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MÓDULO I NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO

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MÓDULO I NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO - 3ª FASE
SITUAÇÃO PROBLEMA 1 
1 - Caracterizar o RN a termo quanto ao peso, comprimento e idade gestacional (PIG, GIG, AIG, etc,).
Definição: Recém-nascido é a criança desde o nascimento, até completar 28 dias de vida, sendo totalmente dependente dos cuidados materno. 
Classificação de acordo com a IG: Considera-se como IG ao nascer, o tempo provável de gestação até o nascimento, medido pelo número de semanas entre o primeiro dia da última menstruação e a data do parto. O tempo de uma gestação desde a data da última menstruação até seu término é de 40 semanas. Sendo assim, considera-se:
a) RN prematuro - toda criança nascida antes de 37 semanas de gestação;
b) RN a termo - toda criança nascida entre 37 e 42 semanas de gestação;
c) RN pós-termo - toda criança nascida após 42 semanas de gestação.
Quanto menor a IG ao nascer, maior o risco de complicações e a necessidade de cuidados neonatais adequados. Se o nascimento antes do tempo acarreta riscos para a saúde dos bebês, o nascimento pós-termo também. Após o período de gestação considerado como fisiológico, pode ocorrer diminuição da oferta de oxigênio e de nutrientes e os bebês nascidos após 42 semanas de gestação podem apresentar complicações respiratórias e nutricionais importantes no período neonatal.
Classificação de acordo com a relação peso/IG: Essa classificação possibilita a avaliação do crescimento intrauterino, uma vez que de acordo com a relação entre o peso e a IG os bebês são classificados como:
Quando associamos o peso à idade gestacional, o R.N. é classificado segundo o seu crescimento intra-uterino em: - RN Grande para a Idade Gestacional (GIG): Peso acima do percentil 90 - RN Adequado para a Id. Gestacional (AIG): Peso entre o percentil 10 e 90 - RN Pequeno para a Idade Gestacional (PIG): Peso abaixo do percentil 10
. 
De acordo com o peso: 
Características anatomo-fisiológicas do recém-nascido a termo
Características antropométricas: 
Peso = 3.000g a 3.500g (média = 3.300g) 
Perda ponderal fisiológica = até 10% do peso do nascimento até o 5º dia, devendo recuperar seu peso em torno do 10º dia de vida. 
Comprimento = 49 a 50 cm 
Perímetro cefálico (PC) = 34 a 35 cm PERÍMETRO TORÁCICO (PT) = 1 a 2 cm menor que o PC.
Referência: disponível em: <http://www.faculdademedicina.ufpa.br/doc/Terminologia%20e%20Classificacao%20do%20Recem%20nascido.pdf
Os RNs possuem características anatômicas e funcionais próprias. O peso dos bebês é influenciado por diversas condições associadas à gestação, tais como:
• Fumo, uso de drogas, paridade e alimentação materna.
• Os RNs apresentam durante os cinco primeiros dias de vida uma diminuição de 5 a 10% do seu peso ao nascimento, chamada de perda ponderal fisiológica, decorrente da grande eliminação de líquidos e reduzida ingesta.
• Entre o 8º (RN a termo) e o 15º dia (RNs prematuros) de vida pós-natal, os bebês devem recuperar o peso de nascimento.
• Os sinais vitais refletem as condições de homeostase dos bebês, ou seja, o bom funcionamento dos seus sistemas respiratório, cardiocirculatório e metabólico; se os valores encontrados estiverem dentro dos parâmetros de normalidade, temos a indicação de que a criança se encontra em boas condições no que se refere a esses sistemas.
CIUR 
2 - Definir APGAR, descrever seus critérios e interpretá-los.
LOTH, Eduardo Alexandre; VITTI, Charles Rodrigo; DA SILVA NUNES, Jandira Izabel. A diferença das notas do teste Apgar entre crianças nascidas de parto normal e parto cesariana. Arquivos de Ciências da Saúde da UNIPAR, v. 5, n. 3, 2001.
O APGAR é um método de avaliação sistemática do recém-nascido logo após o parto, é utilizado para identificar aqueles que necessitam de reanimação e cuidados especiais. O teste que leva o sobrenome da pediatra que o idealizou, hoje é utilizado em ampla escala e avalia cinco aspectos no neonato, frequência cardíaca, esforço expiratório, tônus muscular, irritabilidade reflexa e coloração. A estes aspectos são atribuídas notas 0, 1 ou 2 pontos, somando um total de 10 pontos. A escala de APGAR usualmente é realizada no 1º e 5º minuto de vida, logo após o nascimento completo (desconsiderando o cordão umbilical e placenta) e desobstrução das vias aéreas superiores, o teste volta a ser realizado no 5º minuto, reavalia o bebê e serve ainda para se certificar se uma reanimação foi bem-sucedida. 
Como interpretar o resultado?
A interpretação do valor que surge após somar a pontuação de todas as dimensões deve ser sempre feita por um pediatra, no entanto, o normal é que um bebê saudável nasça, no mínimo, com uma pontuação de 7 ao primeiro minuto. Este tipo de pontuação inferior a 10 é bastante comum e acontece porque a maioria dos bebês precisa ser aspirado para retirar todo o líquido amniótico dos pulmões antes de conseguir respirar normalmente. No entanto, por volta dos 5 minutos é comum que o valor aumente para os 10.
O surgimento de uma pontuação inferior que 7, ao 1º minuto, é mais comum em bebês que nasceram:
Após uma gravidez de risco;
Por cesárea;
Após uma complicação no parto;
Antes das 37 semanas.
Nestes casos, a pontuação inferior não é motivo de preocupação, no entanto, deve aumentar após 5 minutos.
3 - Descrever as alterações fisiológico-adaptativas dos sistemas cardiovascular e respiratório que ocorrem no período neonatal em recém-nascidos a termo.
SOBOTTA, Johannes. Atlas de anatomia humana. Ed. Médica Panamericana, 2006.
ZIEGEL, Erna E.; CRANLEY, M. S. Enfermagem Obstétrica. 8. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1985.
Aparelho Circulatório: Para garantir a vida do RN, logo após o nascimento, todos os sistemas corporais necessitam ser ajustados. No período de transição o sistema cardiopulmonar passa por profundas mudanças logo que o cordão umbilical é clampado; a circulação fetal converte-se em circulação neonatal, garantindo ao neonato a circulação pulmonar, necessária à sua sobrevivência.
Sabemos que o aparelho circulatório do RN sofre adaptações anatômicas e funcionais desde a vida intra-uterina até alguns meses após o nascimento. A circulação fetal e a neonatal diferem inteiramente uma da outra, e conhecer a fisiologia de ambas é importante para a melhor compreensão das particularidades do RN.
Durante a vida fetal a placenta serve como órgão de troca de nutrientes e eliminação de excretas, entre organismo materno e feto; o ducto venoso liga a veia cava inferior à veia umbilical, permitindo que grande parte do sangue proveniente da placenta passe a irrigar o fígado. Portanto o forame oval e o ducto arterioso conduzem a maior parte do sangue para fora do pulmão e o encaminha para a aorta para suprir o tronco, MMII, de oxigênio e nutrientes.
Vários são os estímulos que contribuem para que o neonato realize sua primeira respiração. A asfixia é o estimulo mais importante para que a respiração deste se estabeleça, entretanto, outros estímulos como os bioquímico (Hipóxia, acidose), sensoriais (luzes fortes, toque, dor) térmico (perda de calor) e mecânico (compressão torácica) também contribuem para a realização desse processo
Após o nascimento, o corte do cordão umbilical, determina uma diminuição das trocas gasosas com uma diminuição arterial de oxigênio e consequente aumento da concentração de dióxido de carbono, ocasionando hipóxia e hipercapnia (aumento do CO²), refletindo-se em um pH ácido (acidose). À medida que esta estimulação aumenta, impulsos eferentes se dirigem ao diafragma, contraindo-o; a pressão negativa intratorácica que se estabelece, suga ar para dentro dos pulmões, aumentando o volume intratorácico. À medida que a saturação de oxigênio aumenta e a concentração de dióxido de carbono diminui, ocorre o decréscimo na resistência vascular pulmonar leva a um fluxo sanguíneo pulmonar aumentado, estabelecendo-se assim a respiração pulmonar.
Portanto, para o estabelecimento da respiração, primeiramente ocorre uma ação mecânica, comprimindo o tórax do RN ao passar pelo canal de parto, ocasionando aremoção de líquido pulmonar através das narinas e da boca; neste momento ocorre uma retração elástica puxando em média de 7 a 42 cc de ar para dentro dos pulmões, substituindo o fluido que foi expelido pelos pulmões e provocando ligeira tosse no RN. Ao mesmo tempo a respiração glossofaríngea provoca a contração muscular involuntária, puxando mais de 5 a 10cc de ar para dentro dos pulmões; em seguida a mudança de gradiente de concentração de gases sanguíneos aliado a estímulos como a luz forte, toque, alterações térmicas causadas pelo aumento do gasto energético determina o início e execução da respiração efetivamente.
