Lupus Eritematoso Sistemico (3)

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
LES
FAR – 2014
PROF. JÚNIOR
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O lúpus eritematoso sistêmico (LES)é uma doença inflamatória crônica, 
Multissistêmica e que segue diferentes cursos e prognósticos , 
Causa (etilogia) desconhecida 
Natureza autoimune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos. 
Evolui com manifestações clínicas polimórficas, com períodos de exacerbações e remissões. 
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Etiologia
Não esclarecida, o desenvolvimento da doença está ligado à predisposição genética e aos fatores ambientais, como luz ultravioleta e alguns medicamentos. 
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Lupus eritematoso sistêmico
 Características :
Doença inflamatória crônica
Presença de autoanticorpos (ANA e outros)
Acomete mais mulheres que homens
Idade mais freqüente do início: 15-45 anos
Predisposição genética
15-50 casos: 100.000
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LES - etiopatogenia
Fatores genéticos: Alguns HLA se associam a risco aumentado de LES, como HLA-DR3 e o DR2, mas as associações são mais consistentes com manifestações clínico-laboratoriais ou mecanismos fisiopatogênicos. 
Maior risco de produção de alguns autoanticorpos (auto-Ac) na presença dos alelos DQB1 e DQA1 produção de Ac antifosfolípides, anti-Sm e anti-DNA na presença de HLA-DR/DQ LES neuropsiquiátrico na presença de HLA-DR3 e HLA-DR9 e Ac antifosfolípides e apoptose na presença de HLA-DRB1*03.
Fatores ambientais
Medicamentos
Radiação ultravioleta
Outros: brotos de alfafa, hidrazina.
Virus Ebstein Barr.
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Lupus Eritematoso - classificação
	1-Idiopático
·	Discóide (cutâneo crônico) 
·	Cutâneo subagudo 
·	Sistêmico 
·	Sistêmico de início tardio 
·	Neonatal 
2- Sistêmico induzido por medicamento
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Lesões discóides
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LE – cutâneo subagudo
10 % dos pacientes
ANA negativo
Acentuada fotossensibilidade 
Lesões podem ser semelhantes às da psoríase / eritema polimorfo
Raro acometimento renal e SN
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 LES – rash cutâneo
 Lupus subagudo
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Lupus subagudo
Lesões anulares
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LES de início tardio
Início após 50 anos
15 % dos casos
Raro acometimento renal e SN 
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LE induzido por medicamento
Raramente duram mais de 6 meses com a suspensão do medicamento. 
Raro acometimento renal e SN
ANA positivo 
Drogas implicadas: hidralazina, procai- namida, clorpromazina, isoniazida, penicilamina, fenitoína, metildopa, infliximab...
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LES - Critérios diagnósticos
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LES - Critérios diagnósticos
		4. Úlceras orais
		Geralmente indolores. 
Mais comuns no pálato 
		5. Artrite
		Não erosiva, comprometendo 2 ou mais articulações. <5% causa deformidade (Jaccoud)
		6. Serosite
		Pleurite ( derrame pleural inflamatório ou atrito pleural)
Pericardite ( ECG, atrito ou derrame pericárdico)
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LES - Critérios diagnósticos
		7. Distúrbio renal
		Proteinúria > 500 mg /24 h
Cilindros celulares 
(hemáticos, granulosos...)
		8. Distúrbio 
neurológico
		Convulsões ou Psicose sem outra explicação
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LES - Critérios diagnósticos
		9. Distúrbio hematológico
		Anemia hemolítica 
ou 
Leucopenia (< 4000 em pelo menos duas ocasiões) 
ou 
linfocitopenia (< 1500 em pelo menos duas ocasiões) 
ou 
trombocitopenia (< 100.000 , 
na ausência de medicamentos agressores )
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LES - Critérios diagnósticos
10. Distúrbio imunológico
Células LE ou Anti DNA ou Anti Sm ou falso positivo para sífilis por pelo menos 6 meses
11. Anticorpo antinuclear
Na ausência de medicamentos que possam positivá-lo. Grande sensibilidade
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Considera-se que a pessoa tenha lupus eritematoso sistêmico quando 4 ou mais critérios estão presentes , de modo simultâneo ou em série. 
