Resumo Geral de Hematologia

Anemia e Policitemia 
 
Hematopoiese refere-se ao processo de 
produção dos elementos figurados do sangue. O 
processo é regulado por várias etapas, que 
começa com a célula-tronco hematopoiética 
pluripotente. As células-tronco têm a capacidade 
de produzir eritrócitos, granulócitos de todas as 
classes, monócitos, plaquetas e células do 
sistema imune. 
 O mecanismo responsável pela produção 
dos eritrócitos é denominado “eritron”. O eritron é 
um órgão dinâmico, constituído por um 
reservatório de células precursoras eritróides 
medulares de rápida proliferação e uma grande 
massa de eritrócitos circulantes maduros. O 
tamanho da massa eritrocitária reflete o equilíbrio 
entre a produção e a destruição dos eritrócitos. 
 O regulador fisiológico da produção de 
eritrócitos, o hormônio glicoprotéico Eritropoietina, 
é sintetizado e liberado por células de 
revestimento dos capilares peritubulares no rim. 
Os hepatócitos também sintetizam uma pequena 
quantidade de EPO. O estímulo fundamental para 
a produção de EPO é a disponibilidade de O2 
para as necessidades metabólicas dos tecidos. 
Uma oferta deficiente de O2 ao rim pode resultar 
de diminuição da massa eritrocitária (anemia), da 
ligação do O2 à molécula de hemoglobina 
(hipoxemia) ou, raramente, do fluxo sanguíneo 
para o rim (estenose de artéria renal). A EPO 
pode ser medida no plasma por imunoensaio 
sensível, e seu valor normal é 10-25U/L. Na 
circulação, a EPO tem meia-vida de depuração 
de 6-9h e atua mediante sua ligação a receptores 
específicos na superfície dos precursores 
eritróides medulares, que induzem a proliferação 
e sua maturação. Sob o estímulo da EPO, a 
produção de eritrócitos pode aumentar 4-5 vezes 
em um período de 1-2semanas, porém apenas na 
presença de nutrientes adequados, 
particularmente o ferro. 
 