- Ciclo neonatal: com o nascimento, a circulação placentária é eliminada. Ocorre o fechamento funcional dos ductos venoso e arterial bem como do forame oval. Com a obliteração do canal venoso e início da circulação pulmonar, diminui o retorno venoso através da veia cava inferior à aurícula direita, ao passo que aumenta o fluxo à aurícula esquerda proveniente dos pulmões. Com o predomínio da pressão auricular esquerda, dá-se o fechamento funcional do forame oval. O ducto arterioso se contrai com o aumento da oxigenação do sangue nos pulmões, e aos poucos se oblitera. São necessários alguns meses para que a circulação se processe adequadamente.
- Circulação periférica: é lenta e o plasma passa para os interstícios celulares causando hemoconcentração com deficiência do retorno venoso.
- Pulso: varia muito ao nascer (150-180 batimentos por segundos), caindo na primeira hora para 130-140 batimentos por segundo, podendo ser modificadas através do choro, atividade, sono e repouso.
- Pressão arterial: 80 por 40 mmHg
- Respiração: logo ao nascer 45 a 50 por minuto, diminuindo para 35 por minuto.
Aparelho respiratório: Na respiração fetal enquanto os pulmões permaneciam sem função a placenta promove a renovação do sangue. Com a secção do cordão umbilical o RN precisa oxigenar seu sangue e os tecidos. Com a primeira inspiração se faz a respiração pulmonar, ainda imperfeita e irregular. A natureza dotou o Rn de células que trabalham a um baixo nível de oxigênio, durante os primeiros minutos de vida. Segundo Gesteina, existem três mecanismos aparentes na fase de transição da respiração placentar para a respiração pulmonar: a maior concentração de monóxido de carbono no sangue, ocasionada pela interrupção da chegada de oxigênio placentar, excitar os centros bulbares e colocar a caixa torácica em funcionamento; por outro lado, a simples baixa de oxigênio sanguíneo teria o mesmo papel desencadeante: finalmente o contato do feto com o meio ambiente é o outro mecanismo necessário ao funcionamento pulmonar. Existem casos em que a expansão pulmonar não se completa após o nascimento, precisando de alguns dias para se efetuar.
a) Frequência respiratória: 55 por minuto nas primeiras horas, caindo para 45 no final de poucos dias.
- Tipo respiratório: é variável e irregular. Tendo como musculatura abdominal grande importância na mecânica respiratória do neonato.
Ritmo Respiratório: O controle da respiração é realizado pelo centro respiratório localizado no Bulbo raquidiano, que se caracteriza principalmente nas concentrações de gás carbônico presente no sangue.
- Quando a concentração de gás carbônico está alta a consequência é a frequência respiratória aumentar.
- Do contrário quando a concentração do gás carbônico esta baixa a frequência cai.
4 - Reconhecer os princípios da perda de peso fisiológica no período neonatal em recém-nascidos a termo e prematuros.
MEZZACAPPA, Maria Aparecida; FERREIRA, Bruna Gil. Perda de peso excessiva em recém‐nascidos a termo amamentados exclusivamente ao seio materno em um Hospital Amigo da Criança. Revista Paulista de Pediatria, v. 34, n. 3, p. 281-286, 2016.
A quase totalidade dos recém-nascidos (RN) apresenta perda ponderal nos primeiros dias de vida. Dada essa grande frequência, os autores a denominam de perda fisiológica de peso. A maioria dos estudos sugere que a perda corresponde, principalmente, à redução de fluidos, mas também é consequência do uso, pelo RN, de tecido adiposo como fonte de energia. Nos primeiros 2-3 dias de vida, RN amamentados exclusivamente perdem, em média, entre 5%-7% do peso do nascimento. Os limites fisiológicos máximos de perda de peso para RN amamentados exclusivamente ao seio são controversos. Assim, pode ser considerado normal ou aceitável a perda ponderal de até 10%, embora também haja referências a valores de 7%. A evolução do peso do recém-nascido, nos primeiros dias de vida, é usada como um indicador da adequação da amamentação. Dessa forma, o percentual de redução do peso em relação ao nascimento pode ser um dos parâmetros usados para a introdução de fórmula láctea. 
Nesses estudos, os fatores associados à perda de peso são múltiplos e entre eles encontra-se o parto cesárea. Dentre os fatores de risco estudados, a maior idade materna foi identificada como a variável preditora para a perda de peso, provavelmente porque o aumento da idade cursa com aumento da morbidade materna por hipertensão e diabete e evolui com risco de finalização da gravidez via cesárea. 
O mecanismo mais conhecido que justifica a associação do parto cesárea com a maior perda de peso do RN e dificuldades na amamentação é o retardamento da lactogênese II, definida como secreção de leite copiosa que se inicia no 2◦/3◦ dia pós-parto. Também existem reconhecidos impedimentos de posicionamento do RN no parto cesárea para cumprir o passo 4 do Hospital Amigo da Criança, com primeira mamada entre meia a uma hora de vida, o que pode colaborar para uma lactogênese mais tardia. Mais recentemente, os estudos têm identificado que outro mecanismo também presente seria o excesso de líquido administrado à mãe durante o trabalho de parto. A infusão de 1.200mL a mais de 2.500mL de líquidos na mãe, na cesárea ou no parto vaginal com analgesia, determina hipervolemia no RN e maior diurese no primeiro dia de vida. Grande parte da perda de peso desses RN é observada no primeiro dia. 
Conclui-se que a redução do número de cesáreas poderia minimizar a perda de peso neonatal excessiva e, como consequência, minorar a indicação de suplementação com fórmula, nos primeiros dias de vida.
A lactogênese é dividida em duas fases: estágio I, o qual ocorre durante o segundo trimestre de gestação, com estimulação do desenvolvimento dos lactócitos e produção de colostro e estágio II, o qual ocorre após o nascimento, com a estimulação de produção abundante de leite (Kent 2007). O rápido aumento no volume de leite entre 36 e 120 horas após o parto é percebido pelas mães como a “descida do leite” (Eglash et al 2008). Por este motivo, é aconselhável que todos os recém-nascidos sejam avaliados pelo pediatra logo após a alta, especialmente quando há dificuldades em iniciar o aleitamento (Keister et al. 2008). Neste caso, o recém-nascido deve ser avaliado a cada 1 – 2 dias, até que o ganho de peso seja adequado e a mãe sinta confiança para amamentar (Eglash et al 2008).
O atraso na lactogênese II, até 6 a 10 dias pós-parto, pode estar associado a vários fatores como: parto cesária, parto prolongado, mamilo plano ou invertido, uso de chupeta, primiparidade, diabetes, medicamentos que inibem a prolactina ou oxitocina, retenção de fragmentos da placenta, obesidade, freqüência inadequada de aleitamento ou extração de leite e estresse materno durante o parto (Eglash et al 2008). Estas mães merecem atenção especial pelos profissionais de saúde, para evitar a introdução errônea de substitutos do leite materno, inviabilizando a lactação.
Uma das principais causas de desmame está no argumento de que o “leite é fraco” ou que a mãe tem “pouco leite”. A grande maioria das mulheres é capaz de produzir leite suficiente para atender às necessidades de seu filho. Normalmente, do segundo ao sexto dia, a ingestão aumenta rapidamente de 395mL para 868mL por dia, sendo que em 1 mês, a média de ingestão é de 750mL a 800mL. Entretanto, em alguns casos pode ocorrer baixa produção de leite. É importantediferenciar a mãe que necessita de segurança quanto à sua produção de leite e aquela que não está conseguindo amamentar adequadamente. Se há baixa produção de leite, um profissional qualificado deve avaliar detalhadamente a técnica de aleitamento e investigar possíveis causas para o insucesso do aleitamento, como patologias maternas ou da criança (Dann 2005; Kent 2007; Keister et al. 2008).
5 - Descrever os mecanismos de termo regulação no recém-nascido, e as estratégias para garantir a manutenção da temperatura corporal.
https://scholar.google.com.br/scholar?hl=pt-BR&as_sdt=0%2C5&q=http%3A%2F%2Fwww.redeblh.fiocruz.br%2Fmedia%2Farn_v4.pdf&btnG= 
Conceitos e importância do controle térmico: A temperatura corporal é o resultado do balanço entre os mecanismos de produção e de eliminação do calor. No RN, sobretudo no pré-termo, pode ocorrer desequilíbrio desses mecanismos, com aumento nas perdas e limitação na produção. 
Aumento da perda 
• Maior área de superfície corporal 
• Epiderme não queratinizada 
• Mais água extracelular (mais evaporação) 
• Maior quantidade de tecido subcutâneo 
• Menor capacidade de vasoconstrição cutânea 
• Baixa temperatura ambiental 
Diminuição da produção 
• Menor estoque de gordura marron 
• Menor resposta termogênica por hipóxia, restrição do crescimento intrauterino e doenças 
• Menor mobilização de noradrenalina e ácidos graxos livres 
• Consumo de O2 limitado por problemas pulmonares
A capacidade de manter constante a temperatura corporal quando a temperatura ambiental varia (homeotermia) é limitada no RN, e o estresse do frio ocorre quando a perda de calor excede a capacidade de produção. O controle térmico depende da idade gestacional e pós-natal, do peso de nascimento e das condições clínicas do RN. 
