(8) Príons

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Aula 8: Príons
Introdução: príons consistem em partículas infecciosas proteináceas; são proteínas, sem ácidos nucleicos; 
possuem resistência à inativação pelo calor, desinfetantes e radiação; causam doenças fatais de 
degeneração neurológica (encefalopatias espongiformes); longo período de incubação (até 30 anos, no 
homem).
Estrutura fisiológica dos príons: príon = proteinaceous infectious particle; possui duas isoformas: normal 
(PrPc) e patogênica (PrPSc).
Proteína príon celular: PrPc (c: celular): glicoproteína encontrada na membrana plasmática em células de 
diversos tecidos; estrutura secundária (predomínio de alfa-hélices), possui alta solubilidade, susceptível à 
proteases, codificada pelo gene PRnP (nos humanos, presente no cromossomo 20); apresenta uma âncora 
GPI.
Funções: neuroproteção (funções antioxidantes, anti-estresse); manutenção da bainha de mielina; 
excitabilidade neuronal; homeostasia de íons divalentes (cobre e zinco); diferenciação celular (proliferação, 
adesão, morfologia).
Proteína príon do scrapie: PrPSc (Sc: scrapie): glicoproteína; estrutura secundária (predomínio de folhas 
beta-pregueadas → alta estabilidade); insolúvel; resistente à ação de proteases (permanecem em carcaças);
resistente a esterilização (121oC), radiação solar; não estimula resposta imunológica.
Possuem resistência a agentes químicos e físicos.
Patogênese: mutações no gene PnRP (scrapie: gene Sip) provocam doenças priônicas humanas, PrP anormal
ou patogênica possuem capacidade de transmissão.
Surgimento da encefalopatia espongiforme bovina levou a modificações ocorridas nas indústrias 
produtoras de farinha de carne e ossos (sangue + miúdos + ossos) que levou a diminuir custos durante a 
separação de gorduras (reduziram o uso de solventes e temperatura (<75oC, antes 135oC); conservação de 
príons ingeridos pelo animal (vias verticais e ambiental de pequena importância).
Ingestão de príons pelo consumo de farinha de ossos e carne.
Ocasiona lesões teciduais, vacuolização no tecido cerebral, deposição de PrPSc ao redor de artérias 
cerebrais, placas amilóides de PrPSc (em humanos), degeneração cerebral (humano).
Sinais clínicos: não há predisposição de sexo ou raça; idade média do aparecimento da doença é de 5 anos 
(2 a 8 anos); evolução da doença leva ao óbito de uma a 14 semanas até 1 ano, sendo 100% fatal; perda 
gradual de peso e diminuição da produção de leite; comportamento: medo, agressividade, escoiceamento, 
salivação, bruxismo, franze os lábios, lambe o focinho, tremores; locomoção e sensibilidade: hesitação em 
passear por canal de escoamento, cambaleio, ataxia, passada mais alta com os posteriores, reação ao som 
(palmas) e à luz (lanterna em local escuro) saltando ou lutando para soltar-se se estiver amarrado.
Em ovinos: ataxia, perda de pelos da face, dorso e membros.
Diagnóstico: não há teste laboratorial para identificar a doença enquanto o animal está vivo; histopatologia 
após a morte do animal com amostras do cérebro, medula espinhal, tronco cerebral; imunohistoquímica 
(teste padrao) com amostras de tecido cerebral utilizando anticorpos contra a PrPSc, novos testes em 
padronização (ELISA e Western Blot), diagnóstico diferencial para outras doenças neurológicas (listeriose, 
raiva, tumores).
Doença humana por príons: transmissão: ingestão de produtos de animais com BSE (cérebro e medula 
espinhal) leva a pessoa a desenvolver vCJD, a dose infectante é desconhecida, outras vias de transmissão 
possíveis: instrumentos cirúrgicos usados com tonsilas, cérebro, injeções de hormônios de crescimento, 
vacinas, transfusão de sangue, transplante de órgãos (córnea), consumo de leite e derivados, produtos 
gelatinosos (falhas no processamento industrial); período de incubação: 30 anos; evolução para óbito: 1 
ano; sintomas iniciais: depressão, ansiedade, insônia, isolamento; sinais neurológicos: dificuldade de 
caminhar, movimentos musculares involuntários, perda de memória e fala; diagnóstico antemortem: 
desordem psiquiátrica com mais de 6 meses, atrofia cortical (ressonância), eletroencefalograma anormal, 
biópsia tonsilar com detecção de príons; diagnóstico postmortem e tratamento: placas amilóides ao redor 
de vacúolos, acumulação de príons anormais no cerebelo, matéria cinza cerebral com aspecto 
espongiforme, tratamento: sintomático.
Prevenção e controle: restrição de importações de regiões afetadas (animais e produtos derivados); 
proibiçao do uso de produtos de origem animal na alimentação de ruminantes; bovinos com idade maior ou
igual a um ano: quadro nervoso com evolução fatal, semelhante ao BSE (exame histopatológico); 
desinfecção: hidróxido de sódio (2n) por uma hora, hipoclorito de sódio 5% e ácido fórmico (100%); 
autoclavção (132oC por 60 minutos) para material cirúrgico.