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se debe a acumulación de porfirinas en los tejidos (piel, híga-
do) y casi siempre se requiere un factor desencadenante para
que la enfermedad se exprese. Las porfirias que cursan con
afectación hepática clínica son la porfiria cutánea tarda (PCT) y
la protoporfiria (PP).
La PCT es por déficit de uroporfirinógeno decarboxilasa con
acumulación de uroporfirinas. Puede ser hereditario, habiendo
déficit de la enzima en todos los tejidos, y adquirido (más fre-
cuente), que sólo tiene déficit el hígado. Suele haber factores
desencadenantes de enfermedad clínica: alcoholismo, toma de
estrógenos o corticoides, toma de Fe, virus C, VIH. Alta preva-
lencia de virus C y de hemosiderosis en los pacientes con PCT. 
Clínica
Suele debutar con afectación cutánea de las zonas expuestas al
sol y posteriormente afectación hepática, que suele ser asinto-
mática con elevación de transaminasas y GGT y sideremia alta.
Histológicamente en el hígado podemos encontrar múltiples
lesiones: esteatosis macrovacuolar, hemosiderosis, necrosis
lobulillar periportal, hepatitis crónica persistente y activa, cirro-
sis sobre la que puede desarrollarse hepatocarcinoma; se apre-
cian cristales intracitoplásmicos de uroporfirinas que producen
fluorescencia roja con la luz ultravioleta.
Tratamiento
Consiste en flebotomías repetidas que no mejora las lesiones
inflamatorias hepáticas, pero sí los depósitos de porfirina y
hemosiderina.
La protoporfiria eritropoyética se debe a déficit congénito
de ferroquelatasa o hem-sintetasa con acumulación de proto-
porfirina IX, que produce daño cutáneo y, a veces, hepático en
forma de alteración histológica asintomática y moderada alte-
ración bioquímica. Rara vez produce cirrosis. 
10.5.- Amiloidosis hepática
En 75-90% de pacientes con amiloidosis existe depósito hepá-
tico de amiloide, tanto en amiloidosis primaria (depósito de
amiloide AL formada por cadenas ligeras de Ig) como en ami-
loidosis secundaria (amiloide AA formada por proteína SAA,
reactante de fase aguda). Se deposita material birrefringente
en los espacios de Disse periportales. Si existe depósito en las
paredes de las arteriolas hepáticas, es muy sugerente de ami-
loidosis primaria. Suele cursar como hepatomegalia sin ictericia
ni hipertensión portal. La única alteración analítica suele ser la
elevación de la fosfatasa alcalina.
10.6.- Infiltración granulomatosa
Laboratorio: colestasis disociada. ECO: vía biliar no dilatada.
Biopsia hepática: gran rendimiento en el diagnóstico, aunque
en el 20% no se logra identificar causa.
Enfermedades sistémicas
Sarcoidosis, linfomas, enfermedad de Crohn, cirrosis biliar pri-
maria, granulomatosis de Wegener.
Infecciones
Tuberculosis (causa más frecuente de granulomatosis en
pacientes con SIDA), Mycobacterium avium intracelullare (tam-
bién frecuente en SIDA), Brucelosis, CMV, virus de Epstein-
34 ] HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS [
Manual A Mir www.academiamir.com
Screening: IST >45% (x2) + Ferritina
Biopsia hepática
- Descartar H. secundarias
- Flebotomías cuantitativas
IHH* >1,9
Mutación C282Y/H63D
Heterocigotos
o negativas
Homocigotos
- Ferritina >1000
- Hepatomegalia
- Transamin. alter.
- Ferritina >1000
- Hepatomegalia
- Transamin. alter.
- Ferritina >1000
- Sin hepatomegalia
- Transamin. alter.
Control anual
IHH <1,9
Biopsia hepática
(valorar lesiones)
Hemocromatosis
hereditaria
Flebotomías
*IHH: índice de hierro hepático
Figura 5. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hemocromatosis hereditaria.
Barr, sífilis, esquistosomiasis.
Fármacos
Muchos fármacos producen granulomas hepáticos. Entre ellos,
destacan las sulfamidas, alopurinol, isoniazida.
11.1.- Colelitiasis
Concepto y etiología
Presencia de cálculos en el interior de la vesícula biliar (aunque
también pueden formarse a cualquier nivel del tracto biliar).