Quanto menor a idade gestacional e pós-natal e pior o estado clínico do RN pré-termo, maior será a necessidade de suporte térmico ambiental para mantê-lo normotérmico.
MECANISMO DE REGULAÇÃO TÉRMICA 
Peculiaridades da termorregulação no feto e no RN - O ambiente intrauterino é termoestável e o controle térmico fetal é dependente da mãe. O feto tem taxa metabólica basal elevada e produz duas vezes mais calor por unidade de peso corporal que o adulto. Assim, a temperatura fetal é 0,5 a 1o C maior que a da mãe, estabelecendo um gradiente que propicia a transferência de calor do feto para o organismo materno. O calor fetal é eliminado predominantemente (85%) pela circulação placentária. Apenas 15% é eliminado pela pele fetal para o líquido amniótico e deste para a parede uterina. Assim, o organismo materno é um reservatório de calor para o feto. Por esse motivo, é importante alertar para algumas situações que podem aumentar a temperatura materna e fetal no parto, como: trabalho de parto prolongado, rotura prolongada de membranas, corioamnionite, infecção urinária e anestesia peridural, enquanto que na cesariana pode haver diminuição da temperatura materna e, consequentemente, do feto. Ao nascimento, a transição do ambiente intrauterino, com temperatura em torno de 37,5 C, para o ambiente seco e frio da sala de parto propicia importante perda de calor por evaporação e por convecção. Se não houver intervenção, a temperatura cutânea do RN diminui rapidamente, em torno de 0,3o C por minuto. Essa queda desencadeia resposta termorregulatória mediada pelo sistema nervoso simpático com liberação de noradrenalina nas terminações nervosas da gordura marrom, com liberação do hormônio estimulante da tireoide. Os hormônios tireoidianos, especialmente a triiodotironina (T3), atuam de forma sinérgica com a noradrenalina promovendo a oxidação de ácidos graxos livres e o aumento de uma proteína designada termogenina, resultando em produção de calor, porém com grande consumo de energia.
A termogênese química é o principal mecanismo de produção de calor no RN. 
A gordura marrom deposita-se em alguns locais específicos, como tecido subcutâneo nucal, mediastino, axilas e regiões interescapular, perivertebral e perirrenal. É altamente vascularizada (por isso sua coloração escura) e, embora esteja presente em fetos de 25 semanas de gestação, sua atividade metabólica é muito reduzida antes de 32 semanas de gestação.
A termogênese química é fortemente influenciada pelo grau de oxigenação e está bastante diminuída em RN pequenos para a idade gestacional. Além da prematuridade, a hipóxia e a restrição do crescimento intrauterino são condições que comprometem a termogênese neonatal e aumentam o risco de hipotermia.
Mecanismos de perda de calor no período neonatal - São quatro as possíveis maneiras de perda de calor pelo RN: evaporação, radiação, convecção (transferência de calor através de um fluido que ocorre devido ao movimento do próprio fluido. EX: sala resfriada) e condução. Evaporação Corresponde à perda insensível de água pela pele e é a principal forma de perda de calor em RN prematuros, especialmente ao nascimento e nos primeiros dias de vida, sendo inversamente proporcional às idades gestacional e pós-natal.
Barreiras contra perda de calor - são várias as barreiras que se podem criar, devendo ser considerados: 
• Uso de gorro de algodão: é bastante útil, pois a cabeça corresponde a grande área de superfície corporal para perda de calor. Para ser eficaz, deve ser de algodão, pois quando confeccionado com outros materiais (malha, algodão ortopédico, lã), não se mostrou benéfico. 
• Cobertura oclusiva com filme de polietileno, polivinil ou poliuretano: envolver o RN prematuro em filme plástico utilizado em RN pré-termo reduz a perda evaporativa da pele e propicia temperatura mais elevada à admissão em RN pré - termo com idade gestacional menor que 32 semanas. Os riscos dessa intervenção estão relacionados à hipertermia, lesão e alteração da colonização de pele, o que precisa ser mais bem estudado. 
• Uso de saco plástico: é a intervenção mais estudada e que apresenta resultados mais satisfatórios. É recomendada pelo Programa de Reanimação Neonatal da Sociedade Brasileira de Pediatria em conjunto com a Academia Americana de Pediatria, desde 2006, para todo RN prematuro menor que 28 semanas. O RN deve ser colocado dentro de saco plástico de polietileno (30 x 50cm) envolvendo todo o corpo até a altura do pescoço, imediatamente após ser colocado sob fonte de calor radiante, sem ser secado e antes de serem iniciados os procedimentos de reanimação. Vários estudos randomizados, com RN prematuros menores que 30 semanas, evidenciaram que o uso de saco plástico proporciona maior temperatura na admissão na unidade neonatal e diminui o risco de hipotermia. A cada 3 a 4 RN prematuros submetidos a essa intervenção evita-se um caso de hipotermia, sendo o benefício significativo nos menores que 28 semanas. O saco plástico tem sido utilizado para RN prematuros menores que 1.500g.
As seguintes recomendações são importantes para o controle térmico do RN prematuro: 
• O exame físico do RN prematuro deve ser realizado sob fonte de calor radiante e, se o exame for demorado, um sensor de temperatura deve ser colocado na pele para monitorização. 
• A utilização de gorros é útil para reduzir a perda de calor pela cabeça. 
• Deve-se transportar o RN em incubadora aquecida e realizar procedimentos em berço de calor radiante. 
• Na UTI manter o RN prematuro na incubadora, em ambiente termoneutro. Nas unidades que adotam o Método Canguru, este deve ser estimulado. 
• RN prematuros estáveis devem ser vestidos, exceto quando estiverem em contato pele a pele. Há uma série de procedimentos que podem ser adotados ao nascimento para prevenir a perda de calor. Referidos como corrente quente, envolvem dez passos, listados a seguir:
• Aquecimento da sala de parto (temperatura ambiental de 25o C). 
• Secagem do RN. RN prematuros com menos de 28 semanas: não secar e colocar em saco de polietleno, que só será retirado na unidade neonatal . 
• Contato pele a pele (a depender da idade gestacional e da vitalidade do RN). 
• Aleitamento materno (a depender da idade gestacional e da vitalidade doRN). 
• Adiamento do banho e da pesagem. 
• Uso de roupas e colchão aquecidos. 
• Manutenção da mãe e bebê juntos. 
• Transporte com aquecimento. 
• Ressuscitação com aquecimento. 
• Treinamento e consciência da equipe de cuidadores: é fundamental.
6 - Reconhecer as causas da icterícia própria do RN, exames diagnósticos e tratamento.
CARVALHO, Manoel de et al. Indicações de fototerapia em recém-nascidos a termo com icterícia não hemolítica: uma análise crítica. J. Pediatr, v. 71, n. 4, p. 189-94, 1995.
EPIFÂNIO, M. Pediatria baseada em evidências. 2015. - LIVRO
Icterícia é a cor amarelada de pele e mucosas em virtude do acúmulo de bilirrubina nos tecidos, sendo visualizada clinicamente quando níveis de bilirrubina total (BT) são superiores a 5 mg/dL. A icterícia neonatal é uma condição comum, presente em até 85% dos recém-nascidos (RN) a termo na 1a semana de vida, geralmente com evolução favorável se bem conduzida, mas com risco de resultar em encefalopatia quando há níveis altos de bilirrubina indireta (BI) no sistema nervoso central (SNC). É importante ressaltar que o tratamento da icterícia neonatal é a causa mais comum de readmissão hospitalar na 1a semana de vida, com instalação de fototerapia ou, em poucos casos, exsanguinotransfusão (ET).
Fisiopatologia - No RN, o metabolismo da bilirrubina encontra-se em uma situação de transição entre o fetal e o adulto, em razão da baixa atividade da enzima hepática uridildifosfato-glucoronosil-transferase A1 (UGT1A1), que é responsável pela conjugação de bilirrubina indireta (lipossolúvel) formando a fração direta da bilirrubina (BD), uma substância hidrossolúvel. Há também sobrecarga hepática de bilirrubina por maior degradação da hemoglobina fetal (o RN produz 6 a 10 mg/kg/dia de bilirrubina indireta, enquanto um adulto produz 3 a 4 mg/kg/dia). Associado a isso, no RN, a motilidade intestinal é mais lenta e há menor número de bactérias intestinais, resultando em estase da BD recém-formada. Essa bilirrubina sofre ação da enzima betaglucuronidase, formando novamente bilirrubina indireta que será reabsorvida (circulação êntero-hepática - é a circulação dos ácidos biliares, bilirrubina, drogas ou outras substâncias a partir do fígado para a bile, seguido da entrada no intestino delgado, a absorção pelo enterócito e transporte de volta para o fígado.), saturando novamente o processo de conjugação.
O RN que se apresenta ictérico entre o 2o e o 3o dia de vida pode estar passando por um processo fisiológico de icterícia, com níveis de BT leve ou moderadamente superiores aos níveis de normalidade, quando relacionado ao processo de desidratação e perda de peso sofrido por alguns bebês no aprendizado da amamentação, atingindo um “pico” dos valores entre 3 e 5 dias. 
