alguns tumores malignos da glandula salivar (baseado no Neville)

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Patologia Bucal 
Patologia das Glândulas Salivares 
Malignas 
Carcinoma Mucoepidermoide 
É a neoplasia de glândula salivar mais comum, acredita-se que essa doença tenha origem a partir 
do ducto excretor das glândulas salivares. A lesão é formada por células mucosas (contendo 
glicoproteínas e mucina) e células epidermóides (contendo filamentos de ceratina). 
O CME pode acometer indivíduos de todas as idades, sendo mais prevalente entre a terceira e 
quinta décadas de vida. Não existe predileção por gênero e apesar de são ser uma doença 
frequente em crianças, é a neoplasia maligna de glândula salivar mais comum na infância. 
Características Clínicas 
• O local mais comum de acometimento do CME é a glândula parótida, representando 
cerca de 60% a 90% dos casos. 
• A lesão se apresenta como um aumento de volume assintomático. Sintomatologia 
dolorosa e paralisia do nervo facial podem ser relatados pelos pacientes em casos de 
tumores de alto grau, que apresentam um curso clínico mais invasivo. 
• As glândulas salivares menores também podem ser acometidas, sendo as glândulas 
palatinas as mais envolvidas pela neoplasia. 
O CME apresenta-se como um aumento de volume assintomático de superfície ulcerada 
(dependendo do grau da lesão) podendo apresentar coloração levemente azulada, muitas 
vezes essas lesões, quando flutuantes, podem mimetizar uma mucocele. 
Diagnósticos diferenciais - adenoma pleomórfico, carcinoma adenoide cístico, sialometaplasia 
necrosante e outras lesões malignas. 
O CME também pode se desenvolver centralmente, ou seja, no interior dos maxilares. Acredita-
se que a lesão tenha origem a partir de restos epiteliais odontogênicos, células essas que 
apresentam grande potencial para diferenciação, inclusive para células mucosas. 
É comum que lesões intraósseas estejam associadas com cistos e tumores odontogênicos, 
principalmente o cisto dentígero. O aumento de volume da região é o sinal mais comum 
presente. A mandíbula (principalmente o ramo) apresenta uma maior predileção para o 
desenvolvimento da doença. 
Características Radiográficas 
• Apresenta-se como um imagem radiolúcida multi ou unilocular de margens bem 
definidas e frequentemente localizada no ramo mandibular. Algumas lesões podem 
apresentar margens irregulares, em aspecto de "roído por traça", sugerindo uma lesão 
maligna; 
• É comum a visualização de um dente incluso no interior da lesão e a associação com 
cistos e tumores odontogênicos; 
Lesões como o ameloblastoma, ceratocisto odontogênico e outras lesões odontogênicas 
devem ser incluídas no diagnóstico diferencial. 
Características Histopatológicas 
É formado basicamente por três tipos celulares, as células mucosas, epidermóides e 
intermediárias; 
• As células mucosas apresentam citoplasma claro e espumoso. Essas células se coram 
positivamente com colorações específicas, como o mucicarmim; 
• As células epidermóides são semelhantes as escamosas do epitélio oral, apresentando 
formato poligonal e junções intercelulares; 
• A célula intermediária apresenta forma variada que vai desde um aspecto basaloide, de 
núcleo pequeno, até células poligonais. Acredita-se que essas células são precursoras 
das mucosas e epidermóides. 
A partir de caraterísticas como a quantidade de formação cística, grau de atipia celular e a 
proporção do tipo celular, os tumores são classificados em alto, intermediário e baixo grau. 
• As lesões de baixo grau apresentam um curso clínico mais brando e microscopicamente 
observamos uma maior quantidade de formação cística, pouca ou nenhuma atipia 
celular e uma maior proporção de células mucosas, demonstrando um alto grau de 
diferenciação do tumor. 
• Já nos tumores de alto grau, a formação cística e as células mucosas são vistas menos 
frequentemente. É visto um alto grau de atipia celular (pleomorfismo celular, muitas 
figuras de mitoses e mitoses atípicas). Muitas vezes o componente epidermoide é visto 
em tamanha quantidade que a lesão pode ser semelhante a um Carcinoma de células 
escamosas. 
• O CME esclerosante é uma variante microscópica rara onde podemos observar intensa 
esclerose em meio as células tumorais. 
