hipocon-
drio derecho. Hepatomegalia. Puede haber ictericia. 
Diagnóstico
Ecografía y TAC.
Tratamiento
Antibioterapia de amplio espectro durante un largo período de
tiempo más drenaje percutáneo, guiado por ECO o TAC. A
veces es necesaria la cirugía.
8.2.- Tumores hepáticos benignos
Hemangioma
Tumor benigno más frecuente. Aparece entre el 0,5 y el 7% de
la población, sobre todo en la mujer. Suele