Clínica Médica 17 - Glomerulopatias e Dças T.I.

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Clínica Médica XVII 
Glomerulopatias
I - Síndrome Nefrítica
Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA) É decorrente de processo inflamatório agudo. Pode ocorrer de forma idiopática, como doença primária dos rins ou ser secundária a alguma doença sistêmica.
Quadro clínico = Hematúria (dismórfica), Proteinúria subnefrótica (<3,5g em 24h) não seletiva, oligúria (“urina presa”), edema (por congestão hídrica – inicialmente matutino e periorbitário e depois generalizado) e hipertensão arterial. Por vezes surge também a azotemia. A Hiponatremia se presente é do tipo dilucional.
O EAS costuma revelar dismorfismo eritrocitário, cilindros hemáticos, piúria e cilindros leucocitários.
*Hematúria Glomerular: Hemácias dismórficas, cilindros hemáticos, Proteinúria >1g/24h e ausência de coágulos.
Os cilindros celulares (hemáticos, leucocitários, epiteliais e granulosos) são sempre patológicos, enquanto que os cilindros acelulares (hialinos, céreos, graxos) podem estar presentes em pessoas normais.
Patogenia Mais de 70% dos casos de GNDA são decorrentes de deposição de imunocomplexos e fatores de crescimento.
GN Pós-Estreptocócica = É o protótipo das GNDA! É uma seqüela renal tardia de uma infecção por cepas específicas de estreptococos beta-hemoliticos do grupo A. É uma doença típica de crianças e adolescentes (2 a 15 anos). 
Outras causas que podem cursar com GNDA: endocardite infecciosa, abscesso visceral, derivação ventrículoperitoneal infectada, meningococcemia, pneumonia pneumocóccica, mononucleose infecciosa, Hepatite B e C, infecção pelo HIV, malaria e toxoplasmose.
O diagnostico de GNPE deve ser suspeitado em todo o paciente que desenvolve síndrome nefritica aparentemente idiopática, que tenha uma historia de infecção estreptocócica (impetigo, erisipela, faringoamigdalite) com período de incubação compatível (5 – 30 dias) e no qual se possa confirmar laboratorialmente a infecção (ASLO [ > 200U], Anti-DNAase, Anti-Hialorunidase, Anti-Estreptoquinase) e documentar níveis séricos baixos de C3 e CH50.
Indicações de Biopsia renal na GNPE:
Anúria ou oligúria importante por mais de 72h
C3 baixo que não melhora em até 8 semanas (2 meses).
Proteinúria > 50mg/Kg/24h (nefrótica) por mais de 4 semanas 
Hipertensão arterial ou hematúria macroscópica por mais de 6 semanas
Azotemia acentuada ou prolongada
Oliguria por mais de 1 semana
Evidencias clínicas ou sorológicas de doença sistêmica
Evidencia clínica de evolução para GNRP
Complemento sérico normal
	Diagnostico Diferencial: 
Outras glomerulonefrites pós-infecciosas (Endocardite bacteriana, Mononucleose)
Glomerulonefrite lúpica
Glomerulonefrite membranoploriferativa
Casos com Proteinú	ria nefrótica ou Hipocomplementenemia > 8 semanas.
As manifestações renais que ocorrem durante uma infecção geralmente representam a exacerbação de uma glomerulopatia crônica pré-existente, como a doença de Berger.
Complicações da GNPE: Encefalopatia hipertensiva (elevação aguda da PA com comprometimento neurológico – níveis pressórico de 150X100mmHg em crianças e gestantes podem ser suficientes para justificar o quadro), Edema agudo de Pulmão e Hipercalemia.
Tratamento: Repouso, Restrição hidrossalina, diuréticos de alça (Furosemida), Vasodilatadores [hidralazina, captopril] (s/n) e diálise (s/n - congestão volêmica grave e refratária aos medicamentos). Encefalopatia hipertensiva Nitroprussiato de sódio.
	*A antibioticoterapia precoce ou profilática não previne nem evita novos surtos de GNPE!! Porem o uso de antibiótico durante o quadro infeccioso está indicado no intuito de eliminar as cepas restantes evitando uma possível reincidência futura.
Prognostico: 90% dos pacientes recuperam completamente o volume urinário em 7 dias. A hematúria microscópica pode persistir por 6 meses até 1 anos e a proteinúria subnefrótica por ate 2-5 anos, mas o normal é que se resolvam em até 6 semanas. Uma minoria dos pacientes podem complicar com GNRP, proteinúria crônica, GESF e IRC. Os adultos tem pior prognostico.
II - Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
Ocorre quando um paciente que desenvolve síndrome nefrítica, independente da causa, evolui para a falência renal irreversível de curso acelerado e fulminante em semanas ou meses, tornando-se necessária a diálise ou o transplante renal. O inicio do quadro pode ser abrupto, mas mais comumente é subagudo tornando-se acelerado.
E alguns casos a única manifestação do paciente e a síndrome urêmica, quando a TFG <20% do normal e a creatinina sérica além de 5mg/dl.
	Classificação:
		Tipo I Depósitos de Anticorpo Anti-MBG (padrão linear) – 10%
			Doença de Goodpasture / Idiopática
		Tipo II Depósitos de imunocomplexos (Padrão granular) – 45%
			Renais primárias (Berger, GNMP)
			Infecciosas/Pós-infecciosas (GNPE em adultos)
			Sistêmicas (LES, P.Henoch-Schonlein)
		Tipo III Pauci-imunes (sem padrão) – 45%
			Primária, Poliarterite microscópica, Granulomatose de Wegener
	Exames:
Na biopsia renal (padrão-ouro para o diagnostico) aparecerá a formação de Crescente em mais de 50% dos glomérulos.
Anticorpo Anti-MBG elevados = Tipo I
C3, CH50 reduzido = Tipo II
ANCA positivo = Tipo III
		
Síndrome de GoodPasture – GN Anti-MBG Acomete basicamente homens jovens, com associação com historia de tabagismo, infecção respiratória recente e inalação de hidrocarbonetos voláteis. É caracterizada como sendo a associação entre a síndrome glomerular com a uma síndrome hemorrágica pulmonar. A hemorragia pulmonar geralmente precede a glomerulite por semanas a meses. A hemoptise é o sintoma predominante.
Diagnostico: Biopsia renal com AC-anti MBG +, com padrão linear na IFI e mais de 50% dos glomérulos apresentando crescentes.
Diagnostico Diferencial = Poliarterite Microscópica, Granulomatose de Wegener, LES, PTT, Leptospirose. (Síndrome pulmão-rim)
Tratamento = deve ser precoce para se evitar o estado de rim terminal. A terapia deve ser feita com plasmaférese diária ou em dias alternados até a negativação do AC anti-MBG no soro. Juntamente com Prednisona ou algum imunodepressor (Ciclofosfamida ou Azatioprina)
GNRP por imunocomplexos Pode ser idiopática, pós-infecciosa ou relacionada a doenças sistemicas (LES). O quadro clinico é de uma GNRP clássica, porem há caracteristicamente queda do complemento sérico (C3 e CH50), com anticorpo anti-MBG e ANCA negativos. A biopsia mostra um padrão granular na IFI. O tratamento é feito com pulsoterapia de corticóides com imunossupressores.
