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ROTEIRO PARA ESTUDO: AFECÇÕES HEMATOLÓGICAS ANEMIA FALCIFORME : Hemoglobinopatia caracterizada pela substituição parcial ou completa da Hb adulta normal (HbA), por uma falciforme (HbS). É uma doença homozigótica recessiva. Dentre as doenças falciformes a anemia falciforme é a mais comum em nosso meio (maior incidência na população negra), apresentando-se na forma heterozigota (traço falcêmico) ou homozigota. CRISE VASO-OCLUSIVA : Isquemia das áreas afetadas - tumefação dolorosa (mãos, pés e articulações); Abdome com dor intensa; Cérebro - AVC e distúrbio visuais (retinopatia / cegueira); Tórax - episódios prolongados de doença pulmonar ; Fígado - Icterícia obstrutiva, coma hepático. Rim – hematúria. Órgãos genitais - priaprismo. CRISE DE SEQÜESTRO A destruição maciça de hemácias pode resultar em uma situação de urgência (choque hipovolêmico). Hepatomegalia, esplenomegalia e colapso circulatório CRISE APLÁSTICA CRISE HIPER HEMOLÍTICA Diagnóstico Triagem Neonatal Teste de Falcização (se positivo) Eletroforese da Hemoglobina OBJETIVO DO TRATAMENTO (sintomático) Repouso no leito : diminui o consumo de energia e O2; Hidratação oral e parenteral; Reposição eletrolítica; Analgésico para do abdominal e articular; Reposição de sangue para anemia; Antibióticos para as infecções e de uso profilático; Vacinação; Oxigenoterapia em casos de dificuldade respiratória (evita a falcização sistêmica maciça); Exsanguíneotransfusão em casos de isquemia, trombose, AVC; Priaprismo, aspiração de corpos cavernosos; Esplenectomia em casos de seqüestro esplênico recorrente. CONDUTA DE ENFERMAGEM : Manutenção do estado hídrico; Avaliar e minimizar dor; Monitorar sinais vitais, tamanho do baço, sinais de anemia, Ingesta hídrica e eliminações; Estar atento para sinais de complicação: síndrome torácica e AVC; Oferecer apoio para a família. Educar a família e a criança quanto a : Conhecer a doença, em quais situações procurar assistência; Orientar quanto a enurese, e quanto a medidas de suporte para enfrentar a dor; Reconhecimento de sinais e sintomas de seqüestro esplênico e problemas respiratórios; Evitar altas altitudes e temperaturas frias; LEUCEMIAS DEFINIÇÃO : É o câncer do tecido hematopoiético e o mais comum na infância. Ocorre a substituição dos elementos medulares e sanguíneos normais por células imaturas ou indiferenciados (glóbulos brancos imaturos). Duas formas são reconhecidas em crianças: Leucemia Linfoide Aguda (LLA) - Leucemia não linfoide Aguda (LNLA) ou Mieloide (LMA) MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS : Deprimem a produção de outras células. Anemia, episódios hemorrágicos e infecções. Infiltração e substituição de qualquer tecido do organismo por células leucêmicas não funcionais - (esplenomegalia, hepatomegalia e adenomegalia) - acometimento de ossos, testículos e SNC . DIAGNÓSTICO LABORATORIAL : Hemograma com diminuição de elementos sanguíneos (anemia, trombocitopenia, leucopenia, presença de células imaturas) O mielograma é o exame de eleição para o diagnóstico. TRATAMENTO : medicamentoso com uso de quimioterápicos citotóxicos e citostáticos. Terapia de indução da remissão : levando a aplasia com destruição das células leucêmicas. Alcança a remissão. Profilaxia do SNC : defesa contra a invasão do SNC pelas células leucêmicas. Fase de intensificação (consolidação): erradica as células leucêmicas residuais. Fase de Manutenção : preservar a remissão e diminuir o número de células leucêmicas, ainda circulantes. CONSIDERAÇÕES DE ENFERMAGEM : Controlar os efeitos colaterais e a toxidade do tratamento; Promover analgesia da dor óssea; Controlar os efeitos da mielossupressão (anemia, infecção e hemorragia); Uso de fator de estimulação de colônias de granulócitos- Granulokine; Atentar para locais de ulceração como : mucosas, abrasão da pele, sabugo da unha, e gengiva; Controlar anorexia; Controlar neuropatias, observar marcha, constipação; Acompanhar a auto-imagem (alopécia); Controlar temperatura; Controlar cateter central; Evitar punções cutâneas; Evitar brincadeiras que ofereçam riscos; Remover fezes e urinas imediatamente; Controlar sangramento gengival e epistaxe; Controlar hemotransfusão; Controlar a infusão de