Angioedema
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Angioedema


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ANGIOEDEMA :
COMO INVESTIGAR
Sérgio Dortas Junior
Professor Imunologia Clínica - FM - UNIG 
Mestre - HUCFF - FM - UFRJ
H.U.C.F.F.
ANGIOEDEMA 
\uf071 Edema na derme profunda,
tecidos subcutâneo e submucoso,
acometendo freqüentemente as
pálpebras e os lábios.
\uf071 Lesões geralmente assimétricas,
com pouco ou nenhum prurido.
\uf071 Pode ser doloroso ou apresentar 
sensação de queimação ou ardência.
DEFINIÇÃO
ANGIOEDEMA 
FISIOPATOLOGIA
Aumento rápido da permeabilidade local dos capilares e
vênulas pós-capilares subcutâneas ou submucosas, com
extravasamento de plasma e conseqüente edema.
Desgranulação dos 
mastócitos
Ativação da formação de 
cininas
ANGIOEDEMA
ANGIOEDEMA 
CLASSIFICAÇÃO
ANGIOEDEMA 
CLASSIFICAÇÃO
\uf071ALÉRGICOS - acompanhados de urticária mecanismos
fisiopatogêncos, condutas diagnósticas e terapêuticas
comuns a urticária
ANGIOEDEMA 
AE 
induzido 
por droga
AE 
hereditário
AE adquirido AE idiopático
AE pseudo
alérgico
Indutor
Inibidores 
da ECA
Mutação no 
gene do 
inibidor da 
C1-esterase 
(C1-INH)
Doenças 
crônicas ou 
graves: ex. 
doenças 
malignas
Desconhecido Outras 
drogas:
ex. AINEs
Mediador Bradicinina Desconhecido Vários
FORMAS DE ANGIOEDEMA NÃO ALÉRGICO
ANGIOEDEMA 
PSEUDO-ALÉRGICO (AINEs)
Montelucaste
Corticosteróide
\uf071 0,1% a 0,6% dos pacientes em uso da droga
\uf071 20% dos casos podem evoluir com risco de morte por
asfixia
\uf071 Cinco vezes mais comum em indivíduos da raça negra
\uf071 Não há predileção por sexo ou idade
\uf071 NÃO está associado à urticária
ANGIOEDEMA PELOS INIBIDORES DA ECA
ANGIOEDEMA 
\uf071 Face e pescoço
\uf071 Dor abdominal, vômitos e diarréia
\uf071 Surge na primeira semana ou até
anos após o início do uso da droga
\uf071 Angioedema pode persistir semanas
após a suspensão da medicação
ANGIOEDEMA PELOS INIBIDORES DA ECA
ANGIOEDEMA 
Angiotensina I Angiotensina II
ECA (Cininase II) Bradicinina
Inibidores da ECA
Vasoconstricção e 
aumento da PA
Inativação
x
x
x
Acúmulo 
bradicinina
Efeito 
hipotensor
Vasodilatação + aumento 
permeabilidade vascular
Aminopeptidase P 
FISIOPATOLOGIA
ANGIOEDEMA 
DIAGNÓSTICO: 
\uf071 História clínica
\uf071 Níveis de C4 e inibidor de C1 esterase normais
TRATAMENTO:
\uf071 Retirada da droga
\uf071 Resposta variável aos anti-histamínicos e corticóides
\uf071 Manutenção de vias aéreas pérvias nas emergências
\uf071 Inibidores do receptor da angiotensina II costumam ser bem tolerados
ANGIOEDEMA 
ANGIOEDEMA PELOS INIBIDORES DA ECA
Doença autossômica dominante
Prevalência: 1:10.000 a 1:50.000
Deficiência hereditária do inibidor de C1 esterase
Inibidor de C1 esterase
Sistema do 
complemento
Cascata das 
cininas
Fibrinólise
Cascata da 
coagulação
ANGIOEDEMA 
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
CLASSIFICAÇÃO
\uf071 AEH do tipo I (80% - 85%):
Causado por diminuição da síntese de C1-INH
\uf071 AEH do tipo II (15%-20 %):
Caracterizado por níveis normais ou elevados de uma proteína C1-
INH não-funcional.
\uf071 AEH do tipo III (raro): 
Níveis e atividade de C1-INH normais.
