Guías de terapia intensiva pediátrica J
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4. Manejo inicial de cardiopatías congénitas con hiper\ufb02ujo pulmonar
En el conjunto de las cardiopatías, aquellas que 
presentan hiper\ufb02ujo pulmonar son las más fre-
cuentes. 
1.1. De\ufb01nición 
Son defectos congénitos que, como su nombre 
indica, mani\ufb01estan aumento del \ufb02ujo pulmonar 
con respecto al \ufb02ujo sistémico. Para comprender 
esto debemos introducir el concepto de relación 
\ufb02ujo pulmonar/\ufb02ujo sistémico (Qp/Qs). Nor-
malmente y sin cortocircuitos intracardíacos el 
Qp/Qs es igual a 1, es decir, en cada latido se ex-
pulsa el mismo volumen de sangre tanto por la ar-
teria pulmonar como por la aorta. Cuando existen 
cortocircuitos de izquierda a derecha el volumen 
por latido en la arteria pulmonar aumenta, es de-
cir el Qp/Qs es > 1.
1.2. Historia natural
Durante la vida fetal las cardiopatías con hiper\ufb02ujo 
pulmonar en general no producen ningún trastor-
no y esto sucede porque las presiones pulmonares 
son iguales a las sistémicas, tanto las sistólicas como 
las diastólicas; entonces, por más que haya un de-
fecto grande, no hay cortocircuito de sangre (fun-
ciona como un síndrome de Eisenmenger). Des-
pués del nacimiento, y al desaparecer la placenta y 
comenzar a respirar aire ambiente, las resistencias 
pulmonares empiezan a disminuir de forma gra-
dual. Aproximadamente entre el día 20 a 40 de 
vida las resistencias pulmonares se normalizan y este 
es el momento donde se inician los síntomas, por 
lo cual es una fecha a tener en cuenta. Cabe aclarar 
que en los pacientes con síndrome de Down las re-
sistencias pueden tardar un tiempo más en caer y en 
los prematuros caen más rápido. 
2. CARDIOPATÍAS CON 
HIPERFLUJO PULMONAR
- Acianóticas
Cortocircuito a nivel auricular
1- Comunicación interauricular
 a. Ostium secundum
 b. Ostium primun
 c. Seno venoso
1. INTRODUCCIÓN 2- Anomalía parcial del retorno venoso
Cortocircuito a nivel ventricular
1- Comunicación interventricular (CIV)
 a. Perimembranosa
 b. Infundibular
 c. Muscular
 d. Posterior
2- Comunicación entre ventrículo izquierdo y 
aurícula derecha (VI-AD)
3- Complejas
 a. Doble salida de ventrículo derecho 
con comunicación interventricular
 b. Transposición corregida de grandes 
vasos con comunicación interventricular
 c. Tronco arterioso
4- Posquirúrgicos de cardiopatías 
 a- Tetralogía de Fallot con CIV residual
 b- Anastomosis subclavio pulmonar
Cortocircuito entre la raíz aórtica y el lado de-
recho del corazón
1- Fístula coronaria
2- Rotura de aneurisma de seno de valsalva
3- Origen anómalo de la coronaria izquierda en 
el tronco de la pulmonar (ALCAPA)
Cortocircuito a nivel aortopulmonar
1- Ventana aortopulmonar
2- Ductus arterioso permeable
Cortocircuito en más de un nivel
1- Canal aurículo ventricular 
- Cianóticas
1- Transposición completa de grandes vasos
2- Anomalía total del retorno venoso pulmonar
3- Ventrículo único con hiper\ufb02ujo pulmonar
4- Atresia tricuspídea con hiper\ufb02ujo pulmonar
3. SIGNOS Y SÍNTOMAS. 
CLÍNICA DE CARDIOPATÍAS
CON HIPERFLUJO PULMONAR
Nos referiremos en primer lugar a los signos y sín-
tomas generales de las cardiopatías con hiper\ufb02ujo
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Guías de terapia intensiva pediátrica
para luego describir cada una en particular. 
Estos defectos, cuando son grandes, producen 
insu\ufb01ciencia cardíaca congestiva en general 
con insu\ufb01ciencia cardíaca izquierda, es decir, 
un síndrome de congestión venosa pulmonar. 
Los signos son taquipnea, disnea, tos y expec-
toración, deformación torácica, estertores pul-
monares, taquicardia, sudoración, ritmo de 
galope, escasa progresión de peso. En la Rx de 
tórax encontramos cardiomegalia e hiper\ufb02u-
jo pulmonar. Un dato importante para evaluar 
consiste en que la insu\ufb01ciencia cardíaca en es-
tos pacientes es en general diastólica (una ex-
cepción es la ALCAPA): esto signi\ufb01ca que la 
función sistólica es normal. Si se evalúa por 
ecocardiograma, la fracción de acortamiento es 
normal. Estos pacientes padecen básicamente 
de sobrecarga de volumen y esto es lo que hay 
que tener en cuenta para el tratamiento.