líquidos vesicantes (dor, ardência, tumecimento ou hiperemia); Controlar o risco de anafilaxia (observar durante 20 minutos cianose, hipotensão, sibilos, urticária intensa), ter à mão recurso para reversão; . Controlar náuseas e vômitos. ROTEIRO PARA ESTUDO: Distúrbios Hidroeletrolíticos Metabolismo hidrossalino na infância Na criança, a água total do organismo está aumentada ( maior vulnerabilidade a perdas de água e eletrólitos. No RN, a água total = 75% peso corpóreo; 40 a 45% é LEC (líquido extra celular) Com 1 ano, temos 65% água total e 30% de LEC No adulto, temos 60% água total e 20% de LEC DESIDRATAÇÃO Compartimento vascular: retração ( diminuição circulação e diurese Compartimento intracelular: retração ( risco de alterações celulares Compartimento intersticial Na é o principal cátion extracelular (LEC), o volume desse compartimento é determinado pela quantidade total de sódio. Perde-se Na pela pele, urina e fezes. K é o principal cátion do espaço intracelular (LIC) e não determina volume nesse espaço. Normalmente, a urina é a única via de excreção. Abordagem do paciente com diarréia Sem desidratação Com desidratação Desidratação grave Sem desidratação Fornecer mais líquidos Não suspender alimentação Ensinar sinais de desidratação Com desidratação TRO: administrar à vontade (+/- 30ml/kg/hora) Perda de peso após 2hs: reavaliar Gastróclise Hidratação venosa Tipos de desidratação –isotônica Na entre 130 e 150mEq/l 75% dos casos Redução do LEC Sinais de espoliação do líquido intersticial: perda de peso, depressão de fontanela, olhos encovados, mucosas secas, diminuição do turgor e elasticidade cutânea. Sinais de espoliação do líquido vascular: extremidades frias e cianóticas, má perfusão, pulso rápido e fraco, oligúria e anúria. Tipos de desidratação –Hipotônica Na abaixo de 130mEq/l 20% dos casos Maior perda de eletrólitos do que água Diminuição de Na no LEC Entrada de água no LIC Presença de sinais neurológicos (letargia e convulsão) Ausência de sede e mucosas úmidas Tipos de desidratação –Hipertônica Na acima de 150mEq/l Maior perda de água que eletrólitos Maior concentração de sais no LEC Desidratação intracelular Sinais: sede intensa e poucos sinais clínicos de desidratação, letargia / irritabilidade intensa, hipertonia, rigidez de nuca e convulsões. Hidratação venosa na desidratação Fase rápida - restaura a perfusão normal dos órgãos vitais. Fase manutenção - repõe perdas normais (basais) Fase de reposição - cobre perdas anormais; em torno de 50ml/kg/dia de SGF 1:1. Em diarréias intensas, 100 a 150ml/kg/dia de SGF 1:1. DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS Hiponatremia Na abaixo de 130mEq/l; Na abaixo de 120mEq/l sintomático Necessidade Na = 2 a 4 mEq/kg/d, máximo de 150mEq/d Hiponatremia severa (Na<120) Sinais de grande retração do compartimento extracelular (olhos encovados, fontanela deprimida, diminuição do turgor da pele). Sem sede e com mucosas úmidas Usar NaCl 3% - 1ml=0,5mEq; NaCl 3% = 30ml Na 10% + 70ml AD Dose: 12ml/kg da solução de NaCl 3% é suficiente para elevar Na em 10mEq/l. Correr em 1h. Hipernatremia Na > 150mEq/l, tratar se Na >160mEq/l Geralmente, em casos de diarréia em menores de2m, presença de grande irritabilidade, rigidez, tremores, hiperreflexia e convulsões. Movimento de água do IC para extracelular, células cerebrais perdem volume. Hipopotassemia Necessidade diária de K = 2 a 3 mEq/d, máximo de 80 a 120 mEq/d Abaixo de 3,5mEq significativo, sintomática abaixo de 2,5mEq Causas principais: vômitos, diarréia, fístulas e diuréticos Clínica: hipoexcitabilidade neuromuscular, fraqueza muscular, distensão abdominal , íleo infeccioso, hipotonia, paralisia respiratória, apnéia, Hiperpotassemia K>5,5mEq/l, em RN>6mEq/l; assintomático até 7mEq/l TTO: suspender aporte de K Glicoinsulinoterapia-0,5 a 1g de glicose kg e 1UI para cada 3 g de glicose Ca em 0,5 a 1ml/kg de Gluconato de Cálcio a 10% em 5min. Resinas de trocas- sorcal troca K por Ca Clínica: hiperexcitabilidade neuromuscular, cãimbras, parestesias, arritmias,QRS alargado Referência Bibliográfica: HOCKEMBERRY, M.J. Wong – Fundamentos de Enfermagem Pediátrica 8a Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2011.
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