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Resumo Geral de Hematologia

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familiar. 
 
- Outros exames laboratoriais que podem ajudar a 
estabelecer o diagnóstico incluem a contagem de 
eritrócitos, o volume corpuscular médio e o índice de 
anisocitose (RDW). Apenas três situações provocam 
eritrocitose microcítica: o caráter β – talassêmico, a 
eritrocitose hipóxica e a policitemia vera. Entretanto, 
no caráter β – talassêmico o RDW apresenta-se 
habitualmente normal; já na eritrocitose hipóxica e na 
policitemia vera, o RDW está habitualmente elevado. 
 
- Quando houver elevação concomitante de 
leucócitos ou de plaquetas, o diagnóstico de 
policitemia vera está confirmado. Em muitos 
pacientes, o nível de fosfatase alcalina leucocitária 
também está aumentado. Pode haver elevação dos 
níveis séricos de vitamina B12 ou aumento da 
capacidade de ligação à B12. 
 
- O aspirado e a biópsia de medula óssea não 
fornecem informação diagnóstica específica. 
 
- Nenhuma anormalidade citogenética específica está 
associada à policitemia vera, e a ausência de 
marcador citogenético não exclui o diagnóstico. 
 
Complicações: 
 
- As principais complicações clínicas da policitemia 
vera estão diretamente relacionadas com o aumento 
da viscosidade sanguínea associado à elevação da 
massa eritrocitária e, indiretamente, à renovação 
aumentada dos eritrócitos, leucócitos e plaquetas, 
bem como aumento concomitante na produção de 
ácido úrico e de citocinas. 
 
- Um súbito aumento maciço do tamanho do baço 
representa outro problema e pode estar associado a 
infarto esplênico ou caquexia progressiva. 
 
- A incidência de leucemia aguda em pacientes não 
expostos à quimioterapia ou radioterapia é baixa e o 
desenvolvimento de leucemia não está relacionado 
com a duração da doença. Isso sugere que a 
exposição ao tratamento pode representar um fator 
de risco mais importante do que a própria doença. 
 
- A eritromelalgia é uma síndrome de etiologia 
desconhecida que afeta principalmente os membros 
inferiores e se manifesta por eritema, calor e dor dos 
membros acometidos, podendo haver infarto digital. 
 
- Se não for controlada, a eritrocitose pode levar à 
trombose intravascular, afetando órgãos vitais, como 
o fígado, o coração, o cérebro ou os pulmões. 
 
Tratamento: 
 
- É um distúrbio indolente cuja evolução clínica pode 
se estender por muitas décadas. 
 
- A manutenção no nível de hemoglobina em 140g/L 
em homens e em até 120 g/L nas mulheres é 
imperativa para evitar as complicações trombóticas. 
 
- A princípio, a flebotomia serve para reduzir a 
hiperviscosidade, trazendo a massa eritrocitária para 
a faixa normal. As flebotomias periódicas servem 
para manter a massa de eritrócitos dentro da faixa 
normal e induzir um estado de deficiência de ferro 
que impede a reexpansão acelerada da massa 
eritrocitária. Uma vez estabelecida a deficiência de 
ferro, a flebotomia costuma ser necessária apenas a 
intervalos de 3 meses. Quando a massa eritrocitária é 
controlada, a sobrevida dos pacientes é longa. 
 
* Embora tanto a flebotomia quanto a 
deficiência de ferro, além da própria doença, tendam 
a aumentar a contagem de plaquetas, a trombocitose 
não se correlaciona com a trombose na policitemia 
vera. 
 
- O uso de salicilatos como tônicos contra a trombose 
em pacientes com policitemia vera é potencialmente 
prejudicial e esses fármacos só devem ser utilizados 
no tratamento da eritromelalgia. Os anticoagulantes 
não são rotineiramente indicados. 
 
- A hiperuricemia assintomática não necessita de 
tratamento, mas deve-se administrar alopurinol para 
evitar elevações adicionais do ácido úrico quando se 
utiliza a quimioterapia para reduzir a esplenomegalia, 
a leucocitose ou o prurido. O prurido generalizado 
refratário aos anti-histamínicos pode ser um problema 
significativo na policitemia vera e os métodos 
paliativos incluem tratamento com hidroxiuréia, 
interferon e psoralenos com luz UV-A. 
 