3.1. Cortocircuito a nivel auricular
Comunicación interauricular (CIA)
La comunicación interauricular es una cardiopatía 
frecuente, que rara vez produce insu\ufb01ciencia car-
díaca descompensada en pacientes pediátricos. Al 
margen del lugar anatómico donde se encuentre la 
CIA lo más importante es considerar su tamaño; 
si el defecto es grande produce en la auscultación 
desdoblamiento \ufb01jo del segundo ruido cardíaco y 
tercer ruido derecho. En la Rx de tórax se observa 
cardiomegalia con hiper\ufb02ujo pulmonar y aumen-
to del arco medio (tronco de arteria pulmonar); 
en el ECG se encontrará dilatación de cavidades 
derechas y bloqueo incompleto de rama derecha. 
El diagnóstico de\ufb01nitivo se realiza por ecocardio-
grama Doppler. Los pacientes permanecen asin-
tomáticos y eventualmente pueden medicarse con 
diuréticos. Cuando la comunicación es grande con 
un Qp/Qs > 1,5 se deberá cerrar electivamente en-
tre los cuatro y seis años, ya sea quirúrgicamente o 
por cateterismo cardíaco terapéutico. La anoma-
lía parcial del retorno venoso pulmonar aislada o 
asociada a una CIA es más infrecuente y produce 
los mismos síntomas que esta. Dependiendo del 
hiper\ufb02ujo que provoque será o no quirúrgica.
3.2. Cortocircuito a nivel ventricular
Comunicación interventricular (CIV)
Para comprender este defecto es necesario tener
en cuenta dos aspectos: la ubicación de la CIV y 
el tamaño de la comunicación. Las comunicacio-
nes perimembranosas y musculares tienen posi-
bilidad de cerrarse espontáneamente, cuanto más 
grandes son estos defectos existe menor probabi-
lidad de cierre espontáneo. Las CIV subaórticas 
y posteriores son siempre grandes y no se cierran 
espontáneamente. La clínica depende entonces 
del tamaño de la CIV, los defectos pequeños no 
producen insu\ufb01ciencia cardíaca y en la ausculta-
ción se encuentra un soplo sistólico intenso en 
mesocardio sin tercer ruido. En la Rx de tórax 
la silueta cardíaca es de tamaño normal y no hay 
hiper\ufb02ujo pulmonar. Estos defectos se controlan 
clínicamente y no requieren medicación. Las CIV 
grandes, en cambio, comienzan como antes men-
cionamos hacia el día cuarenta de vida, con signos 
de insu\ufb01ciencia cardíaca como taquipnea, taqui-
cardia, precordio activo, mala progresión en el 
peso. Pueden presentar infecciones respiratorias 
asociadas, favorecidas por el hiper\ufb02ujo pulmonar; 
en la auscultación se encuentra un soplo no muy 
intenso, tercer ruido en punta y segundo ruido 
aumentado (dependiendo el grado de hiperten-
sión pulmonar). En la Rx de tórax se observa car-
diomegalia y signos de hiper\ufb02ujo pulmonar.
 Existen defectos más complejos, como 
por ejemplo la doble salida de ventrículo derecho 
con CIV y la transposición corregida de grandes 
vasos con CIV, que clínicamente se comportan 
como una comunicación grande y el manejo ini-
cial es el mismo.
 El tronco arterioso es una patología en 
la que la aorta, la arteria pulmonar y las corona-
rias nacen de un mismo vaso, tiene un CIV sub-
troncal grande y puede presentar estenosis y/o 
insu\ufb01ciencia troncal. Se mani\ufb01esta con signos de 
insu\ufb01ciencia cardíaca congestiva. En la ausculta-
ción encontramos ruido de eyección aórtico, ter-
cer ruido en punta y soplo sistólico y diastólico 
en base, dependiendo del grado de insu\ufb01ciencia 
y/o estenosis troncal. Como presenta hiper\ufb02ujo 
pulmonar importante, la saturación arterial de 
oxígeno es en general mayor al 90%.
 Los pacientes operados de cardiopa-
tías congénitas que incluyan el cierre de una co-
municación interventricular pueden quedar con 
defectos residuales, o padecer una endocarditis 
bacteriana que destruya el parche. En estos casos 
depende del tamaño del defecto, los signos y sín-
tomas son iguales a los expresados anteriormente.
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4. Manejo inicial de cardiopatías congénitas con