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Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2014 ● BIOQUÍMICA 
 
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CARBOIDRATOS 
 
 Os carboidratos são as biomoléculas mais abundantes na face da Terra. A cada ano, a fotossíntese converte 
mais de 100 bilhões de toneladas de CO2 e H2O em celulose e outros produtos vegetais. Os carboidratos também 
podem ser chamados de açucares, glicídeos, sacarídeos, oses, osídeos ou hidratos de carbono. 
 Certos carboidratos (açúcar comum e amido) são a base da dieta na maior parte do mundo e a oxidação dos 
carboidratos é a principal via metabólica fornecedora de energia para a maioria das células não-fotossintéticas, como as 
dos seres humanos. 
Polímeros insolúveis de carboidratos funcionam tanto como elementos estruturais quanto de proteção nas 
paredes celulares bacterianas e de vegetais e nos tecidos conjuntivos de animais. Outros polímeros de carboidratos 
agem como lubrificantes das articulações esqueléticas e participam do reconhecimento e da coesão entre as células. 
Polímeros mais complexos de carboidratos, ligados covalentemente a proteínas ou lipídios, agem como sinais que 
determinam a localização intracelular ou o destino metabólico dessas moléculas híbridas, denominadas 
glicoconjugados. 
Os carboidratos são, predominantemente, poliidroxialdeídos ou poliidroxicetonas cíclicos, ou substâncias que 
liberam esses compostos por hidrólise. O grupo dos carboidratos abrange uma vasta gama de moléculas que possuem 
em comum o fato de apresentarem átomos de carbono na mesma proporção de moléculas de água, segundo a fórmula 
empírica que segue. Alguns também contêm nitrogênio, fósforo ou enxofre. 
 
 
Ex: Glicose  C6H12O6 ou C6(H2O)6. É um poliidroxialdeído porque possui muitos radicais hidroxila (-OH) e um 
radical aldeído (-CHO). 
Ex
2
: Frutose  C6H12O6. É um poliidroxicetona porque possui muitos radicais hidroxila (-OH) e um radical 
cetona (-CO). 
Ex
3
: Ramnose (carboidrato originado da desoxigenação do C6 de uma hexose)  C6H12O5. 
Ex
4
: Ácido acético (menor carboidrato possível de se obter)  C2H4O2 ou H3C – COOH. 
 
 
FUNÇÕES DOS CARBOIDRATOS 
Os carboidratos têm funções estruturais da membrana celular (construtora ou plástica), fornecimento de uma 
fração significativa de energia, armazenamento energético nos animais, sob a forma de glicogênio e principalmente nos 
vegetais, sob a forma de amido. 
Também apresentam função anticoagulante (heparina), lubrificante, estrutural (quitina, que forma o exoesqueleto 
dos artrópodes e constutui a parede celular dos fungos) e antigênica (ativa o sistema imunológico, por exemplo, a alergia 
causada por crustáceos). Eles ainda constituem os ácidos nucleicos: DNA e RNA. 
De uma forma geral, as principais funções desempenhadas pelos carboidratos são: 
 Função energética: como por meio da glicose (para as células do sistema nervoso, por exemplo) e 
frutose (para os espermatozóides, por exemplo). De fato, 1g de glicose é capaz de fornecer 4 Kcal de 
energia considerada “limpa”. 
 Função estrutural: quitina no exoesqueleto de artrópodes e celulose na parede celular de vegetais. 
 Reserva energética: função desempenhada pelo glicogênio e pelo amido. O glicogênio (forma de 
armazenamento de glicose no fígado e nos músculos) começa a ser metabolizado apenas quando a 
glicemia (níveis de glicose no sangue) chega a um nível mínimo. Caso o estoque de glicogênio no fígado 
esgote (que ocorre entre 12 e 24 horas depois do início de seu uso), passamos então a utilizar o 
metabolismo de gorduras (1g de gordura é capaz de fornecer 9 Kcal de energia considerada “suja” 
devido à liberação de corpos cetônicos). 
 
 
NOMENCLATURA DOS CARBOIDRATOS 
 Os carboidratos são substâncias orgânicas também chamadas de hidratos de carbono. Esta nomenclatura foi 
atribuída por eles serem formados por, basicamente, 2 átomos de hidrogênio, 1 de carbono e 1 átomo de oxigênio. Sua 
fórmula empírica, como visto anteriomente, é (CH2O)n. Daí o nome carbo (carbono) + hidrato (hidros = água). 
Os carboidratos são a maior reserva de energia de todo o reino vegetal, sendo produto do processo 
fotossintético. Por outro lado, no reino animal, os carboidratos são encontrados em pequenas quantidades no sangue, 
sob a forma de glicose, e no fígado e músculos, sob a forma de glicogênio. 
 
 
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BIOQUÍMICA 2014 
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CLASSIFICAÇÃO DOS CARBOIDRATOS 
 Segundo a ocorrência ou não de hidrólise, os carboidratos podem ser classificados em: 
 Monossacarídeos: são constituídos por apenas unidades monoméricas. Ex: glicose, frutose, galactose. 
 Oligossacarídeos: possuem entre 2 (dissacarídeos) a 10 monossacarídeos. Os principais dissacarídeos são: 
lactose (glicose+galactose), maltose (glicose+glicose), sacarose (glicose+frutose). 
 Polissacarídeos: podem ser subclassificados em homopolissacarídeos e heteropolissacarídeos. 
o Homopolissacarídeos: composto por mais de 10 monossacarídeos, sendo formado pela mesma unidade 
monomérica. Ex: quitina, celulose, glicogênio, amido. 
o Heteropolissacarídeo: formados por estruturas diferentes. Dentro deste grupo, podemos destacar os 
peptidoglicanos e os glicosaminoglicanos (ácido hialurônico, líquido sinovial, humor vítreo, etc). 
 
MONOSSACARÍDEOS 
 Os carboidratos mais simples, os monossacarídeos, são aldeídos ou cetonas que contêm um ou mais grupos 
hidroxila na molécula. Os monossacarídeos com seis átomos de carbono, glicose e frutose, têm, por exemplo, cinco 
grupos hidroxila. Os átomos de carbono, nos quais os grupos hidroxilas estão ligados, são geralmente centros quirais, os 
quais originam numerosos açúcares estereoisômeros encontrados na natureza. 
São compostos incolores, sólidos cristalinos, naturalmente solúveis em água, porém insolúveis nos solventes 
não-polares. A maior parte deles tem sabor doce. 
 Por definição, os monossacarídeos são carboidratos simples que apresentam como protótipo a fórmula Cn(H2)n, 
de modo que “n” pode variar entre 3 e 7 (isto é: 3 ≥ n ≥ 7). Deste modo, temos os seguintes tipos de monossacarídeos a 
depender do “n”: trioses, tetroses, pentoses, hexoses e heptoses, sendo os mais importantes as pentoses e as hexoses. 
 O esqueleto molecular dos monossacarídeos comuns é constituído por uma cadeia carbonica não-ramificada na 
qual todos os átomos de carbono estão unidos entre si por ligações covalentes simples. Na forma de cadeia aberta, um 
dos átomos de carbono é unido por uma ligação dupla a um átomo de oxigênio para formar um grupo carbonila; cada um 
dos outros átomos de carbono tem um grupo hidroxila. Se o grupo carbonila está em uma das extremidades da cadeia 
carbonica (isto é, em um aldeído), o monossacarídeos é uma aldose; se o grupo carbonila está em qualquer outra 
posição (como uma cetona), o monossacarídeo é uma cetose. 
Existem aldoses e cetoses correspondentes a cada um dos comprimentos de cadeia “n”: aldotetroses e 
cetotetroses, aldopentoses e cetopentoses, e assim por diante. As hexoses, que incluem a aldoexose D-glicose e a 
cetoexose D-frutose, são os monossacarídeos mais comuns na natureza. As aldopentoses D-ribose e 2-desoxi-D-ribose 
são componentes dos nucleotídeos e dos ácidos nucléicos. 
 
TRIOSES 
Os monossacarídeos mais simples são as duas trioses com três átomos de carbono: o gliceraldeído (uma 
aldotriose) e a diidroxiacetona (uma cetotriose). 
 
 
PENTOSES 
 Pentoses são monossacarídeos de 5 carbonos. Para os seres vivos, as pentoses mais importantes são a ribose 
e a 2-desoxirribose, que entram na composição química dos ácidos nucleícos, os quais comandam e coordenam as 
funções celulares e genéticas. 
 
 
 
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HEXOSES 
Hexoses são monossacarídeos de 6 carbonos, que obedecem à fórmula geral CnH2n0n (sendo n=6). As hexoses 
mais importantes são a glicose, a frutose e a galactose, principais fontes de energia para os seres vivos. Ricasem 
energia, as hexoses constituem os principais combustíveis das células. São naturalmente sintetizadas por fotossíntese, 
processo de absorção de energia da luz. 
 