- A anagrelida é um anti-agregante plaquetário que 
também diminui a contagem de plaquetas e pode ser 
usado para controlar a trombocitose. 
 
- A quimioterapia deve ser utilizada pelo período mais 
curto possível. 
 
- Em alguns pacientes, a esplenomegalia maciça 
refratária à hidroxiuréia ou ao INF e que está 
associada a perda ponderal intratável exige 
esplenomegalia. 
 
- O transplante de medula óssea pode ser curativo 
em pacientes jovens. 
 
 
2 – Mielofibrose Idiopática Crônica: 
 
 
Definição: é um distúrbio clonal de uma célula 
progenitora hematopoiética pluripotencial, de etiologia 
desconhecida, que se caracteriza por fibrose 
medular, metaplasia mielóide com hematopoiese 
extramedular e esplenomegalia. É uma doença 
incomum e difícil de se diagnosticar na ausência de 
um marcador clonal específico. 
 
- Afeta primariamente indivíduos a partir da sexta 
década de vida. 
 
- O grau de mielofibrose e a extensão da 
hematopoiese extramedular não estão relacionados. 
A fibrose associa-se à superprodução do fator de 
crescimento transformador β e da trombopoietina. Os 
fibroblastos não fazem parte do clone neoplásico. 
 
Manifestações clínicas: 
 
- A maioria dos pacientes é assintomática à 
apresentação e, em geral, identificada pela detecção 
de esplenomegalia e/ou contagens hematológicas 
anormais em exames de rotina. 
 
- O esfregaço sanguíneo revela as características 
típicas da hematopoiese extamedular: eritrócitos em 
forma de lágrima, eritrócitos nucleados, mielócitos e 
promielócitos; mieloblastos também podem estar 
presentes. 
 
- A anemia, que costuma ser inicialmente leve, é a 
regra, e as contagens de leucócitos e plaquetas são 
normais, aumentadas ou diminuídas. 
 
- A esplenomegalia pode ser acompanhada de 
hepatomegalia leve. 
 
- As radiografias dos ossos podem revelar 
osteosclerose. 
 
- A hematopoiese extramedular exuberante pode 
causar ascite, hipertensão pulmonar, obstrução 
intestinal ou ureteral, hipertensão intracraniana, 
tamponamento pericárdico, compressão da medula 
espinhal ou nódulos cutâneos. 
 
- O aumento do baço pode ser rápido o suficiente 
para causar infarto esplênico, com febre e dor 
pleurítica. 
 
- Podem sobrevir hiperuricemia e gota secundária. 
 
Diagnóstico: 
 
- O diagnóstico é de exclusão. Não há anormalidades 
morfológicas típicas capazes de diferenciar a 
mielofibrose idiopática dos outros distúrbios 
mieloproliferativos crônicos. 
 
- Geralmente é impossível obter um aspirado de 
medula óssea devido ao aumento da reticulina; 
entretanto, a biópsia pode revelar uma medula óssea 
hipercelular com hiperplasia de 3 linhagens e, em 
particular, aumento dos megacariócitos. 
 
- Uma característica intrigante é o aparecimento de 
anormalidades auto-imunes, como imunocomplexos, 
anticorpos antinucleares, fator reumatóide ou teste de 
Coombs positivo. 
 
- A análise citogenética do sangue ou da medula 
óssea é útil para excluir a LMC e também para fins 
prognósticos, visto que a existência de 
anormalidades cariotípicas complexas está associada 
a prognóstico reservado. 
 
* O número de células CD34+ circulantes 
encontra-se acentuadamente aumentado na 
mielofibrose idiopática crônica. 
 
Complicações: 
 
- A sobrevida mediana é de 5 anos. 
 
- A história natural da doença é de insuficiência 
medular inexorável, com anemia dependente de 
transfusões e organomegalia crescente. 
 
- Os pacientes estão sujeitos a infecções teciduais 
profundas. 
 
- A mielofibrose idiopática crônica pode evoluir de 
uma fase crônica para uma fase acelerada com 
sintomas constitucionais e insuficiência medular 
progressiva. 
 
- Os fatores prognósticos importantes para a 
aceleração da doença são anemia, trombocitopenia, 
idade, presença de anormalidades citogenéticas 
complexas e sintomas constitucionais, como febre 
inexplicada, sudorese noturna ou perda de peso. 
 
- A presença ou o aparecimento de múltiplas 
anormalidades