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24_2014_2_AFECÇÕES_HEMATOLÓGIC

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ROTEIRO PARA ESTUDO: AFECÇÕES HEMATOLÓGICAS
 ANEMIA FALCIFORME :
		Hemoglobinopatia caracterizada pela substituição parcial ou completa da Hb adulta normal (HbA), por uma falciforme (HbS). É uma doença homozigótica recessiva.
		Dentre as doenças falciformes a anemia falciforme é a mais comum em nosso meio (maior incidência na população negra), apresentando-se na forma heterozigota (traço falcêmico) ou homozigota.
CRISE VASO-OCLUSIVA :
Isquemia das áreas afetadas - tumefação dolorosa (mãos, pés e articulações);
Abdome com dor intensa;
Cérebro - AVC e distúrbio visuais (retinopatia / cegueira);
Tórax - episódios prolongados de doença pulmonar ; 
Fígado - Icterícia obstrutiva, coma hepático.
Rim – hematúria. 
Órgãos genitais - priaprismo.
CRISE DE SEQÜESTRO 
A destruição maciça de hemácias pode resultar em uma situação de urgência (choque hipovolêmico).
Hepatomegalia, esplenomegalia e colapso circulatório 
CRISE APLÁSTICA
CRISE HIPER HEMOLÍTICA
Diagnóstico
Triagem Neonatal
Teste de Falcização (se positivo)
Eletroforese da Hemoglobina
OBJETIVO DO TRATAMENTO (sintomático) 
Repouso no leito : diminui o consumo de energia e O2;
Hidratação oral e parenteral;
Reposição eletrolítica;
Analgésico para do abdominal e articular;
Reposição de sangue para anemia;
Antibióticos para as infecções e de uso profilático;
Vacinação;
Oxigenoterapia em casos de dificuldade respiratória (evita a falcização sistêmica maciça);
Exsanguíneotransfusão em casos de isquemia, trombose, AVC;
Priaprismo, aspiração de corpos cavernosos;
Esplenectomia em casos de seqüestro esplênico recorrente.
CONDUTA DE ENFERMAGEM :
Manutenção do estado hídrico;
Avaliar e minimizar dor;
Monitorar sinais vitais, tamanho do baço, sinais de anemia,
Ingesta hídrica e eliminações;
Estar atento para sinais de complicação: síndrome torácica e AVC;
Oferecer apoio para a família. 
Educar a família e a criança quanto a :
Conhecer a doença, em quais situações procurar assistência;
Orientar quanto a enurese, e quanto a medidas de suporte para enfrentar a dor;
Reconhecimento de sinais e sintomas de seqüestro esplênico e problemas respiratórios;
Evitar altas altitudes e temperaturas frias;
 