\u2022 Com mutação do Fator XII (fator de Hageman)
\u2022 Sem mutação do Fator XII 
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
Immunol Allergy Clin N Am 2006; 26:633-51
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
FATORES DESENCADEANTES
\uf071 Trauma
\uf071 Procedimentos cirúrgicos e dentários 
\uf071 Estresse emocional
\uf071 Infecções
\uf071 Exercícios
\uf071 Anovulatórios orais
\uf071 Drogas inibidoras da enzima conversora 
de angiotensina ( ECA )
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
\uf071 Edema não inflamatório
\uf071 Recorrente de forma variável 
\uf071 Circunscrito e NÃO associado a prurido, 
eritema ou urticária
\uf071 Duração de 2 a 5 dias
\uf071 Episódios geralmente localizados 
\uf071 Pode ocorrer na infância - dor abdominal
\uf071 Gravidade aumenta na adolescência 
e fase adulta
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
PELE AP. RESPIRATÓRIO AP. DIGESTÓRIO
AEH COM INIBIDOR DE C1 NORMAL (tipo III)
PARTICULARIDADES:
\uf071 Acometimento predominantemente de indivíduos do sexo feminino
\uf071 É comum o relato de início após o uso de estrogênio exógeno
(anovulatórios ou reposição hormonal) ou durante o período 
gestacional
QUADRO CLÍNICO: 
\uf071 Semelhante ao AEH tipo I e tipo II
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
DIAGNÓSTICO
Dosagens Tipo I Tipo II Tipo III
Inibidor C1
Concentração
Reduzida
Normal ou 
aumentada
Normal
Inibidor C1
Função
Reduzida Reduzida Normal
C4 * Reduzida Reduzida Normal
* Exame de triagem
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
CRISE:
\uf071 Medidas de suporte 
\uf071 Concentrado purificado 
do inibidor de C1
\uf071 Plasma fresco
\uf071 Antifibrinolíticos
\uf071 Androgênios atenuados 
PROFILÁTICO:
\uf071 Concentrado purificado 
do inibidor de C1
\uf071 Antifibrinolíticos
\uf071 Androgênios atenuados
Obs: o uso de inibidores da ECA
é contra - indicado
TRATAMENTO
ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
DEFICIÊNCIA ADQUIRIDA DO INIBIDOR DE C1
TIPO I:
\uf071 Inibidor de C1: produção normal, 
mas consumo aumentado
\uf071 Associado a doenças linfoproliferativas,
neoplasias, colagenoses e algumas 
infecções (HIV, hepatites B e C, H. pylori )
\uf071 Inibidor de C1, C1q, C4 e C2 diminuídos
TIPO II:
\uf071 Não é possível identificar doença 
de base na maioria dos casos
\uf071 Presença de auto-anticorpos das 
classes G ou A contra o inibidor de
C1 
\uf071 Inibidor de C1, C1q, C4 e C2 
diminuídos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM AEH:
\uf071 Pode estar associado à urticária
\uf071 Não existe história familiar de angioedema 
\uf071 Início geralmente mais tardio que AEH, geralmente 
após a 4a década de vida
\uf071 Níveis de C1q estão reduzidos no AEA
Manifestações clínicas semelhantes às do AEH
ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
\uf071 Tratamento da doença de base, quando possível 
\uf071 Cuidados intensivos nas emergências
\uf071 Reposição com concentrado purificado do inibidor de C1 
ou plasma fresco congelado na fase aguda
\uf071 AEA tipo I: antifibrinolíticos
androgênios atenuados
\uf071 AEA tipo II: plasmaferese
medicamentos imunossupressores
TRATAMENTO
ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
ANGIOEDEMA 
Angioedema sem 
urticária
Descartar angioedema 
vibratório ou edema da 
UPT
Em uso de inibidor da ECA ou 
outras drogas reconhecidas por 
causar angioedema ?
não
Interromper 
medicação
Resolução ?
Angioedema induzido 
por drogas
sim
sim não
Dosar C4, inib.C1 
concentração e 
função
C4 + inibidor C1 
concentração e 
função diminuídas
C4 + inibidor C1 
concentração N ou 
, mas com função
História familiar angioedema + 
início até 2º década vida?
AEH 
tipo II
não
não
ANGIOEDEMA 
sim não
AEH 
tipo I
AEA
Prosseguir investigação 
de outras condições associadas
Exames 
normais
Dosar C4, inib.C1 
concentração e 
função
Exames 
normais
Sexo feminino + 
estrogênios exógenos + 
história familiar de 
angioedema ?
não sim
AEH 
tipo III
Angioedema 
idiopático
ANGIOEDEMA