Resumo - Disfagia em pacientes com demência frontotemporal Lobar

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Disfagia em pacientes com demência frontotemporal Lobar
Pacientes portadores de demência lobar frontotemporal (DLFT), há considerável diversidade nos sintomas.
Comportamental - Demência frontotemporal;
Comprometimento da linguagem - Demência semântica;
Afasia não fluente progressiva – PNFA.
Embora a maioria dos pacientes desenvolva sinais neurológicos clínicos anormais, incluindo parkinsonismo ou doença do neurônio motor, alguns apresentam déficits neurológicos precoces. Às vezes, esses déficits permanecem como características secundárias, enquanto outras vezes prenunciam um problema evolutivo que eventualmente é diagnosticado como esclerose lateral amiotrófica (ALS), paralisia supranuclear progressiva (PSP) ou degeneração ganglionar basal cortical (CBD).
Objetivo: Identificar o estado de deglutição em uma amostra de pacientes com FTLD.
Intervenção: 
Entrevista com o paciente e o cuidador sobre o comportamento de comer e engolir do paciente.
Avaliação da simetria da língua, lábio, laringe e faringe, força e controle do movimento;
Avaliação da presença de disartria ou apraxia da fala;
Realizou-se um exame endoscópico de deglutição (FEES), para avaliar formalmente o estágio orofaríngeo da deglutição;
Uso de comida e líquido para visualizar as estruturas da orofaringe e laringe e o caminho do bolo alimentar;
Um examinador observava o endoscópio outro observava os hábitos alimentares do paciente.
O exame foi gravado e revisado por 3 juízes (S.E.L. e 2 outros) para as variáveis ​​de interesse.
Uso de uma escala de pontuação ordinal foi desenvolvido, incluindo 58 variáveis. 
As variáveis ​​a serem pontuadas incluíam itens como: mastigação, escape prematuro do bolo durante a mastigação, resposta do paciente à presença de bolo, localização do bolo no início da deglutição. Após a deglutição, presença e tempo de aspiração, gravidade da disfagia e deterioração durante o estudo etc.
ANÁLISE DE DADOS
Todos foram agrupados em um grupo quando comparados com os controles para fins estatísticos. Os dados foram uma mistura de medidas ordinais e quantitativas; portanto, estatística não paramétrica foi utilizada (teste de Mann-Whitney para dois grupos independentes). 
RESULTADOS 
Vinte e um pacientes foram incluídos e nove no grupo controle:
9 com demência frontotemporal (DFT);
7 com afasia não fluente progressiva (PNFA);
5 com demência semântica (SD);
9 indivíduos com idade semelhante aos pacientes, mas sem doença neurológica, com sintomas normais de deglutição e idade média de 60 anos;
Idade média dos pacientes: 61,4 anos;
Média do Exame do Estado Mental dos pacientes foi 22,2 de 30;
Nenhuma dessas características dos sujeitos foi perceptivelmente diferente entre os 3 subgrupos.
 A confiabilidade entre os dois juizes para todos os exames pontuados foi boa, com 85% dos exames mostrando avaliações idênticas e 100% sendo apenas 1 ponto de diferença em qualquer classificação única
HÁBITOS COMER RELPORTADOS
Todos os pacientes com DFT, a maioria dos pacientes com SD, e a maioria dos pacientes com PNFA apresentaram alterações em seus padrões alimentares.
 Os cuidadores eram muito mais propensos a relatar problemas do que os pacientes, que, na maior parte, não tinham queixas.
Os pacientes dos 3 subgrupos tinham perfis semelhantes, com um forte tendência a comer rápida e compulsivamente (comer tudo na frente deles sem parar) grandes bolos de alimento. 
 Rituais alimentares não foram relatados para o grupo PNFA, mas eram comuns nos grupos SD e FTD (por exemplo, precisa comer batatas fritas em cada refeição ou posicionar os alimentos em uma determinada ordem na placa). 
Pacientes em todos os 3 subgrupos ganharam peso nos últimos 6 meses. Não houve relatos de dificuldade em engolir;
O tipo mais comum de problema descrito foi um dos episódios ocasionais de asfixia. 