Anemia: 
Manifestações clínicas da anemia – sinais e 
sintomas: 
 A anemia aguda é quase sempre 
causada por perda de sangue ou hemólise. Se a 
perda de sangue for leve, ocorre aumento da 
liberação de O2 graças a alterações na curva de 
dissociação da O2-hemoglobina mediadas por 
uma redução do pH ou aumento do CO2 (efeito 
Bohr). Em caso de perda aguda de sangue, a 
hipovolemia domina o quadro, e o Ht e a Hb não 
refletem o volume de sangue perdido. Surgem 
sinais de instabilidade vascular com perdas 
agudas de 15% do volume total, sendo a 
hipotensão e a redução da perfusão dos órgãos 
os principais problemas. Quando ocorre perda 
súbita de >30% do volume sanguíneo, o paciente 
apresenta hipotensão postural e taquicardia ao 
assumir a posição ortostática. Se for >40% 
aparecem sinais de choque hipovolêmico, 
incluindo confusão, dispnéia, sudorese, 
hipotensão, taquicardia. 
 Na doença hemolítica aguda, os sinais e 
sintomas dependem do mecanismo que leva à 
destruição dos eritrócitos. A hemólise 
intravascular com liberação de hemoglobina livre 
pode estar associada a dor lombar aguda, 
hemoglobina livre no plasma e na urina e 
insuficiência renal. Os sintomas associados a 
anemia mais crônica dependem da idade do 
paciente e do suprimento adequado para órgãos 
críticos. Os sintomas associados a anemia 
moderada incluem fadiga, perda de energia, 
dispnéia e taquicardia(particularmente com 
esforços físicos). Todavia, em virtude dos 
mecanismos compensatórios que governam a 
curva de dissociação da O2-hemoglobina, o início 
gradual da anemia- particularmente em jovens- 
pode ser desacompanhado de sinais ou sintomas 
até que a anemia se torne grave [Hb<70-80g/l (7-
8g/dl)]. Por fim, uma proteção adicional do 
transporte de O2 para os órgãos vitais é 
alcançada pelo desvio de sangue de órgãos 
relativamente ricos em suprimento sanguíneo 
particularmente os rins, o intestino e a pele. 
Certos distúrbios estão comumente associados à 
anemia. Os estados inflamatórios crônicos (ex 
infecção, artrite reumatóide) estão associados a 
anemia leve a moderada, enquanto distúrbios 
linfoproliferativos, como a leucemia linfocítica 
crônica e certas outras neoplasias de células B, 
podem causar hemólise auto-imune. 
Abordagem ao paciente: No paciente anêmico, o 
exame físico pode revelar um batimento cardíaco 
vigoroso, pulsos periféricos fortes e sopro 
sistólico “de fluxo”. A pele e as mucosas podem 
estar pálidas se o nível de Hb for <80-100g/l (8-
10g/dl). Esta parte do exame deve-se concentrar 
nas áreas onde os vasos estão perto da 
superfície, como as mucosas, os leitos ungueais 
e as pregas palmares. Se a coloração das pregas 
palmares for mais clara que a pele circundante 
com a mão em hiperextensão, o nível de Hb é 
habitualmente <80g//(8g/dl). 
Avaliação laboratorial: O hemograma completo 
inclui o nível de Hb, Ht e os índices eritrocitários: 
o volume corpuscular médio (VCM), expresso em 
fentolitros; a hemoglobina corpuscular média 
(HCM), em picogramas por célula; e a 
concentração de hemoglobina corpuscular média 
por volume de eritrócitos (CHCM), em gramas por 
litro. Diversos fatores fisiológicos afetam os 
valores normais do hemograma completo, 
incluindo a idade, sexo, a gravidez, o tabagismo e 
a altitude. Outras informações importantes são 
obtidas com a contagem de leucócitos e as 
determinações do suprimento de ferro (TIBC;uma 
medida indireta do nível de transferrina) e a 
ferritina sérica. Alterações acentuadas nos 
índices eritrocitários geralmente refletem 
distúrbios da maturação ou deficiência de ferro. 
Os laboratórios clínicos também fornecem uma 
descrição da morfologia dos eritrócitos e 
leucócitos, contagem diferencial e contagem 
plaquetária. Em pacientes com anemia grave e 
anormalidades na morfologia dos eritrócitos, o 
aspirado ou a biopsia de medula óssea podem 
ser importantes para ajudar a estabelecer o 
diagnóstico. 
 Os componentes do hemograma também 
ajudam na classificação da anemia. A microcitose 
reflete-se por um VCM <80, enquanto valores 
>100 indicam macrocitose. A HCM e a CHCM 
refletem defeitos na síntese de Hb (hipocromia). 
Os contadores celulares automáticos descrevem 
o índice de anisocitose (RDW). O VCM(que 
representa o pico da curva dedistribuição) não é 
sensível ao aparecimento de pequenas 
populações de macrócitos ou micrócitos. 
Esfregaço de sangue periférico: fornece 
informações importantes sobre defeitos na 
produção dos eritrócitos. Também revela a 
presença de variações no tamanho (anisocitose) 
e na forma (pecilocitose) das células. A 
pecilocitose sugere um defeito na maturação dos 
precursores eritróides na medula óssea ou a 
ocorrência de fragmentação dos eritrócitos 
circulantes. O esfregaço sanguíneo também pode 
revelar a existência de policromasia- eritrócitos 
ligeiramente maiores do que o normal. Essas 
células consistem em reticulócitos que foram 
liberados prematuramente da medula óssea. 
Essas células aparecem na circulação em 
resposta à estimulação de EPO ou a alguma 
lesão estrutural da medula óssea, resultando em 
sua liberação desordenada pela medula. 
Contagem de reticulócitos: os reticulócitos são 
eritrócitos recém liberados da medula óssea. Em 
condições normais, a contagem de reticulócitos 
varia de 1-2%. A contagem de reticulócitos 
fornece uma medida confiável da produção de 
eritrócitos. 
Testes de suprimento e armazenamento do ferro: 
As medidas laboratoriais que refletem a 
disponibilidade de ferro para a síntese de 
hemoglobina incluem o ferro sérico, a TIBC e a 
porcentagem de saturação da transferrina. A 
porcentagem da saturação de transferrina é 
obtida ao dividir-se o nível sérico de ferro (x100) 
pela TIBC. Os níveis séricos normais de ferro 
variam de 9-27micromol/l(50-150microg/dl), 
enquanto a TIBC normal é de 54-64micromol/l 
(300-360microg/dl). A saturação da transferrina 
varia de 25-50%. Utiliza-se o nível sérico de 
ferritina para avaliar as reservas corporais de 
ferro. Como regra, um nível sérico de ferritina 
>200microg/l