 
 
OBS
1
: Isômeros. Isomeria é o fenômeno caracterizado pela existência de duas ou mais substâncias que apresentam 
fórmulas moleculares idênticas, mas que diferem em suas fórmulas estruturais. Este fenômeno também ocorre com os 
carboidratos. A depender da posição da hidroxila ligada ao carbono referência da cadeia do monossacarídeo, isto é, o 
penúltimo carbono da cadeia (o C4 para as pentoses e o C5 para as hexoses), podemos classificá-los em isômero 
dexotrógero (D) ou isômero levógiro (L). Quando o grupo hidroxila no carbono referência está do lado direito na fórmula 
de projeção (isto é, cadeia aberta), o açúcar é o D-isômero (Ex: D-arabinose). Quando ele está à esquerda, é o L-
isômero (L-arabinose). As hexoses encontradas nos organismos vivos são, na maioria, D-isômeros. 
OBS
2
: Forma cíclica das hexoses. Para simplificar, representamos previamente as estruturas de várias aldoses e 
cetoses em forma de cadeia linear. Na realidade, em soluções aquosas, as aldotetreoses e todos os monossacarídeos 
com cinco ou mais átomos de carbono na cadeia ocorrem, predominantemente, como estruturas cílicas (anel) nas quais 
o grupo carbonila forma uma ligação covalente com o oxigênio de um grupo hidroxila ao longo da cadeia. As hexoses e 
as pentoses também podem se apresentar na forma cíclica. Para isso, devemos ligar o C1 com o penúltimo Carbono de 
sua cadeia. No caso das hexoses, em especial, devemos realizar a ligação entre o C1 e o C5. As hidroxilas localizadas à 
direta da cadeia linear, deverão ficar voltadas para baixo da cadeia cíclica; as hidroxilas localizadas à esquerda da 
cadeia linear, deverão ficar voltadas para cima. 
Desta maneira, as aldoses formam anéis de seis elementos conhecidos como piranoses, por se assemelharem ao anel 
de seis elementos do pirano. As cetoses, por sua vez, formam, mais comumente, anéis com cinco átomos de carbono 
que, devido à semelhança com o composto cíclico furano, são chamadas de furanoses. 
 
http://pt.wikipedia.org/wiki/Subst%C3%A2ncia
http://pt.wikipedia.org/wiki/F%C3%B3rmula_estrutural
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Ex
1
: Forma cíclica da D-glicose. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Ex
2
: Forma cíclica da D-galactose. 
 
 
Ex
3
: Forma cíclica da D-frutose 
 
 
 
OBS
3
: Observe que, ao construir a forma cíclica dos monossacarídeos, além de nomeá-los como piranoses (quando 
formarem anéis com 6 carbonos) ou furanoses (quando formarem anéis com 5 carbonos), ainda os designamos como 
anômeros α ou β. 
 Chamamos o monossacarídeo de anômero α quando a hidroxila apresenta-se em um plano mais baixo que o 
carbono 1 das piranoses ou do carbono 2 das furanoses; 
 Chamamos o monossacarídeo de anômero β quando a hidroxila apresenta-se em um plano mais alto que o 
carbono 1 das piranoses ou carbono 2 das furanoses. 
Os anômeros α e β da D-glicose interconvertem-se, quando em solução aquosa, por meio de um processo chamado de 
mutarrotação. Assim, uma solução que inicialmente contém apenas α-D-glicose e uma outra solução que contém 
apenas β-D-glicose formarão, quando atingirem o equilíbrio, misturas idênticas, exibindo propriedades ópticas idênticas. 
 
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OBS
4
: Derivados das aldohexoses. Os organismos vivos contêm uma variedade de derivados das hexoses. Em adição 
às hexoses simples como a glicose, a galactose e a manose, existe um grande número de seus derivados, nos quais um 
grupo hidroxila no composto original é substituído por um outro grupo substituinte, um átomo de carbono é oxidado a 
ácido carboxílico ou reduzido. As seguintes reações são bastante comuns para a origem de derivados de aldohexoses: 
 
1. Redução do C1 da glicose, galactose e manose. A redução do C1 das hexoses ocorre com o recebimento de 
2 íons H
+
 e cada monossacarídeo passa a receber uma nomenclatura específica (titol). 
 
 Glicose + 2H
+ 
 Sorbitol 
 Galactose + 2H
+ 
 Galactitol 
 Manose + 2H
+ 
 Manitol 
 
2. Oxidação do C1 da glicose. A oxidação (adição de um átomo de oxigênio) do primeiro carbono da cadeia da 
glicose forma o ácido glicônico. 
 
 
3. Oxidação do C6 da glicose, galactose e manose. A adição de um átomo de oxigênio ao sexto carbono da 
cadeia de monossacarídeos simples como a glicose, galactose e manose forma, respectivamente, ácido 
glicurônico, ácido galacturônico e ácido manurônico. 
 
 Glicose + ½O2 Ácido glicurônico 
 Galactose + ½O2  Ácido galacturônico 
 Manose + ½O2  Ácido manurônico 
 
4. Substituição da hidroxila do C2 por NH2. Na glicosamina (ou glucosamina), na galactosamina e na 
manosamina, a hidroxila (OH) em C2 do açúcar original é substituída por um grupo amino (NH2). 
 
 Glicose + NH2  Glicosamina 
 Galactose + NH2  Galactosamina 
 
5. Condensação do NH2 com acetato. O grupo amino (NH2) ligado ao C2 dos monossacarídeos quase sempre 
está condensado com o ácido acético, como no N-acetilgalactosamina ou na N-acetilglicosamina. 
 
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6. Desoxigenação do C6. A substituição de um grupo hidroxila por um hidrogênio em C6 da galactose ou da 
manose produz fucose ou a ramnose, respectivamente, ambas com fórmulas C6H12O5. Esses desoxiaçucares 
são encontrados em polissacarídeos de plantas e oligossacarídeos complexos componentes de glicoproteínas e 
glicolipídios. 
 
 
 Fisiopatologia da catarata por aumento da glicemia. O aumento da glicemia, isto é, aumento da quantidade 
de glicose no sangue é uma consequência, por exemplo, da diabetes melitus, doença em que a insulina é 
incapaz de mobilizar glicose para a sua quebra. Existem células que precisam de receptores e/ou da ação da 
insulina para receber e assimilar a glicose. Contudo, algumas outras como as células ovarianas, células da 
vesícula seminal, do cristalino, da retina, as hemácias, entre outras, não necessitam da ação de hormônios ou 
de demais receptores, de modo que a glicose entra facilmente em seu citoplasma, de um modo passivo. 
Nestas células, a glicose é convertida em frutose, monossacarídeo mais preferível para elas para a obtenção de 
energia. Para isso, a glicose sofre primeiramente a ação da enzima aldose redutase para ser convertida em 
sorbitol por meio de uma reação rápida e, logo depois, por meio da ação sorbitol desidrogenase, é convertido em 
frutose através de uma reação mais lenta. 
 
No diabético, a glicemia aumentada no sangue circulante faz com que a glicose entre em excesso nas células do 
cristalino, sendo imediatamente convertido em sorbitol através de uma reação rápida. Em grandes quantidades, 
o sorbitol não sai do cristalino e nem é metabolizado tão efetivamente como a frutose, a qual para ser obtida, é 
necessária uma reação mais duradoura. O acúmulo de sorbitol no citoplasma das células do cristalino gera um 
aumento da pressão osmótica, o que favorece a entrada de água para dentro destas células. A turgência das 
células causada pelo acúmulo de água predispõe à formação de edema de cristalino e a consequente 
precipitação de proteínas, gerando uma opacificação generalizada da estrutura do cristalino, o que explica o 
desenvolvimento de catarata pela maioria dos diabéticos. 
 
 Frutose e sequestro de fosfato. No fígado, as células que utilizam frutose para obtenção de energia realizam a 
seguinte reação: 
 
Em resumo, em algumas células (como as do fígado), a frutose do sangue é captada e recebe um átomo de 
fósforo responsável por manter este açúcar dentro da célula. Esta reação, catalisada pela frutoquinase, se dá de 
maneira rápida. Ao receber um átomo de frutose no primeiro carbono, esta se converte em frutose 1-fosfato 
(molécula que não deve ser confundida com a frutose 1,6-bifosfatoou com a frutose 6-fosfato, intermediários da 
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fase de investimento da via glicolítica; a frutose 1-fosfato não é intermediária da via glicolítica), sendo quebrada, 
por meio da enzima aldolase B em duas moléculas com 3 carbonos cada: diidroxiacetona-fosfato e gliceraldeído. 
Esta segunda reação enzimática acontece de maneira lenta. A quebra da frutose em duas moléculas de 3 
carbonos aumenta o rendimento energético desta reação. 
Uma ingestão excessiva de frutose faz com que as concentrações de Frutose 1-Fosfato aumentem no 
organismo, uma vez que a primeira reação acontece de maneira mais rápida. Este excesso causa um consumo 
muito alto de fosfato, átomo responsável por importantes papéis no metabolismo, gerando uma carência geral 
deste elemento no organismo (sequestro de fosfato). 
 
DISSACARÍDEOS 
Os dissacarídeos são um tipo específico de oligossacarídeos formados por dois monossacarídeos unidos 
covalentemente entre si por meio de uma ligação glicosídica (do tipo O-glicosil). Esta é formada quando um grupo 
hidroxila de uma molécula de açúcar reage com o átomo de carbono anomérico da outra molécula de açúcar. 
As ligações glicosídicas são facilmente hidrolisadas por ácido, mas resistem à clivagem por ácido. Assim, os 
dissacarídeos podem ser hidrolisados para liberar os seus componentes monossacarídicos livres por aquecimento com 
ácido diluído. 
Um outro tipo de ligação glicosídica reúne o átomo de carbono anomérico de um açúcar a um átomo de 
nitrogênio em uma glicoproteína. Essas ligações glicosídicas do tipo N-glicosil são também encontradas em todos os 
nucleotídeos. 
Os mais importantes dissacarídeos são: 
 Lactose: Galactose + Glicose (ligação glicosídica β1,4) 
 Sacarose: Frutose + Glicose (ligação glicosídica α1,2) 
 Maltose: Glicose + Glicose (ligação glicosídica α1,4) 
 Celobiose: Glicose + Glicose (ligação glicosídica β1,4) 
 Trealose: Glicose + Glicose (ligação glicosídica α1,1) 
 Isomaltose: Glicose + Glicose (ligação glicosídica α1,1) 
 
Ex
1
: Lactose 
 
Ex
2
: Sacarose 
 
Ex
3
: Maltose (Glicose + Glicose) 
 
Ex
4
: Trealose (Glicose + Glicose) 
 