Quanto ao diagnóstico diferencial histopatológico, podemos citar lesões como o 
adenocarcinoma de células acinares e os cistadenomas, embora essas lesões não 
apresentem células mucosas e epidermóides em tamanha proporção quanto o 
mucoepidermóide. 
Diagnóstico e Tratamento 
O diagnóstico do CME é obtido a partir do exame clínico e histopatológico, a classificação em 
alto, intermediário e baixo grau é importante para definir o prognóstico e posterior plano de 
tratamento da lesão. 
Tumores de baixo grau apresentam curso clínico mais brando, embora já tenha sido relatado 
casos de metástase à distancia. As taxas de sobrevida em 5 anos para esses tumores é de 95%, já 
nos tumores de alto grau essa taxa cai para 40%. 
Os tumores de glândula parótida em estágio inicial podem ser tratados a partir da remoção 
parcial da glândula com preservação do nervo facial. Tumores maiores são removidos com a 
parótida em sua totalidade juntamente com o nervo facial. 
 
Carcinoma Adenoide Cistíco 
Características clínicas e Radiográficas 
• 50% a 60% originam-se nas glândulas salivares menores, o palato é a localização mais 
comum; 
• Os demais tumores são encontrados principalmente nas glândulas parótida e 
submandibular; 
• Apresenta-se como um aumento de volume de crescimento lento, com dor antes que 
haja uma tumefação clinicamente detectável. A dor sentida pelos pacientes geralmente é 
inespecífica, constante e de baixo grau, que aumenta de intensidade gradativamente. 
• Os tumores de parótida podem causar paralisia do nervo facial. 
• Os tumores de palato podem apresentar superfície lisa ou ulcerada, que 
apresentam características radiográficas de destruição óssea. 
Características Histopatológicas 
É um misto de células mioepiteliais e células ductais que podem apresentar um arranjo variado. 
Existem três padrões: 1)Cribriforme, 2) tubular, 3) Sólido. É vista uma combinação dos três, e o 
tumor é classificado com base no padrão dominante. 
• Cribiforme: presença de ilhas de células basalóides que contém múltiplos espaços 
cilíndricos, semelhantes a espaços císticos, lembrando um queijo suíço. Nestes espaços 
geralmente contém material mucoide levemente basofílico, um produto eosinofílico 
hialinizado ou uma combinação da aparência mucoide-hialinizada. As vezes, esse 
material hialinizado pode circundar a ilha cribriforme ou pequenos cordões tumorais 
podem estar permeados pelo estroma hialino. As células tumorais são pequenas e 
cuboidais, com núcleo extremamente basofílico e pouco citoplasma, e também tem 
aparência bem uniforme e atividade mitótica rara. Pode ser confundido com o 
adenocarcinoma polimorfo de baico grau. 
• Tubular: células tumorais, mas podem ocorrer múltiplos pequenos ductos ou túbulos 
dentro de um estroma hialinizado. O lúmem é delimitado por diversas camadas de 
células. 
• Sólida: grandes ilhas ou lençóis de células tumorais com pouca tendência para 
formação e ductos ou cistos. Além disso, são vistos também pleomorfismo celular, 
atividade mitótica e focos centrais de necrose no centros das ilhas tumorais. 
O carcinoma também tem a tendência à invasão perineural, o que explica a dor nesses 
pacientes. 
Algumas vezes, as células parecem apresentar um arranjo em redemoinho ao redor do feixe 
nervoso. 
Tratamento e prognóstico 
É um tumor implacável que tende à recidiva local e eventual metástase à distância. Excisão 
cirúrgica e radioterapia é a melhor opção. 
Taxa de sobrevida: 5 anos – 70%, 10 anos – 50%, 20 anos – 25% dos pacientes ainda estarão 
vivos.A morte geralmente resulta da recidiva local ou de metástases a distância. Os tumores no palato 
ou no seio maxilar eventualmente podem invadir a base do crânio e se disseminar para o 
cérebro. As metástases ocorrem em aproximadamente 35% dos pacientes, frequentemente 
envolvendo os pulmões e os ossos. 
Carcinoma Ex-Adenoma Pleomórfico 
Caracterizado pela transformação maligna do componente epitelial de um adenoma pleomórfico 
benigno prévio. 
