Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
Síndrome de gorham-stout Grupo: Ana Paula, Letícia Coutto, Lucineia das Graças, Maicon Douglas e Sabrina Mendes DEFINIÇÃO Doença rara de etiologia desconhecida Descoberta pela primeira vez em 1838 por Jackson Dr. Lemuel Whittington Gorham e Dr. Artur Purdy Stout quem descrevera a doença como Osteólise com alterações vasculares intraósseas em 1955. Se caracteriza pela redução na quantidade de tecido ósseo visualizada em uma radiografia Atinge aos ossos de qualquer parte do corpo CAUSAS A causa definitiva ainda não foi identificada A osteólise se inicia pela proliferação de estruturas vasculares originadas no tecido ósseo causando a destruição da matriz. Sabe-se que em 57% dos casos existe histórico de trauma, no que favorece o possível fator do aumento dos vasos sanguíneos e linfáticos complicações As manifestações clinicas variam de acordo com o local afetado. A compressão da medula espinhal e o quilotórax são as duas complicações mais graves desta patologia, condicionando a uma elevada taxa de mortalidade. O grau de gravidade também depende do local. Isto é; Tórax, crânio, vertebras e demais. COMPLICAÇÃO TORÁCICA Derrame Pleural Quilotórax Comprometimento das vias respiratórias COMPLICAÇÃO TORÁCICA COMPLICAÇÃO NA COLUNA VERTEBRAL Dificuldade na locomoção Dificuldade na sustentação Risco de derrame pleural COMPLICAÇÃO CRANIAL Calota craniana desprotegida Dificuldade na deglutição Impacto na fala COMPLICAÇÃO CRANIAL DIAGNÓSTICO Deve ser diagnosticado com base no histórico clínico Desenvolvimento limitado das partes envolvidas Apresenta vasos linfáticos e/ou vasos sanguíneos alterados Edema das partes moles Exames por imagem: Raios-x, RMN, Medicina Nuclear TRATAMENTO Não há cura estabelecida A doença é progressiva e tratamento agressivo é necessária Geralmente necessita de intervenção cirúrgica Em alguns casos houve Tratamento Radioterapêutico A utilização de radioterapia parece ser útil pelo seu efeito inibidor da osteólise e por vezes com algum nível de recalcificação, no entanto os resultados são muitas veres imprevisíveis. Uso de prótese Fisioterapia e Hidroterapia para fortalecimento dos músculos RELATO CLÍNICO Escocesa de 44 anos era previamente saudável; sentiu uma dor crescente no ombro esquerdo. Inicialmente os médicos viram uma lesão em seu úmero e inicialmente pensaram num possível câncer Os resultados da biópsia não mostraram o tumor; no que implicou em resultados inconclusivos. Vários meses depois, outra biópsia revelou um tumor benigno dos vasos sanguíneos. Durante o ano seguinte, a mulher continuou a sentir dor e inchaço no braço, e seus ossos iriam se fraturar devido a pequenos ferimentos. Mas ela ainda não recebeu um diagnóstico. Cerca de 18 meses após a primeira vez que a mulher foi ao médico, os exames revelaram seus ossos "desaparecidos"; tanto seu úmero quanto sua ulna pareciam estar desaparecendo nos raios X. Biópsias adicionais mostraram que os vasos sanguíneos estavam substituindo o tecido ósseo.
Compartilhar