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OBS
5
: Nomenclatura dos dissacarídeos. Várias regras devem ser seguidas para nomear os dissacarídeos, como a 
sacarose, a lactose, a maltose e a trealose, de forma clara de precisa e, especialmente, para designar os 
oligossacarídeos mais complexos. Por convenção, o nome descreve o composto a partir de seu terminal não-redutor 
colocado à esquerda, sendo, então, construído na seguinte ordem: 
1. A configuração (α ou β) do átomo de carbono anomérico que reúne a primeira unidade de monossacarídeo 
(à esquerda) à segunda unidade deve ser determinada; 
2. É escrito o nome da unidade da extremidade não-redutora. Para distinguir as estruturas dos anéis, cinco ou 
seis átomos, adiciona-se ao nome os termos “furano” ou “pirano”. Para a primeira unidade de 
monossacarídeo, devemos adicionar a terminação osil; 
3. Os dois átomos de carbono reunidos pela ligação glicosídica devem ser indicados entre parênteses, com 
uma seta conectando os dois números (1→4) ou separados por vírgula (1,4). No exemplo, observamos a 
indicação de que o C-1 da primeira unidade de açúcar está unido ao C-4 da segunda. 
4. Escreve-se o nome da segunda unidade, designando por meio das terminações ose ou osídeo quando ela 
for um açúcar redutor ou não-redutor, respectivamente. Para melhor entendimento, temos: 
 Açúcar redutor: é o dissacarídeo que possui uma hidroxila livre no C-1 (nas aldoses, por exemplo) 
ou no C-2 (nas cetoses, por exemplo). Para eles, faz-se uso da terminação ose. Deste modo, 
receberão o sufixo ose os dissacarídeos que apresentarem a ligação glicosídica 1→4 ou 1→6, uma 
vez que os carbonos 1 e 2 apresentarão suas hidroxilas livres. 
Ex
1
: β-D-Galactopiranosil-(1,4)-α-D-Glicopiranose ou Lactose. 
 Açúcar não-redutor: é o dissacarídeo que não possui hidroxila livre no C-1 ou no C-2. Para eles, 
faz-se uso da terminação osídeo. Deste modo, receberão o sufixo osídeo os dissacarídeos que 
apresentarem a ligação glicosídica 1→1 ou 1→2, uma vez que as hidroxilas dos carbonos 1 e 2 
estarão envolvidos na ligação glicosídica e, portanto, não estarão livres. 
Ex
2
: α-D-Glicopiranosil-(1,1)-α-D-Glicopiranosídeo ou Trealose. 
Ex
3
: α-D-Glicopiranosil-(1,2)-β-D-Frutofuranosídeo. 
 
 
 
 
 
TRISSACARÍDEOS E NOMENCLATURA GERAL DOS OLIGOSSACARÍDEOS 
 De uma forma geral, os oligossacarídeos são carboidratos que possuem entre 2 a 10 monossacarídeos. Por sua 
importância, os principais dissacarídeos foram previamente descritos neste capítulo. Contudo, existe ainda em nosso 
organismo um importante trissacarídeo denominado rafinose (C18H32O16). Os trissacarídeos são exemplos de 
carboidratos que, por hidrólise, produzem três monossacarídeos. 
A regra de nomenclatura dos dissacarídeos (ver OBS
5
) aplica-se aos trissacarídeos e aos demais 
oligossacarídeos. Como por exemplo, temos o α-D-Galactopiranosil-(1,6)-α-D-Galactopiranosil-(1,2)-β-D-
Frutofuranosídeo. 
 
 
POLISSACARÍDEOS 
 A maioria dos carboidratos encontrados na natureza é encontrada na forma de polissacarídeos, isto é, polímeros 
de média até alta massa molecular formados com a união de mais de 10 unidades monoméricas de monossacarídeos. 
 Os polissacarídeos, também chamados de glicanos, diferem entre si na identidade das suas unidades 
monossacarídicas e nos tipos de ligação que os unem, no comprimento de suas cadeias e no grau de ramificação 
destas. Desta forma, eles podem ser classificados em homopolissacarídeos e heteropolissacarídeos: 
 Homopolissacarídeos: contêm apenas um único tipo de unidade monomérica. 
 Heteropolissacarídeos: contêm dois ou mais tipos diferentes de unidades monoméricas. 
 
Alguns homopolissacarídeos servem como forma de armazenamento de monossacarídeos empregados como 
combustíveis pelas células; o amido e o glicogênio são homopolissacarídeos desse tipo. Outros homopolissacarídeos, 
Açúcar Ligação glicosídica Sufixo 
Açúcar redutor (1→4) e (1→6) Ose 
Açúcar não-redutor (1→1) e (1→2) Osídeo 
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como a celulose e a quitina, são utilizados como elementos estruturais das paredes celulares vegetais e de 
exoesqueletos de animais, respectivamente. Os heteropolissacarídeos fornecem suporte extracelular nos organismos de 
todos os reinos naturais. Por exemplo, a camada rígida do envoltório das células bacterianas (peptidoglicanos) é 
construída por uma parte que é um heteropolissacarídeo formado por duas unidades monossacarídicas alternantes. 
Nos tecidos animais, o espaço extracelular é ocupado por vários heteropolissacarídeos, que formam uma matriz 
que mantém as células individuais unidas, fornecendo-lhes proteção, forma e suporte, funções que se estendem aos 
tecidos e órgãos. 
De forma diferente das proteínas, os polissacarídeos em geral não têm massas moleculares definidas. Essa 
diferença é uma consequência dos mecanismos de montagem dos dois tipos de polímeros. As proteínas são 
sintetizadas a partir de um molde (RNA mensageiro) com sequência de bases e tamanhos definidos, por meio da ação 
de enzimas que copiam, de modo exato, o molde. Para a síntese de polissacarídeos não há nenhum molde; em vez 
disso, o programa para a síntese de polissacarídeos é intrínseco às enzimas que catalisam a polimerização das 
unidades monoméricas. 
Os polissacarídeos de armazenamento mais importantes são o amido nas células vegetais e o glicogênio nas 
células animais. Esses dois polissacarídeos ocorrem intracelularmente como grandes agregados ou grânulos. As 
moléculas de amido e glicogênio são altamente hidratadas, porque elas têm muitos grupos hidroxila expostos e capazes 
de formar pontes de hidrogênio com a água. A maioria das células vegetais tem a habilidade de sintetizaro amido, 
porém ele é especialmente abundante nos tubérculos, como as batatas, e nas sementes, como o grão de milho. 
 
 Amido: é formado por várias moléculas de glicose que podem se apresentar na forma de duas frações: a 
amilose e a amilopectina. O amido apresenta nos vegetais uma função energética análoga ao glicogênio para os 
animais. 
o Amilose: consiste de cadeias de longas, não-ramificadas de unidades de D-glicose conectadas por 
ligações α1→4 que se apresentam na forma helicoidal. Tais cadeias variam em massa molecular de uns 
poucos milhares até mais de um milhão. Em outras palavras, a amilose é uma macromolécula 
constituida de 250 a 300 resíduos de D-glicopiranose, ligadas por pontes glicosídicas α-1→4, que 
conferem à molécula uma estrutura helicoidal. 
o Amilopectina: também apresenta uma alta massa molecular (até 100 milhões), porém, ao contrário da 
amilose, é altamente ramificada. As ligações glicosídicas encontradas entre as unidades de glicose nas 
cadeias da amilopectina são α1→4, mas os pontos de ramificação (cerca de 1 a cada 24 a 30 unidades) 
são do tipo α1→6. Em outras palavras, a amilopectina é uma macromolécula, menos hidrossolúvel que a 
amilose, constituída de aproximadamente 1400 resíduos de α-glicose ligadas por pontes glicosidicas α-
1→4, ocorrendo também ligações α-1→6, que dão a ela uma estrutura ramificada. A amilopectina 
constitui, aproximadamente, 80% dos polissacarídeos existentes no grão de amido. 
 
 
O agregado de amilose e amilopectina como se acredita que 
ocorra nos grânulos de amido estão representados pelo 
esquema ao lado. As fibras de amilopectina (em vermelho) 
formam estruturas em dupla hélice umas com as outras ou 
com as fibras de amilose (em azul). As unidades de glicose, 
na extremidade não-redutora das ramificações externas, são 
retiradas enzimaticamente, uma de cada vez, durante a 
mobilização intracelular do amido para produção de energia. 
O glicogênio tem uma estrutura similar, mas é muito mais 
ramificado e mais compacto. 
http://pt.wikipedia.org/wiki/Macromol%C3%A9cula
http://pt.wikipedia.org/wiki/Hidrossol%C3%BAvel
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 Glicogênio: é o principal polissacarídeo de armazenamento energético das células animais. Como a 
amilopectina, o glicogênio é um polímero de subunidades de glicose unidas por meio de ligações α1→4, com 
ligações α1→6 nas ramificações, mas o glicogênio é mais extensamente ramificado (em média, uma ramificação 
a cada 8 a 12 unidades) e mais compacto que o amido. O glicogênio é especialmente abundante no fígado (onde 
constitui até 7% do peso úmido do órgão) e no músculo esquelético. Nos hepatócitos, o glicogênio é encontrado 
em grandes grânulos. Esses grânulos de glicogênio contêm ainda, numa forma intimamente unida, as enzimas 
responsáveis pela sua síntese e degradação. O glicogênio é quebrado em glicose por um processo denominado 
glicogenólise, que ocorre quando a taxa de glicose no sangue está baixa. Quando as moléculas de glicose são 
quebradas dentro da célula, são convertidas em glicose-6-fosfato pela enzima glicoquinase, sendo um processo 
necessário para a sua manutenção dentro da célula. Contudo, este processo é crucial para determinar a 
demanda de glicose para o organismo a partir de suas principais reservas (ver OBS
6
). 
 
 
Devido a cada ramificação no glicogênio terminar com uma unidade de açúcar não-redutor (uma unidade sem o 
carbono anomérico livre), esse polímero tem tantos terminais não-redutores quantas ramificações, porém apenas 
um único terminal redutor. Desta forma, quando o glicogênio é utilizado como fonte de energia, as unidades de 
glicose são removidas uma a uma, a partir dos terminais não-redutores, isto é, das extremidades das 
ramificações. As enzimas de degradação, que agem somente nos terminais não-redutores, podem agir 
simultaneamente em muitos terminais, acelerando a conversão do polímero em monossacarídeo. 
O fato de as células armazenarem uma reserva nutritiva na forma de polissacarídeo (glicogênio) e não na forma 
de monossacarídeo (glicose) se dá por uma questão de osmolaridade, de forma que a glicose livre em 
abundância no citoplasma celular aumenta a osmolaridade do citoplasma, o que pode levar ao rompimento 
celular. 
 