Características Clínicas 
• Acomete em média pacientes com idade de 15 anos pra cima. Porém a predileção é 
mais em adultos de meia-idade e em idosos, com pico de prevalência da sexta a oitava 
década de vida. 
• Os pacientes relatar que o aumento de volume está presente por muitos anos, sofrendo 
com rápido crescimento, dor e ulceração associada. 
• Nas glândulas salivares maiores, ocorre na parótida em 80% dos casos, podendo causar 
paralisia do nervo facial. Nas menores, ocorre aproximadamente em dois terços no 
palato. 
Características Histopatológicas 
Possui microscopia variável, podendo ter áreas típicas de adenoma pleomórfico benigno, 
ocupando uma parte ou grande porção da lesão. 
Encontram-se áreas de degeneração maligna do componente epitelial, caracterizada pelo 
pleomorfismo celular e pela atividade mitótica anormal. 
• O componente maligno geralmente apresenta um padrão de crescimento agressivo, 
com invasão da cápsula e infiltração dos tecidos circunjacentes. 
Devido ao fato de estes tumores apresentarem um prognóstico comprovadamente mais bem 
comparado aos tumores invasivos, eles têm sido denominados carcinoma ex-tumor misto não 
invasivo ou carcinoma in situ ex-tumor misto. 
Tratamento e prognóstico 
Excisão cirúrgica ampla, com esvaziamento cervical local e a radioterapia adjuvante. 
O prognóstico é reservado; a taxa geral de sobrevida em cinco anos varia de 25% a 65%, mas 
esta taxa diminui para 10% a 35% em 15 anos. 
Os adenocarcinomas polimorfos de baixo grau, apresentam uma taxa de sobrevida em cinco 
anos próxima dos 90%. Prognóstico é bem pior para os pacientes com tumores pouco 
diferenciadas ou que tenham invadido mais de 8 mm além da cápsula residual ou do tumor 
benigno residual. 
Para casos de carcinoma in situ (não invasivos) ex-tumor misto, o prognóstico é semelhante ao 
do tumor misto benigno. 
 
Adenocarcinoma polimorfo de baixo grau (Carcinoma Lobular/Carcinoma do ducto 
terminal) 
Características Clínicas 
É quase exclusivo das glândulas salivares menores. 65% ocorrem em palato duro ou no palato 
mole, sendo o lábio superior e a mucosa jugal outros lugares comuns. 
É mais frequente em idosos, ocorrendo da sexta até a oitava década da vida. 2/3 dos casos 
ocorre em mulheres. 
• Apresenta-se como aumento de volume indolor, crônico, crescimento lento, e pode está 
associado a sangramento ou desconforto. 
• Pode erodir ou infiltrar ossos subjacentes. 
 
Características Histopatológicas 
Células com formato que varia do arredondado ao poligonal, com bordos indistintos e 
citoplasma variando do pálido ao eosinofílico. 
O núcleo pode ser arredondado, ovóide ou fusiforme; tais núcleos usualmente são palidamente 
corados, embora possam ser mais basofílicos em algumas áreas. 
As células podem crescer em um padrão sólido ou formar cordões, ductos ou grandes espaços 
císticos. Em alguns tumores pode ser evidenciado um padrão cribriforme, mimetizando um 
carcinoma adenoide cístico. A presença de mitose é incomum. 
• As células periféricas estão infiltrando, invadindo o tecido adjacente em padrão de 
fileira única, o que pode aparentar ser bem circunscrito. É possível observar a extensão 
para o osso subjacente ou para o músculo esquelético. 
• O estroma é de natureza mucoide ou pode demonstrar hialinização. 
• A invasão perineural é comum – o que pode confundir com o carcinoma adenoide 
cístico. 
A coloração pela imunoistoquímica pode ser de grande auxílio na distinção entre o 
adenocarcinoma polimorfo de baixo grau e outros tumores de glândula salivar que ele possa 
mimetizar. 
Tratamento e Prognóstico 
Excisão cirúrgica e algumas vezes com ressecção do osso subjacente. Somente em 10% dos 
pacientes ocorre metástase para os linfonodos regionais. 
Prognóstico relativamente bom, com recidiva de 9% a 17%, e as mortes são raras. A 
identificação da invasão do perineuro parece não afetar o prognóstico.