GNRP Pauci-Imune Nos adultos velhos é a forma mais comum. Pode ser primária ou fazer parte de uma vasculite sistêmica Omo a poliarterite microscópica ou a granulomatose de Wegener. ANCA encontra-se positivo. A biopsia não revela imunodepósitos. O tratamento é feito com corticóides e imunossupressores.
III - Síndrome Nefrótica
É o conjunto de sinais e sintomas decorrente do aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos ás proteínas, levando à proteinúria maciça (>3,5g/24h ou > 50mg/Kg/24h na criança). Outros sintomas são: Hipoalbuminemia, Edema, Hiperlipidemia e Lipidúria. Diferentemente da síndrome nefrítica, tem caráter insidioso.
A proteinúria pode ser seletiva ou não seletiva. Ocorre tanto alteração na barreira de carga quanto na barreira de tamanho. A hipoproteinemia é em grande parte em função da albumina, mas outras proteínas também estão envolvidas. O edema é explicado pela teoria do underfiling, devido a queda da pressão oncótica, por efeito da hipoalbuminemia. O mecanismo da hiperlipidemia é o aumento da síntese hepática de lipoproteínas (principalmente de LDL e VLDL – Hiperlipidemia IIa e IIb respectivamente), estimulada pela queda da pressão oncótica. Devido a isso, aumenta a excreção urinária de lipídeos (lipidúria), com corpos graxos ovalados e cilindros graxos. 
Outra molécula plasmática que se encontra elevada na síndrome nefrótica é a fração alfa-2 das globulinas séricas, às custas da alfa-2 macroglobulina.
	Complicações: 
Fenômenos tromboembólicos Trombose de veia renal, TEP, trombosede veias profundas dos mmii. (se deve às custas de perda de antitrombina III).
Trombose de veia renal = Pcte com síndrome nefrótica que desenvolve subitamente dor nos flancos, varicocele à esquerda, hematuria macroscópica, aumento significativo da proteinúria, redução do debito urinário, edema renal.
Tratamento: anticoagulação com cumarínico oral (warfarim)
Alta suscetibilidade à infecções (Mais comum!) Pela deficiência de imunoglobulina do tipo IgG (não há perda de IgM, IgE e IgA) e componentes da via alternativa do complemento (Hipogamaglobulinemia). O Estreptococos pneumoniae é a bactéria mais encontrada. Uma infecção bastante comum é a peritonite bacteriana espontânea.
Doença por lesão mínima:
É responsável por 85% de todas as causas de síndrome nefrótica em crianças (1-8 anos) e 10-15% de todas as causas da síndrome em adultos.
Resulta em perda da carga negativa da barreira gromerular originando proteinuria seletiva. Parece ser uma doença mediada por linfócitos T. há pobreza nos achados histopatológicos à microscopia óptica, entretanto, na ME é característico o achado de fusão dos processos podocitários.
Por motivos desconhecidos existem períodos de remissão espontânea e recaídas. As recaídas são caracterizadas por proteinúria intensa.
A instabilidade hemodinâmica com choque circulatório é a complicação mais séria.
Está associada à fenômenos trombóticos. No entanto, a trombose de veia renal é rara. Pode ocorrer isquemia e até gangrena de membro inferior.
Além da forma idiopática, a DLM está associada aos Linfoma de Hodgkin e ao uso de AINE’s (Ibuprofeno, cetoprofeno); Rifampicina e Ampicilina.
	*O uso de AINEs pode desencadear lesão renal através de 3 mecanismos diferentes:
Insuficiência renal pré-renal: hipofluxo renal após inibição das prostaglandinas que medeiam a vasodilatação da arteríola aferente;
Nefrite intersticial aguda com sind. nefrótica por lesão mínima
Nefrite intersticial crônica e necrose de papila
O EAS mostra alterações quanto à proteinúria. Mas caracteristicamente os níveis de complemento sérico estão normais. A IgG encontra-se diminuída enquanto a IgM está aumentada ou normal.
O curso da DLM é marcada pelos períodos de recaídas e a resposta dramática aos corticóides.
O tratamento é feito com Prednisona (90% apresentam melhora da proteinúria em 4 – 8 semanas). Se a proteinuria persistir por mais de 8 semanas em crianças e mais de 16 semanas em adultos, o paciente é classificado como sendo resistente aos corticóides. Na recidiva freqüente, faz-se necessário a associação com algum imunossupressor (Ciclofosfamida). 
A biopsia está indicada nos casos não responsivos, naqueles com recidivas freqüentes, e nos pacientes com menos de 1 e mais de 8 anos de idade. Casos com características atípicas como hematuria macroscópica, hipocomplementenemia, hipertensão arterial e insuficiência renal progressiva também devem ser submetidos à biopsia renal.
Glomeruloesclerose segmentar e focal:
Se caracteriza pelo surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (focal) e em parte das alças de cada glomérulo afetado (segmentar).
Anemia falciforme, obesidade mórbida, hipertensão arterial, nefropatia por refluxo, LES, uso de heroína, diabetes mellitus e infecção pelo HIV (glomeruloesclerose focal colapsante) podem ser responsáveis pelo seu surgimento.
Na forma idiopática, a maioria acomete pacientes entre 25-35 anos de idade. É responsável por 30% da síndrome nefrótica em adultos (Principal causa depois da Nefropatia diabética). Os negros tem prevalência maior (50%). Os níveis de complemento estão normais.
Os glomérulos que não possuem alterações da GESF apresentam as da DLM.
A forma idiopática tende a ter um inicio abrupto. A maior parte das formas secundarias entretanto tem inicio insidioso. Em ambas as formas, a proteinúria é do tipo não seletiva.
A GESF é uma importante causa de hipertensão arterial secundária em adultos.
A proteinúria maciça contribui para a fibrose túbulointersticial progressiva que irá culminar no rim terminal. Os inibidores da ECA são capazes de reduzir em até 40% a proteinúria desses pacientes. Os bloqueadores dos receptores de angiotensina II (BRA) tem efeito semelhante. Por isso, os IECAS e os BRA estão indicados em todos os casos de GESF (a não ser que tenha havido remissão apenas com a corticoterapia);
Se um paciente submetido a transplante renal rapidamente desenvolve síndrome nefrótica logo após o procedimento, o diagnostico mais provável é GESF.
Tratamento é realizado com corticoterapia (Prednisona). Para os não responsivos está indicada a ciclosporina.
GN Proliferativa Mesangial:
Caracteriza-se pela proliferação celular no mesângio. Representa cerca de 10% de todas as causas de síndrome nefrótica idiopática.
O comprometimento glomerular é quase sempre uniforme. Ocorre depósito esparsos de IgM e C3 (forma idiopática) e IgG e C3 (secundárias).
Se apresenta com uma síndrome nefrótica comum, insidiosa, com proteinúria maciça. A ocorrência de hematúria microscópica é freqüente. Os níveis séricos de complemento quase sempre estão normais. A GN mesangial é a causa mais comum de proteinúria isolada.
