Aula 3 - Cardiopatias Congênitas

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Exposições maternas X Cardiopatias congênitas
	Exposição
	Risco (%)
	Cardiopatia
	Rubéola (1º Tri)
	50 - 80
	EP ramos
	DM
	3 – 4
	TGV, Cardiomiopatia Hipertrófica
	LES
	35
	BAV total
	Talidomida
	20
	Fallot, Truncus
	Álcool
	30 - 40
	CIA, CIV e Fallot
	Anfetamina
	5 - 10
	CIA, CIV e Fallot
	AINES ( >32 sem)
	50
	Fechamentol prematuro do CA
	Fenitoína
	10
	Lesões aórticas, EP
	Lítio
	10
	Ebstein
Fatores de risco:
Cromossomopatias
Fetais: hidropsia fetal, malformações extra-cardíacas, arritmias, RCIU, poli ou oligodrâmnios.
Cianose 
1. Central: cardiopatia ou sofrimento respiratório evidente quando > 5g de hemoglobina reduzida. Cor azulada de mucosas, língua, unhas, com extremidades aquecidas. Decorre por shunt D-E intracardíaco ou intrapulmonar.
2. Periférica ou acrocianose: vasocontrição cutânea
3. Policitemia: Ht > 65 %
Avaliação:
É cianótico ou acianotico?
Existe algum sopro ou bulha cardíaca?
Existe congestão pulmonar? Ausculta e RX
ECG: existe hipertrofia de câmera? Sugerindo bloqueio de ramo...
Confirmação: Ecocardio com doppler e fluxo a cores e/ou cateterismo cardíaco
Acianóticas:
Hiperfluxo pulmonar: CIV, CIA, DSAV, PCA.
Obstrutivas: Estenoses valvares e Coarct. Aorta
Cardiomiopatias: restritiva, hipertrófica, dilatada
Cianóticas:
Fallot, Transp de Grandes Vasos, Atresias e outras
ACIANÓTICAS
CIV ou Defeito do Septo Interventricular (DSIV) 
Shunt E( D com hipertrofia de VD
Anormalidade cardíaca mais comum em pacientes pediátricos
EF: Sopro holossistolico localizado ao longo de toda borda esternal esquerda.
Sinais e sintomas: ICC, irritabilidade, aumento do esforço respiratório, baixo ganho de peso, má alimentação.
Exames: RX de tórax (hiperfluxo pulmonar, hipertensão pulmonar, shunts esq-dir), Ecocardiografia com Doppler (bidimensional), Cateterismo cardíaco, angiografia e ressonância magnética 
Tratamento:
Depende da idade do paciente, tamanho do defeito, da gravidade dos sintomas e a anatomia do próprio defeito (membranoso ou muscular)
Pode ocorrer fechamento espontâneo
Objetivo: aliviar sintomas e promover crescimento normal.
Medicamentos: diurético, inibidor de enzima conversora de angiotensina (reduzir a pós-carga) ( lasix/furosemida e digoxina ? 
Cirurgia: deve ter importante analise prévia.
IMPORTANTE: Defeitos perimembranáceos associados a sintomas não controlados ou comprometimento do crescimento e desenvolvimento devem ser reparados rapidamente – 2 a 3 meses
Sugere-se corrigir antes de atingir a idade escolar.
Defeito do Septo Atrial (CIA ou DSIA)
Shunt E(D com sobrecarga do AD/VD
Defeitos do óstio primário (coxins endocárdicos) ou secundários (defeito na fossa/forame oval)
Maioria assintomáticos, sendo que no período neonatal pode haver leve a moderada cianose
Aumento da vascularidade pulmonar
Ausculta: B1 hiperfonética + desdobramento de B2
Exames: ECG (ritmo sinusal, prolongamento de PR), Rx de tórax (aumento de área cardíaca + hiperfluxo pulmonar, formato triangular), Ecocardiografia (Diagnóstico).
Tratamento: cirúrgico (com catéter ou toracotomia)
* padrão de aumento de vascularidade pulmonar, que pode confundir com pneumonia.
Obs: “coração triangular” é característico de CIA
Persistência do Canal Arterial (PCA)
Nascimento: O normal é o fechamento do CA devido à exposição ao O2
CA : só é considerado anormal se persistir após o nascimento
Funcionalmente fechado no em 72 hs de vida e é estruturalmente selado em 3 m.
Canal arterial entre aorta e artéria pulmonar
Une o ramo esquerdo da a. pulmonar com a aorta descendente.
Na vida fetal 90% do db do VD é canalizado para o CA, mantendo-se patente devido aos altos níveis de prostaglandinas (principalmente a PGE)
O2: principal fator para o fechamento do canal após o nascimento
Sinais e sintomas: O sopro cardíaco é descoberto incidentalmente em EF de paciente assintomático.
O lactente pode ser mais suscetível a infecções de vias respiratórias baixas após infecção respiratórias altas iniciais, provavelmente devido à diminuição da complacência pulmonar associada a um aumento significativo no fluxo sanguíneo pulmonar
Quadro clínico: Sopro sistólico irradiando para dorso, podendo ser contínuo. Associado a taquipnéia, apnéia ou cianose leve.