EXAME ENDOSCÓPICO DE INGESTÃO
Os 9 sujeitos controles saudáveis ​​foram utilizados como dados de referência representando a função de deglutição normal. Seus escores concordaram em grande parte com a literatura 8,9 em medidas normais de deglutição.
Alguns pacientes com DLFT apresentaram comportamentos incomuns, hábitos compulsivos, rápido, durante os procedimentos como comer e beber continuamente sem parar até que a comida acabasse. A presença do endoscópio e do ambiente clínico pode ter inibido alguns desses comportamentos alimentares nos pacientes e pode ter alterado os resultados do estudo.
Durante a mastigação dos alimentos, antes de engoli-los, os sujeitos com DLFT mostraram uma clara tendência de escape prematuro por 2 segundos. Nossos controles saudáveis ​​permitiram que o alimento vazasse por uma média de 1,20 segundos durante a mastigação antes de iniciar a deglutição. Com o tempo medio de 9 segundos.
FTD: O tempo médio do grupo foi de 3,06 segundos e o maior tempo médio foi de 15,78 segundos. Um sujeito deixou o bolus vazar na faringe por 45 segundos! Durante esse período, os participantes pareciam não perceber que suas gargantas estavam se enchendo de comida enquanto falavam e mastigavam.
Como conseqüência do longo tempo de perda do bolus durante a mastigação, os pacientes deixam o bolus cair mais abaixo na garganta antes da deglutição ter sido iniciada. No momento do início da deglutição, nossos indivíduos saudáveis ​​ou ainda seguravam o bolo alimentar na boca ou deixavam-no escorregar para a base da língua. Nenhum indivíduo saudável deixa o bolo alimentar cair abaixo da base da língua. A posição média do bolus no início da deglutição para os pacientes com DLFT era o caroço das valéculas, com o menor ponto de derramamento médio na parte central da faringe. Um terço dos pacientes deixou o bolus cair para o caroço dos seios piriformes ou da margem laríngea antes que a deglutição fosse acionada. Esses locais representavam o mais distante que um bolus pode se mover sem penetrar no vestíbulo laríngeo e claramente aumentava o risco de aspiração. O segundo padrão anormal exibido por alguns de nossos pacientes foi a depuração incompleta do bolus durante a baixa de swal. A depuração faríngea dos alimentos foi completa em todos os indivíduos saudáveis, mesmo em nossa mulher de 83 anos. No entanto, um terço dos indivíduos com FTLD deixou resíduos de alimentos na faringe após a deglutição. Na maioria dos casos, a quantidade de resíduo foi leve, mas em 2 casos, o resíduo encheu 1 ou mais cavidades dentro da faringe. A desobstrução incompleta do bolus é um sinal de redução da força de contração dos grupos musculares que impulsionam ou comprimem o bolo alimentar através da faringe (língua, faringe e laringe). A alta incidência desse déficit foi totalmente inesperada. Os exames clínicos detectaram controle motor prejudicado na língua e na faringe em cerca de metade desses mesmos pacientes, mas o procedimento
revelou fraqueza em mais 3 pacientes.
Apesar das anormalidades de deglutição, apenas 1 paciente com DLFT (com DS) aspirou uma vez durante o exame de baixo cisalhamento. Se os sujeitos tivessem manifestado os hábitos alimentares compulsivos relatados nas entrevistas, a incidência de aspiração pode ter sido maior.
Em resumo, mais da metade (n = 12) dos 21 pacientes com FTLD pontuaram anormalmente (2 desvios padrão da média normal) em 1 ou mais variáveis ​​de mugido. A gravidade geral da disfagia, no entanto, foi geralmente classificada como leve porque os pacientes raramente aspiraram e a depuração do bolus foi razoavelmente boa. Dezessete variáveis ​​do procedimento FEES foram analisadas com um teste não paramétrico de Mann-Whitney. Os resultados produziram uma diferença significativa entre os sujeitos de controle e os sujeitos com DLFT em 5 variáveis, todos relacionados com as deglutições de alimentos: tempo de fuga durante a mastigação.
(p = 0,007), tempo de início da deglutição (P = 0,03), localização típica (P = 0,04) e mais baixa (P = 0,005) do bolus na deglutição
início e redução da depuração do bolo (P = 0,05).