O tratamento é com Prednisona.
GN membranosa:
A forma idiopática é a segunda causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos ( 30% - Mas perde para a GESF)
Ocorre espessamento da MBG sem proliferação celular, com acometimento uniforme dos glomérulos. Há depósitos de IgG e C3.
A proteinúria nefrótica é do tipo não-seletiva! Hematúria microscópica está presente em 30% dos casos. O complemento sérico está normal.
Em 70-80% dos casos se apresenta como uma síndrome nefrótica clássica, insidiosa, que acometa a faixa etária entre 30-50 anos.
Duas complicações são esperadas: 
Complicações tromboembólicas, principalmente a trombose de veia renal! (Primeira causa)
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Principais causas: Idiopática, Infecciosa (Hepatite B – em crianças, esquistossomose e malária), Neoplásica (Carcinomas), Medicações (Captopril, D-Peniciamina) e LES (Nefrite lúpica classe V).
Exames obrigatórios: FAN, Complemento sérico, anti-DNA, sorologias, Rx tórax, US abdominal, sangue oculto nas fezes, mamografia e colonoscopia (>50 anos).
Curso clínico: 
10-20% Remissão espontânea completa
25-40% Remissão espontânea parcial
40-50% Perda progressiva da função renal
Mau prognostico: Sexo masculino, idade avançada, hipertensão, proteinúria maciça persistente, hipoalbuminemia importante, insuf. Renal.
Tratamento: Associação entre imunossupressor e Prednisona.
GN Membranoproliferativa ou Mesangiocapilar:
Caracteriza-se por um grande aumento da celularidade mesangial, com intensa proeminência destas células por entre alguns capilares e o epitélio visceral, que na MO dá um aspecto de espessamento, “duplo contorno” da parede capilar glomerular.
A GNMP está classicamente associada à síndrome nefrítica, nefrótica e à hipocomplementenemia persistente em crianças e adultos jovens.
Principais causas: Idiopática, Infecciosas (Hepatite C e B em adultos), Neoplásicas (LLC), LES (nefropatia lúpica tipo IV – pior prognostico)e Crioglobulinemia mista essencial – Tipo II (Principal complicação extra-hepática da hepatite C crônica).
O paciente pode abrir o quadro com síndrome nefritica + nefrótica ou apenas com proteinuria maciça isolada, na maioria das vezes associada à hematuria microscópica e consumo de complemento.
Em mais de 50% dos casos existe historia recente de infecção respiratória alta.
Juntamente com a GM, a GNMP está fortemente associada à trombose de veia renal. (Segunda causa)
É característica a hipocomplementenemia, que diferentemente da GNPE, persiste por mais de 8 semanas. Faz diagnostico diferencial com a GNPE.
Antes de pensar em um tratamento específico, é mandatória a investigação de uma causa secundária. Deve-se sempre buscar o diagnostico de LES e Hepatite C crônica.
Tratamento com prednisona por tempo prolongado.
IV– Alterações Urinárias Assintomáticas
Doença de Berger:
Hematúria glomerular primária assintomática decorrente de depósitos granulares de IgA no mesângio dos glomérulos.
A doença de Berger é a mais freqüente entre todas as patologias glomerulares primárias do mundo. É a principal causa de hematúria glomerular em adultos.
Acomete indivíduos do sexo masculino, entre 10-40 anos e indivíduos de origem asiática.
A nefropatia por IgA pode ser considerada uma forma monossintomática da condição sistêmica conhecida como Púrpura de Henoch-Schonlein (Lesões purpúricas na pele sem plaquetopenia, dor abdominal, artrite/artralgia e glomerulonefrite por deposito de IgA).
Condições associadas: Cirrose, Doença Celíaca, Dermatite Herpetiforme, Granulomatose de Wegener
Apresentações clínicas:
Hematúria Macroscópica Recorrente (50%) É a apresentação clássica de crianças e adultos jovens. Este grupo tem melhor prognostico. Os episódios de hematúria macro podem se associar a IRA reversível.
Hematúria Microscópica Persistente (30%) Costuma ocorrer em indivíduos mais velhos. Tem pior prognostico.
Síndrome Nefrítica Clássica (10%) DD com GNPE; frequentemente precipitada por infecção de VAS (Nefrite Sinfaringítica).
Outras apresentações: Síndrome Nefrótica superposta e evolução para GNRP.
Os complemento sérico está normal e os níveis de IgA estão elevados em 50% dos casos.
Evolução clínica:
60% permanência assintomática de hematúria microscópica e proteinúria subnefrótica intercalada ou não por episódios de hematúria macro.
30% Evolução lenta e progressiva para insuficiência renal.
10% remissão completa da doença sem complicações futuras.
Para a maioria dos pacientes não está indicado nenhum tratamento específico. Nos casos de mau prognostico à biopsia renal (glomeruloesclerose, crescentes, atrofia tubular), indica-se tratamento com corticóides.
Fatores de mau prognostico: idade, sexo masculino, proteinúria > 1-2g/24h, hipertensão e ausência de surtos de hematúria macroscópica
Mal de Aport:
É uma causa rara de hematúria assintomática em crianças. É uma doença genética, de herança dominante ligada ao X. Trata-se de um distúrbio genético multissistêmico, caracterizado por surdez neurossensorial, anormalidades oftalmológicas, hematúria glomerular (dismórfica) e insuficiência renal progressiva. Não consome complemento.
Proteinúria isolada:
É a apresentação de proteinúria com o restante do sedimento urinário normal e ausência de uma doença renal ou urológica prévia. A causa mais comum em adultos jovens é a proteinúria ortostática. Pode ser intermitente ou persistente.
V – Doença Glomerular Trombótica:
Caracteriza-se pelo acumulo intenso de fibrina no interior dos capilares glomerulares. O protótipo desta doença é a Síndrome Hemolítico-Urêmica.
É a causa mais comum de IRA em crianças menores de 4 anos e ocorre raramente em adultos. Na maioria das vezes ocorre após um período de 7-10 dias de um quadro de gastroenterite invasiva com diarréia sanguinolenta, causa pela Escherichia Coli entero-hemorrágica (Verotoxina).
Diagnostico é dado pela tríade: IRA oligúrica + Trombocitopenia + Anemia hemolítica microangiopática.
A diálise peritoneal é o método preferido. Não há tratamento especifico, porem na maioria das vezes a doença é autolimitada.
Doenças Tubulointersticiais
Quando suspeitar de doença túbulo intersticial: Sempre que o quadro clínico for dominado por distúrbios da concentração da urina (poliúria, isostenúria) e do equilíbrio hidroeletrolítico-ácido-básico, sugerindo comprometimento desproporcional das funções tubulares em relação às glomerulares.
Necrose Tubular Aguda
Tem importância pela sua maior freqüência e alta morbimortalidade. É a causa mais comum de insuficiência renal excluída a causa pré-renal (hipofluxo).
Histopatologia: é definida pela perda do epitélio tubular em diversos pontos do parênquima renal, bilateralmente. Acomete com maior intensidade o TCP. As células epiteliais sofrem isquemia, necrosam e descamam para o lúmen tubular, formando plugs obstrutivos. Os pacientes recuperam a função renal após 2-7 dias, sendo uma síndrome de natureza autolimitada.