Já a icterícia persistente, ou que surge após a 1a semana de vida, deve ser investigada com coleta de BT e frações, a fim de descartar hepatopatias, atresia de vias biliares, erros inatos do metabolismo e doenças como hipotireoidismo e fibrose cística (detectáveis no teste do pezinho). Nesse momento de vida, alguns RN saudáveis apresentam apenas a chamada icterícia por componentes do leite materno (aumento de beta-glucuronidase no leite, aumentando a reabsorção intestinal de BI), com intensidade leve e duração variável de até 3 meses de vida. Atualmente, só se recomenda a suspensão do aleitamento materno por 48 horas nos casos de valores de BT próximos a níveis de ET. A incompatibilidade ABO é a causa mais comum de doença imune neonatal, com a presença de anticorpos IgG anti-A ou anti-B detectada no RN com tipagem sanguínea B ou A (mãe com tipagem O), por meio da prova direta de Coombs. Nota-se que nem todos RN nessa situação apresentam a prova positiva, e, dentre os que apresentam, apenas 20% necessariamente desenvolverão hemólise ou icterícia, levando-se em conta fatores adicionais como a conjugação hepática no desenvolvimento dos sintomas. Esse tipo de incompatibilidade pode ser uma causa de anemia tardia, a ser acompanhada ambulatorialmente. Já a icterícia por incompatibilidade Rh tornou-se mais rara após a administração rotineira da imunoglobulina Rhogan na 28a semana de gestação e até 72 horas após parto, o que impede a sensibilização materna por se evitar o contato com o sangue fetal. Na ausência dessa prevenção, pode ocorrer doença em uma segunda gestação, ou mesmo na primeira, se houver sensibilização prévia por aborto ou transfusão sanguínea. Metade dos RN apresentará apenas icterícia ou anemia leves; os demais, por outro lado, apresentarão hidropsia fetal. Os prematuros tardios são mais suscetíveis a apresentarem icterícia do que RN de termo, pois têm maior imaturidade em relação a captação e conjugação hepáticas e maior circulação êntero-hepática de bilirrubinas (dormem muito, mamam pouco, perdem peso). 
Diagnóstico - Todo RN ictérico ao nível ou abaixo da linha do umbigo deve ter uma dosagem de bilirrubina sérica, ou ainda aferição transcutânea (BTC) – a nesse nomograma, recomenda-se dosagem sérica se o valor detectado pelo aparelho estiver situado nessas duas zonas críticas, para confirmação diagnóstica. Todo RN deve ser examinado por alguém qualificado após a alta, podendo ser necessário postergar a liberação do paciente se um seguimento adequado não for possível. No caso de alta hospitalar antes de 72 horas de vida, o RN deve ser reavaliado em 48 horas.
Tratamento - Para indicar tratamento, utilizam-se curvas específicas para fototerapia ou exsanguineotransfusão (ET) (consiste na substituição de quase todo o sangue do paciente pelo sangue de um doador, o que se consegue pela retirada e transfusão de sangue, realizadas simultaneamente.), também com base no valor sérico de BT de acordo com as horas de vida, considerando três grupos de risco: 
baixo risco (RN com IG ≥ 38 semanas e sem outros fatores de risco), médio risco (RN ou com IG < 38 semanas ou com outros fatores de risco), alto risco (RN com IG < 38 semanas e com outros fatores de risco). Os fatores de risco considerados nessa curva são doença hemolítica isoimune, deficiência de G6PD, asfixia, sepse, letargia, temperatura instável, acidose e albumina < 3 g/dL. Considerando que, na maioria das vezes, não se sabe se o RN tem deficiência de G6PD, é possível indicar a terapêutica mesmo quando a BT estiver 2 mg/dL abaixo da linha de risco estabelecida. A ET deve ser feita imediatamente em caso de sinais de encefalopatia aguda ou se BT > 5 mg/dL acima das linhas de risco. A fototerapia (Figura 2) transforma a bilirrubina indireta da pele em um isômero hidrossolúvel, que é eliminado na urina. A eficácia do procedimento depende do tipo de icterícia, concentração inicial da bilirrubina, variáveis do RN, tipo de luz utilizada, dose de irradiância, quantidade de superfície corporal exposta a luz, distância entre fonte luminosa e o paciente. A luz no espectro azul-verde tem melhor absorção e a distância mínima preconizada é de 20 a 35 cm, com irradiância da fototerapia convencional de 10 mcW/cm2, sendo denominada fototerapia intensiva quando > 30 mcW/cm2. A terapêutica é suspensa quando BT=10 mg/dL ou menor que o nível que indicou tratamento. Sugere-se coleta de bilirrubina de 12 a 24 horas após a suspensão da fototerapia em caso de doença hemolítica, icterícia precoce ou ainda se o tratamento for suspenso antes de 3 a 4 dias de vida. 
O procedimento não é isento de complicações, como sobreaquecimento e desidratação, eritema macular, rash purpúrico, lesão ocular, oclusão nasal, síndrome do bebê bronzeado (coloração cinzenta do RN, com elevação significativa da bilirrubina conjugada, sendo a foto- terapia contraindicada quando BD > 20% BT). A Academia Americana de Pediatria (AAP)17 coloca como opcional a suspensão da amamentação durante a fototerapia, mas não recomenda suplementação de aportehídrico com água livre ou mesmo soro glicosado oral. Fototerapia domiciliar é aplicada em alguns países desenvolvidos que praticam alta hospitalar com menos de 48 horas de vida, com critérios bastante específicos e assinatura de termo de consentimento, discutido em bibliografia apropriada.
Como evolui a bilirrubina em recém-nascidos a termo saudáveis? 
Classicamente, a hiperbilirrubinemia “fisiológica” é definida em recém-nascidos de termo como um nível de BT sérica que aumenta após o nascimento, atinge seu pico médio por volta de 6 mg/dL entre o 3o e 4o dia de vida e então declina em uma semana com um valor máximo que não ultrapassa 12,9 mg/dL. Dessa maneira, a presença de icterícia antes de 24 horas de vida e de valores de BT > 12 mg/dL, independentemente da idade pós-natal, alerta para a investigação de processos patológicos.
Icterícia não-fisiológica do recém-nascido
Na maioria das vezes, a icterícia não-fisiológica resulta da exacerbação dos mesmos mecanismos que geram a icterícia fisiológica. Deste modo, as principais causas relacionam-se com os distúrbios da produção de bilirrubina, da captação hepática, do metabolismo, da excreção e da reabsorção que ocorre no intestino.
Os sintomas da icterícia geralmente aparecem entre o segundo e terceiro dia de vida do bebê. Inicia-se pela cabeça e vai descendo em direção às pernas. A pele do recém-nascido torna-se amarelada, primeiro na face, depois tórax, no abdômen e, por último, nas pernas. A parta branca dos olhos (esclera) também pode ficar amarelada.
Existe um teste simples para icterícia que pode ser feito em casa pelas mães que é apertar suavemente a ponta do nariz ou a testa da criança com a ponta do dedo. Caso a pele fique branca não há a presença de icterícia; se a cor for amarelada, a criança deve ser levada ao médico para este avaliar se a icterícia é significativa e requer algum tipo de tratamento.
Como é feito o diagnóstico?
Para detectar a icterícia, o exame mais comum é o físico: o médico pressiona o dedo na testa da criança e, depois de removê-lo, nota se a pele ficou branca ou amarela. No segundo caso, é importante fazer uma coleta sanguínea na sequência para medir, com precisão, os níveis de bilirrubina no sangue. Assim, o pediatra consegue dar início ao tratamento para conter o avanço da doença (ou simplesmente acompanhá-la mais de perto).
Outro teste é feito com o bilirrubinômetro cutâneo, equipamento que, ao ser posicionado na testa da criança, permite a leitura de bilirrubina sem precisar dispor de uma amostra sanguínea. A técnica, porém, não é tão precisa quanto a primeira. Vale ressaltar que a quantidade de pigmento considerada inofensiva varia de uma criança para outra. Para calculá-la, os médicos levam em consideração a idade gestacional e o peso do bebê. Todas as informações são colocadas em uma curva pelos pediatras responsáveis, que analisam os dados e determinam se a alteração é ou não alarmante.
Dosagem sérica de BT, BI e BD.
Quanto tempo leva para desaparecer?
A doença fisiológica costuma se estender de sete a dez dias e regredir espontaneamente – nem sempre, porém, é preciso ficar no hospital por todo esse tempo. Há também a possibilidade de o quadro se prolongar, caso não seja bem tratado ou se a oferta de leite materno for escassa.
Icterícia Fisiológica
A icterícia do recém-nascido (RN) é um processo benigno, mas, devido à sua potencial toxicidade, deve ser monitorada. Entre 25-50% dos RNs a termo e uma maior porcentagem de pré-termos irão desenvolver icterícia clínica.
O RN a termo apresenta icterícia visível com bilirrubina > 7 mg/dL, alcançando um pico de 6-8 mg/dL em torno do 3º dia de vida. Nos pré-termos, o pico é de até 10-12 mg/dL no 5º dia de vida, podendo alcançar 15 mg/dL sem nenhuma alteração específica no metabolismo da bilirrubina.
 