A rubéola e outras infecções virais durante o primeiro trim da gravidez, frequentemente resultam em PCA.
O estado socioeconômico mais baixo, resultando em nutrição perinatal inadequada, pode ser um fator predisponente.
Exames: Rx tórax: cardiomegalia proporcional ao fluxo através do canal, Shunt esq-dir = insuf cardíaca, Ecocardio
Tratamento de suporte: 
PCA grande (grandes sinais e sintomas de supercirculação pulmonar com dispneia e mesmo edema pulmonar franco): digoxina e diurético vigoroso
Clínico: Medidas de suporte: Suporte resp, vasodilatadores e balanço hídrico, correção dist hidroelet.
Cirúrgico: ideal de 3 - 6 m (Profilaxia para endocardite bacteriana). O TTO definitivo da PCA consiste na interrupção completa do fluxo sanguíneo através do canal arterial. A endocardite bacteriana é uma complicação.
Coarctação Aorta (CoA)
Estreitamento da junção do arco aórtico com a aorta descendente.
98% localizam-se após a emergência da artéria subclávia esquerda
Constrição de um segmento da aorta
Sintomas: Insuf Cardíaca, angústia resp e choque cardiogênico
Sopro sistólico, clique de ejeção e até frêmito
Cardiopatia canal dependente: SUSPENDER O2
Diagnóstico: Exame clínico: Diferenças de pulsos entre MMII e MMSS.
Exames complementares: Rx tórax (Cardiomegalia, estreitamento no perfil), ECG, ECO, Arteriografia.
*Localização mais frequente é no ponto de inserção do canal arterial, abaixo da subclávia esquerda.
*Hipertensão em MMSS e hipotensão em MsIs quando avaliamos além do período de lactente.
*Exame de rotina de RN: Verificar a palpação de pulsos, que podem estar presentes se houver uma grande permeabilidade do canal arterial
*Caso o canal se contrair teremos sinais graves de descompensação cardíaca e o uso de prostaglandinas poderá promover a dilatação do CA, possibilitando a melhora clinica neste paciente até posterior TTO.
Para manter PCA aberto:
Evitar O2
Hidratação
Prostaglandina EV
Stent de canal arterial- umbrela 
Shunt cirúrgico
Cirúrgico: Cateterismo terapêutico através de angioplastia com balão 
Exames: ECG de lactente com CoA é normal menos frequentemente, pois reflete defeitos anatômicos coexistentes (hipertrofia VD e até esquerda)
Rx de tórax: cardiomegalia, ICC e aumento das tramas vasculares pulmonares
Ecocardio: delineamento do defeito e do VE
Tratamento:
- Cirúrgico
Cateterismo terapêutico através da angioplastia com balão é oferecido para pacientes com reestenose
Endocardite (aneurisma micótico) é risco vitalício
Aneurismas congênitos (10%)
CIANÓTICAS
Tatraloga de Fallot
6% dos lactentes nascidos com cardiopatia congênita, sua etiologia é obscura.
CIV, Acavalgamento aórtico, Hipertrofia de VD e Estenose pulmonar infundibular
Chances de malformações extracardíacas: Pode estar associada a lábio leporino, fenda palatina, hipospádia, malformações esqueléticas.
VACTERL = vertebral, anal, cardíaca, traqueal, esofágica renal e membros
CHARGE = anomalia cardíaca, atresia coana, retardo, anomalias genitais e auditivas.
CIANÓTICA
Sinais e sintomas: 
Cianose pode ser leve e indetectável em repouso, que pode se tornar aparente aos esforços, 
Dispnéia ao esforço e diminuição da tolerância ao exercício. 
Crises de tetralogia: cianose crescente, aumento frequencia e profundidade da respiração. 
Baqueteamento digital. 
Sopro sistólico de ejeção.
* Acocoramento ou agachamento – aumento da resistência arterial sistêmica e aumento imediato na saturação de oxigênio arterial sistêmico ( melhora perfusão e saturação
Exames: 
RX de tóraxAP: “Coração em bota”
ECO: estimar gradiente pela via de saída do VD 
Cateterismo e angiografia: importantes para prognóstico cirúrgico (estenose da via de saída do VD e na artéria pulmonar)
Tratamento clínico: Para as anormalidades não cardíacas:
Correção de anemia ou policitemia, prevenção de infecções, nas crises hipoxêmicas: posição cócoras, oxigenioterapia, sulfato morfina. Correção de acidose metabólica e β bloqueador.
Tratamento cirúrgico: 
Anastomose Blalock-Taussig: término-lateral entre a. subclávia e a. pulmonar
“Modificada”: interposição de um tubo sintético entre a a. subcl. e a. pulm.
Risco de endocardite bacteriana
 
CONSIDERAÇÕES FINAIS:
- Diagnóstico precoce: Prever a possível evolução clinica e evitar complicações
- Principais sinais para suspeitar de cardiopatia congênita: sopro cardíaco, cianose, taqui/dispneia e arritmia cardíaca