Etiologia: desenvolve-se sempre que houver injuria isquêmica renal ou na presença de nefrotoxinas endógenas e exógenas. A isquemia do tecido renal pode ser decorrente do estado de choque ou ainda relacionado a um distúrbio microvascular como a sepse.
A causa mais comum de NTA é o choque hemorrágico! (Casos de hipotensão prolongada > 60 min).
Os rins são um dos principais alvos da sepse e da SIRS (pancreatite aguda necrosante e grande queimado), pela presença de uma intensa vasoconstricção renal em meio a uma intensa vasodilatação sistêmica, levando a um estado de isquemia renal.
Três tipos de cirurgia possuem incidência alta de NTA no pós-operatório: Cirurgia cardíaca (devido à CEC, aumentando o risco quando tempo for > 2h), ressecção de aneurisma de aorta abdominal (risco maior quando há necessidade de clampeamento antes da origem das artérias renais por tempo maior que 60min) e cirurgia hepatobiliar (devido a ausência de sais biliares no intestino que favorece uma maior translocação bacteriana no PO, levando à injuria renal por endotoxinemia).
Principais drogas relacionadas à injuria renal levando à NTA:
Não oligurica: Aminoglicosídeos, Anfoterecina B, Aciclovir, Foscarnet, Cisplatina, Metotrexate.
Afeta a reabsorção de sódio no nefron proximal, com maior aporte desse íon no nefron distal para ser trocado por potássio, o q justifica a hipocalemia. A segunda porção mais afetada é a alça de Henle, o que justifica o defeito na concentração urinária e a hipomagnesemia.
Oligúrica: Contraste radiológico iodado, ciclosporina, tracolimus.
A NTA na Rabdomiólise é decorrente do efeito toxico e vasoconstrictor da mioglobina.
A NTA por hemólise é uma causa rara e tem como representantes a reação hemolítica transfusional, as crises hemolíticas da deficiência de G6PD e a malaria por P. falciparum.
Substancias como o etilenoglicol e venenos de cobra (jararaca e cascavel) e de aranha (loxosceles) também causam NTA.
Quadro clínico: A NTA inicialmente se manifesta como oligúria e logo em seguida evolui com elevação das escórias nitrogenadas até finalmente se transformar na síndrome urêmica aguda, momento no qual o paciente necessita de diálise para sua sobrevivência. (Nem toda NTA evolui para Sind. urêmica nem manifesta-se com oliguria).
Diagnostico diferencial: NTA X IRA pré-renal
	Parâmetro
	IRA PR
	NTA
	Sódio urinário
	<20
	>40
	Osm urinária
	>500
	<350
	Dens. Urinária
	>1020
	<1015
	Creatinina ur/plasm
	>40
	<20
	Cilindros
	Somente hialinos
	Granulosos pigmentares
	FENa
(mais importante)
	<1%
	>1%
	FEureia
	<35%
	>50%
	*Na NTA a urina está SALGADA e DILUÍDA!!!
Tratamento e prevenção: Não tratamento específico comprovado. A prevenção é muito mais importantes que o tratamento. Tratar a doença de base, suspender qualquer medicação nefrotóxica e oferecer terapia de suporte adequada (manter o paciente euvolêmico). Em casos de uremia grave, indica-se a diálise.
*Não há beneficio com o uso de Dopamina em doses baixas em pacientes com NTA instalada e nem do uso de Furosemida.
Fatores de mau prognóstico:
Sepse
Oligúria (diurese <500 ml/24h)
Refratariedade à Furosemida
Síndrome urêmica
Disfunção orgânica Múltipla
*Os rins costumam ter um tamanho normal à USG!
Necrose Cortical Aguda
A NCA complica alguns casos de injuria renal severa, estados de sepse, complicações obstétricas (DPP, Placenta prévia, Sind. HELLP), síndrome hemolítico-urêmica e envenenamento por animais peçonhentos.
A NCA é causada por reação exacerbada de vasoconstricção e trombose glomerular.
As condições que causam NCA cursam com CIVD e lesão endotelial extensa.
O diagnostico deve ser suspeitado na presença de oligoanúria, hematuria e lombalgia em pacientes de risco para NCA.
A TC de abdome pode mostrar o sinal típico de calcificação cortical. 
O prognostico renal émuito ruim e o paciente evolui para falência renal crônica e dependência de diálise ou transplante renal.
Rabdomiólise
É uma injuria ou necrose da musculatura estriada esquelética intensa, liberando na circulação enzimas musculares (CPK), eletrólitos (potássio, fosfato), ácidos (acido lático) e pigmentos (mioglobina).
	Etiologia: 
Emergência: Trauma muscular por esmagamento, intoxicação alcoólica ou por cocaína e ecstasy, síndrome compartimental com reperfusão muscular.
Enfermaria: Intoxicação por medicamentos, distúrbios eletrolíticos, decúbito permanente (litotomia dorsal), miosites infecciosas, peçonhas.
*Estatinas Risco aumenta com o uso de alguns medicamentos como os Fibratos, ciclosporina, eritromicina, itraconazol.
Clínica: mialgia generalizazada, fraqueza muscular, elevação de enzimas musculares (CPK) e mioglobinuria. A IRA oligúrica por NTA acontece em 30-40% dos casos.
Laboratório: CPK total acima de 1000U/ml e geralmente ultrapassa 10.000U/mL. Fração MB está elevada. Ocorre ainda hipercalemia, hiperfosfatemia, Hipocalcemia, Acidose metabólica com anion gap elevado, Hiperuricemia e Mioglobinúria. Presença de cilindros granulosos pigmentados no EAS.
		*A rabdomiólise não é a única causa de elevação da CPK: Insu. Renal e IAM
	Complicações:
Precoces (primeiras 24h): Distúrbios eletrolíticos
Tardias (após 24-48h): IRA mioglobinúrica, com exacerbação dos distúrbios eletrolíticos, elevação rápida da creatinina e presença de CIVD. Pode ocorrer síndrome compartimental devido ao mioedema. 
A síndrome neuroléptica maligna é um grave distúrbio do tônus muscular que evolui com lesão difusa da musculatura após o uso de fármacos antipsicóticos como o halopurinol e também se manifesta com IRA mioglobinúrica.
Diagnostico: Elevação da CPK e Mioglobinuria. A biopsia muscular não é necessária para o diagnostico.
Patogênese:	Hipovolemia (perda de liquido para o terceiro espaço) Vasoconstricção arteriolar renal (neutralização do oxido nítrico pela mioglobina) Efeito tóxico direto da mioglobina no túbulo proximal e formação de cilindros pigmentados (marrons) no TCD.
Tratamento: A causa mais comum de óbito é a PCR devido à Hipercalemia, associada à IRA e à acidose metabólica.
Conduta: 
Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos.
Nas primeiras 24-48h Diurese forçada por vigorosa hidratação com salina isotônica (SF 0,9%).