Hiperbilirrubinemia não Fisiológica
Os seguintes fatores sugerem icterícia não fisiológica, devendo ser sempre investigados:
         Início da icterícia antes de 24 horas de vida
         Aumento da bilirrubina sérica > 0,5 mg/dL/hora
         Sinais de doença subjacente, como vômitos, letargia, recusa alimentar, perda de peso, apneia, taquipneia ou instabilidade térmica
         Icterícia persistente após 8 dias de vida no RN a termo e após 14 dias no pré-termo
 
Investigar:
–História familiar de icterícia, anemia, esplenectomia ou litíase biliar: sugere anemia hemolítica hereditária
–História familiar de doença hepática: sugere galactosemia, deficiência de a-1-antitripsina, tirosinose, doença de Gilbert ou de Crigler-Najjar, fibrose cística
–Irmão com icterícia ou anemia: sugere incompatibilidade sanguínea ou icterícia do leite materno
–Doença materna durante a gestação: sugere infecções congênitas do grupo STORCH
–Drogas maternas que interferem na conjugação da bilirrubina (p. ex., sulfonamidas)
–Tocotraumatismo: associado a sangramento extravascular
–Atraso na eliminação de mecônio ou eliminações infrequentes: sugere icterícia por baixo aporte ou obstrução intestinal com aumento da circulação êntero-hepática
 