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Livedo reticuladofixo
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LES - Manifestações clínicas não incluidas nos critérios diagnósicos
		OCULARES
		Conjuntivite, episclerite, síndr. seca
		GASTROINTESTINAIS
		Dor abdominal (serosite/ arterite/pancreatite); hepatomegalia
		
		
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LES - Manifestações clínicas não incluidas nos critérios diagnósicos
		LINFORRETICULARES
		Linfadenopatia, esplenomegalia
		RESPIRATÓRIAS
		Pneumonite, hipertensão pulmonar
		
		
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LES - Manifestações clínicas
		SISTEMA NERVOSO 
CENTRAL
		Distúrbios de perso-nalidade, AVE ou sinais do trato espinotalâmico, enxaqueca
		CARDÍO-
VASCULARES
		Miocardites, sopros e doença valvular (Mi e Ao ) , coronariopatia, HAS, trombose 
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LES - Manifestações clínicas
		HEMATOLÓGICAS
		Anemia de doença inflamatória crônica; antioagulante circulante , trombose arterial e venosa
		NEUROPATIA PERIFÉRICA
		Polineuropatia, mononeurite múltipla, mononeuropatias
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Epidemiologia
Uma doença rara, 
Incidindo frequentemente em mulheres jovens (fase reprodutiva), numa proporção de 9:1,
Prevalência variando de 14 a 50/100.000 habitantes, em estudos norte-americanos.
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Manifestações clínicas
Mais comum são febre, mal-estar, fadiga e perda de peso. 
A febre não é característica, podendo ser contínua ou intermitente, com grau elevado ou baixo.
Tais manifestações, são insuficientes para o diagnóstico, sendo necessário buscar evidências do acometimento de diversos órgãos e sistemas.
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Manifestações Clínicas
Dentre as manifestações clínicas, o envolvimento da pele é o mais comum(86%).
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Manifestações Cutâneas do LES
Erupção malar em asa de “borboleta” (50%)
Lúpus cutâneo subagudo
Lúpus discoide
Eritemas palmar, plantar e Peri ungueal
Ulcerações
Petéquias e equimoses pela trombocitopenia
Fenômeno de Raynaud.
Lesões bolhosas, purpúricas, urticariformes
Hipo ou hiperpigmentação
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Erupção facial “asa de borboleta”
Urticariforme
Petequias
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Fenómeno de Raynaud: a la exposición la frío los segmentos distales de los dedos de las manos se tornan fríos y blancos. Puede ser trifásico, tornando luego a un color violeta y posteriormente rojizo 
Levedo
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Alopecia	
Difusa e presente durante o período de atividade da doença, regredindo com o controle da mesma.
Em alguns casos resulta de lesões discoides no couro cabeludo, que envolvem cicatrizes, determinando um caráter irreversível para a alopecia.
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Lesões em Mucosas
Lesões hiperemiadas no palato, geralmente acompanhando o erupção malar e a hiperemia dos lábios é um tipo comum de manifestação.
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Manifestações Musculoesqueléticas
O envolvimento articular é uma das formas mais comuns de apresentação do LES e geralmente envolve pequenas articulações das mãos, punhos e joelhos na maioria das vezes com distribuição simétrica. 
Pode ser agudo, migratório ou persistente.
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Manifestações Musculoesqueléticas
A necrose vascular do osso é uma complicação que pode resultar do próprio LES ou do uso de corticosteroides, sendo fatores de risco a presença de vasculite e de anticorpos antifosfolipídicos.
Mialgia e fraqueza muscular não são incomuns no LES, podendo ocorrer uma verdadeira miosite, própria da doença ou decorrente de miopatia secundária a corticoterapia.
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As grandes perdas ósseas devem ao uso de corticosteroides, principalmente nos seis primeiros meses de tratamento e na idade de 12 a 18 anos; 
Entretanto outros fatores devem ser considerados, como : o tempo de doença, a gravidade do processo inflamatório, a limitada exposição ao sol e a relativa inatividade.
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Manifestações Renais
 Os critérios diagnósticos do LES consideram evidências de lesão renal a proteinúria superior a 0,5g/24h (ou mais de 3+) e a presença de cilindros celulares.