Neste estudo, o comportamento de deglutição em pacientes com DLFT foi caracterizado. Os dadosdos três principais subgrupos de FTLD foram inspecionados separadamente, mas para a maioria das medidas, o desempenho não variou muito entre os grupos.
Os pacientes com SD e DFT tinham mais comportamentos alimentares compulsivos do que o grupo com AGNF, mas esse padrão foi observado em todos os três grupos. Embora a “hiperfagia” não tenha sido diretamente observada durante a maioria dos procedimentos de FEES, o relato familiar desse comportamento ajudou a explicar por que, em alguns pacientes, a disfagia leve associada à compulsão alimentar poderia facilmente levar à aspiração.
O procedimento endoscópico (FEES), em vez da fluoroscopia, foi escolhido para esse projeto, de modo que os participantes pudessem consumir alimentos reais em sua taxa natural e obter tamanhos típicos de bolus. Somente o exame endoscópico poderia ter capturado o padrão distinto manifestado por muitos dos pacientes (o de vazamento excessivo de alimentos na garganta durante a mastigação oral). Durante a fluoroscopia, o padrão natural do paciente de deixar o bolus vazar durante a mastigação pode não ter sido capturado. Curiosamente, o vazamento tendeu a aumentar conforme o estudo progrediu, após 10 ou mais deglutições do mesmo alimento. Pessoas saudáveis, em condições naturais de alimentação (sem instruções de quando engolir), nem sempre engolem os alimentos assim que saem da boca. Um padrão típico é “despejar” a comida nas valéculas exatamente quando a mastigação termina, mas antes que a andorinha comece.10,11 Esse tempo de “dumping”, ou transição, é de cerca de 1 a 2 segundos, similar ao tempo mostrado pelos saudáveis. sujeitos em nosso estudo. A maioria dos pacientes neste estudo estava claramente além dos limites de saúde em termos de número de segundos de vazamento. O fato de que o vazamento ocorreu durante a mastigação, quando o controle volitivo do comportamento predomina e os circuitos corticais e subcorticais são mais ativos, sugere uma quebra no monitoramento normal desses centros neurais.
O outro grande problema que ocorreu em 8 (38%) dos 21 pacientes foi a limpeza incompleta do bolo
a faringe. Este foi um achado surpreendente, porque nenhum dos pacientes tinha conhecido fraqueza da musculatura bulbar. A depuração de bolus pela boca e garganta requer um bom grau de força na língua e nos músculos faríngeos e laríngeos. A depuração de bolus não é controlada por estruturas corticais, mas é mais provavelmente mediada por centros do tronco cerebral com a contribuição facilitadora de centros subcorticais e vias indiretas. Será importante observar os pacientes com depuração de bolus reduzida nos próximos anos para verificar se eles desenvolvem outros diagnósticos neurológicos, como ELA, PSP ou TCC.
A importância de descobrir anormalidades na deglutição nesses pacientes não pode ser subestimada. O fato de que a disfagia precoce é preditiva de menor duração de sobrevida em pacientes com FTLD1 é mais preocupante quando se percebe que a disfagia foi documentada em 12 dos 21 pacientes testados neste estudo e foi encontrada em todas as 3 variantes. Comportamento compulsivo alimentar adicionado à disfagia
aumenta o risco de aspiração e suas complicações. A pneumonia por aspiração é uma causa comum de morte naqueles
com FTLD e naqueles com PSP, CBD e ALS.2,3
neurologistas estão conscientes da disfagia em seus pacientes no início da doença, e os
O lúpus é administrado por um fonoaudiólogo especializado em disfagia, existe uma boa chance de que as complicações deste problema possam ser postergadas.
Principais medidas de resultado: Presença de disfagia e natureza da deglutição prejudicada.
Resultados: Dos 21 pacientes, 4 cuidadores relataram dificuldades de locomoção. Um exame instrumental anormalidades moderadas de deglutição em 12 dos 21 pacientes. Essas anormalidades não foram explicadas comportamentos alimentares compulsivos, mas pareciam refletir citos nas vias cortical e subcortical conectando com o centro de deglutição do tronco cerebral.
Conclusões: Quando avaliados por instrumentação, swalanormalidades são encontradas em muitos pacientes com FTLD. O aparecimento da disfagia sinaliza progressão de FTLD para sistemas de tronco cerebral