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Resumo Geral de Hematologia

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O tratamento 
agudo é dar o plasma e administrar vitamina K 
parenteral. 
 
*Coagulação intravascular disseminada (CID) 
– Apesar de diversas enfermidades poderem 
desencadear a CID, ela está associada com mais 
freqüência a acidentes obstétricos, metástases de 
neoplasias malignas, traumatismos maciços e 
sepse bacteriana. Os dois mecanismos principais 
que desencadeiam a CID são: a liberação de fator 
tecidual (ex. tumor) ou de substâncias 
tromboplásticas para a circulação (ex. 
endotoxinas de bactérias Gram negativas) e a 
lesão disseminada das células endoteliais (ex. 
queimaduras). Os estímulos trombogênicos 
causam o depósito de pequenos trombos e 
êmbolos na microcirculação levando a lesão 
tecidual isquêmica. Essa deposição também pode 
resultar em anemia hemolítica à medida que os 
eritrócitos são espremidos na microcirculação. 
Um outro quadro decorrente da CID é a diátese 
hemorrágica que resulta do consumo de 
plaquetas, fatores de coagulação e ativação do 
plasminogênio. O plasminogênio ativa a plasmina 
e essa cliva a fibrina e leva a proteólise de fatores 
da coagulação. Com isso, tanto a proteólise pela 
plasmina quanto o consumo de fatores da 
coagulação e plaquetas acarretam em 
hemorragia. 
Ativação de 
plasmina
Trombose microvascular
disseminada
Lesão tecidual
isquêmica
Consumo de fatores da
coagulação e plaquetas
Sangramento
fibrinólise Proteólise dos fatores da
coagulação
 O quadro clínico varia de leve a fatal e 
depende da gravidade da síndrome; a maioria 
dos pacientes tem extenso sangramento cutâneo, 
de mucosas e hemorragia de feridas cirúrgicas 
(maior o sangramento quanto menor o 
fibrinogênio). Com menor freqüência os pacientes 
podem apresentar acrocianose periférica e lesões 
pré-gangrenosas. Laboratorialmente verifica-se 
uma trombocitopenia, prolongamento do tempo 
de TAP, PTT e trombina, redução dos níveis de 
fibrinogênio, elevação dos produtos de 
degradação da fibrina (PDF) e fragmentos de 
eritrócitos. 
 O tratamento baseia-se na tentativa de 
corrigir as causas reversíveis de CID; medidas 
para o controle dos sintomas mais graves 
(sangramento ou trombose) e; um esquema 
profilático para prevenir da CID crônica. Nos 
pacientes com sangramento repor plasma fresco 
congelado e concentrados de plaquetas; aqueles 
com problemas trombóticos administrar heparina 
intravenosa. A CID crônica não responde à 
varfarina mas pode ser controlada com infusões 
de heparina a longo prazo. 
 
*Distúrbios da coagulação na doença hepática 
– O fígado tem tanto função de produzir fatores 
pró-coagulantes quanto anti-coagulantes (ex. ptn 
C e S) o que pode resultar tanto em hemorragias 
quanto em predisposição de formar a CID ou 
fibrinólise na vigência de doença hepática. Além 
disso, a hipertensão portal gerada e o 
hiperesplenismo podem levar, respectivamente, 
ao sangramentos e ao seqüestro esplênico de 
plaquetas contribuindo para o defeito na 
hemostasia. Em todos os pacientes com 
hemorragia e doença hepática deve-se 
providenciar o TAP, o PTT, a contagem de 
plaquetas e os níveis de fibrinogênio. É 
importante a administração de vitamina K 
parenteral e que se reponha o plasma fresco 
congelado (cuidado com esse ultimo pois pode 
precipitar a encefalopatia hepática e levar a 
aumento de volume e sódio). A anticoagulação é 
arriscada devido a irregularidade na 
metabolização da heparina. 
 
*Defeitos fibrinolíticos – pacientes com 
deficiência do inibidor α2 de plasmina ou do 
inibidor 1 do ativador de plasminogênio 
apresentam fibrinólise rápida após a deposição 
de fibrina. 
 
*Anticoagulantes circulantes – São anticorpos, 
geralmente IgG, que inativam proteínas 
específicas da coagulação podendo causar 
hemorragia grave. Ocorrem em 15-20% dos 
pacientes com deficiência de fator VIII que 
recebem infusão de plasma (os anticorpos anti-
fator VIII são os mais comuns e são encontrados 
nos hemofílicos, mulheres pós-parto, no lúpus e 
idosos normais). A característica laboratorial mais 
importante que identifica a presença de cada tipo 
de inibidor é a incapacidade do plasma normal de 
corrigir um TAP ou PTT prolongado (o anticorpo 
prolonga mais ainda o TAP ou o PTT). 
 
- DISTÚRBIOS TROMBOFÍLICOS - 
 
*Distúrbios pré-trombóticos hereditários – 
Pode decorrer de defeitos hereditários dos 
inibidores da coagulação (ex. antitrombina, ptn C 
e S) ou a uma resistência do fator V à 
degradação pela proteína C ativada. Esse último 
se chama mutação do fator V de Leiden e é a 
causa herdada mais comum de 
hipercoagulabilidade. Pacientes do sexo feminino 
que apresentam TVP durante a gravidez ou com 
o uso de anticoncepcionais tem 30% de chance 
de ter a doença. São defeitos genéticos em que 
há uma historia familiar consistente com 
trombose, episódios recorrentes de 
tromboembolia venosa e sintomas com inicio na 
segunda década de vida. 
 
*Deficiência de antitrombina – O defeito mais 
comum é a deficiência leve (heterozigoto) de 
antitrombina. Os pacientes que tiveram o primeiro 
episódio de tromboembolia devem receber 
anticoagulantes orais pelo resto da vida. Os 
assintomáticos devem receber heparina profilática 
ou infusões plasmáticas antes de procedimentos 
clínicos ou cirúrgicos que aumentem o risco de 
trombose. 
 
*Deficiência nas proteínas C e S – A proteína C 
é dependente de vitamina K e quando ativada, 
atua juntamente com a proteína S na proteólise 
dos fatores Va e VIIIa. Pacientes com a mesma 
baixa dose de proteína C podem ser sintomáticos 
ou assintomáticos. O uso da warfarina (diminui 
dependentes da vit. K) antes da heparina pode 
levar a deficiência dos fatores C , S e 
antitrombina III; os com deficiência homozigótica 
recebem o plasma. 
 
*Mutação do gene de protrombina – Predispõe 
a trombose e embolia venosa pelo aumento da 
expressão de protrombina. 
 
*Desfibrinogemias e defeitos fibrinolíticos – A 
trombose venosa e a embolia recorrente podem 
ser devido a defeitos familiares no fibrinogênio ou 
no plasminogênio, ou à diminuição da síntese ou 
da liberação de tPA; os dois primeiros se 
beneficiam do tratamento com heparina.