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Respiração celular - Dividida em 3 partes: - Glicólise: ocorre no citossol - Ciclo de Krebs: ocorre na matriz mitocondrial - Cadeia de transporte de elétrons e fosforilação oxidativa: cristas mitocondriais Descarbolixação oxidativa do piruvato - O piruvato, produto final da glicólise aeróbica, deve ser transportado para dentro da mitocôndria antes que possa entrar no ciclo do ácido cítrico. - Esse transporte é efetuado por um transportador específico para o piruvato, que ajuda esse composto a cruzar a membrana mitocondrial interna. - Na matriz mitocondrial, o piruvato é convertido em Acetil-CoA. - Essa conversão é feita por um complexo multienzimático chamado complexo da piruvato-desidrogenase. - Complexo da piruvato desidrogenase: piruvato desidrogenase (descarboxilase), a diidrolipoil-transacetilase e a diidrolipoil- desidrogenase. Descarboxilação oxidativa do piruvato Deficiência na piruvato-desidrogenase - A deficiência no complexo da piruvato-desidrogenase é a causa mais comum de acidose láctica congênita. - A deficiência nessa enzima resulta na incapacidade de converter piruvato em Acetil-CoA. - O piruvato é desviado para a reação de formação de ácido láctico via lactato desidrogenase. - Gera problemas principalmente para o encéfalo, que depende do Ciclo de Krebs para a geração de energia e é especialmente sensível a acidose. Deficiência na piruvato-desidrogenase - A forma mais grave dessa doença causa acidose láctica intensa causando morte neonatal. - Uma segunda forma produz acidose láctica moderada, mas causa profundo retardo psicomotor, com lesões, levando à morte no inicio da infância. - Uma terceira forma da deficiência causa ataxia (incapacidade de coordenar movimentos voluntários) episódica, induzida por refeições ricas em carboidratos. - Não há tratamento comprovadamente eficiente mas uma dieta cetogênica mostra-se benéfica em alguns casos. Ciclo de Krebs
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