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Resumo Geral de Hematologia

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citogenéticas são altamente 
indicativos de aceleração da doença. 
 
Tratamento: 
 
- Não existe tratamento específico. 
 
- A anemia pode ser exacerbada pela deficiência de 
ferro ou ácido fólico e, em alguns casos, o tratamento 
com piridoxina é eficaz. 
 
- A eritropoetina pode agravar a esplenomegalia, não 
devendo ser utilizada na tentativa de restaurar a 
função medular. 
 
- Na presença de hiperesplenismo, indica-se a 
esplenectomia, que também pode ser necessária se 
a esplenomegalia estiver comprometendo a 
alimentação. 
 * Por motivos desconhecidos, a 
esplenectomia aumenta o risco de transformação 
blástica. 
 
- O alopurinol pode controlar a hiperuricemia 
significativa e a hidroxiuréia mostra-se útil para 
controlar a organomegalia. 
 
- São utilizados glicocorticóides para controlar as 
complicações auto-imunes, podendo melhorar a 
anemia isoladamente ou em associação com a 
talidomida. 
 
- Deve-se considerar o transplante de medula óssea 
alogênico em pacientes jovens. 
 
 
3- Trombocitose Essencial: 
 
Definição: distúrbio clonal de etiologia desconhecida, 
envolvendo uma célula progenitora hematopoiética 
pluripotencial, que se manifesta clinicamente pela 
superprodução de plaquetas sem causa definida. É 
um distúrbio incomum. 
 
- O reconhecimento clínico da trombocitose é 
improvável nos indivíduos praticamente 
assintomáticos afetados por esse distúrbio. 
 
- A doença pode ocorrer em qualquer idade entre 
adultos, sendo freqüentemente observada na 
ausência de sintomas ou distúrbios da hemostasia. 
Existe um predomínio feminino inexplicável. 
 
Manifestações clínicas: 
 
- É freqüentemente identificada por acaso, quando se 
obtém uma contagem plaquetária durante avaliação 
de rotina. 
 
- Não há sinais ou sintomas específicos da 
trombocitose essencial; todavia, os pacientes exibem 
tendências hemorrágica e trombótica, que se 
expressa na forma de equimoses de ocorrência fácil 
no primeiro caso ou oclusões microvasculares no 
segundo caso, podendo manifestar-se por 
eritromelalgia, migrânea ou ataques isquêmicos 
transitórios. 
- Ocorre presença eventual de esplenomegalia leve. 
 
- O esfregaço sanquíneo é mais notável quanto ao 
número de plaquetas presentes, algumas das quais 
podem ser bem grandes. 
 
* A grande massa plaquetária circulante pode 
impedir a determinação acurada dos níveis séricos de 
potássio em virtude da liberação de potássio das 
plaquetas durante a coagulação do sangue. Essa 
hiperpotassemia é um artefato laboratorial, não 
estando associada a nenhuma anormalidade 
eletrocardiográfica. 
 
- Pode haver anormalidades da função plaquetária, 
como prolongamento do tempo de sangramento e 
comprometimento da agregação plaquetária. 
 
- A contagem elevada de plaquetas pode dificultar a 
coleta do aspirado de medula óssea; entretanto, a 
biópsia medular geralmente revela hiperplasia e 
hipertrofia dos megacariócitos, bem como aumento 
global da celularidade da medula. Verifica-se ainda 
um ligeiro aumento da reticulina medular. 
 
* A ausência de ferro corável exige uma 
explicação, já que a deficiência de ferro isolada pode 
causar trombocitose e a ausência de ferro medular é 
característica da policitemia vera. 
 
- Não há anormalidade citogenética consistentemente 
identificável para esse distúrbio. 
 
Diagnóstico: 
 
* A primeira medida ao deparar-se com uma 
contagem elevada de plaquetas é determinar se ela é 
conseqüência de outro distúrbio. 
 
- A presença de esplenomegalia maciça deve sugerir 
a possibilidade de outro distúrbio mieloproliferativo e, 
nesse contexto, é imperativo determinar a massa 
eritrocitária, visto que a esplenomegalia significativa 
pode mascarar a presença de eritrocitose. 
 
 
* Acredita-se comumente que uma elevada 
contagem de plaquetas deve provocar estase 
intravascular e trombose; porém, não há 
nenhum estudo clínico que comprove essa 
associação. Pelo contrário, contagens 
plaquetárias muito elevadas estão associadas 
primariamente à hemorragia. Contudo, o 
enfoque deve ser dirigido para a 
sintomatologia do paciente e não para a 
contagem plaquetária. 
 