Após (diurese > 200 ml/h), alcalinização urinária e estabilização com manitol e bicarbonato de sódio numa solução salina 0,45%.
Síndrome da Lise Tumoral:
Durante o ciclo de quimioterapia ocorre destruição de um extenso grupo de células neoplásicas que lança na corrente sanguinea grande quantidade de acido úrico, fosfato e potássio.
	Em pH ácido, os cristais de acido úrico precipitam, causando IRA oligurica.
Costuma se manifestar durante 1-5 dias após a QT. Pode ocorrer grave hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia, potencialmente fatais. A acidose metabólica que se instala cursa com anion gap aumentado (AC. Úrico e Lático)
	Diferenciar a síndrome da lise tumoral das demais causas de IRA:
 Outras causas de IRA < 1 Ác. úrico (ur) / Creatinina(ur) > 1 	Sínd. Lise Tumoral
Prevenção: É mais eficaz que o tratamento e deve ser instituída rotineiramente nas primeiras 24-48h que precedem a QT para as neoplasias malignas mais agressivas.
		Alopurinol + Hidratação vigorosa + Alcalinização urina (Bicarbonato de Sódio)
	Tratamento: Alopurinol + Hidratação vigorosa
Correção imediata da hipercalemia grave Glicoinsulinoterapia + bicarbonato de Sódio
Hemodiálise se: Creatinina > 10, Hipercalemia/fosfatemia refratarias e Hipocalcemia sintomática refratária.
Nefrite Intersticial Aguda
Se caracteriza basicamente por uma infiltração inflamatória de células monomorfonucleares em todo o interstício renal, sobretudo no córtex. Ocorre importante edema entre os túbulos renais, mas os glomérulos geralmente são poupados.
	Etiologia: 
Fármaco-Induzida (Principal)
ATB: Penicilinas, Cefalosporinas, Sulfonamidas (Cotrimoxazol, Sulfametoxazol), Rifampicina (TB)
AINES (Fenoprofeno, Ibuprofeno, Naproxeno)
Anticonvulsivantes (Fenitoina) e Anticoagulantes
Diureticos (Tiazidicos)
Imunossupressores (Azatioprina, Ciclosporina)
Alopurinol, Cimetidina
Infecção direta do parênquima: Pielonefrite bacteriana, fungos, vírus, parasitas
Infecções sistêmicas: Leptospirose, Sifilis, Toxo, Mononucleose,
Doenças sistêmicas: LES, Sarcoidose, Vasculites, Rejeição a transplante
Idiopática: AC-Anti MB tubular
Clínica: Desenvolvimento súbito de IRA, estando o paciente previamente sintomático ou no curso de alguma doença sistêmica, infecciosa ou não, além do uso de medicamentos que classicamente causam esta alteração.
A perda aguda da função renal pode ser acompanhada por dor lombar. Na maioria dos casos o padrão é oligurico (compressão tubular pelo edema instersticial). 
As anormalidades nos mecanismos de acidificação e concentração urinária não costumam estar presentes.
O EAS revela proteinúria subnefrotica e hematuria não-dismorfica. A presença de cilindros leucocitários são clássicos da NIA.
Nas formas fármaco-induzidas de NIA pode ocorrer a presença de piúria à custa de eosinófilos, geralmente ocorrendo nas primeiras semanas após o inicio do uso do medicamento.
A NIA causada por AINEs cursa com piúria à custa de linfócitos em geral dentro da primeira semana de uso, associada à síndrome nefrótica por lesão mínima. Pode haver “período de incubação” de meses a anos. 
As demais causas de NIA não promovem lesão glomerular.
Na NIA os rins costumam estar discretamente aumentados de volume na USG.
Um dos critérios para diferenciar NIA de GNDA é a Fração excretória de Sódio (FENa >1%). Os parâmetros da NIA estão próximos ao da NTA. O dismorfismo eritrocitário e a presença de eosinófilos são dados decisivos. O diagnostico definitivo é dado pela biopsia renal.
Evolução e Tratamento: Retirado o evento causador da NIA, a tendência é a resolução do quadro. Entretanto pode haver evolução para IRC, especialmente em função da duração do episodio agudo e da extensão do parênquima envolvido. Em todas as formas de NIA, se o agente causal não for removido a tempo, a tendência é a evolução para IRC. O tratamento das NIA deve ser focado na retirada precoce do agente agressor.
Nefropatias Túbulointersticiais Crônicas
É caracterizada por ter como lesão patológica primária a fibrose do interstício renal, com atrofia e perda dos túbulos. Normalmente os glomérulos são poupados, mas nos estágios mais avançados podem estar envolvidos.
Etiologia: A NIC pode resultar da persistência ou progressão das varias formas de NIA, ou devido a lesões obstrutivas, infecções crônicas dos rins, distúrbios imunes e hematológicos, nefrotoxinas (Ciclosporina, Analgésicos – Paracetamol, Aspirina e AINE), metais pesados (Chumbo, Cobre), Hipercalcinose e Hiperuricemia, Doença cística renal, Sarcoidose e por Radiação.
		*O AINE atua bloqueando o efeito protetor da prostaglandina E2 produzida pelo rim que age dilatando a arteríola aferente .
		*O saturnismo se manifesta com neuropaitia visceral, cefaleia, anorexia, dificuldade de concentração diminuição da libido, anemia hemolítica, neuropatia periférica e nefropatia tubolointersticial com predomínio de disfunção do túbulo proximal.
Clínica: A NIC ou abre o quadro com distúrbios da concentração e acidificação urinária ou abrem o quadro apenas com retenção azotêmica. Os distúrbios tubulares (que não são comuns na NIA) são marcos importantes nas NIC.
Desenvolvimento de anemia (normo/normo) precoce, pela destruição das células do TCP responsaveis pela produção de eritropoetina.
A acidose metabólica pode se iniciar já na fase inicial da nefropatia devido à perda precoce da capacidade de produzir amônia.
O comprometimento do nefron distal prejudica o mecanismo de concentração urinária, levando à poliúria aquosa (Diabetes insipidus nefrogênico). O paciente desenvolve IRC poliúrica.
A hipertensão arterial é encontrada em 50%dos casos.
O EAS pode revelar proteinuria subnefrótica, hematuria não dismorfica e piúria (não sendo à custa de eosinófilos como na NIA).
Os rins costumam estar diminuídos na USG. Há certa associação com o achado de necrose de papila.
Necrose de Papila Renal
Principais causas: 
Nefropatia por analgésicos
Anemia Falciforme
Pielonefrite
Diabete Mellitus
Nefropatia Obstrutiva
A NP incide basicamente em indivíduos acima de 50 anos. Em 2/3 dos casos é bilateral. A urinocultura é positiva em ¾ dos casos (Forte associação com pielonefrite).
Metade dos pacientes desenvolvem dor lombar e disúria. Hematuria micro é mais freqüente que a macro. Mais da metade dos pacientes mostra leucocitose e uma incapacidade de conseguir concentrar a urina. A proteinuria é freqüente (80%) estando na faixa subnefrótica.
	O método mais indicado para o diagnostico é a urografia excretora.