Hay cuatro tipos de cálculos, según su composición en coleste-
rol, bilirrubina, calcio y proteínas:
- Cálculos mixtos de colesterol (MIR):
Son los más frecuentes (80% de todos los cálculos).
Compuestos por monohidrato de colesterol, sales biliares,
proteínas, ácidos grasos y fosfolípidos. Más frecuentes en
mujeres y en países nórdicos y sudamericanos. Se producen
cuando aumenta la relación entre colesterol y sales biliares
(bilis litogénica):
• Aumentan la secreción de colesterol: edad, pérdida rápi-
da de peso, obesidad, dieta rica en calorías, medicamentos
como el clofibrato o los estrógenos que aumentan la activi-
dad de la HMGCoA reductasa.
• Disminuyen la secreción de sales biliares: descenso de la
secreción hepática de sales biliares y fosfolípidos como ocu-
rre en la xantomatosis cerebrotendinosa. Alteraciones en la
circulación enterobiliar (resecciones del íleon terminal,
sobrecrecimiento bacteriano, ileítis terminal). 
Una vez que la bilis se encuentra saturada, es necesario un
proceso de nucleación del monohidrato de colesterol, que
es favorecido por glucoproteínas y lisin-fosfatidilcolina. Se
oponen a la nucleación la lecitina y la apolipoproteína AI y
AII.
- Cálculos puros de colesterol (muy raros). 
- Cálculos pigmentarios:
Constituyen el 20% de las litiasis biliares. Formados por bili-
rrubinato cálcico (sales biliares no conjugadas que son insolu-
bles). Más frecuente en países orientales. En occidente, las
causas más frecuentes de cálculos pigmentarios son la hemo-
lisis crónica, y la hepatopatía alcohólica (cálculos pigmenta-
rios negros). En la bilis infectada, la beta-glucuronidasa bac-
teriana desconjuga la bilirrubina y favorece la formación de
estos cálculos (cálculos pigmentarios marrones).
Clínica
Las litiasis de la vesícula biliar es siempre asintomática a no ser
que se complique y son un hallazgo casual en pruebas de ima-
gen. Sus complicaciones son el dolor biliar o cólico biliar, la 
colecistitis aguda, coledocolitiasis, colangitis, pancreatitis (estos
tres últimos si el cálculo se enclava en colédoco).
Diagnóstico
Rx simple de abdomen (MIR 98F, 15): detecta sólo los cál-
culos calcificados (15% de los mixtos y de colesterol, 50% de
los pigmentarios).
Ecografía hepática: identifica cálculos y barro biliar (precursor
de litiasis). Alta sensibilidad y especificidad, siendo el método de
elección. Falsos negativos en un 5-10%.
Evolución
En pacientes asintomáticos, el riesgo de complicaciones es
bajo (no se recomienda en estos casos la colecistectomía).
Mayor riesgo de complicaciones en joven o diabético o coleli-
tiasis sintomáticas (MIR 06, 4).
Tratamiento
- Quirúrgico (de elección):
• Cirugía electiva: indicaciones:
- Síntomas frecuentes o intensos.
- Antecedentes de complicaciones (colecistitis, pancreati-
tis, colangitis).
- Vesícula calcificada (vesícula en porcelana), por su aso-
ciación con el cáncer vesicular.
- Cálculo >2,5 cm.
- Malformaciones congénitas de vesícula biliar.
• Cirugía urgente: colecistitis aguda, sobre todo si enfise-
matosa. Empiema, hydrops vesicular, gangrena, perfora-
ción, fístulas colecistoentéricas, íleo biliar (es decir, compli-
caciones).
Tipos de cirugía
Colecistectomía: laparoscópica (1º elección) y abierta (por
abordaje laparotómico). La colecistostomía percutánea se usa
en pacientes muy deteriorados con colecistitis en los que no
se puede hacer colecistectomía.
Complicaciones de la colecistectomía:
• Postoperatorio inmediato: hemorragia, fuga biliar, atelec-
tasias, absceso subhepático o subfrénico, fístula bilioentérica. 
• Postoperatorio tardío: síndromes postcolecistectomías
(más frecuente como complicación postoperatoria tardía).
• Estenosis de vía biliar.
• Coledocolitiasis residual.
• Estenosis o disquinesia del esfínter de Oddi.
• Gastritis y/o diarrea inducida por sales biliares.
Hay una serie de síndromes postcolecistectomía (MIR)
que remedan la clínica de cólico biliar, como son la estenosis
biliar, el cálculo biliar retenido, el síndrome