Tratamento: 
 
- Plaquetoferese: não tem eficácia comprovada e não 
é recomendada. 
 
- P32, hidroxiuréia e agentes alquilantes podem 
causar leucemia aguda e não há qualquer prova de 
benefício desses tratamentos. 
 
- Se a redução da contagem de plaquetas for julgada 
necessária, o INF ou a anagrelida (derivado de 
quinazolina) poderão reduzir a contagem plaquetária; 
todavia, não são uniformemente eficazes nem isentos 
de efeitos colaterais significativos. A hidroxiuréia só 
deve ser considerada se esses agentes não forem 
eficientes ou toleráveis. O sangramento associado à 
trombocitose geralmente responde ao ácido 
aminocapróico, que pode ser administrado 
profilaticamente antes ou depois de uma cirurgia 
eletiva. 
 
- A evolução para leucemia aguda representa, mais 
provavelmente, uma conseqüência do tratamento 
anterior mais do que da própria doença. 
Leucemias mielóides aguda 
e crônica 
 
As leucemias mielóides são um grupo de doenças 
heterogêneas que se caracterizam pela infiltração 
de sangue, medula óssea e outros tecidos por 
células neoplásicas do sistema hematopoiético. 
Variam desde rapidamente fatais àquelas de 
crescimento lento. De acordo com sua evolução 
sem tratamento, as leucemias mielóides são 
tradicionalmente denominadas agudas ou 
crônicas. 
 
Leucemia Mielóide Aguda (LMA) 
 
- Sua incidência aumenta de acordo com a idade 
e é mais alta em homens que em mulheres. 
 
Etiologia: 
 
- A hereditariedade, a radiação, as substâncias 
químicas e outras exposições ocupacionais, bem 
como os fármacos, foram implicadas no 
desenvolvimento de LMA. 
 
-Certas síndromes com aneuploidia 
cromossômica de células somáticas ou com 
fragilidade excessiva de cromatina estão 
associadas à LMA. 
 
- A radioterapia isolada parece acrescentar pouco 
risco de LMA, mas esse tipo de tratamento pode 
elevar o risco nas pessoas expostas a agentes 
alquilantes. 
 
- A exposição ao benzeno está associada ao 
aumento na incidência de LMA. O tabagismo e a 
exposição a derivados do petróleo, tintas, líquidos 
conservantes, óxido de etileno, herbicidas e 
pesticidas também acarretam um aumento do 
risco de LMA. 
 
- Os fármacos anticâncer são as principais 
causas de LMA associada a tratamento. O uso de 
agentes alquilantes causa aparecimento de 
leucemias em aproximadamente 4-6 anos. 
Inibidores da topoisomerase II aumentam a 
incidência de leucemias 1-3 anos após a 
exposição. O cloranfenicol, a fenilbutazona e, 
com menor freqüência, a cloroquina e o 
tetoxipsoraleno podem resultar em insuficiência 
da medula óssea, que pode evoluir para LMA. 
 
Classificação: 
 
- A classificação da leucemia aguda em grupos 
distintos baseia-se na morfologia, na citoquímica 
e no imunofenótipo, além das técnicas 
moleculares e citogenéticas. 
 
 → Classificação morfológica e 
citoquímica: O diagnóstico de LMA é estabelecido 
pela presença de 20% ou mais de mieloblastos 
no sangue e/ou na medula óssea. Se não houver 
os grânulos citoplasmáticos específicos 
(bastonetes de Auer) ou as dobras e fendas 
nucleares típicas das células monocitóides, os 
aspectos morfológicos observados à microscopia 
óptica podem não ser suficientes para definir o 
diagnóstico. Uma reação positiva à 
mieloperoxidase em mais de 3% dos blastos pode 
ser a única característica a distinguir a LMA da 
leucemia linfoblástica aguda. 
 As leucemias mielóides agudas são 
classificadas em 8 subtipos principais (M0-M7) ou 
em I, II e III de acordo com características 
moleculares, morfológicas e clínicas. A 
classificação de M0 a M7 é a classificação de 
FAB e, embora não seja a mais recente, ainda é a 
mais utilizada. 
 
 → Classificação cromossômica: A análise 
cromossômica