	Formas evolutivas:
Desenvolver curso fulminante, com necrose difusa bilateral, sepse e insuficiência renal.
Assumir curso insidioso, com episódios sintomáticos recorrentes.
Desenvolver NP completamente assintomática, sendo descoberta por acaso.
O tratamento deve visar a identificação e a eliminação de causas ou fatores contribuintes e ser direcionado para o controle e a erradicação de qualquer infecção do trato urinário.
Distúrbios do Néfron Proximal
Glicosúria Renal: é uma condição primária do TCP, quando se torna incapaz de reabsorver a glicose, dando origem a uma glicosúria na ausência de hiperglicemia. É uma condição geralmente herdada. Por definição é completamente assintomática. Não é necessário tratamento.
Aminoacidúria Renal: é um distúrbio hereditário do TCP, em que ocorre a presença excessiva de aminoácidos na urina, na ausência de hiperaminoacidemia. Alguns carreadores renais envolvidos, também estão lesados no trato gastrointestinal. Apesar disso, como o intestino pode absorver normalmente os dímeros de aminoácidos são raros os problemas de nutrição.
Cistinúria: Condição patológica em que ocorre perda de cistina e de todos os demais aminoácidos básicos. Apesar de assintomática, pode haver precipitação renal e formação de cálculos, podendo tomar dimensões coraliformes ou servir de nicho para a implantação de cálculos de oxalato de cálcio. A confirmação vem com o EAS que revela presença de cristais hexagonais típicos e documentação direta da excreção de cistina. O tratamento consiste na prevenção da nefrolitiase: aumento da ingesta hídrica, alcalinização da urina, abstinência de metionina. A D-penicilamina pode ser usada (liga-se à Cistina)
Doença de Hartnup: Também chamada de aminoacidúria neutra. É um distúrbio hereditário. O triptofano (um dos AA neutros) é o precursor da niacina. A deficiência de niacina (vit. B3) causa a Pelagra. Os sinais e sintomas se manifestam em ataques, caracterizados por um rash crostoso avermelhado, exacerbado pela exposição ao sol, e que pode se associar à ataxia cerebelar, distúrbios psiquiátricos e diarréia. O tratamento deve ser realizado com suplementação de nicotinamida, que evita o desenvolvimento da Pelagra e dos sintomas neurológicos.
Fosfatúria renal: A principal conseqüência é a hipofosfatemia crônica que leva ao raquitismo (criança) e à osteomalácia (adulto). A principal síndrome relacionada é genética e recebe o nome de Raquitismo Hipofosfatêmico Ligado ao X. Costuma se manifestar em crianças do sexo masculino. Os sinais e sintomas são: atraso do crescimento, flacidez muscular e deformidades ósseas características (rosário raquítico, pectus carinatus). Laboratorialmente existe fosfatúria e hipofosfatemia, mas a calcemia está normal. Os níveis séricos de Calcitriol podem estar normais ou levemente baixos. A deficiência relativa de Calcitriol contribui para o raquitismo. O tratamento deve ser feito com reposição de fosfato neutro por via oral, associado à reposição de Calcitriol. É a principal causa de Urina Turva, seguida da piúria e bacteriúria!
Acidose Tubular Renal Proximal – Tipo II
Caracteriza-se por uma incapacidade (parcial) do TCP de reabsorver bicarbonato.
À medida que o bicarbonato vai sendo eliminado na urina, vai se desenvolvendo uma acidose metabólica.
Nas fases iniciais do processo, a bicarbonatúria determina a formação de uma urina alcalina; porém, assim que se desenvolve a acidose metabólica, a perda urinária de bicarbonato cessa, justificando uma urina fisiologicamente ácida.
Por essa razão, a urina na ATR-II quando plenamente instalada é acida e pobre em bicarbonato.
O aporte excessivo de bicarbonato ao néfron distal acaba resultando na secreção excessiva de potássio, levando à hipocalemia.
Todas as acidoses tubulares renais são hiperclorêmicas e possuem anion gap normal.
AGplasma = Na – (Cl + HCO3)
A ATR-II deve ser suspeitada em todo paciente que se apresentar com acidose metabólica hiperclorêmica e hipocalêmica, com bicarbonato sérico entre 15-20mEq/L e pH urinário < 5,5.
Confirmação diagnostica se faz excluindo-se outras causas de acidose metabólica hiperclorêmica, como a diarréia crônica e o uso abusivo de laxativos, que leva a uma perda de bicarbonato pelas fezes. Depois diferencia-se da ATR-I.
AGurinário = (Na + K) – Cl Positivo ou Neutro na ATR
Teste do bicarbonato: Na ATR-II haverá bicarbonatúria.
O tratamento consiste na reposição de bases, com preferência para o citrato de potássio em altas doses.
*Deve-se tomar cuidado com a reposição, monitorando os níveis de potássio.
*A acetazolamida é um diurético que causa ATR-II Inibe a reabsorção de Bicarbonato por inibir a ação da Anidrase Carbônica!!! Essa droga é usada no tratamento do glaucoma agudo.
Síndrome de Fanconi
Se caracteriza por um distúrbio generalizado das funções reabsortivas do TCP, normalmente com a presença simultânea de glicosuria, aminoacidúria, bicarbonatúria, fosfatúria e uricosúria. Faz também parte da síndrome uma deficiência relativa de calcitriol.
Os principais sintomas estão relacionados à disfunção óssea (raquitismo /osteomalácia), associado a sintomas como anorexia, náuseas, vômitos, fraqueza muscular, poliúria e polidipsia.
Em adultos (forma adquirida) deve-se suspeitar primeiramente de Mieloma Multiplo. Em crianças (forma hereditária) a principal etiologia é a Cistinose. Outras causam incluem a doença de Wilson (Intoxicação por cobre), Amiloidose e a intoxicação por metais pesados, em particular o chumbo.
O tratamento se baseia em medidas para a doença de base, na reposição de fosfato neutro e calcitriol e bases (citrato de postássio) em casos de ATR-II.
*No caso do Mieloma Multiplo, como há hipercalcemia, a reposição de fosfato e calcitriol é contra-indicada.
Distúrbios da Alça de Henle - Síndrome de Bartter:
É uma disfunção hereditária (autossômica recessiva) da porção ascendente espessa da alça de Henle. 
Apresenta-se em crianças menores que 6 anos.
Os sinais e sintomas típicos são o retardo do crescimento, poliúria e polidipsia, alcalose metabólica, hipocalemia e hipercalciúria com hipocalcemia. Fraqueza muscular, câimbras, poliúria e nocturia são sintomas freqüentes.
A hipocalemia grave é o que mais chama atenção nos exames.
É comum a ocorrência de múltiplos cálculos de oxalato de cálcio e/ou o desenvolvimento de nefrocalcinose.
Os achados laboratoriais são os mesmo da intoxicação por Furosemida (diuréticos de alça).
Três principais diagnósticos diferenciais são: Vômitos recorrentes, depleção de magnésio e uso abusivo de diuréticos de alça.
Fisiopatologia: Defeito genético no carreador Na-K-2Cl. Ocorre perda do mecanismo de concentração do interstício medular o que reduz a capacidade de concentração urinária, levando à formação de uma urina aquosa, poliuria e polidipsia.