OBS
6
: O glicogênio estocado nos músculos só pode ser metabolizado pelas próprias células musculares, uma vez que 
elas não apresentam a enzima glicose-6-fosfatase, responsável por retirar o átomo de fósforo da glicose-6-fosfato 
estocada dentro da célula. Como vimos anteriormente, apenas a glicose fosforilada pode ser mantida dentro da célula, 
sendo, desta forma, capaz de gerar energia. Com a ausência da enzima glicose-6-fosfatase, as células musculares são 
incapazes de lançar glicose para o sangue quando necessário. 
Diferentemente das células musculares, os hepatócitos (células do fígado), além de utilizar glicose para o seu próprio 
consumo energético, podem enviar glicose para a circulação sanguínea e, deste modo, para todas as outras células do 
corpo por possuírem a enzima glicose-6-fosfatase. Por esta razão, apenas o glicogênio hepático pode ser utilizado pelo 
organismo de uma maneira geral como reserva nutricional (inclusive pelas próprias células musculares). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 Além dos polissacarídeos de reserva energética (amido e glicogênio), existem ainda os polissacarídeos 
estruturais que participam na formação de estruturas orgânicas, estando entre os mais importantes a celulose, que 
participa na estrutura de sustentação dos vegetais, a quitina e a mureína. 
 
 Celulose: a celulose, uma substância fibrosa, resistente e insolúvel em água, é encontrada na parede celular 
dos vegetais, particularmente em troncos, galhos e em todas as partes lenhosas, sendo assim, o polissacarídeo 
mais abundante no mundo. A celulose constitui a maior parte da massa da madeira, e o algodão é celulose 
quase que pura. Como a amilose e as cadeias principais da amilopectina e do glicogênio, a molécula de celulose 
é um homopolissacarídeo linear e não-ramificado, de 10 a 15 mil unidades de D-glicose. Mas há uma diferença 
muito importante: na celulose, as unidades de glicose têm a configuração β, enquanto na amilose, na 
amilopectina e no glicogênio, a glicose está na configuração α. As unidades de glicose na celulose estão unidas 
por ligações glicosídicas do tipo β1→4. Essa diferença confere à celulose e à amilose estruturas tridimensionais 
e propriedades muito diferentes entre si. A estrutura linear da celulose (diferentemente da estrutura helicoidal 
dos demais polissacarídeos já estudados) garante a formação de uma cadeia reta e estendida, propiciando uma 
estrutura mais rígida e consistente. Com várias cadeias estendidas lado a lado, uma rede estabilizadora de 
pontes de hidrogênio inter e intracadeias produz fibras supramoleculares retas, estáveis e de grande resistência 
à tensão. A resistência à tensão da celulose tem feito dela uma substância muito útil para as civilizações através 
dos milênios. Muitos produtos manufaturados, incluindo o papel, papelão, placas de isolamento e outros 
materiais de empacotamento e construção são derivados da celulose. A quantidade de água contida nesses 
materiais é baixa, porque as ligações de ponte de hidrogênio intercadeias de celulose saturam sua capacidade 
de formação desse tipo de ligação. 
 
 
OBS
7
: O glicogênio e o amido, ingeridos na dieta, são hidrolisados por α-amilases, enzimas da saliva e das secreções 
intestinais que rompem as ligações glicosídicas α1→4. Contudo, o nosso sistema de secreções gastrointestinais não 
apresenta enzimas capazes de quebrar a ligação glicosídica β1→4. Por esta razão, a celulose não pode ser utilizada 
como fonte de energia pela maioria dos animais. Os térmitas, ou cupins, digerem facilmente a celulose (e, portanto, a 
madeira), mas isso só ocorre porque o seu trato intestinalabriga um organismo simbiótico – Trichonympha – que secreta 
uma enzima chamada celulase, a qual hidrolisa as ligações β1→4 entre as unidades de glicose. Os fungos e as 
bactérias da madeira em decomposição também produzem celulase. Os únicos vertebrados que conseguem utilizar a 
celulose como alimento são os bovinos e outros animais ruminantes (ovelhas, cabras, camelos, girafas). O estômago 
extra desses animais (rúmen) contém protistas e bactérias que secretam celulase. 
 
 Quitina: a quitina é um homopolissacarídeo linear composto por unidades monoméricas de N-acetil-D-
glicosamina em ligações β1→4. Portanto, a sua única diferença química com a celulose é a substituição de um 
grupo hidroxila em C-2 por um grupo amino acetilado. A quitina forma fibras estendidas similares àquelas da 
celulose e, como a celulose, não é digerível por animais vertebrados. A quitina é o principal componente do 
exoesqueleto duro de aproximadamente 1 milhão de espécies de artrópodes, por exemplo, insetos, lagostas e 
caranguejos. Provavelmente, depois da celulose, é o polissacarídeo mais abundante na natureza. 
 
http://pt.wikipedia.org/wiki/Celulose
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OBS
8
: A quitosana é um medicamento produzido através da deacetilação da 
quitina, um polissacarídeo encontrado no exoesqueleto de crustáceos, 
através de um processo de alcalinização sob altas temperaturas. Com isso, a 
quitosana apresenta uma estrutura semelhante à quitina, diferenciando-se 
pela ausência do grupo N-acetil. A quitosana tem sido usada em cicatrização 
de ferimentos, remoção de proteínas alergênicas de alimentos, liberação 
controlada de drogas (nanopartículas) e como suplemento alimentar com 
efeito hipocolesterômico (absorvendo glicose e colesterol para si). Sua ação 
anti-obesidade é ainda discutida na literatura podendo agir de duas formas: 
(1) Complexação com lipídeos no trato intestinal, sendo excretado 
diretamente através das fezes, impedindo a assimilação da glicose e do 
colesterol pelo organismo; (2) Retardamento da ação de lipases digestivas. 
Sua ação e uso terapêutico tem como principais objetivos: 
 Liga-se diretamente às gorduras da dieta alimentar; 
 Auxilia em dietas de emagrecimento; 
 Elimina o colesterol LDL nocivo; 
 Absorve de 4 a 8 vezes o seu peso em gorduras; 
 Serve de fonte natural de fibra que regula o intestino; 
 Mantém o balanço ácido natural do sistema digestivo; 
 Elimina o excesso de apetite. 
 
 
 
 Mureína: o componente rígido das paredes celulares bacterianas é um heteropolímero constituído por unidades 
alternantes, unidas por ligação β1→4, de N-acetilglicosamina e N-acetilmurâmico (ácido murâmico), estando 
este útilmo ligado a um oligopeptídeo formado por 4 aminoácidos (alanina, glutamato, lisina e alanina). Os 
polímeros lineares justapõem-se na parede celular e são interligados por peptídeos pequenos, as suas 
estruturas exatas dependem das espécies bacterianas consideradas. As ligações cruzadas do peptídeo unem as 
cadeias polissacarídicas a um revestimento forte que envolve inteiramente a célula e a protege de lise devido à 
entrada de água por osmose. A interposição de N-acetilglicosamina e N-acetilmurâmico (que ligado aos 
aminoácidos, forma um tipo de peptidoglicano, isto é, a união de um carboidrato com um peptídeo) classifica a 
mureína como um heteropolissacarídeo. 
 
 
OBS
9
: A enzima lisozima, que hidrolisa as ligações glicosídicas β1→4 entre a N-acetilglicosamina e o ácido N-
acetilmurâmico, mata as células bacterianas. A lisozima está presente nas lágrimas, presumulvelmente como uma 
defesa contra as infecções bacterianas nos olhos. Ela também é produzida por certos vírus bacterianos para assegurar a 
sua liberação da célula da bactéria hospedeira, um passo essencial no ciclo da infecção viral. 
OBS
10
: A penicilina e os antibióticos relacionados matam as bactérias, impedindo a síntese das ligações cruzadas, o que 
torna a parede celular muito fraca para resistir à lise por osmose. 
 
 
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DIGESTÃO E ASSIMILAÇÃO DOS CARBOIDRATOS 
 Os carboidratos correspondem à principal fonte de energia do corpo, sendo então de extrema importância a sua 
inclusão ideal na nossa dieta. 
A Sociedade Brasileira de Medicina do Esporte recomenda uma ingestão entre 5 a 10g/kg/dia de carboidratos, 
isto é, para um indivíduo de 70kg, cerca de 300 a 350g por dia. É importante ressaltar que além da quantidade, a 
escolha do tipo, forma e dos horários dos carboidratos ingeridos é importante na melhora do desempenho físico e do 
processo de recuperação. 
Destes 300g de carboidratos que devem ser ingeridos diariamente, 50% deve ser amido, 40% sacarose e 10% 
lactose. Com isso, sabendo que 1g de carboidrato rende 4 Kcal (ou 4 Cal), temos: 
 50% Amido  150g x 4 Kcal = 600 Kcal. 
 40% Sacarose  120g x 4 Kcal = 480 Kcal. 
 10% Lactose  30g x 4 Kcal = 120 Kcal. 
 TOTAL = 1200 Kcal. Este é o valor diário de energia que deve ser obtido através 
dos carboidratos para evitar a quebra de gordura e uma consequente 
cetoacidose metabólica. 
 