Icterícia Associada à Falta de Leite Materno
A incidência de um pico de bilirrubina > 12 mg/dL em RNs a termo amamentados ao seio é de 12-13%. O principal fator responsável por esse tipo de icterícia é o baixo aporte inicial de leite, que leva ao aumento da circulação êntero-hepática.
 
Icterícia Causada pelo Leite Materno
Incidência de 2-4% em RNs a termo. Tem início tardio, podendo chegar a níveis de 20-30 mg/dL em torno dos 14 dias de vida, com redução gradual até as 12 semanas de vida. Se a ingestão de leite materno é suspensa, os níveis caem rapidamente em 48 horas e não retornam aos valores prévios quando este é reintroduzido. Esses RNs apresentam um bom ganho de peso, função hepática normal e não há evidência de hemólise. O mecanismo exato é desconhecido, mas parece ser devido a fatores presentes no leite materno que interferem na conjugação da bilirrubina. Apesar de raros, existem relatos de kernicterus em RNs anteriormente saudáveis, sem fatores de risco e amamentados ao seio.
 
Avaliação e Manejo Do Rn Ictérico
Exame físico. A icterícia pode ser visualmente detectada por meio da digitopressão na pele do RN, e apresenta uma progressão craniocaudal. Os mais altos níveis de bilirrubina estão associados à icterícia abaixo dos joelhos e nas mãos. No entanto, a inspeção visual não costuma ser fidedigna do nível sérico de bilirrubina.
 
Pesquisar. Prematuridade, pequenos para a idade gestacional (policitemia, STORCH), microcefalia (STORCH), sangramentos extravasculares (cefaloematomas), palidez (hemólise), petéquias (STORCH, sepse, hemólise), hepatoesplenomegalia (hemólise, STORCH, doenças hepáticas).
 