 LEUCEMIAS 
DEFINIÇÃO : É o câncer do tecido hematopoiético e o mais comum na infância.
		Ocorre a substituição dos elementos medulares e sanguíneos normais por células imaturas ou indiferenciados (glóbulos brancos imaturos).
Duas formas são reconhecidas em crianças: 
Leucemia Linfoide Aguda (LLA) - 
Leucemia não linfoide Aguda (LNLA) ou Mieloide (LMA) 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS :
Deprimem a produção de outras células.
Anemia, episódios hemorrágicos e infecções.
Infiltração e substituição de qualquer tecido do organismo por células leucêmicas não funcionais - (esplenomegalia, hepatomegalia e adenomegalia) - acometimento de ossos, testículos e SNC .
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL :
Hemograma com diminuição de elementos sanguíneos (anemia, trombocitopenia, leucopenia, presença de células imaturas)
O mielograma é o exame de eleição para o diagnóstico.
TRATAMENTO : medicamentoso com uso de quimioterápicos citotóxicos e citostáticos.
Terapia de indução da remissão : levando a aplasia com destruição das células leucêmicas. Alcança a remissão.
Profilaxia do SNC : defesa contra a invasão do SNC pelas células leucêmicas. 
Fase de intensificação (consolidação): erradica as células leucêmicas residuais.
Fase de Manutenção : preservar a remissão e diminuir o número de células leucêmicas, ainda circulantes. 
CONSIDERAÇÕES DE ENFERMAGEM : 
Controlar os efeitos colaterais e a toxidade do tratamento;
Promover analgesia da dor óssea;
Controlar os efeitos da mielossupressão (anemia, infecção e hemorragia);
Uso de fator de estimulação de colônias de granulócitos- Granulokine;
Atentar para locais de ulceração como : mucosas, abrasão da pele, sabugo da unha, e gengiva;
Controlar anorexia;
Controlar neuropatias, observar marcha, constipação;
Acompanhar a auto-imagem (alopécia);
Controlar temperatura;
Controlar cateter central;
Evitar punções cutâneas;
Evitar brincadeiras que ofereçam riscos;
Remover fezes e urinas imediatamente;
Controlar sangramento gengival e epistaxe;
Controlar hemotransfusão;
Controlar a infusão de líquidos vesicantes (dor, ardência, tumecimento 
 ou hiperemia);
Controlar o risco de anafilaxia (observar durante 20 minutos cianose, hipotensão, sibilos, urticária intensa), ter à mão recurso para reversão;
 . Controlar náuseas e vômitos.
 ROTEIRO PARA ESTUDO: Distúrbios Hidroeletrolíticos
Metabolismo hidrossalino na infância
Na criança, a água total do organismo está aumentada ( maior vulnerabilidade a perdas de água e eletrólitos.
No RN, a água total = 75% peso corpóreo; 40 a 45% é LEC (líquido extra celular)
Com 1 ano, temos 65% água total e 30% de LEC 
No adulto, temos 60% água total e 20% de LEC 
 DESIDRATAÇÃO
Compartimento vascular: retração ( diminuição circulação e diurese
Compartimento intracelular: retração ( risco de alterações celulares
Compartimento intersticial 
Na é o principal cátion extracelular (LEC), o volume desse compartimento é determinado pela quantidade total de sódio. Perde-se Na pela pele, urina e fezes.
K é o principal cátion do espaço intracelular (LIC) e não determina volume nesse espaço. Normalmente, a urina é a única via de excreção.
Abordagem do paciente com diarréia
Sem desidratação
Com desidratação
Desidratação grave
Sem desidratação
Fornecer mais líquidos
Não suspender alimentação
Ensinar sinais de desidratação
Com desidratação
TRO: administrar à vontade
(+/- 30ml/kg/hora)
Perda de peso após 2hs: reavaliar
Gastróclise 
Hidratação venosa
Tipos de desidratação –isotônica
Na entre 130 e 150mEq/l
75% dos casos
Redução do LEC
Sinais de espoliação do líquido intersticial: perda de peso, depressão de fontanela, olhos encovados, mucosas secas, diminuição do turgor e elasticidade cutânea.
Sinais de espoliação do líquido vascular: extremidades frias e cianóticas, má perfusão, pulso rápido e fraco, oligúria e anúria.
Tipos de desidratação –Hipotônica
Na abaixo de 130mEq/l
20% dos casos
Maior perda de eletrólitos do que água
Diminuição de Na no LEC
Entrada de água no LIC
Presença de sinais neurológicos (letargia e convulsão)
Ausência de sede e mucosas úmidas
Tipos de desidratação –Hipertônica
Na acima de 150mEq/l
Maior perda de água que eletrólitos
Maior concentração de sais no LEC
Desidratação intracelular
Sinais: sede intensa e poucos sinais clínicos de desidratação, letargia / irritabilidade intensa, hipertonia, rigidez de nuca e convulsões.
Hidratação venosa na desidratação
Fase rápida - restaura a perfusão normal dos órgãos vitais.
Fase manutenção - repõe perdas normais (basais)
Fase de reposição - cobre perdas anormais; em torno de 50ml/kg/dia de SGF 1:1. Em diarréias intensas, 100 a 150ml/kg/dia de SGF 1:1.
 DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS
Hiponatremia
Na abaixo de 130mEq/l;
Na abaixo de 120mEq/l sintomático
Necessidade
 Na = 2 a 4 mEq/kg/d, máximo de 150mEq/d
Hiponatremia severa (Na<120)
Sinais de grande retração do compartimento extracelular (olhos encovados, fontanela deprimida, diminuição do turgor da pele).
Sem sede e com mucosas úmidas
Usar NaCl 3% - 1ml=0,5mEq;
NaCl 3% = 30ml Na 10% + 70ml AD
Dose: 12ml/kg da solução de NaCl 3% é suficiente para elevar Na em 10mEq/l. Correr em 1h.
Hipernatremia
Na > 150mEq/l, tratar se Na >160mEq/l
Geralmente, em casos de diarréia em menores de2m, presença de grande irritabilidade, rigidez, tremores, hiperreflexia e convulsões. Movimento de água do IC para extracelular, células cerebrais perdem volume.
Hipopotassemia
Necessidade diária de K = 2 a 3 mEq/d, máximo de 80 a 120 mEq/d
Abaixo de 3,5mEq significativo, sintomática abaixo de 2,5mEq 
Causas principais: vômitos, diarréia, fístulas e diuréticos
Clínica: hipoexcitabilidade neuromuscular, fraqueza muscular, distensão abdominal , íleo infeccioso, hipotonia, paralisia respiratória, apnéia, 
Hiperpotassemia
K>5,5mEq/l, em RN>6mEq/l; assintomático até 7mEq/l
TTO: suspender aporte de K 
Glicoinsulinoterapia-0,5 a 1g de glicose kg e 1UI para cada 3 g de glicose
 Ca em 0,5 a 1ml/kg de Gluconato de Cálcio a 10% em 5min.
Resinas de trocas- sorcal troca K por Ca
Clínica: hiperexcitabilidade neuromuscular, cãimbras, parestesias, arritmias,QRS alargado
Referência Bibliográfica:
HOCKEMBERRY, M.J. Wong – Fundamentos de Enfermagem Pediátrica 8a Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2011.

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