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Resumo Geral de Hematologia

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(maior risco de desenvolver o 
linfoma – 2,5% com latência de 55 anos). 
Teoricamente a pesquisa dos anticorpos anti-
HTLV-1 com medidas de saúde pública poderiam 
levar ao desaparecimento desta leucemia/linfoma. 
O diagnóstico é feito pela biópsia, com 
imunofenótipo de células T (CD4-positivo) das 
células malignas (núcleo indentado – células em 
forma de flor), e anticorpos anti-HTLV-1. 
A maioria dos casos é de um câncer agressivo 
com linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, 
infiltração cutânea, hipercalemia, lesões ósseas 
líticas, e LDH elevado. O comprometimento 
medular é pequeno (pouca anemia ou 
trombocitopenia). A sobrevida mediana é de 
cerca de 7 meses, mesmo com o tratamento com 
poliquimioterapia (as remissões completas são 
raras). 
 
- Linfoma anaplásico de células T grandes/células 
nulas: 
 
Antes da identificação do CD30 e da t(2;5), era 
classificado como carcinoma indiferenciado ou 
histiocitose maligna. 
O diagnóstico é feito pela biópsia com 
reconhecimento do imunofenótipo de células T ou 
de células nulas, com positividade para o CD30. 
A documentação de t(2;5) ou a hiperexpressão 
proteínoquinase do linfoma anaplásico (ALK) 
confirmam o diagnóstico. 
Os pacientes são, geralmente, jovens (+- 33 
anos) do sexo masculino. Metade se encontra 
nos estágios I/II de estadiamento. O 
acometimento cutâneo é freqüente. Alguns 
pacientes com doença limitada à pele apresentam 
linfoma anaplásico cutâneo de células T 
grandes/células nulas, que tem relação com a 
papulose linfomatóide. 
O tratamento é igual aos outros linfomas 
agressivos (ploquimioterapia, radioterapia). 
Quanto maior for a expressão de ALK, melhor é o 
prognóstico. A sobrevida costuma ser maior que 
75% em 5 anos. 
 
- Linfoma de células T periféricas: 
 
Constituem um grupo heterogêneo de neoplasias 
agressivas. A maioria dos linfomas de células T 
periféricas é CD4+, porém alguns podem ser 
CD4+ e CD8+, apenas CD8+ ou exibir um 
imunofenótipo de células NK. 
Quando diagnosticados, esses linfomas, 
geralmente, estão em estágios avançados, tendo 
um prognostico sombrio. Apenas 25% sobrevivem 
após 5 anos do diagnostico. 
O tratamento é o mesmo do utilizado para linfoma 
difuso de células B. Como esse linfoma não 
responde bem ao tratamento, o transplante de 
medula óssea é uma opção na fase inicial do 
tratamento de jovens. Esses linfomas se dividem 
em vários subtipos: 
Um dos subtipos mais comuns é o linfoma de 
células T angioimunoblástico, em que os 
pacientes apresentam linfadenopatia 
generalizada, febre, perda ponderal, erupção 
cutânea, e hipergamaglobulinemia policlonal. 
O linfoma de células T/NK extranodal do tipo 
nasal, também denominado linfoma 
angiocêntrico, era conhecido como granuloma 
letal da linha média. É mais comum nas vias 
respiratórias superiores, mas pode acometer 
outros órgãos. A evolução é muito agressiva, e os 
pacientes apresentam uma síndrome 
hemofagocitária (anemia profunda, fagocitose dos 
eritrócitos por monócitos e macrófagos). 
O linfoma de células T intestinal do tipo 
enteropatia é raro, observado em pacientes com 
enteropatia sensível ao glúten sem tratamento. 
Os pacientes podem apresentar perfuração 
intestinal. 
O linfoma de células T hepatoesplênico é uma 
doença sistêmica caracterizada por infiltração 
sinusoidal do fígado, do baço e da medula óssea 
por células T malignas. 
O linfoma de células T subcutâneo do tipo 
paniculite é muito raro e freqüentemente 
confundido com paniculite. Pode haver síndrome 
hemofagocitária. 
 