Laboratório
         Bilirrubina total e frações. Bilirrubina direta > 2 mg/dL ou > 15% da bilirrubina total indicam colestase, devendo esta ser prontamente investigada.
         Tipagem sanguínea, fator Rh, Coombs direto: devem ser realizados de rotina em mães Rh-negativo.
         Esfregaço de sangue periférico (avaliar morfologia da série vermelha) e contagem de reticulócitos: para detectar causas de doença hemolítica com Coombs direto negativo. Reticulocitose > 6% sugere hemólise, principalmente se acompanhada de anemia.
         Hemograma: detectar policitemia ou anemia. A hemoglobina normal do RN varia de 13,7-20,1 g/dL.
         Testes de função hepática, STORCH, triagem para sepse, doenças metabólicas e hipotireoidismo em casos de icterícia prolongada. Pesquisa de deficiência de G6PD é útil, principalmente em etnias específicas.
 
Um screening pré-alta com dosagem sérica de bilirrubinas ou utilização da medida de bilirrubina transcutânea (TcB) e a plotagem em um normograma específico se mostraram úteis em determinar RNs em risco de desenvolver hiperbilirrubinemia não fisiológica (Fig. 11.1). Se o valor estiver na faixa de alto risco, o RN deve ser reavaliado 24 horas após a alta. Quando o nível de bilirrubina estiver na faixa de baixo risco, a probabilidade do RN ter icterícia severa é pequena.A medida de bilirrubina transcutânea é um método não invasivo de estimar os níveis séricos de bilirrubina por meio de espectrofotometria direta sobre a pele do RN. Esse pequeno aparelho portátil (bilirrubinômetro) serve como triagem para selecionar aqueles RNs com níveis mais altos, que necessitarão de confirmação dos níveis de bilirrubinas por meio de coleta sanguínea periférica. Esse método independe da cor da pele do RN, da idade gestacional ou da exposição prévia à fototerapia.
 
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Figura 11.1
Gráfico de Bhutani – Indicação de risco para desenvolver hiperbilirrubinemia.
Fonte: adaptado de American Academy Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia (2004).
 
Fatores de risco maiores para desenvolver hiperbilirrubinemia
         Icterícia nas primeiras 24 horas de vida
         Incompatibilidade sanguínea com Coombs direto positivo
         Prematuridade (idade gestacional < 37 semanas)
         Filho anterior que necessitou de fototerapia
         Cefaloematoma ou hematomas extensos
         RNs amamentados exclusivamente no seio materno, particularmente se há dificuldades na amamentação e a perda de peso inicial é excessiva
         Raça asiática oriental
 
Fototerapia
         Indicação de fototerapia para RNs < 2.500 gramas (ver Tab. 11.1).
         Indicação de fototerapia para RNs > 2.500 gramas (ver Fig. 11.2).
 
Técnica
         A irradiância deve ser superior a 5 µW/cm2 em um comprimento de onda luminosa de 425-475 nm.
         Manter o RN despido, exceto por uma proteção ocular, e trocá-lo de decúbito a cada 2 horas. Se o RN estiver em incubadora, a fototerapia deve ser mantida a uma distância de 5-8 cm para prevenir superaquecimento. Monitorar a temperatura corporal do RN.
         O RN deve ser pesado diariamente, e deve haver uma compensação na oferta hídrica de 10-20% devido ao aumento das perdas insensíveis.
         A cor da pele e a TcB não são parâmetros durante o uso de fototerapia, mas a bilirrubina sérica deve ser medida periodicamente. Quando o nível de bilirrubina estiver próximo dos valores de indicação de exsanguineotransfusão, devem-se solicitar controles a cada 2-4 horas. Com níveis < 20 mg/dL, os interva-los dos controles podem ser de 6-12 horas. Quando os níveis estiverem em queda, coletar a cada 12-24 horas.
 
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Figura 11.2
Indicações de fototerapia conforme a faixa de risco (usar valor da bilirrubina total. Fatores de risco: doença hemolítica isoimune, deficiência de G6PD, asfixia, letargia, instabilidade térmica, sepse, acidose, albumina < 3 g/dL).
Fonte: adaptada de American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbiliburinemia (2004).
 
Quando suspender a fototerapia. Quando a bilirrubina total for próxima de 13 mg/ dL em RNs a termo e próxima de 10-11 mg/dL nos pré-termos. Após a suspensão da fototerapia, a bilirrubina sérica deve ser verificada entre 12-24 horas.
 
Principais efeitos adversos da fototerapia
         Aumento das perdas insensíveis
         Diarreia e aumento das perdas insensíveis fecais
         Hipocalcemia
         Dano à retina
         Aumento da pigmentação cutânea em RNs negros, bem como eritema cutâneo por aumento do fluxo sanguíneo
 
Exsanguineotransfusão (Ext)
Indicações gerais (Fig. 11.3)
         Falha da fototerapia em prevenir o aumento da bilirrubina a níveis tóxicos
         Corrigir a anemia e melhorar a insuficiência cardíaca em bebês hidrópicos
         Interromper a hemólise e a produção de bilirrubinas pela remoção dos anticorpos e das hemácias sensibilizadas
 
Indicações de EXT imediata em doença hemolítica
         Bilirrubina de cordão > 4,5 mg/dL e/ou Hb de cordão < 11g/dL
         Bilirrubina sérica com aumento > 1 mg/dL/h apesar da fototerapia
         Hemoglobina 11-13 mg/dL e bilirrubina com aumento > 0,5 mg/dL/h apesar da fototerapia
         Bilirrubina > 20 mg/dL
         Progressão da anemia apesar do controle adequado da bilirrubina com fototerapia
         Sinais de encefalopatia bilirrubínica
 
Técnica
         O volume de sangue para EXT equivale a duas volemias (160 mL/kg), substituindo, assim, 87% da volemia do RN. É realizada com sangue total com menos de 7 dias, irradiado, aquecido em temperatura de 37°C, tipo O negativo, geralmente com plasma AB (para evitar a presença de anticorpos anti-A e anti-B).
         O RN deve permanecer em berço aquecido, monitorado. O cateter deve ser inserido na veia umbilical apenas o suficiente para possibilitar refluxo de sangue. As alíquotas devem ser de 5 mL (para RNs < 1.500 gramas), 10 mL (1.500-2.000 g), 15 mL (2.500-3.500 g) e 20 mL (RNs > 3.500 g) e a duração do procedimento deve ser de aproximadamente 1 hora.
 
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Figura 11.3
Indicações de exsanguineotransfusão conforme faixa de risco.
Fonte: adaptada de American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia (2004).
 
Complicações. Hipocalcemia, hipomagnesemia, hipoglicemia, hipercalemia, distúrbio ácido-básico, sangramentos (trombocitopenia e distúrbios de coagulação), infecções, doença doador-versus-hospedeiro, hemólise (hemoglobinúria e hipercalemia devido ao superaquecimento do sangue), efeitos cardiovasculares (perfuração de vasos, embolização, vasoespasmo, trombose, infarto, arritmias), enterocolite necrotizante.
 
Gamaglobulina
Altas doses (0,5-1 g/kg, EV, em 2-4 horas) podem ser usadas em doença hemolítica grave. O mecanismo é incerto.
 
Kernicterus
Diagnóstico patológico referente à coloração amarelada do cérebro (principalmente gânglios da base, núcleos de nervos cranianos, núcleos do tronco e cerebelo, hipocampo e células anteriores da medula espinal) pela bilirrubina, associada a danos neuronais secundários à toxicidade pela bilirrubina.
 
Encefalopatia Bilirrubínica
O risco de toxicidade pela bilirrubina em RNs a termo com doença hemolítica é reduzido se os níveis são mantidos < 20 mg/dL. Em RNs hígidos sem doença hemolítica, há pouca evidência de desfechos neurológicos com níveis abaixo de 25-30 mg/dL. Os pré-termos são mais suscetíveis à toxicidade com níveis menores, principalmente se associados à anoxia, sepse, hipercapnia e outros fatores que aumentam a permeabilidade da barreira hematencefálica.
 