A perda de potássio pode ser explicada devido ao maior aporte de sódio ao nefron distal, fazendo com que o Na+ seja reabsorvido em troca de K+ ou de H+. A perda de cálcio também é explicada pelo maior aporte de sódio no nefron distal; quanto mais Na+ é reabsorvido, menos Ca++ é reabsorvido.
Pela sua gravidadee falta de diagnostico precoce, esta síndrome possui alta letalidade.
A perda ininterrupta de NaCl e liquido leva à hipovolemia que estimula o sistema renina-angiotensina-aldosterona, hipertrofia o aparelho justaglomerular e mantém a pressão arterial em níveis normais.
Um achado laboratorial é o aumento da produção renal de Prostaglandina E2.
O tratamento baseia-se na inibição da síntese de prostaglandinas renais e no bloqueio da secreção de potássio no nefron distal. A utilização de AINES em associação com altas doses de diuréticos poupadores de potássio como a espironolactona traz bons resultados.
Distúrbios do Nefron Distal
	Síndrome de Gitelman
É um distúrbio hereditário do TCD. Trata-se de uma disfunção do carreador Na-Cl. Apresenta-se em crianças maiores que 6 anos ou em adolescentes. O quadro clinico é mais brando que a síndrome de Bartter. Não há distúrbio da concentração urinária (não há poliúria e polidipsia). Estes pacientes manifestam-se apenas com alcalose metabólica e hipocalemia de causa obscura. Ao contrario da síndrome de Bartter a excreção urinária de cálcio está diminuída, enquanto a de magnésio está muito aumentada. Os sintomas incluem câimbras (hipocalemia) + parestesias (hipomagnesemia) + tetania (alcalose). O tratamento baseia-se na reposição de potássio e magnésio.
	Acidose tubular renal – Tipo I (Clássica)
Se caracteriza pela incapacidade das células tubulares do TCD em secretar íons H+ para a urina, ou seja, ocorre um prejuízo direto da acidificação urinária.
Trata-se de um defeito na H+-ATPase das células intercaladas. O pH urinário não consegue ficar abaixo de 5,3.
A retenção de H+ consome o bicarbonato plasmático, levando à acidose metabólica. Tal como ocorre em qualquer acidose tubular renal, para compensar a queda do bicarbonato, o cloro é retido, levando à hipercloremia (ATR hiperclorêmica com AG normal). O AG urinário estará positivo ou neutro.
Se a secreção de H+ está bloqueada, logo haverá maior secreção de potássio, levando à hipocalemia.
Há uma grande associação da ATR-I com nefrolitíase e nefrocalcinose. A acidose crônica aumenta a liberação de cálcio e fosfato pelo osso, como forma de tamponamento. Com mais cálcio e fosfato na urina, aumenta a chance de formação de cálculos de fosfato de cálcio. 
Deve-se suspeitar de ATR-I em todo paciente com acidose metabólica hiperclorêmica e hipocalêmica com pH urinário >5,3. A historia de nefrolitíase é muito comum. É importante afastar a infecção por germes produtores de uréase, como o Proteus SP, para poder ser valorizado o pH > 5,3. 
A diarréia e o uso de laxantes podem confundir o diagnostico, por também elevar o pH.
A confirmação do diagnostico pode ser feita pelo Teste do Cloreto de Amônio ou Teste da acidificação urinária, em que após a administração do cloreto, o pH não consegue ficar mais acido, evidenciando uma incapacidade de acidificação apropriada da urina.
O tratamento é feito com a reposição de álcali. Pode ser feito com bicarbonato de sódio ou com citrato de potássio em baixas doses. Deve-se sempre investigar uma possível causa base. Em adultos, o destaque é para a síndrome de Sjogren.
Acidose Tubular Renal - Tipo IV
É uma síndrome que surge sempre que a aldosterona não consegue atuar normalmente no nefron distal, seja pela queda do seu nível plasmático, seja pela resistência tubular a sua ação.
Qualquer que seja o mecanismo do Hipoaldosteronismo, a conseqüência é a perda urinária de sódio e a retenção de potássio e H+.
Deve ser suspeitado em todo paciente com acidose metabólica hiperclorêmica e hipercalêmica.
Etiologia:
No caso da Doença de Addison e no uso dos IECA ocorre hipoaldosteronismo. Com a diminuição de aldosterona circulante, ocorre ativação do SRAA. Portanto esse hipoaldosteronismo é Hiperreninêmico.
Quando ocorre perda da capacidade da produção de renina pelo aparelho justaglomerular ou lesão do TCD (Doenças renais como o DM e a NIC respectivamente), há um hipoaldosteronismo Hiporreninêmico.
No caso da ATR tipo IV, com lesão do nefron distal (DC) onde age a aldosterona ou devido ao uso de diuréticos poupadores de potássio (Antagonista da aldosterona) como a espironolactona, ocorre o pseudo-Hipoaldosteronismo. 
O tratamento baseia-se no controle da hipercalemia, começando pela restrição de K da dieta. Nos casos de doença de Addison utiliza-se a Fludrocortisona. Nos demais casos utiliza-se os diuréticos de alça (Furosemida).
Sindrome de Liddle (Pseudo-Hiperaldosteronismo):	Caracteriza-se por uma hipercapacidade do nefron distal de reabsorver sódio e secretar potássio e H+. os principais sinais e sintomas incluem: Hipertensão, alcalose metabólica, hipocalemia, secreção muito baixa de aldosterona. O tratamento deve ser feito com diuréticos poupadores de potássio e de uma dieta pobre em sal.
Diabetes Insipidus Nefrogênico: Caracteriza-se por uma resposta inadequada do túbulo coletor ao ADH. O paciente se manifesta com poliúria e polidipsia. Diferencia-se do Diabetes Insipidus Central pela ausência de resposta à Desmopressina - dDAVP (Análogo do ADH). O tratamento baseia-se na diminuição da ingestão de sal e proteinas. Se não for suficiente, acrescenta-se um diurético tiazídico.
Nefropatia perdedora de Sal: 	Os pacientes com IRC apresentam limitações quanto à manipulação de sódio pelos rins. Eles se tornam incapazes de excretar o excesso de sódio ingerido. Tais pacientes precisam ingerir quantidades controladas de sal, nem mais nem menos. Este tipo de nefropatia ocorre tipicamente nas doenças tubulointersticiais crônicas, sendo os principais exemplos a pielonefrite crônica, a doença renal policística e a doença renal cística medular.
Doença Vascular Isquêmica dos Rins
Estenose de artéria renal
A lesão obstrutiva é considerada hemodinamicamente significativa quando obstrui cerca de 70-80% do lúmen. 
Na maioria das vezes a estenose é unilateral, levando à isquemia de apenas um dos rins, enquanto o outro é poupado.
A isquemia renal leva à hipertensão renovascular, uma das causas mais comuns de hipertensão arterial secundária.
Quando a estenose é bilateral e significativa, ou quando há estenose de rim único, surge a Nefropatia isquêmica, caracterizada por insuficiência renal progressiva, atrofia do parênquima e rim em estagio terminal.
