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Aula_4_Ciclo_de_Krebs

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Respiração celular 
-  Dividida em 3 partes: 
-  Glicólise: ocorre no citossol 
-  Ciclo de Krebs: ocorre na matriz mitocondrial 
- Cadeia de transporte de elétrons e fosforilação oxidativa: cristas 
mitocondriais 
Descarbolixação oxidativa do piruvato 
-  O piruvato, produto final da glicólise aeróbica, deve ser transportado 
para dentro da mitocôndria antes que possa entrar no ciclo do ácido 
cítrico. 
-  Esse transporte é efetuado por um transportador específico para o 
piruvato, que ajuda esse composto a cruzar a membrana mitocondrial 
interna. 
-  Na matriz mitocondrial, o piruvato é convertido em Acetil-CoA. 
-  Essa conversão é feita por um complexo multienzimático chamado 
complexo da piruvato-desidrogenase. 
-  Complexo da piruvato desidrogenase: piruvato desidrogenase 
(descarboxilase), a diidrolipoil-transacetilase e a diidrolipoil-
desidrogenase. 
Descarboxilação oxidativa do piruvato 
Deficiência na piruvato-desidrogenase 
-  A deficiência no complexo da piruvato-desidrogenase é a causa 
mais comum de acidose láctica congênita. 
-  A deficiência nessa enzima resulta na incapacidade de converter 
piruvato em Acetil-CoA. 
-  O piruvato é desviado para a reação de formação de ácido láctico 
via lactato desidrogenase. 
-  Gera problemas principalmente para o encéfalo, que depende do 
Ciclo de Krebs para a geração de energia e é especialmente 
sensível a acidose. 
Deficiência na piruvato-desidrogenase 
-  A forma mais grave dessa doença causa acidose láctica intensa 
causando morte neonatal. 
-  Uma segunda forma produz acidose láctica moderada, mas causa 
profundo retardo psicomotor, com lesões, levando à morte no inicio da 
infância. 
-  Uma terceira forma da deficiência causa ataxia (incapacidade de 
coordenar movimentos voluntários) episódica, induzida por refeições 
ricas em carboidratos. 
-  Não há tratamento comprovadamente eficiente mas uma dieta 
cetogênica mostra-se benéfica em alguns casos. 
Ciclo de Krebs

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