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Resumo Geral de Hematologia

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com linfoma folicular com 
predomínio de células grandes têm sobrevida 
mais curta com quimioterapia simples. Esses 
pacientes devem ser tratados com esquemas 
agressivos de poliquimioterapia contendo 
antraciclina. Com esse tipo de tratamento a taxa 
de sobrevida se iguala à dos outros linfomas 
foliculares. 
É comum ocorrer transformação em linfoma 
difuso de células B grandes (40% dos casos). A 
transformação é anunciada geralmente por um 
rápido crescimento dos linfonodos, e 
aparecimento de sintomas sistêmicos como febre, 
sudorese e perda de peso. Apesar de o 
prognóstico ser pior, com o tratamento agressivo 
alguns casos sofrem remissão completa, 
deixando o paciente apenas com o linfoma 
folicular persistente. 
 
- Linfoma difuso de células B grandes: 
 
É o tipo mais comum de linfoma não-Hodgkin 
(33%). 
O diagnóstico pode ser feito com um 
hematopatologista experiente com a revisão de 
uma biópsia adequada, e prova de imunofenótipo 
das células B. Não há necessidade de estudos 
citogenéticos ou de genética molecular. 
Há um subgrupo chamado de linfoma difuso de 
células B grandes mediastínico primário 
(acometimento mediastínico). Esse grupo 
costuma ser de pacientes mais jovens e do sexo 
feminino. 
O linfoma difuso de células B grandes pode se 
manifestar como doença primária dos linfonodos 
ou em locais extranodais. Os acometimentos 
extranodais mais comuns são do TGI e medula 
óssea, mas qualquer órgão pode ser acometido, 
logo, deve-se fazer a biopsia diagnóstica. 
O tratamento inicial deve consistir em 
poliquimioterapia com CHOP + Rituximab. 
Pacientes com doença nos estágios I e II devem 
fazer 4 ciclos de quimio + 1 de rádio. 
Para doentes com doença nos estágios III ou IV, 
geralmente são feitos 6 a 8 ciclos de CHOP + 
Rituximab. 
O prognóstico depende do estado de evolução do 
linfoma. Linfomas com IPI baixo têm taxa de 
sobrevida muito maior após 5 anos que os com 
IPI alto. 
Como muitos pacientes têm recidivas ou são 
refratários ao tratamento, quase metade dos 
pacientes são candidatos a uma terapia de 
salvamento. Nesses pacientes a poliquimioterapia 
alternativa e o transplante de medula óssea 
podem ser opções, sendo o transplante superior. 
Pode haver remissão completa em 
aproximadamente 40% desses pacientes. 
 
- Leucemia/linfoma de Burkitt: 
 
É responsável por 30% dos linfomas não-Hodgkin 
infantis. A leucemia de Burkitt, ou LLA L3, 
representa pequena proporção de leucemias em 
crianças e adultos. 
O linfoma de Burkitt pode ser diagnosticado com 
alta precisão por um hematopatologista 
experiente, pois as células são homogêneas tanto 
no tamanho quanto na forma. A presença de 
t(8;14) pode confirmar o diagnóstico. 
A leucemia de células de Burkitt é reconhecida 
por células de tamanho médio com núcleo 
redondo, múltiplos nucléolos e citoplasma 
basofílico com vacúolos. A demonstração de um 
imunofenótipo confirma o diagnóstico. 
As três formas clínicas de linfoma de Burkitt 
incluem a endêmica, a esporádica e a associada 
à imunodeficiência. As duas primeiras ocorrem 
em crianças na África, a esporádica é encontrada 
também em países ocidentais, e a última é mais 
comum em pacientes com HIV. 
O principal diagnóstico diferencial é com o linfoma 
difuso de células B, pois a histopatologia é muito 
semelhante. A diferença é que no linfoma de 
Burkitt há mais células se proliferando, logo 
quase todas estão em divisão celular. 
A maioria dos pacientes com linfoma de Burkitt 
apresenta linfadenopatia periférica ou massa 
abdominal. A doença é rapidamente progressiva 
e tende a metastatizar para o SNC. Deve-se fazer 
sempre uma avaliação do LCR para excluir a 
possibilidade de metástases. Como este é o 
tumor humano mais rapidamente progressivo, o 
diagnóstico deve ser rápido, para poder fazer o 
estadiamento e começar a tratar em até 48h após 
o diagnóstico. 
O tratamento é feito com esquemas agressivos 
de poliquimioterapia com ciclofosfamida. A terapia 
profilática para o SNC é obrigatória. Hoje se pode 
esperar obter cura em 70-80% das crianças e 
adultos jovens quando a terapia é eficaz. O 
salvamento é ineficaz em pacientes que não 
respondem à terapia inicial. 
 