 Na ingestão dos carboidratos, várias enzimas em diferentes órgãos entram em ação para a degradação 
fracionada de cada tipo de carboidrato. Com isso, temos, em cada segmento do tubo digestivo: 
 Boca: apenas o amido sofre a ação da amilase salivar, enzima ativada pelo pH alto da boca. A lactose, a 
sacarose e a celulose passam intactos por este segmento. O amido é então convertido em subunidades 
denominadas dextrinas, isomaltose e maltose. 
 Estômago: por apresentar um pH baixo, a amilase salivar é desnaturada e desativada no estômago. Com isso, 
não há digestão de carboidratos em nível estomacal. 
 Duodeno: na primeira porção do intestino delgado, ocorre a completa degradação dos carboidratos ingeridos na 
dieta. As dextrinas sofrem ação da amilase pancreática, enquanto a isomaltose, a maltose, a lactose e a 
sacarose sofrem ação de enzimas da mucosa intestinal (isomaltase, glicoamilase, lactase e sacarase), sendo 
convertidas nas unidades monoméricas fundamentais: glicose, galactose e frutose. 
 Intestino: nas demais porções do intestino, ocorre a absorção dos monossacarídeos. A glicose e a galactose é 
transportada por meio de um co-transporte junto ao sódio (ver OBS
11
), enquanto que a frutose é transportada 
para os enterócitos por meio do GLUT-5 (ver OBS
12
). Uma vez dentro dos enterócitos, os monossacarídeos são 
transportados para o sangue graças à ação do GLUT-2 (ver OBS
12
) e daí, para o fígado. Neste, serão destinados 
para as células do corpo caso seja necessário ou serão estocados na forma de glicogênio. 
 
 
 
OBS
11
: A absorção intestinal de glicose e galactose se dá por meio de um co-transporte, isto é, entrada de glicose e 
galactose no enterócito simultaneamente ao transporte de Na
+
 para dentro desta célula, segundo o gradiente de 
concentração deste íon. O simporte é o co-transporte de duas moléculas e o uniporte é o co-transporte de apenas uma. 
Este co-transporte de carboidrato devido à concentração de sódio represente o fundamento do soro caseiro: para evitar 
a desidratação e a diarreia osmótica, faz-se uso da ingestão de um copo de água com 2 colheres de açúcar e uma 
colher pequena com sal (cloreto de sódio). O sal administrado junto aos açúcares favorece a sua absorção em nível 
intestinal. 
OBS
12
: O GLUT é a abreviação para o termo glucose transporter, isto é, transportadores de glicose presentes nas 
membranas celulares. Cinco tipos diferentes de GLUT foram diferenciados no organismo humano, apresentando funções 
diferentes: 
 GLUT-1: responsável pela captação de glicose nas hemácias, rins e cérebro. 
 GLUT-3: responsável pela captação de glicose nos neurônios e na placenta. A constante de funcionamento (Km) 
do GLUT-3 é de aproximadamente 1mM, uma concentração bem menor que a de glicose no sangue (4 – 8 mM), 
o quesignifica que este GLUT-3 capta glicose bastante facilmente para dentro da célula, mesmo em 
concentrações mínimas. Também pode ser encontrado nas demais células do corpo, com exceção das células 
musculares, de células do fígado e de células pancreáticas. 
 GLUT-2: responsável pela entrada de glicose nos hepatócitos e nas células pancreáticas. O Km do GLUT-2 é de 
15 – 20 mM, o que significa que é necessária uma glicemia elevada para a entrada de glicose em tais células. 
Tanto é que, quando o pâncreas começa a receber glicose via o GLUT-2, a liberação reflexa de insulina por este 
Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2014 ● BIOQUÍMICA 
 
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órgão é iminente. Podemos encontrar GLUT-2 na membrana basal dos eritrócitos, sendo responsável por lançar 
monossacarídeos para o sangue. 
 GLUT-4: é dependente de insulina e realiza o transporte de glicose para as células musculares e adiposas. A 
presença de insulina eleva o número de GLUT-4 na membrana citoplasmática destas células, o que aumenta a 
quebra de glicose e diminui a glicemia. O Km do GLUT-4 é de cerca de 5mM. Exercícios físicos também 
aumentam a quantidade de GLUT-4 nas células musculares. 
 GLUT-5: presente na membrana luminal dos enterócitos, sendo responsável pelo transporte de frutose. 
OBS
13
: O SGLT, abreviação para o termo Sodium Glucose Transporter, é responsável pelo transporte de sódio para 
dentro das células. 
 SGLT-1: presente no intestino e nos rins. 
 SGLT-2: presente nos rins. 
 
 
METABOLISMO DOS CARBOIDRATOS 
 Praticamente todas as doenças apresentam uma base bioquímica. Desta forma, os estudos bioquímicos 
contribuem para o diagnóstico, prognóstico e tratamento e, portanto, bioquímica e medicina estão intimamente 
relacionados. 
 No que diz respeito ao metabolismo dos carboidratos, podemos ressaltar os seguintes componentes: 
 Carboidrato 
o Amido: nutriente derivado dos vegetais (maltose e isomaltose) 
o Lactose: componente do leite (glicose e galactose) 
o Sacarose: presente nas frutas (glicose e frutose) 
 
 Glicose: consiste no produto da digestão do amido ou lactose, sendo a forma 
de carboidrato mais abundante nas células do corpo. O termo glicemia diz 
respeito ao nível de glicose no sangue. Sua faixa considerada normal, em 
jejum, compreende o intervalo entre 70 – 100mg/dl. Após uma refeição 
qualquer, ocorre aumento da glicemia, a qual alcança o seu pico 
aproximadamente 2 horas depois (momento em que há maior produção e 
secreção de insulina), podendo alcançar valores de 140mg/dl em indivíduos 
normais; 3 a 4 horas depois da ingestão alimentar, tem-se o menor valor de 
glicemia – momento em que há a liberação de glucagon. 
o Pico hiperglicêmico: 2 horas após a dieta (liberação de insulina). 
o Nadir hipoglicêmico: 3-4 horas após (liberação de glucagon) 
 
 Glicogênio: consiste na forma de armazenamento da glicose nos animais, e nada mais é do que um polímero 
de glicose. Quando os níveis de glicose no sangue caem (cerca de 2 a 3 horas depois da refeição), o glucagon 
passa a quebrar o glicogênio armazenado, quebrando-o em glicose e devolvendo ao sangue através da 
glicogenólise. 
 
CONTROLE HORMONAL DA GLICEMIA 
 Os níveis de glicose no sangue são constantemente controlados por sistemas glicorreguladores que envolvem 
as Ilhotas de Langerhans (as quais liberam insulina e glucagon) e receptores do hipotálamo (que respondem a uma 
concentração baixa de glicose liberando epinefrina e hormônio de crescimento). 
 Desta maneira, o controle hormonal da glicose no sangue se dá por meio dos seguintes hormônios: 
 Insulina: produzido pelas células beta do pâncreas endócrino, é considerado um hormônio hipoglicemiante, 
pois aumenta a expressão de transportadores de glicose, promovendo a captação deste em nível tecidual, 
diminuindo gradativamente a taxa de glicose sanguínea. Por sua importância no que diz respeito à fisiopatologia 
e tratamento da DM, este hormônio será melhor detalhado em tópicos subsequentes. 
 Glucagon: produzido pelas células alfa do pâncreas endócrino, é considerado um hormônio hiperglicemiante 
por, justamente, inibir a utilização da glicose para obtenção de energia. 
 Hormônios hiperglicemiantes: são também chamados de hormônios contrarreguladores, por agirem de 
forma paradóxica à regulação da glicemia. São eles: epinefrina (catecolaminas), hormônio de crescimento 
(somatotropina) e o cortisol. 
 
INSULINA 
A insulina é produzida nos humanos e em outros mamíferos dentro das células-beta 
das ilhotas de Langerhans, no pâncreas. Ela é sintetizada a partir da molécula precursora 
denominada como pré-proinsulina, que é convertida em pró-insulina. Esta sofre a ação de 
enzimas proteolíticas conhecidas como pró-hormônio convertases (PC1 e PC2), o que resulta 
na formação da insulina propriamente dita e do peptídeo-C. 
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FUNÇÃO DA INSULINA 
A insulina pode ser classificada como um hormônio anabólico, pois tende a estocar a glicose. Portanto, de um 
modo geral, podemos destacar as seguintes funções da insulina: 
 Estimular a captação da glicose pelo tecido muscular, onde a glicose é armazenada na forma de glicogênio 
muscular. 
 Aumentar a captação da glicose sanguínea pelas células hepáticas, onde é convertida em glicose 6-fosfato pela 
glicoquinase. 
 Ativar a glicogênio-sintetase, de modo que a glicose 6-fosfato seja convertida em glicogênio e armazenada no 
fígado. 
 Inativar a glicogênio fosforilase (enzima que decompõe o glicogênio hepático em glicose). 
 Promove a conversão do excesso de glicose em ácidos graxos que são armazenados no tecido adiposo na 
forma de ácidos graxos livres e glicerol. 
 
EFEITOS METABÓLICOS DA INSULINA NO METABOLISMO DOS CARBOIDRATOS 
De um modo mais específico, no que diz respeito à ação da insulina em nível tecidual, temos: 
 No fígado: 
 Promove o estoque de glicose como glicogênio 
 Aumenta a síntese de triglicerídeos 
 Inibe a glicogenólise e inibe a gliconeogênese (formação de glicose a partir de outros substratos), 
justificando seu efeito hipoglicêmico. 
 
 No músculo esquelético e no tecido adiposo (dependem de insulina): 
 A insulina aumenta o número de transportadores de glicose na membrana celular (GLUT-4), aumentado 
deste modo a captação de glicose. 
 Aumento da síntese do glicogênio muscular. 
 Aumenta a síntese protéica. 
 
 No tecido Adiposo: 
 Aumenta o estoque de Triglicerídeos (estimula a lipase lipoprotéica e inibe a lipase intracelular) 
 Transporte de glicose para dentro da célula 
 
OBS
14
: Efeito da insulina sobre a captação e utilização de glicose pelo cérebro. A insulina exerce pouco ou nenhum 
efeito sobre a captação ou a utilização de glicose pelo cérebro. As células do cérebro são permeáveis à glicose e podem 
utilizá-las sem a intermediação da insulina. O cérebro utiliza preferencialmente a glicose como fonte de energia. Por isso, 
é essencial que o nível sanguíneo de glicose seja sempre mantido acima de um nível crítico. Quando a glicemia cai a um 
nível muito baixo (<40mg/dl), ocorre o choque hipoglicêmico, que se caracteriza por irritabilidade nervosa progressiva 
que leva ao desfalecimento, convulsão e coma. 
 
