Doença de Von Willebrand
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Doença de Von Willebrand


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Faculdade Estácio de Sá
Wellington Glace Ribeiro Duarte
Doença de von Willebrand
Juiz de Fora
2017
Wellington Glace Ribeiro Duarte
As diferentes formas da doença de 
Von Willebrand
 Trabalho solicitado pela disciplina 
 Ensino adulto/idoso sob a orientação
 Professora Flavia 
Juiz de Fora
2017
Introdução
Erik Adolf von Willebrand foi um médico finlandês que apresentou sua tese de doutorado sobre as mudança que ocorre no sangue após a perda significativa sanguínea. Durante sua vida cientifica dedicou-se as pesquisas direcionada aos temas hematológicas. Em 1926 Willebrand caracterizou uma doença hemorrágica hereditária causada por uma alteração do fator de coagulação, que logo após da descoberta batizou se com seu nome (DvW) doença de Von Willebrand.
O Fator de Von Willebrand e uma glicoproteína multimerica heterogenia, que tem duas importantes funções biológicas: Medição das plaquetas locais de lesão vascular e serve como transportador plasmático do fator VIII coagulante (fator anti-hemofílico) uma proteína vital para coagulação sanguínea. A DvW e uma doença de caráter autossômico com alteração da função plaquetária, enquanto a hemofilia e uma doença ligada ao cromossomo X que possui alteração apenas no F VIII:C 
O presente trabalho tem como objetivo rever os aspectos fundamentas da fisiopatologia, diagnostico, classificação, da (DvW) doença de von Willebrand, sintomatologia, cuidados especiais com pacientes pré operatórios, tratamento da doença e cuidados da enfermagem.
Vamos rever também casos clínicos da doença de von Willebrand adquirida, associada algumas patologias existente. 
O que é (FvW) Fator Von Willebrand ?
E uma glicoproteína existente no plasma e nos grânulos, citosol e membrana das plaquetas e constituídos por uma série de oligômeros contendo um número variável de subunidades. É sintetizado por células endoteliais megacariócitos. O gene que codifica o FvW está localizado no braço curto cromossomo 12, tem 178 kb e contem 52 exões. 
Clínica, doença de von Willebrand.
 Na forma mais leve, o quadro clinico pode passa desperecido, sendo assim muitos diagnóstico da doença DvW relatado, portanto não é tratada e muito menos de conhecimento do paciente, nas formas severas, em que a quantidade de plasmática de FVIII e baixa, podem existir manifestações de hemorragias como: epistaxe, menorragias, sangramento gengival, equimose, sangramento prolongado após procedimento cirúrgico.
Diagnóstico da doença (DvW) von Willebrand. 
A doença de von Willebrand, é uma doença hereditária da coagulação com maior prevalência, atingido cerca de 2% da população geral. O seu diagnóstico de ser considero sempre que surgi um doente com histórico de hemorragia muco cutânea repetida, especialmente associado a histórico familiar. A doença pode ser diagnostica pesquisando se o tempo de sangramento (TS) e o tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa).
Embora a doença de von willebrand tenha sido descoberta a quase há um século atrás, nos dias atuais com o desenvolvimento da ciência e tecnologia nas área da saúde, encontra se dificuldades para diagnostica homopatia hereditária. 
Doença de von Willebrand adquirida (DvWA)
A doença de von Willebrand adquirida surgi subitamente, e está associada a algumas doenças patológicas (tabela 1), nãos está associada a história famílias e é extremamente raro ao contrário da DvW congênita. O primeiro caso da doença foi em 1968, uma caso associado a lúpus eritematoso disseminado.