- Doença de Hodgkin: 
 
Ocorre em 7600 pessoas por ano nos EUA. 
A maioria dos pacientes apresenta linfadenopatia 
palpável e indolor nos linfonodos do pescoço, 
supraclaviculares, ou das axilas. Além disso, mais 
da metade dos pacientes apresenta 
linfadenopatia mediastínica (muitas vezes é a 
manifestação inicial da doença). Em homens de 
mais idade pode haver a apresentação 
subdiafragmática. Em 33% dos pacientes há 
febre, perda ponderal e sudorese noturna. Ás 
vezes a doença pode se manifestar como febre 
de origem obscura (padrão de febre de Pel-
Epstein). Pode haver sintomas mais incomuns, 
como prurido inexplicável, eritema nodoso, 
degeneração cerebelar paraneoplásica, síndrome 
nefrótica, anemia hemolítica imune, 
trombocitopenia, hipercalemia e dor nos 
linfonodos com consumo de álcool. 
O diagnóstico é feito pela biopsia, com 
características como a presença de células de 
Reed-Sternberg (olhos de coruja). A maioria 
apresenta a forma com esclerose nodular, 
enquanto uma minoria apresenta a forma com 
celularidade mista (HIV). A forma com predomínio 
linfocítico e a forma com depleção linfocítica (HIV) 
são raras. O diagnóstico diferencial deve incluir 
processos inflamatórios, mononucleose, linfoma 
não-Hodgkin, linfadenopatia induzida por 
fenotoína e cânceres não-linfomatosos. 
A cura é obtida em mais de 90% dos casos da 
doença localizada. O tratamento inicial é com 
quimioterapia, e posteriormente radioterapia nos 
locais de comprometimento nodal. Aqueles com 
doença menos localizada recebem um curso 
completo de quimioterapia (ABVD, MOPP, 
BEACOPP). 
Os pacientes que apresentam recidiva após 
radioterapia devem ser tratados com 
quimioterapia. Aqueles que apresentam recidiva 
após tratamento com quimioterapia, não 
respondem à quimioterapia subseqüente com 
doses normais. Nesse caso o transplante de 
medula óssea autólogo pode curar metade dos 
pacientes. 
Por causa da alta taxa de cura, os efeitos a longo 
prazo do tratamento têm sido estudados, e foi 
demonstrado que pode haver lesões cardíacas e 
segundas neoplasias malignas. O 
desenvolvimento de leucemia aguda nos 
primeiros 10 anos após o tratamento pode 
ocorrer. O desenvolvimento de carcinomas ocorre 
após mais de 10 anos, e está associado à 
radioterapia. Outros efeitos colaterais que 
também ocorrem são o hipotireoidismo, síndrome 
de Lhermitte (sensação de choque nos MMII e 
flexão da cabeça) e infertilidade. 
 
Doenças de Hodgkin nodular com predomínio 
linfocítico: é conhecida como uma entidade 
distinta da doença de Hodgkin clássica. A biopsia 
revela predomínio de pequenos linfócitos com 
raras células de Reed-Sternberg. Há proliferação 
clonal de células B e imunofenótipo com CD45 
positivo, CD30 negativo e CD15 negativo 
(geralmente encontrados nas células de Reed-
Sternberg). 
Esse linfoma tende a seguir uma forma 
recidivante crônica, e pode se tornar um linfoma 
difuso de grandes células B. 
O tratamento pode ser feito com radioterapia, 
quimioterapia, ou apenas acompanhando o caso, 
sem nenhuma intervenção. A sobrevida é >80% a 
longo prazo. 
 
Distúrbios dos plasmócitos 
 
Os distúrbios dos plasmócitos são 
neoplasias monoclonais relacionadas entre si 
devido ao seu desenvolvimento a partir de 
progenitores comuns da linhagem de linfócitos B. 
São eles: 
 Múltiplo 
 Macroglobulinemia de Waldenstrom 
 Amiloidose Mieloma Primária 
 Distúrbios da cadeia pesada 
 Em circunstâncias normais, a maturação 
para plasmócitos secretores de anticorpos é 
estimulada pela exposição ao antígeno para o 
qual a imunoglobulina de superfície é específica. 
Entretanto, nos distúrbios dos plasmócitos, o 
controle desse processo está perdido. 
 Existem três categorias de variação 
estrutural entre moléculas de imunoglobulinas: 
ISÓTIPOS: Existem 5 isótipos de cadeia pesada 
(M, G, A, D, E) e 2 isótipos de cadeia leve (κ, λ) 
ALÓTIPOS: São determinantes distintos que 
refletem pequenas diferenças na sequência de 
aminoácidos, entre indivíduos da mesma espécie, 
de imunoglobulinas similares. 
IDIÓTIPOS: São específicos à moléculas 
produzidas por um determinado clone de células 
produtoras de anticorpos. 
 As moléculas de anticorpos são 
compostas por duas cadeias pesadas e duas 
cadeias leves. Cada cadeia tem uma parte 
constante