REGULAÇÃO DA SECREÇÃO DE INSULINA 
As quantidades relativas da secreção da insulina e do glucagon pelo pâncreas são coordenadas de modo que a 
velocidade de produção da glicose hepática é mantida igual ao seu uso pelos tecidos periféricos. A secreção da insulina 
é aumenta por: 
 Glicose: após uma refeição rica em carboidratos, a glicose absorvida pela corrente sanguínea, constitui o 
principal estímulo para a secreção da insulina. 
 Aminoácidos: a ingestão de proteínas provoca um aumento transitório nos níveis plasmáticos de aminoácidos, 
induzindo a secreção imediata de insulina. 
 
 
GLUCAGON 
O glucagon é um hormônio (polipeptídeo) produzido nas células alfa das ilhotas de Langerhans do pâncreas e 
também nas células espalhadas pelotracto gastrointestinal. 
Por sua atividade glicogenolítica, o glucagon: 
 Aumenta a atividade da adenilciclase no fígado, com aumento do AMPc que ativa a defosforilase-quinase, que 
converte a fosforilase b (inativa) em fosforilase a (ativa), promovendo a glicogenólise. 
 Estimula a gliconeogênese, aumentando a conversão do piruvato em fosfoenolpiruvato, com formação de 
oxalacetado como intermediário; estimula conversão de ácido láctico e aminoácidos em glicose; estimula a 
gliconeogênese, com ativação da lipase hepática pelo AMPc e ativação da gliconeogênese pelos ácidos graxos 
resultantes. 
 
 
 
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HOMEOSTASE DA GLICEMIA 
O nosso organismo trabalha com todos os recursos 
possíveis para manter os níveis normais de glicemia, 
mantendo-os abaixo de 100 mg/dl e acima de 40 mg/dl. Para 
que este balanço seja efetivo, é necessário um controle 
especial na secreção de insulina (hormônio hipoglicemiante) e 
do glucagon (hormônio hiperglicemiante) pelo pâncreas. 
Quando os níveis glicêmicos aumentam, as células β 
pancreáticas produzem e secretam a insulina, que age no 
fígado, tecido muscular e adiposo, estimulando a formação de 
glicogênio, síntese de gordura e proteínas, utilização de 
glicose como fonte de energia, etc. – todas estas ações 
apresentando um objetivo: diminuir os níveis de glicose no 
sangue. 
De modo contrário, quando os níveis de glicose 
baixam (como na hipoglicemia), as células α do pâncreas 
passam a produzir o glucagon (hormônio hiperglicemiante) 
que, por sua vez, vai fazer o contrário da insulina: converter 
as reservas de glicogênio em glicose e promover a 
gliconeogênese, estabelecendo o aumento dos níveis 
glicêmicos no intuito de manter a homeostase glicêmica. 
 
 
CORRELAÇÕES CLÍNICAS 
 
DIABETES MELLITUS 
A(o) diabetes mellitus (DM) é considerada como um grupo de doenças metabólicas cuja característica principal é 
a hiperglicemia. De um modo geral, a DM tem várias etiologias; contudo, é basicamente resultante de dois mecanismos: 
deficiente secreção de insulina e/ou resistência periférica à ação da insulina. 
Os principais tipos de DM, como veremos detalhadamente mais adiante, são o DM tipo 1 e o DM tipo 2 (além de 
outros tipos que também devem ser considerados). Em resumos, temos que: 
 A DM tipo 1 caracteriza-se por uma deficiência absoluta da secreção de insulina, que decorre da diminuição de 
secreção de insulina pelas células β das ilhotas de Langerhans (por haver uma formação de anticorpos 
autoimunes contra as células beta, levando a sua destruição). Representa cerca de 10% dos casos. Seu 
tratamento consiste no uso de insulina exógena. 
 A DM tipo 2 pode ser caracterizada por deficiência da secreção da insulina associada à resistência periférica à 
ação da mesma. Geralmente, o que prevalece é a resistência à ação da insulina, fazendo com que os pacientes, 
além da hiperglicemia, apresentem hiperinsulinemia. Seu tratamento, inicialmente, consiste no uso de 
hipoglicemiantes orais, que reduzem a resistência à insulina e, posteriormente, pode ser necessário uso deste 
hormônio de forma exógena. 
 
OBS
15
: O paciente com diabetes, muito comumente, desenvolve um quadro de poliúria (aumento do volume urinário) 
com glicosúria, pois a glicose, em excesso no sangue, passa para os túbulos e, por ser osmoticamente ativa, atrai água 
para a luz dos túbulos para ser excretada. Entretanto, existe uma condição nosológica chamada de diabetes insipidus 
em que o paciente desenvolve poliúria sem glicosúria, pois neste caso, não há hiperglicemia, mas sim, disfunções do 
hormônio antidiurético (ADH ou vasopressina), produzido pelo hipotálamo e secretado pelo lobo posterior da hipófise. 
 
OBS
16
: A permanência no estado bem alimentado resulta em obesidade e resistência à Insulina. A obesidade é 
causada quando o indivíduo permanece em estado tão bem alimentado que a gordura estocada não é consumida 
durante a fase de jejum do ciclo. A obesidade sempre causa resistência à insulina, visto que o número ou a afinidade 
dos receptores de insulina estão diminuídos em alguns pacientes obesos. Outros apresentam ligação normal da insulina, 
mas a resposta pós-receptores como a ativação do transporte de glicose é anormal. Quanto maior a quantidade de 
gordura do organismo, maior a resistência das células à ação da insulina (levando ao desenvolvimento do diabetes tipo 
2). O aumento do fator de necrose tumoral α (TNF-α) e a proteína Resistina, produzidos pelas células adiposas de 
indivíduos obesos, contribuem para a resistência à insulina. 
 
OBS
16
: A lipólise consiste no processo de quebra das gorduras; o fato de as cadeias de lipídios serem bem maiores que 
as dos carboidratos, quando ocorre a sua quebra, os lipídios liberam maiores números de acetil CoA (cerca de 4 vezes 
mais), a qual pode ser convertida em corpos cetônicos, gerando acidose do sangue, por baixa o pH (quadro conhecido 
como cetoacidose). Vale salientar que a lipólise é um processo inibido pela insulina. Pacientes diabéticos (tanto tipo 1 
como o tipo 2) possuem elevadas taxas de triglicerídeos devido à alta taxa de lipólise, gerando acetil CoA, que, além de 
causar acidemia, também pode produzir mais triglicerídeos. 
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INTER-RELAÇÕES METABÓLICAS DO DM TIPO 1 
 Caracteriza-se pela ausência da produção de insulina pelo 
pâncreas. 
 Os níveis de insulina sanguíneos não aumentam em 
resposta aos níveis de glicose sanguínea. 
 A gliconeogênese é contínua, o fígado contribui para a 
hiperglicemia, no estado bem alimentado. 
 A incapacidade do músculo de captar glicose na ausência 
de insulina contribui para a hiperglicemia. 
 A gliconeogênese acelerada pela degradação das proteínas 
mantém a hiperglicemia no estado de jejum. 
 Ocorre cetoacidose mais comumente, devido a lipólise 
acelerada (por ausência de insulina) e ao acúmulo de 
corpos cetônicos e íons hidrogênio. 
 Ocorre hipertrigliceridemia porque VLDLs são sintetizadas e 
liberadas pelo fígado mais rapidamente que essas partículas 
possam ser depuradas do sangue pela lipoproteína lipase 
(sua síntese depende de insulina). 
 
INTER-RELAÇÕES METABÓLICAS DA DM TIPO 2 
 Apresenta níveis de insulina; no entanto, desenvolvem resistência à ação da insulina. 
 O número ou a afinidade dos receptores de insulina está reduzido ou a insulina se liga normalmente aos 
receptores, porém a ativação dos transportadores de glicose é anormal. 
 Por questões exploradas na OBS
15
, conclui-se que a maioria dos pacientes com DM tipo 2 são obesos. 
 A hiperglicemia resulta de captação insuficiente de glicose pelos tecidos periféricos, especialmente os músculos. 
 A cetoacidose no diabetes tipo 2 é rara porque os adipócitos permanecem sensíveis à insulina sobre a lipólise. 
 Pacientes apresentam hipertrigliceridemia com aumento das VLDLs, devido ao aumento da velocidade da 
síntese hepática de novo de ácidos graxos e VLDLs. 
 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DO DM 
 Hiperglicemia 
 Glicemia de jejum acima de 126mg/dL em duas ocasiões diferentes 
 Glicemia pós-prandial > 140mg/dL 
 Glicemia ao acaso > 200mg/dl em paciente sintomático 
 Glicosúria: glicemia acima de 160-180 mg/dL ultrapassa o limiar de reabsorção renal, fazendo com que o 
paciente apresente glicose na urina. O teste da glicosúria é, entretanto, um exame pouco utilizado na prática 
médica hoje em dia, visto que a excreção de glicose pela urina só acontece quando a glicemia se encontra 
acima de 180mg/dl, o que é considerado um valor muito alto. 
 Poliúria: diurese osmótica ou hiperosmolar. 
 Desidratação 
 Polidipsia (sede intensa ocasionada pela desidratação) e polifagia (fome exagerada). 
 
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TESTES PARA MONITORAMENTO DA GLICEMIA 
 Glicemia de jejum: teste padrão para o diagnóstico de diabetes.Consiste na medição sanguínea de glicose após um 
jejum de 8 a 10 horas. Atualmente, o valor normal de glicemia de jejum é abaixo de 100 mg/dl. Sabe-se que a 
hiperglicemia de jejum reflete a produção hepática de glicose. 
 Hemoglobina glicosilada (HbA1C): avaliação do controle glicêmico a longo prazo (3 a 4 meses). A HbA1C é uma 
forma de hemoglobina presente naturalmente no sangue humano que é útil na identificação de altos níveis de glicemia 
durante períodos prolongados. Este tipo de hemoglobina se forma a partir de reações não enzimáticas entre a 
hemoglobina e a glicose. Quanto maior a exposição da hemoglobina a concentrações elevadas de glicose no sangue, 
maior é a formação dessa hemoglobina glicosilada (através de uma reação irreversível). Como a vida média da glicose 
é de cerca de 120 dias (4 meses), a medição da HbA1C serve como parâmetro ideal para identificar a concentração 
média de glicose no sangue durante os últimos três a quatros meses, ignorando alterações de concentração 
episódicas. 
 Frutosaminas: reflete o controle glicêmico dos últimos 15 a 21 dias, aproximadamente. Contudo, trata-se de um 
exame mais caro, restrito para alguns laboratórios, e que sofre alterações devido ao aumento ou diminuição de 
proteínas plasmáticas. Pode ser substituído pela HbA1C. 
 Microalbuminúria: monitoração da função renal. 
 