A doença von willebrand adquirida é mais frequente com gamapatias monoclonais de significado indeterminado 
 Tabela 
Doenças linfoides (leucemias linfáticas crônicas, linfomas não Hodgkin) 
Gamapatia monoclonal (mieloma múltiplos, macroglobucemia )
Doenças mieloproliferativas (policetemia vera, trombocitenia essencial,leucemia mielóide e mielofibrose) 
Tumores (tumor de Wilms, tumor de grawitz, astrocitoma , cancro gástrico, cancro no pulmão e hiperplasia prostáticas)
Doenças aoutoimunes (lúpus eritematoso, doença mista do tecido conjuntivo, esclerodermia, doença de sjogre e doença enxerto contra hospedeiro)
Dpenças do tecido conjutivo (angiodisplasia/telangectasia e doença de Ehles-dahlos) 
Hemoglobinopatias (talessemias, animia das células falciforme e anemias hemolíticas)
Medicamentos (ciprofloxacina, griseofulvina, tetraciclina, hidroxietil amido, pesticidas e uso prolongado de fator VIII recomendado terapêutica trambolitica)
Stress (defeitos valvares congênitos, tensão tangencial vascular aumentada)
Doenças metabólica/hormonais 
Hipotireoidismo, diabetes mellitus, doenças acumulativa de glicogênio, uremia e amiloidose)
Classificações da manifestações clinicas 
A doença pode ser diagnosticada pesquisando se o tempo de sangramento e o tempo de tromboplastina parcial ativado, porem esse exame podem estar normais. Se o TTPa estiver muito prolongado e provável que se trate de um caso de doença grave, porém o diagnóstico só pode se confirmado após a realização de: dosagem do F VIII:C, quantificação do antígeno do FvW e pesquisa da atividade do co-fator ristocetina. A atividade do co-fator ristocetina e um teste mas especifico para a função paqueraria e pode apresentar se diminuído mesmo na doença leve. As mutações do gene von willembrand levam aparecimento de deficiências qualitativas e quantitativas. Alguns fenótipos da doença foram classificado.
Tipo 1 ocorre em 70 a 80% dos pacientes. Ocorre deficiência quantitativa parcial com a diminuição do nível sérico se alteração estrutural do FvW.
Tipo 2 ocorre em aproximadamente 20% dos casos. O padrão de transmissão genética e autossômica dominante, ocorre deficiência qualitativa no FvW.
No casso do tipo 2 existem os subtipos.
Tipo 3 ocorre em 0,5% dos pacientes. E uma doença autossômica recessiva. As concentrações plasmática de FvW são indetectável. 
Manifestações clinicas 
São as mais comuns: pistache, menorragia, sangramento gengival, equimose, hematomas, hemorragia gastrintestinal, hematose e sangramento prolongado após procedimento cirúrgico. Devemos nos atentar para o exame voltado para anamnese no sentido de nortear o diagnostico diferencial entre os distúrbios dos fatores de coagulação e da doença plaquetaria. O distúrbios dos fatores de coagulação apresentam histórico familiar.
Considerações em caso de cirurgias 
Alguns cuidados são recomendados na DvW para realizações de cirurgias, tanto para pequeno porte como para grande porte.
 Consulta previa com o hematologista. Essa conduta auxilia o tratamento profilático nas intervenções cirúrgicas de pequeno e grande porte. Os pacientes necessitam de transfusão de fator antes das intervenções cirúrgicas
 
A desmopressina (DDAVP) é um fármaco de primeira opção para os pacientes do tipo 1 e 2A, o uso da desmoprssina tem como objetivo do tratamento em corrigir a deficiência na atividade do F VIII para os nível normal das atividade do F VIII. Após o uso da DDAVP, deve ser pesquisado a normalização do tempo de sangramento e a melhoras dos nível do F VIII, antes da intervenção cirúrgica 
Evita fármaco que interferem com a função plaquetaria, através de mecanismos conhecido ou de forma não completamente esclarecido, como ácido acetilsalicílico (AAS), análogos da prostaglandina, dipiridamol, clopidogrel, ticlopidina, inibidores da glicoproteína, heparina, antagonista b adrenérgicos, anti-inflamatórios não hormonais.
O tratamento antifibrinolitico pode ser usado na prevenção de hemorragia durantes os procedimentos cirúrgicos, orais pois atuam inibindo a ação fibrinolíticas das enzimas salivares. 
Tratamento 
Várias são os tratamento que