Entretanto, são também sinais comuns de envolvimento renal: presença de hematúria ( mais de 5 hemácias por
campo),piúria(mais de 5 piócitos por campo) na ausência de infecção, aumento de creatinina sérica e hipertensão arterial. 
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Manifestações do SN
O envolvimento do SN ocorre em 20 a 45% dos casos e pode tanto ser a primeira manifestação do LES quanto surgir durante a evolução.
Existe um largo espectro de manifestações clínicas, que podem ser neurológicas ou psiquiátricas, sendo mais frequentes a diminuição da capacidade cognitiva, de memória, cefaleia e as mudanças de comportamento.
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Manifestações do SN
O espectro de lesões varia desde neuropatias periféricas a convulsões focais ou generalizadas, AVC, Coreia, mielite transversa, lesões de nervos cranianos, defeitos focais alucinações, delírio e coma. 
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Manifestações Pleuropulmonares
A pleurite - com ou sem derrame- é manifestação comum, geralmente oligossintomática.
Infiltrados intersticiais muitas vezes são assintomáticos, mas as vezes simulam uma pneumonia.
A hemorragia pulmonar, evento raro e potencialmente fatal, pode se expressar por tosse, hemoptise, infiltrados pulmonares e queda abrupta do hematócrito. 
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Manifestações Cardíacas
A pericardite é das manifestações mais comuns no LES da criança
Frequentemente assintomática, é revelada apenas pelo ecocardiograma, mas há casos raros que evoluem para o tamponamento cardíaco.
A miocardite pode levar a insuficiência cardíaca congestiva e a defeitos de condução.
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Manifestações do Aparelho Digestivo
A disfunção esofagiana raramente causa sintomas como disfagia ou regurgitação.
As vezes ocorre diarréia associada a síndrome da má-absorção ou colite inespecífica,devendo afastar a possibilidade de infecção por germes oportunistas e fungos.
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Outros órgãos
O fígado pode estar aumentado de tamanho;
Pode ter envolvimento de glândulas endócrinas,exócrinas,olhos e bexiga(raro).
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Laboratório
Os testes de laboratório incluem a avaliação hematológica,presença de reagentes de fase aguda,testes imunológicos e provas que avaliam o envolvimento de vários órgãos e sistemas.
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Diagnóstico
O quadro clínico do LES é bastante variado e pode ser semelhante,em alguns aspectos, a outras enfermidades.
O LES pode ter início insidioso ou abrupto.
Para facilitar a tarefa,o Colégio Americano de Reumatologia elaborou uma lista de 11 critérios diagnósticos,confirmando-se a hipótese de LES se 4 deles forem positivo:
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Critérios Diagnóstico do LES
Eritema malar
Lesão discóide
Fotossensibilidade
Úlceras orais
Artrite não-erosiva
Serosite 
 -pleurite
 -pericardite 
Doença renal
 - proteinúria superior a 0,5g/dia 
 - cilindrúria
Distúrbios neurológicos
 - convulsões
 - psicose
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Critérios Diagnóstico do LES
Distúrbios Hematólogicos
 -anemia hemolítica com reticulose
 -leucopenia inferior a 4000/mm3 em duas ou mais ocasiões
 - linfopenia inferior a 1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões
-trompocitopenia inferior a 100.000/mm3
Alterações imunológicas 
-células LE positivas
-anticorpo anti-DNA nativo
-anticorpo para o antígeno Sm
-Reação sorológica falso-positiva para lues,positiva por menos de 6 meses e confirmada pelos testes de imobilização do Treponema pallidum.
Anticorpos antinucleares
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Alguns antígenos leucocitários humanos (HLA - histocompatibility leukocyte antigen) se associam a risco aumentado de LES, como HLA-DR3 e o DR2, mas as associações são mais consistentes com manifestações clínico-laboratoriais ou mecanismos fisiopatogênicos. Assim, há maior risco de produção de alguns autoanticorpos (auto-Ac) na presença dos alelos DQB1 e DQA1 produção de Ac antifosfolípides, anti-Sm e anti-DNA na presença de HLA-DR/DQ LES neuropsiquiátrico na presença de HLA-DR3 e HLA-DR9 e Ac antifosfolípides e apoptose na presença de HLA-DRB1*03. 
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