COMPLICAÇÕES DA DM 
A necessidade eminente de conseguir um diagnóstico precoce e instituir o tratamento da DM o mais rápido 
possível aos pacientes acometidos por esta doença se faz importante devido às complicações associadas à 
hiperglicemia crônica, causando, principalmente, alterações em nível vascular. 
 Podemos destacar complicações agudas e complicações crônicas. 
 Complicações agudas 
 Cetoacidose diabética (mais comum no DM 
tipo 1) 
 Estado Hiperosmolar Não Cetótico (mais 
comum no DM tipo 2) 
 
 Complicações crônicas: 
 Retinopatia e catarata 
 Nefropatia 
 Neuropatia 
 Aterosclerose, IAM, AVC, Gangrena. 
COMA HIPEROSMOLAR 
É uma complicação típica do DM tipo 2, que se desenvolve após período prolongado de hiperglicemia (> 
500mg/dL). O coma hiperosmolar pode ser a primeira crise de um indivíduo portador de diabetes tipo 2 não 
diagnosticada, sendo particularmente comum em idosos. 
A hiperglicemia agravada pela não administração da insulina ou hipoglicemiantes, por uma infecção, resulta na 
perda de água urinária, glicose e eletrólitos (sódio, cloreto e potássio). A diurese osmótica reduz o volume de sangue 
circulante (hipovolemia), resultando na liberação de hormônios que agravam a resistência da insulina e a hiperglicemia. 
Nesta condição, a hiperglicemia torna-se bastante elevada (>1000mg/dL), resultando na desidratação e coma (não-
cetótico devido à presença da insulina, que sensibiliza os adipócitos inibindo a lipólise e, com isso, os níveis de ácidos 
graxos livres não são elevados). 
Portanto, o coma hiperosmolar é a condição na qual a concentração de sódio e glicose está elevada no líquido 
extracelular (sangue), provocando a saída de água do espaço intracelular para o extracelular. Isto resulta em 
desidratação, estado de inconsciência e coma profundo. A terapia emergencial consiste em restaurar o equilíbrio 
hidroeletrolítico e administração de insulina. 
 
CRISE DIABÉTICA 
Consiste na manutenção por períodos prolongados de um estado hiperglicêmico. É caracterizada por uma 
grande perda de peso devido à lipólise acelerada, por não haver queima de glicose. Ocorre diminuição do peristaltismo 
intestinal (constipação) e incapacidade dos tecidos muscular e adiposo de captar a glicose. 
Em casos extremos, ocorre a autodestruição das células para obtenção de energia levando ao emagrecimento 
em um curto espaço de tempo. 
 
TRATAMENTO 
Como linhas gerais de tratamento para pacientes diabéticos, tomando como base seu distúrbio fisiopatológico, 
temos: 
 Resistência à insulina: sabendo que a resistência tecidual à insulina é uma constante na fisiopatologia da 
diabetes, torna-se evidente a necessidade de optar por drogas que, preferencialmente, reduzam esta 
resistência. As medidas utilizadas para prevenir ou diminuir a resistência à insulina são: 
 Considerar modificações do estilo de vida. 
 Uso de drogas sensibilizadoras, como a Metformina e as Glitazonas 
 Secreção deficiente: seu tratamento consiste no uso de medicamentos que promovem a secreção de insulina 
ou que correspondem à própria insulina exógena. 
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 Secretagogos de insulina (drogas que estimulam o pâncreas a secretar insulina), como as Sulfoniluréias 
e as Glinidas. 
 Insulina exógena. 
 
HIPOGLICEMIA 
 Clinicamente, a hipoglicemia é considerada quando os valores de glicose no sangue alcançam valores abaixo 
de 50mg/dl. Tem como principais sintomas: 
 Fraqueza 
 Sudorese 
 Náuseas 
 Aumento da frequência cardíaca 
 Irritação 
 Ansiedade 
 Hipertireoidismo. 
 
 
OBS
17
: Hipoglicemia em neonato: os valores de glicemia no recém-nascido são, em média, de 35mg/dL, decaindo se 
não houver reserva hepática. Ocorre tremor e é frequente em prematuros. 
 
TIPOS DE HIPOGLICEMIA 
 Hipoglicemia transitória: disfunção cerebral 
 Hipoglicemia severa prolongada: causa morte cerebral. 
 
CAUSAS DE HIPOGLICEMIA 
 Glicemia plasmática de jejum normal: hipoglicemia alimentar. 
 Glicemia plasmática de jejum baixo: pode ser induzida pelo etanol ou por drogas (Sulfoniluréia, insulina, 
salicilatos). 
 Hipoglicemia causada por lesões: insulinomas, carcinomas hepáticos, tumores adrenocorticais. Os insulinomas 
são considerados como a causa mais frequente de hipoglicemia. Caracterizam-se pela secreção excessiva e 
inadequada de insulina por tumores pancreáticos de células β. São mais comuns da quarta a sexta década de 
vida; muito embora, cerca de 80% dos insulinomas são benignos. Os sintomas são aliviados imediatamente pela 
administração de glicose. 
 
 
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DA FRUTOSE 
 A frutose, também conhecida como açúcar das frutas, é um monossacarídeo hexose (C6H12O6), com os 
carbonos dispostos em anel, muito encontrado em frutas. As principais fontes de frutose são: 
 Dieta: frutas e vegetais 
 Biossíntese: a partir da glicose via sorbitol. 
 
 
A frutose sofre degradação mais rápida que a glicose, 
pois ela, em nível hepático, já entra como gliceraldeído-3-fosfato, 
participando já da 5ª reação da via glicolítica. Desta forma, uma 
ingestão exagerada de frutose pode acarretar em uma grande 
demanda de piruvato e, consequentemente, de acetil CoA, a qual 
será convertida em triglicerídeos e ácidos graxos. 
 A frutose em excesso também leva ao aumento de ácido 
úrico, uma vez que ela aumenta o metabolismo dos nucleotídeos, 
resultando em um excesso de radicais purinas, que são 
polímeros de ácido úrico. 
 O metabolismo da frutose pode se dar no músculo ou no 
fígado: 
 Metabolismo da frutose em nível muscular: a frutose é 
convertida em frutose-6-fosfato – um intermediário da via 
glicolítica – pela enzima hexocinase. Esta enzima, 
entretanto, nos tecidos extra-hepáticos, tem forte 
afinidade pelo metabolismo da glicose (100mg/dl), 
fazendo com que haja pouco metabolismo de frutose nos 
músculos. Portanto, a hexocinase é um importante 
inibidor competitivo da fosforilação da frutose. 
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A frutose não depende de insulina ou outro hormônio para ser captada por células musculares, sendo ela 
captada naturalmente pelos tecidos. 
 Metabolismo da frutose em nível hepático: a capacidade de o fígado normal fosforilar a frutose excede muito sua 
capacidade de quebrar a frutose-1-P. Assim, o uso de frutose pelo fígado é mal controlado e que excesso de 
frutose depleta o fígado de Pi e de ATP. 
 
Os principais distúrbios do metabolismo da frutose são: 
 Frutosúria essencial: consiste na deficiência da enzima frutocinase (frutoquinase) devido a uma anomalia 
metabólicaassintomática benigna; admite-se ser uma doença herdada de forma autossômica recessiva, tendo 
uma frequência de 1:130.000. O paciente acometido cursa com frutosemia e frutosúria (diurese osmótica), após 
a ingestão de frutose. Complicações deste distúrbio estão relacionadas com o desenvolvimento de catarata, pois 
a frutose pode ser convertida em sorbitol; além disso, o excesso de frutose no fígado pode causar cirrose 
hepática. O tratamento consiste na eliminação de sacarose da dieta. 
 
 Intolerância hereditária à frutose: consiste em uma deficiência da atividade da enzima frutose-1-fosfato-
aldolase hepática (Aldolase B), que resulta no acúmulo de Frutose-1-Fosfato e depleção de Pi e ATP no fígado. 
A depleção de Pi compromete a formação de ATP na fosforilação oxidativa (ADP + Pi  ATP). Tem uma 
frequência: 1:40.000, também configurando uma doença de hereditariedade autossômica recessiva. O seu 
quadro clínico caracteriza-se por severa hipoglicemia após ingestão de frutose, frutosemia, frutosúria com 
diurese osmótica. A elevação da frutose-1-fosfato pode bloquear a fosforilase hepática, bloqueando a produção 
de glicose hepática por inibição da degradação do glicogênio, causando sintomas como náuseas e vômitos 
devido à hipoglicemia persistente. O paciente apresenta ainda rejeição a alimentos ricos em frutose. O 
tratamento consiste na retirada de frutose da dieta. 
 
