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Gorham-stout

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Síndrome de gorham-stout
Grupo: Ana Paula, Letícia Coutto, Lucineia das Graças, Maicon Douglas e Sabrina Mendes
DEFINIÇÃO
Doença rara de etiologia desconhecida
Descoberta pela primeira vez em 1838 por Jackson 
Dr. Lemuel Whittington Gorham e Dr. Artur Purdy Stout quem descrevera a doença como Osteólise com alterações vasculares intraósseas em 1955.
Se caracteriza pela redução na quantidade de tecido ósseo visualizada em uma radiografia
Atinge aos ossos de qualquer parte do corpo
CAUSAS
A causa definitiva ainda não foi identificada
A osteólise se inicia pela proliferação de estruturas vasculares originadas no tecido ósseo causando a destruição da matriz.
Sabe-se que em 57% dos casos existe histórico de trauma, no que favorece o possível fator do aumento dos vasos sanguíneos e linfáticos
complicações
As manifestações clinicas variam de acordo com o local afetado.
A compressão da medula espinhal e o quilotórax são as duas complicações mais graves desta patologia, condicionando a uma elevada taxa de mortalidade.
O grau de gravidade também depende do local. Isto é; Tórax, crânio, vertebras e demais.
COMPLICAÇÃO TORÁCICA 
Derrame Pleural
Quilotórax
Comprometimento das vias respiratórias
COMPLICAÇÃO TORÁCICA 
COMPLICAÇÃO NA COLUNA VERTEBRAL
 Dificuldade na locomoção
Dificuldade na sustentação
Risco de derrame pleural 
COMPLICAÇÃO CRANIAL
Calota craniana desprotegida
Dificuldade na deglutição
Impacto na fala
COMPLICAÇÃO CRANIAL
DIAGNÓSTICO
Deve ser diagnosticado com base no histórico clínico
Desenvolvimento limitado das partes envolvidas 
Apresenta vasos linfáticos e/ou vasos sanguíneos alterados 
Edema das partes moles
Exames por imagem: Raios-x, RMN, Medicina Nuclear
TRATAMENTO
Não há cura estabelecida
A doença é progressiva e tratamento agressivo é necessária
Geralmente necessita de intervenção cirúrgica
Em alguns casos houve Tratamento Radioterapêutico 
A utilização de radioterapia parece ser útil pelo seu efeito inibidor da osteólise e por vezes com algum nível de recalcificação, no entanto os resultados são muitas veres imprevisíveis. 
Uso de prótese 
Fisioterapia e Hidroterapia para fortalecimento dos músculos
RELATO CLÍNICO
Escocesa de 44 anos era previamente saudável; sentiu uma dor crescente no ombro esquerdo. 
Inicialmente os médicos viram uma lesão em seu úmero e inicialmente pensaram num possível câncer
Os resultados da biópsia não mostraram o tumor; no que implicou em resultados inconclusivos.
 Vários meses depois, outra biópsia revelou um tumor benigno dos vasos sanguíneos.
Durante o ano seguinte, a mulher continuou a sentir dor e inchaço no braço, e seus ossos iriam se fraturar devido a pequenos ferimentos. 
Mas ela ainda não recebeu um diagnóstico.
Cerca de 18 meses após a primeira vez que a mulher foi ao médico, os exames revelaram seus ossos "desaparecidos"; tanto seu úmero quanto sua ulna pareciam estar desaparecendo nos raios X.
Biópsias adicionais mostraram que os vasos sanguíneos estavam substituindo o tecido ósseo.