Etiologia:
Aterosclerose de artéria renal: 
É a entidade responsável pela maior parte dos casos (>2/3), predominando em pacientes com mais de 50 anos. A aterosclerose bilateral é responsável por até 20% dos casos de rim terminal.
Os fatores de risco são a hipertensão arterial, a idade avançada, tabagismo, dislipidemia e diabetes mellitus.
A lesão acomete especialmente a porção proximal, predominando no óstio aorto-renal.
Displasia Fibromuscular:
É responsável por menos que 1/3 dos casos de estenose de artéria renal. 
Caracteriza-se pelo espessamento muscular ou fibromuscular de uma ou mais camadas da artéria renal ou ramos.
A fibroplasia da camada média é a causa mais comum de estenose em jovens, com grande predomínio no sexo feminino, e numa faixa etária entre 15-40 anos.
O comprometimento arterial distribui-se mais comumente no terço distal da artéria principal.
Fisiopatologia:
		Estenose unilateral:
É o mecanismo mais comum de hipertensão renovascular, embora não seja capaz de causar nefropatia isquêmica, devido ao outro rim normofuncionante.
A estenose determina um hipofluxo ao rim acometido, fazendo com que a pressão de perfusão glomerular torne-se bastante reduzida.
A lesão não costuma ser tão significativa ao ponto de causar infarto renal.
O hipofluxo renal reduz a pressão na arteríola aferente e a filtração glomerular. O rim acaba interpretando isso como uma situação de “hipovolemia”, ativando assim o SRAA, retendo sódio e água e levando à hipertensão arterial sistêmica.
O aumento da pressão arterial melhora a perfusão do rim estenótico. Como a angiotensina II está agindo vasocontraindo a arteríola eferente, aumenta assim a pressão de filtração glomerular, um mecanismo essencialpara a preservação da filtração glomerular no rim estenótico.
Em relação ao fato de que a hipertensão renovascular poderia ser revertida pela revascularização renal, parece ser a regra para os casos de displasia fibromuscular, todavia no caso da aterosclerose a cura da hipertensão é rara, visto que boa parte dos pacientes possui um componente de hipertensão essencial.
Cerca de 20% dos pacientes com aterosclerose de artéria renal e obstrução grave evoluem com perda progressiva da viabilidade tecidual do rim afetado, por fibrose e atrofia do órgão (diâmetro < 8cm na USG).
Estenose Bilateral ou em Rim Único
Além de causar hipertensão arterial, causa nefropatia isquêmica.
Com não existe rim normofuncionante o mecanismo de hipertensão arterial nesses paciente é decorrente mais do volume do que da vasoconstricção.
O mecanismo de lesão renal irreversível é uma combinação de radicais livres, infiltrado inflamatório mononuclear, substancias vasoconstrictoras locais e fatores fibrinogênicos, levando a uma esclerose global glomerular, fibrose intersticial e atrofia tubular irreversível.
Fatores de risco para a HRV:
Inicio abrupto, precoce ou tardio de hipertensão: antes dos 30 ou após os 50 anos.
Hipertensão grave (PAdiast > 120mmHg) com retinopatia
Hipertensão refratária
Sopro abdominal sistodiastólico
Hipertensão + assimetria do tamanho renal na USG
Hipertensão + IRA
Edema pulmonar hipertensivo recorrente
Os IECA, BRA e AINEs podem precipitar IRA em pacientes com estenose renal bilateral ou em rim único!! Entretanto, apesar dos potenciais efeitos colaterais, os anti-hipertensivos de primeira linha para tratar a hipertensão renovascular são os IECA e os BRA.
Os rins encontram-se assimétricos na USG.
Grupos de risco para a HRV:
Baixo risco: Hipertensos leves ou moderados, sem outros dados
Médio risco:
Hipertensão grave (PA diast > 120mmHg)
Hipertensão refratária a 3 drogas
Inicio abrupto, precoce ou tardio de hipertensão: antes dos 30 ou após os 50 anos.
H.A. com sopro abdominal sistodiastólico
Hipertensão moderada + tabagismo + aterosclerose extrarrenal
Alto risco:
Hipertensão grave + IRA ou + refratariedade
Hipertensão acelerada maligna – Retinopatia grau III ou IV
Hipertensão com elevação aguda da creatinina iniciada ou precipitada pelo uso de IECA ou BRAII
Hipertensão mod/grave com assimetria do tamanho renal na USG
Diagnóstico: 
Deve ser investigado a HRV em todo paciente de médio e alto risco.
Exames inespecíficos revelam:	USG evidenciando assimetria renal, alcalose metabólica e hipocalemia.
A arteriografia renal é indicada apenas para os casos suspeitos ou diagnosticados pelos exames não invasivos e que deverão ser submetidos a procedimentos cirúrgicos de revascularização. No entanto ainda é considerado o exame padrão-ouro! A principal complicação desse exame é o risco de ateroembolismo renal por colesterol.
Os exames não invasivos utilizados na triagem são:
Cintilografia renal (com ou sem captopril) – Perde a acurácia em pacientes com disfunção renal.
Duplex-scan (Doppler) de artérias renais e Angiorressonância nuclear magnética (escolha nos pacientes de alto risco) – Média Acurácia
TC helicoidal e Arteriografia têm a desvantagem do uso de contraste radiológico – Alta Acurácia
Tratamento:
Revascularização renal (angioplastia com balão, sem stent)
Lesões menores que 50% nunca devem ser revascularizadas
A revascularização só está indicada se o rim for viável, com diâmetro superior a 8 cm e índice de captação da cintilografia > 15%.
IECA e BRA (indicados na estenose unilateral e são contra-indicados na estenose bilateral)
Antagonistas do cálcio (indicados nos casos de nefropatia isquêmica)
Parar o tabagismo
Terapia antiplaquetária com AAS e antilipêmica com Estatina.
Ateroembolismo Renal:
É uma complicação da ateromatose ulcerativa da aorta abdominal, geralmente em pacientes que foram submetidos a procedimentos intravasculares ou sofreram trauma torácico fechado.
As manifestações clinicas relacionadas à embolia renal de colesterol diferem das observadas nos quadros de embolia por outra natureza. O quadro clínico costuma ser dominado apenas pelo desenvolvimento de insuficiência renal.
Outros órgãos e tecidos também podem receber os êmbolos de colesterol, justificando o desenvolvimento de déficit neurológico, mialgias, isquemia das extremidades (Sd do dedo-azul), pancreatite e livedo reticular (manifestação cutânea).
É comum o desenvolvimento de eosinofilia, discreta leucocitose, hipocomplementenemia, trombocitopenia, elevação do VHS, elevação de CPK, amilase e TGO.
A biopsia renal contém alterações patognomônicas: aparecimento nos pequenos vasos obstruídos de estruturas biconvexas em forma de fissuras.
O exame de fundo de olho pode evidenciar lesões do tipo placas de Hollenhorst.
Não há tratamento eficaz para essa condição. Os anticoagulantes não são úteis. A hipertensão arterial deve ser manipulada preferencialmente com um IECA.