 
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DA GALACTOSE 
 A galactose é um carboidrato 
monossacarídeo hexose. Seu papel biológico 
é energético e é encontrado como 
componente do dissacarídeo lactose que 
existe no leite. É obtido pela hidrólise da 
lactose. A galactose é transformada 
directamente em glicose por um processo 
relativamente simples. 
 Primeiro, ela é fosforilada a galactose-
1-fosfato por acção da galactocinase (com 
gasto de ATP), composto que, posteriormente, 
reage com a UDP-Glicose, originando UDP-
galactose e glicose-1-fosfato. Esta reação é 
catalisada pela galactose-1-fosfato-uridil-
transferase. Posteriormente, a UDP-Galactose 
é isomerizada a UDP-Glicose pela UDP-
galactose-4-epimerase. A UDP Glicose é 
transformada depois em glicose-1-fosfato. 
A galactose é importante na síntese 
de lactose na glândula mamária em lactação, 
pois nesta ocorre uma condensação entre a 
glicose e a UDP-Galactose, originando 
lactose, numa reacção catalisada pela síntase 
da lactose. A galactose é, também, um 
constituinte importante dos glicolípidos, dos 
proteoglicanos e das glicoproteínas. A 
galactose não é tão doce como a glicose, 
também não é solúvel em água. 
Os principais distúrbios metabólicos que envolvem a galactose são: 
 Galactosemia: consiste na deficiência da galactose-1-fosfato-uridil transferase (Transferase), o que resulta no 
acúmulo de galactose-1-fosfato. Em elevadas concentrações, a galactose-1-fosfato inibe a ação da 
galactocinase, ocorrendo o acúmulo de galactose no sangue. É um distúrbio genético raro (autossômico 
recessivo), que se caracteriza por uma glicose plasmática baixa e pela incapacidade de metabolização da 
galactose. Clinicamente, caracteriza-se por: galactosemia, galactosúria, poliúria e desidratação. 
Bioquimicamente, ocorre a redução do excesso de galactose ao seu poliálcool (galactiol ou dulcitol), pela ação 
da aldolase redutase. O galactiol se acumula na lente do cristalino e é responsável pelo elevado índice de 
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catarata na primeira infância, caracterizando uma síndrome clássica que se desenvolve em lactentes: após a 
ingestão de leite, o recém-nascido apresenta vômitos, diarréia, icterícia, falha no desenvolvimento, cirrose, 
catarata e retardo mental. Devido à elevada incidência de galactosemia, a atividade da transferase (galactose-1-
fosfato-uridil-transferase) é verificada obrigatoriamente no teste do pezinho. O tratamento consiste na retirada da 
lactose da dieta. 
 
ACIDOSE LÁCTICA 
 A acidose láctica é um problema que se caracteriza por níveis sanguíneos elevados de lactato, geralmente 
superiores à 5mM, juntamente com uma queda do pH sanguíneo e nas concentrações do bicarbonato. Acidose láctica é 
a forma mais comumente encontrada de acidose metabólica e pode ser consequência da superprodução de lactato, da 
subutilização de lactato ou ambos. 
 Todos os tecidos do corpo têm a capacidade de produzir lactato por glicólise anaeróbica, mas a maioria dos 
tecidos não produz grandes quantidades porque muito mais ATP pode ser obtido pela oxidação completa do piruvato 
produzido pela glicólise. Entretanto, todos os tecidos respondem com uma geração aumentada de lactato quando a 
oxigenação é inadequada. Um bom exemplo é o exercício muscular, que pode diminuir drasticamente os níveis de 
oxigênio tecidual e causar uma superprodução de ácido láctico. 
 O destino principal do lactato no corpo é a completa combustão a CO2 e H2O ou a conversão, de volta, a glicose, 
pelo processo de gliconeogênese. Ambos requerem oxigênio. Disponibilidade diminuída de oxigênio, portanto, aumenta 
a produção de lactato e diminui sua utilização. 
 
DOENÇAS DE ARMAZENAMENTO DE GLICOGÊNIO 
 Há várias doenças de armazenamento de glicogênio, bem caracterizadas, todas devido a defeitos hereditários 
em uma ou mais enzimas envolvidas na síntese e na degradação de glicogênio. O fígado, geralmente, é o tecido mais 
afetado, mas o metabolismo do glicogênio no coração e no músculo também pode estar comprometido. 
 
DOENÇA DE VON GIERKE 
 A doença do armazenamento de glicogênio mais comum, chamada tipo I ou doença de Von Gierke, é causada 
por uma deficiência na glicose 6-fosfatase do fígado, da mucosa intestinal e do rim. Assim, o diagnóstico é possível 
através de uma pequena biópsia do intestino. 
 As manifestações clínicas incluem hipoglicemia após jejum, acidemia láctica, hiperlipidemia e hiperuricemia com 
artrite gotosa. A hipoglicemia após jejum é facilmente explicada como consequência da deficiência de glicose 6-
fosfatase, a enzima necessária para obtenção de glicose a partir do glicogênio hepático por gliconeogênese. A acidemia 
láctica ocorre porque o fígado é incapaz de utilizar lactato eficientemente, para síntese de glicose. 
 As manifestações da doença de Von Gierke podem ser muito diminuídas pela administração de carboidratos ao 
longo de todo o dia, para evitar a hipoglicemia. Durante o sono, isso pode ser feito pela infusão de carboidratos no 
estômago, através de um tubo nasogástrico. 
 
DOENÇA DE POMPE 
 A doença de armazenamento de glicogênio tipo II ou doença de Pompe é causada pela ausência de α-1,4-
glicosidase (ou maltase ácida), uma enzima encontrada, normalmente, nos lisossomos. A ausência desta enzima leva ao 
acúmulo de glicogênio em praticamente todos os tecidos, fazendo com que os lisossomos captem grânulos deste 
polissacarídeo e tornem-se deficientes em outras funções, se não tiverem a capacidade de destruir os grânulos. Entre 
outros comemorativos, o paciente pode cursar com cardiomegalia e morte, em idade prematura, por insuficiência 
cardíaca. 
 
DOENÇA DE CORI 
 Também chamada de doença de armazenamento de glicogênio tipo III, a doença de Cori é causada por 
deficiência da enzima cortadora de ramos do glicogênio. Este polissacarídeo acumula-se porque apenas os ramos mais 
externos podem ser removidos da molécula pela fosforilase. 
 Ocorre hepatomegalia, mas diminui com a idade. As manifestações clínicas são semelhantes, mas mais leves, 
que as observadas na doença de Von Gierke, porque a gliconeogênese não é afetada e a hipoglicemia e suas 
complicações são menos severas. 
 
DOENÇA DE MCARDLE 
 Também chamada doença de armazenamento de glicogênio tipo V, a doença de McArdle é causada por 
ausência da fosforilase muscular. Os pacientes sofrem cãibras musculares dolorosas e são incapazes de executar 
exercícios extenuantes, presumivelmente porque o músculo em exercício não dispõe de reservas de glicogênio 
muscular. 
 Os músculos, provavelmente, são danificados devido a suprimento inadequadode energia e acúmulo de 
glicogênio. É comum ocorrer a liberação das enzimas musculares creatina fosfoquinase e aldolase e de mioglobina 
(níveis elevados dessas substâncias no sangue sugerem um problema muscular). 
 
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HIPOGLICEMIA E INTOXICAÇÃO ALCOOLICA 
 O consumo de álcool, especialmente por uma pessoa subnutrida, pode causar hipoglicemia e seus sintomas. O 
mesmo efeito pode resultar do consumo de álcool após um exercício extenuante. Em ambos os casos, a hipoglicemia 
resulta dos efeitos inibitórios do álcool sobre a gliconeogênese hepática e, portanto, ocorre em circunstâncias de 
depleção do glicogênio hepático. 
O problema é causado pelo NADH produzido durante o metabolismo do álcool. O fígado simplesmente é incapaz 
de lidar com os equivalentes de redução formados pela oxidação do etanol, em velocidade suficientemente grande para 
impedir desvios metabólicos. Os equivalentes extras bloqueiam a conversão de lactato em glicose e promovem a 
conversão da alanina em lactato, resultando em considerável acúmulo de lactato no sangue. 
Desta forma, um paciente está embriagado quando, de fato, está sofrendo hipoglicemia que pode levar a lesão 
irreversível do sistema nervoso central. Crianças são muito dependentes da gliconeogênese durante o jejum e, por esta 
razão, a ingestão acidental de álcool, numa criança, pode produzir hipoglicemia severa. 
Em resumo, ressaltamos que o consumo exagerado de álcool 
causa coma alcoólico. Em grandes quantidades, o álcool é mais 
facilmente absorvido do que outros nutrientes celulares, diminuindo o 
rendimento energético, principalmente devido à carência de glicogênio. 
Além disso, devido ao metabolismo do etanol, há uma grande produção 
de NADH. Com isso, o organismo lança mão de gliconeogênese em 
larga escala a partir do piruvato, que será convertido em lactato, nesse 
sentido, para que haja produção de NAD+ (NAD oxidado) devido à alta 
demanda de NADH (NAD reduzido) do metabolismo do etanol. O normal 
seria o contrário: lactato em piruvato. Caso o etilista não se alimente, ele 
pode entrar em quadros de hipoglicemia severa devido a falta de 
glicogênio e a pouca gliconeogênese, causando a perda da consciência 
por carência de glicose (o tratamento do quadro é a própria aplicação 
endovenosa de soro glicosado acrescido de ampolas de glicose a 50%). 
 
CAQUEIXA DO CÂNCER 
 Perda de peso inexplicável pode ser sinal de tumor maligno, e perda de peso é comum no câncer avançado. 
Apetite diminuído e pouca ingestão de alimentos não explicam totalmente a perda de peso. O déficit ponderal ocorre 
principalmente no músculo esquelético e do tecido adiposo, poupando, relativamente, proteínas viscerais. Entretanto, a 
necessidade energética do tumor provavelmente não explica a perda de peso, porque perda de peso pode ocorrer 
mesmo com tumores pequenos; além disso, a presença de outro crescimento que necessita de energia, o feto na mulher 
grávida, normalmente não leva à perda de peso. 
 Admite-se que exista uma base endocrinológica para a perda de peso acelerada em pacientes com câncer. 
Várias anomalias endócrinas foram identificadas em pacientes com câncer, fazendo com que eles sejam resistentes à 
insulina, apresentem níveis elevados de cortisol e a possuir uma taxa de metabolismo basal bastante elevada. É também 
possível que a resposta do hospedeiro a um tumor inclua a liberação de interleucina-1 (IL-1), IL-6 e fator de necrose 
tumoral α (TNF-α ou caquexina), citocinas que estimulam a febre, proteólise, lipólise e a síntese de reagentes de fase 
aguda pelo fígado.