Aguda. Encontrada em RNs com doença hemolítica e bilirrubinas > 20 mg/dL, com kernicterus à necropsia. Tem classicamente três fases:
         Hipotonia, letargia, choro agudo e sucção débil.
         Hipertonia extensora com opistótono, rigidez, crises oculogíricas, convulsões e febre. Muitos RNs evoluem para óbito nessa fase. Todos os sobreviventes desenvolvem encefalopatia crônica.
         Hipotonia após uma semana de evolução.
 
Crônica. Atetose, surdez neurossensorial, displasia dentária e déficits intelectuais.
 
Referências
1.      American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics. 2004; 114 (1): 297-316. Erratum in: Pediatrics. 2004; 114 (4): 1138.
2.      Martin CR, Cloherty JP. Neonatal Hyperbilirubinemia. In: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR Manual of Neonatal Care. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &Wilkings; 2008. p. 185-221.
7 - Identificar a importância da realização da triagem neonatal.
https://www.fcm.unicamp.br/fcm/cipoi/triagem-neonatal 
Referência: TRATADO de pediatria, v.2. 4. São Paulo Manole 2017, página 1300.
Triagem neonatal, O que é?
A triagem neonatal é uma ação preventiva que permite fazer o diagnóstico de diversas doenças congênitas, assintomáticas no período neonatal, a tempo de se interferir no curso da doença, permitindo, desta forma, a instituição do tratamento precoce específico e a diminuição ou eliminação das sequelas associadas à cada doença.
No Brasil, a triagem neonatal – Teste do Pezinho – foi instituída no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS) por meio da portaria GM/MS nº. 22 de 15 deJaneiro de 1992 com legislação que determinava a obrigatoriedade do teste de triagem para fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito em todos os nascidos vivos.
No ano de 2001 a triagem neonatal foi reestruturada com os objetivos de ampliação da gama de doenças triadas (fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, anemia falciforme e outras hemoglobinopatias e fibrose cística), na busca da cobertura de 100% dos nascidos vivos e de definição de uma abordagem mais ampla da questão. Nessa nova abordagem considera-se a triagem neonatal como um processo que envolve várias etapas, compreendendo a realização do exame laboratorial, a busca ativa dos casos suspeitos, a confirmação diagnóstica, o tratamento e o acompanhamento multidisciplinar especializado desses pacientes.
Dessa forma, em 06 de junho de 2001, o Ministério da Saúde, por meio da portaria GM/MS 822, instituiu, no âmbito do SUS, o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN).
Segundo a referida portaria, o PNTN deve ser executado de forma articulada pelo Ministério da Saúde e pelas secretarias de Saúde dos estados, Distrito Federal e municípios e tem por objetivo o desenvolvimento de ações de triagem neonatal em fase pré-sintomática, acompanhamento e tratamento das doenças congênitas detectadas inseridas no Programa em todos os nascidos vivos, promovendo o acesso, o incremento da qualidade e da capacidade instalada dos laboratórios especializados e serviços de atendimento, bem como organizar e regular o conjunto dessas ações de saúde.
Em virtude dos diferentes níveis de organização das redes assistenciais existentes nos estados e no Distrito Federal, da variação percentual de cobertura dos nascidos vivos da triagem já realizada e da diversidade das características populacionais existentes no País, o PNTN vem sendo implantado em fases, sendo:
Fase I – fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito
Fase II – fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito e anemia falciforme e outras hemoglobinopatias;
Fase III – fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, anemia falciforme e outras hemoglobinopatias e fibrose cística.
Fase IV – biotina de hiperplasia adrenal congênita
• Teste do Pezinho Básico - Composto por seis diagnósticos: Fenilcetonúria, Hipotireoidismo Congênito, Anemia Falciforme (e demais Hemoglobinopatias), Deficiência da Biotinidase, Hiperplasia Adrenal Congênita e Fibrose Cística. 
• Teste do Pezinho MAIS - Além do que se detecta no teste básico, inclui mais quatro diagnósticos: Deficiência de G-6-PD, Galactosemia, Leucinose e Toxoplasmose Congênita.
• Teste do Pezinho SUPER - Diagnóstico de 48 patologias. É um dos mais completos Testes de Triagem Neonatal existentes. O Teste do Pezinho SUPER inclui em seu painel, além das 10 doenças dos Testes do Pezinho BÁSICO e MAIS, outros 38 diagnósticos de aminoacidopatias, defeitos do metabolismo dos ácidos graxos e das acidemias orgânicas, realizados através da avançada tecnologia de Espectrometria de Massas – MS/MS Tandem.
• Teste do Pezinho para SCID e Agama - ​Detecta um grupo de doenças genéticas graves nas quais não há produção de células de defesa T e/ou B, nem de anticorpos protetores. O teste pode ser realizado associado a qualquer dos testes acima ou a critério médico.
Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) e Agamaglobulinemia (Agama) são doenças genéticas onde células T e/ou B e anticorpos protetoresnão são produzidos.
A ausência dessas células deixa o bebê desprotegido e completamente vulnerável a vírus, bactérias e fungos.
A maioria dos recém-nascidos com SCID ou Agama parecem saudáveis ao nascer, pois o sistema imunológico da mãe o protege de infecções em suas primeiras semanas de vida. Entretanto, sem tratamento, até mesmo infecções comuns podem trazer sérias complicações para a saúde.
O diagnóstico precoce é fundamental para o futuro do bebê.
Caso o exame tenha um resultado positivo, outros exames serão necessários para confirmação do diagnóstico e início do plano de tratamento precoce para evitar possíveis infecções e reestabelecer o sistema imunológico.
8 - Reconhecer a importância do estabelecimento do vínculo mãe-filho.
A gravidez e o parto são situações marcantes para a mulher, sendo caracterizados por rápidas e grandes transformações físicas, psíquicas e sociais que são essenciais no ajuste da mulher frente à nova realidade por ela vivenciada.
Com a gravidez tem início à formação do vínculo que pode ser estabelecido desde o momento da concepção caracterizando-se por um mecanismo psicológico desencadeado por todas as mudanças decorrentes da gravidez, de forma natural ou com obstáculos que muitas vezes até impedem a sua formação.
 A primeira hora de vida de um bebê é um período denominado de inatividade alerta ao RN que dura, aproximadamente, quarenta minutos. Esses momentos iniciais são bastante sensíveis e precursores de apego, sendo fundamentais na sensibilização da mãe pelo seu bebê. 
O puerpério, período compreendido após o parto, é um momento crítico em que ocorrem alterações de humor associadas à diminuição das concentrações hormonais de progesterona e estrógeno, gerando um sentimento de instabilidade frente ao papel materno. Esses distúrbios de humor que são mais característicos nas primeiras quatro a seis semanas após o parto podem afetar diretamente a relação mãe/recém-nascido. A alteração mais comum no estado psíquico das mães neste período é a depressão. A depressão pós-parto é caracterizada por irritabilidade, mudanças de pensamentos, dificuldade em tomar decisões, dificuldade de concentração e/ou agressividade com o bebê, acarretar mudanças no temperamento e no desenvolvimento da criança, e até mesmo, desencadear distúrbios cognitivos.
Contato pele-a-pele entre a mãe e o recém-nascido assim que nasce
O contato pele-a-pele entre a mãe e o bebê imediatamente após o parto é uma prática que ajuda na adaptação do recém-nascido à vida fora do útero, facilita o aleitamento materno e traz benefícios como o controle da temperatura corporal da criança e o vínculo entre mãe-filho. Recomenda-se colocar o bebê sem roupa, de bruços, sobre o tórax ou abdome desnudo da mãe, e cobri-los com um cobertor aquecido, independente se o parto for normal ou cesárea.
Aleitamento materno na primeira hora de vida - O início da amamentação o mais cedo possível, de preferência logo após o parto, fortalece a proteção à saúde da criança e assegura que o recém-nascido receba o colostro, que é o leite que sai nos primeiros dias após o parto, rico em importantes nutrientes que ajudam a fortalecer a imunidade e a proteger a criança de doenças comuns no primeiro ano de vida e na fase adulta.
Alojamento Conjunto - O Alojamento Conjunto é o local em que a mulher e o recém-nascido sadio, logo após o nascimento, permanecem juntos, em tempo integral, até a alta da maternidade. Deixar mãe e bebê juntos é uma prioridade para o Ministério da Saúde e tem várias vantagens:
I - favorece e fortalece o estabelecimento do vínculo afetivo entre pai, mãe e filho;
II - propicia a interação de outros membros da família com o recém-nascido;
III - favorece o estabelecimento efetivo do aleitamento materno com o apoio, promoção e proteção, de acordo com as necessidades da mulher e do recém-nascido, respeitando as características individuais;
IV - propicia aos pais e acompanhantes a observação e cuidados constantes ao recém-nascido, possibilitando a comunicação imediata de qualquer anormalidade;
V - fortalece o autocuidado e os cuidados com o recém-nascido, a partir de atividades de educação em saúde desenvolvidas pela equipe multiprofissional;
VI - diminui o risco de infecção relacionada à assistência em serviços de saúde;
VII - propicia o contato dos pais e familiares com a equipe multiprofissional por ocasião da avaliação da mulher e do recém-nascido, e durante a realização de outros cuidados.
9 - Identificar os programas governamentais de atenção à saúde perinatal e de incentivo ao vínculo mãe-criança-família.
O Ministério da Saúde (MS) lançou políticas públicas voltadas para a humanizaçãoda assistência sendo definida como o respeito frente à saúde dos indivíduos, levando-se em conta as circunstâncias sociais, éticas e psíquicas presentes em todo relacionamento humano. O ato de humanizar resgata a importância dos aspectos emocionais, indissociáveis dos aspectos físicos na intervenção em saúde. As ações humanizadas propiciam aumento no vínculo tanto dos profissionais em relação às mães, processo no qual as dúvidas e ansiedades das mães são minimizadas, quanto das mães frente aos seus filhos. Logo, o processo de humanizar promove uma elevação no estabelecimento do apego, possibilitando um melhor desenvolvimento do bebê.
O Método Mãe Canguru (MMC). Esse método baseia-se no contato pele a pele mais imediato possível entre mãe, pai, um familiar significativo e o recém nascido prematuro e/ ou de baixo peso. A adoção do MMC estimula a formação de laços afetivos; ajuda no desenvolvimento físico e emocional do bebê e favorece a produção de leite.
Além disso, ações como o contato físico muito precoce, estabelecido ainda na sala de parto, bem como o incentivo da equipe multiprofissional são de extrema relevância. Compreende-se, portanto, que os cuidados maternos formam a base da vida emocional e de relacionamento do RN. Assim, é necessária a atuação da equipe de modo humanizado para que as ações possam ser desenvolvidas para a consolidação do vínculo.
O Programa de Humanização no Pré-natal e Nascimento (PHPN) asseguram a melhoria do acesso, da cobertura e da qualidade do acompanhamento pré-natal, da assistência ao parto e puerpério às gestantes e ao recém-nascido, na perspectiva do direito a cidadania, situação que se encontra diretamente relacionada aos programas executados na ESF, conforme citado no relato acima. O PHPN fundamenta-se no direito à humanização da assistência obstétrica e neonatal como condição primeira para o adequado acompanhamento do parto e puerpério, o que é relevante, uma vez que as práticas de humanização desde o pré-natal propiciam um aumento do vínculo nas relações afetivas entre mãe/RN.
10 - Refletir a respeito da importância da família e da sociedade no processo anterior e posterior ao parto.
http://portalms.saude.gov.br/saude-para-voce/saude-da-crianca/pre-natal-e-parto 
Pré-Natal e Parto - Os cuidados com o bebê começam a partir do momento em que a gravidez é confirmada, através do teste rápido e gratuito. A partir daí, a mulher passa a ter acesso a consultas de pré-natal, onde recebe orientações necessárias ao acompanhamento da gestação.
Nas consultas, a gestante é examinada e encaminhada para realização de exames, vacinas e ecografias. São recomendadas no mínimo 6 consultas de pré-natal durante toda a gravidez. O ideal é que iniciem nos primeiros três meses de gestação. Ainda durante o pré-natal, a mulher deve ser vinculada à maternidade em que dará à luz.
Participação da família no pré-natal - É importante que a família da gestante se envolva na chegada do bebê desde a descoberta da gravidez. Por isso, se for possível, leve o companheiro (a) a todas as consultas. Na impossibilidade do pai da criança participar neste momento, leve alguém da família ou outra pessoa que você tenha confiança.
Pré-natal do parceiro - O envolvimento consciente dos homens, independentemente de ser pai biológico ou não, em todas as etapas do planejamento reprodutivo e da gestação, pode ser determinante para a criação e fortalecimento de vínculos afetivos saudáveis entre eles e suas parceiras e filhos(as). 
Parto e nascimento - Durante a gravidez, a Unidade Básica de Saúde onde a gestante realiza o pré-natal deve encaminhá-la para conhecer a maternidade onde será realizado o parto.
A forma como uma criança é recebida no momento do nascimento faz diferença para o seu desenvolvimento sadio e pleno. 
11 - Discutir a importância do atendimento multidisciplinar integrado e a rede de atenção para boa condução e individualização do plano de cuidados.
O Ministério da Saúde (BRASIL, 2011) entende a Estratégia Saúde da Família como um conjunto de ações de caráter individual ou coletivo situadas no nível de Atenção Básica do sistema de saúde. Essas ações são voltadas para:
• a ampliação da cobertura e a melhoria da qualidade do atendimento; 
• a organização do acesso ao sistema; 
• a integralidade do atendimento; 
• a conscientização da população sobre as principais enfermidades locais e seus determinantes; 
• o incentivo à participação da população no controle do sistema de saúde. Dentre as suas atribuições, as Equipes de Saúde da Família devem planejar ações, conceber a saúde como um processo de responsabilidade compartilhada e pautar suas ações entendendo a família como espaço social.
O plano deve promover a comunicação entre os cuidadores, direcionar o cuidado e a documentação, de ser utilizado para avaliar, pesquisar e para questões legais, e registrar a necessidade de cuidados para reembolso dos convênios. (ALFARO-LEFEVRE, 2005). 
Horta (1979, p. 65) complementa que o plano de cuidados “é a determinação global da assistência de enfermagem que o ser humano deve receber diante do diagnóstico estabelecido”. O plano de cuidados é a resultante da análise do diagnóstico de enfermagem, examinando-se os problemas de enfermagem, as necessidades humanas básicas afetadas e o grau de dependência do indivíduo, da família e da comunidade. Timby (2001, p. 40) acrescenta que no planejamento “a enfermeira prioriza os problemas identificados, identifica resultados ou metas mensuráveis, seleciona intervenções adequadas e documenta no plano de cuidados”.
Portanto, o enfermeiro estabelece as intervenções de enfermagem que serão prescritas sob a forma de ações/cuidados de enfermagem, como estratégias de reunir as condições que venham satisfazer as necessidades do indivíduo, da família e da comunidade. Conclui-se que nesta fase, após a coleta de informações e da elaboração dos diagnósticos de enfermagem é que serão identificadas as intervenções de enfermagem que quando aplicadas buscarão resultados apropriados para a prevenção de complicações. A manutenção, a recuperação e/ou a reabilitação da saúde do cliente, da família e da comunidade.
A etapa de implementação é de colocar o plano em ação e prática que permite: emitir e receber informações, estabelecer as prioridades diárias, investigar, executar as ações de enfermagem, e alterar as ações/cuidados de enfermagem em consonância com o processo saúde-doença do sujeito.

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