- Outros cânceres linfóides de células B: 
 
A leucemia pró-linfocítica de células B 
caracteriza-se por infiltração do sangue da 
medula óssea por grandes linfócitos com 
nucléolos proeminentes. Os pacientes têm 
contagem elevada de leucócitos, esplenomegalia 
e linfadenopatia mínima. As chances de resposta 
completa à terapia são pequenas. 
 
A leucemia de células pilosas é rara e afeta 
homens com idades avançadas. Tipicamente há 
pancitopenia e esplenomegalia. As células 
malignas têm projeções pilosas à microscopia. A 
biópsia de medula óssea (não é possível fazer um 
aspirado) revela um padrão de fibrose com 
infiltração difusa. Esses pacientes estão sujeitos a 
infecções incomuns como Mycobacterium avium 
intracellulare, além de vasculites. O tratamento 
mais usado é com cladribina. Freqüentemente há 
remissão completa. 
 
O linfoma de zona marginal esplênico se 
caracteriza por infiltração da polpa branca do 
baço por células B monoclonais pequenas. É 
raro, e o diagnóstico é estabelecido à 
esplenectomia, que também serve como 
tratamento. Quando há necessidade de 
tratamento quimioterápico, a droga de escolha é o 
clorambucil. 
 
O linfoma linfoplasmocítico é a manifestação 
tecidual da macroglobulinemia de Waldenströn 
(cap. 98 do Harrison). Esse linfoma tem relação 
com infecção pelo HCV. Os pacientes 
apresentam linfadenopatia, esplenomegalia, 
comprometimento da medula óssea e, em alguns 
casos, do sangue periférico. É CD5 negativo. 
Pode haver nível elevado de um tipo de IGM que 
causa hiperviscosidade sanguínea. Esses níveis 
elevados devem ser reduzidos. Além disso, a 
quimioterapia com Clorambucil, fludarabina e 
cladribina leva ao aumento da sobrevida de forma 
acentuada (+ ou – 60% após 5 anos). 
 
O linfoma de zona marginal nodal, também 
chamado de linfoma de células B monocitóide, 
representa cerca de 1% dos não-Hodgkin. Ele se 
manifetsa como doença disseminada na maioria 
dos pacientes, ocorre principalmente em 
mulheres, e em 33% há comprometimento da 
medula óssea, podendo haver uma apresentação 
leucêmica. O estadiamento e a terapia devem ser 
como no linfoma folicular. Cerca de 60% 
sobrevive durante 5 anos após o diagnóstico. 
 
- Cânceres de células T precursoras – 
linfoma/leucemia linfoblástica de células T 
precursoras: 
 
Podem se manifestar como LLA ou linfoma 
agressivo. São mais comuns em crianças e 
adultos jovens (homem > mulher). 
A LLA pode se manifestar com insuficiência 
medular, mas a gravidade da anemia, 
neutropenia e trombocitopenia é menor que no 
LLA de células B. Pode haver contagem elevada 
de leucócitos, massa mediastínica, linfadenopatia 
e hepatoesplenomegalia. O linfoma linfoblástico 
de células T precursoras é mais freqüentemente 
encontrado em homens jovens e se manifesta na 
forma de grande massa mediastínica e derrames 
pleurais. Ambas as formas tendem a metastatizar 
para o SNC. 
Crianças com essa LLA respondem bem ao 
tratamento intensivo para remissão e 
consolidação. Dessa maneira grande parte 
desses pacientes obtém a cura. Em crianças 
maiores e adultos jovens, o tratamento do linfoma 
é semelhante ao da Leucemia, e os que têm 
doença localizada apresentam ótimo prognóstico. 
A idade avançada é um fator prognóstico 
negativo. Os adultos com o linfoma que 
apresentam acometimento da medula óssea ou 
SNC ou altos níveis de LDH, são candidatos ao 
transplante de medula óssea como parte da 
terapia primária. 
 
- Leucemia/linfoma de células T do adulto: 
 
É uma manifestação da infecção pelo HTLV-1, 
que pode ocorrer por via transplacentária, 
transfusões sanguíneas, transmissão sexual ou 
pelo leite materno