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Aula 2 hemacias - alteraçoes

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Hemácias - Alterações
microcitose (hemácias pequenas)
 macrocitose (hemácias grandes) 
Tamanho  Anisocitose
– codócitos (em forma de alvo);
– acantócitos (espículada);
Forma  Poiquilocitose
– dacriócitos (em forma de lágrima);
– esferócitos (formas redondas);
Forma  Poiquilocitose
– eliptócitos (forma alongada ovóide);
– estomatócitos (forma com halo transparente em formato de boca). 
Forma  Poiquilocitose
Hipocromia : redução da coloração do eritrócitos (aumento da palidez central das hemácias) devido à deficiência de Hb. 
A hipocromia pode ser geral ou ocorrer em uma parte da população de hemácias. 
COR  ANISOCROMIA
Hipercromia refere-se à células com intensidade de coloração maior que a normal, mas é mais útil indicar por que a célula é hipercrômica: Os esferócitos e as células irregularmente contraídas coram-se mais intensamente que os eritrócitos normais. ·
COR  ANISOCROMIA
Policromasia: 
Quando existe mais de uma população eritrocítica.
Ex: Células jovens como Eritroblasto 
COR  ANISOCROMIA
Hemoglobina
As globinas constituem um bom exemplo para se compreender as relações entre a estrutura e a função das proteínas. 
A Hemoglobina é um hetero-tetrâmero formada por 2 tipos de globinas: a e b.
globina a
globina b
hemoglobina
Globinas, formadas por 7 segmentos de a-hélice que delimitam uma fenda, na qual se localiza o heme.
 O heme das globinas é responsável pela ligação ao oxigênio. 
A Hemoglobina, composta por quatro cadeias polipeptídicas (dois dímeros ab), é uma proteína transportadora de oxigênio.
	
A estrutura tetramérica da hemoglobina confere à molécula maior controle da afinidade por oxigênio
Hemoglobinas humanas
A hemoglobina A (HbA), composta das cadeias a e b, corresponde a 96-98 % da hemoglobina total de um adulto.
Um variante normal da hemoglobina A, correspondente a 2-3% da hemoglobina total em adultos, é a HbA2, formada por cadeias a e d (delta), ou seja, a2d2.
Hemoglobina F: é o principal tipo de hemoglobina produzido pelo feto, sendo mais eficiente para transportar oxigênio em ambientes com pouca quantidade desse gás. 
Hemoglobina S: anormal, ocorre em casos de anemia falciforme
Hemoglobina H: hemoglobina anormal que ocorre em alguns casos de talassemia alfa.
Hemoglobinopatias
 Hemoglobinopatias podem resultar de mutações nos genes estruturais das globinas, ou ainda nos genes reguladores da síntese das diferentes globinas, que é o caso das talassemias. 
 Dessa forma, conceitualmente se denominam hemoglobinas variantes aquelas que apresentam estrutura química diferente à da sua hemoglobina normal correspondente (A, A2 ou Fetal)
 A figura acima ilustra posições as quais são conhecidos mutantes pontuais de Hb com alterações na estabilidade e/ou solubilidade da proteína ou na afinidade por oxigênio, que resultam em patologias.
6
23
42
63
92 93
121
79
76
73
145
143
 DISTÚRBIOS GENÉTICOS DA HEMOGLOBINA
 
Hemoglobina Falcêmica (HbS) 
A anemia falciforme é um distúrbio hemolítico intenso caracterizado pela tendência das hemácias a adquirirem uma forma anormal (isto é, em forma de foice) sob condições de baixa tensão de oxigênio. 
Os pacientes graves costumam apresentar-se nos 2 primeiros anos de vida com anemia (níveis de hemoglobina de 6 a 10g/dl)
 DISTÚRBIOS GENÉTICOS DA HEMOGLOBINA
 
Talassemias 
Redução da síntese de uma ou mais das cadeias de globina, desequilibrando as quantidades relativas das cadeias . 
Dois grupos principais de talassemias são definidos: 

-talassemias alfa: a síntese da cadeia é reduzida ou ausente. 
-talassemias beta: há o comprometimento da síntese da cadeia b. 

Anemias
Anemias
Considera-se portador de anemia o indivíduo cuja
concentração de hemoglobina é inferior a:
13g/dl no homem adulto
12g/dl na mulher adulta
11g/dl na mulher grávida
11g/dl em crianças de 6 meses a 6 anos
12g/dl em crianças de 6 a 14 anos 
TIPOS DE ANEMIA
- ANEMIA FERROPRIVA
- ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
- ANEMIA FALCIFORME
- TALASSEMIA
- ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
ETIOLOGIA  AUSÊNCIA OU CARÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO
 Inibição da síntese de DNA  defeito na multiplicação celular
- DIAGNÓSTICO:  HEMOGLOBINA < 11 d/dl
  VCM >95 dl (ANEMIA MACROCÍTICA) 
- CONDUTA:  ORIENTAÇÃO DIETÉTICA (ingestão de vegetais folhosos)
  ADMINISTRAÇÃO DE ÁCIDO FÓLICO (1,0 a 5,0 mg/dia) 
Anemia ferropriva
Ocorre por carência de ferro sendo a anemia causada por deficiência nutricional mais comum
- DIAGNÓSTICO:  HEMOGLOBINA < 11 g/dl
  VCM < 85 dl (ANEMIA MICROCÍTICA) 
- CONDUTA:  ORIENTAÇÃO DIETÉTICA
  SUPLEMENTAÇÃO DE FERRO 
 Definição
As anemias sideroblásticas compreendem um grupo heterogêneo de distúrbios em que a síntese da hemoglobina está reduzida devido à dificuldade de incorporar o heme para formação da hemoglobina  hipocromia.
Anemia Sideroblástica
 A anemia hemolítica compreende um grupo de distúrbios em que a meia-vida da hemácia, geralmente de 120 dias, está reduzida, esporádica ou continuamente. 
Genericamente, as anemias hemolíticas são classificadas em:
Hereditárias (mais comumente devidas a defeitos intrínsecos às hemácias) 
Adquiridas (envolve fatores externos às hemácias).
Anemia Hemolítica
Esferocitose hereditária (EH)  defeito nas proteínas da membrana celular que faz com que o eritrócito maduro perca gradativamente a biconcavidade e se torne esférico; 
Deficiência de G6PD (deficiência metabólica) defeito genético que faz com que haja hemólise em resposta ao estresse oxidativo. 
Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) anemia hemolítica adquirida que se caracteriza por hemólise intravascular e hemoglobinúria, geralmente noturna. Ocorre em virtude de um defeito na membrana do glóbulo vermelho. 
Anemia hemolítica intrínseca
Definição
As talassemias são distúrbios hereditários que se caracterizam pela redução da síntese de cadeias de globina (alfa ou beta), por isso, considerada uma anemia hipoproliferativa.
Podem manifestar-se nas seguintes formas: minor, intermediária e major. 
Talassemias
A forma minor, ou traço talassêmico, produz um grau de anemia leve, assintomático e que pode passar totalmente despercebido. 
A forma intermediária, a deficiência da síntese de hemoglobina é moderada e as consequências menos graves.
A talassemia major, ou anemia de Cooley, é uma forma grave da doença, causada pela transmissão de dois genes defeituosos, um do pai e outro da mãe  provoca anemia profunda e outras alterações orgânicas importantes, como o aumento do baço, atraso no crescimento e problemas nos ossos.
Talassemias
 As alfatalassemias são caracterizadas pela deleção de um ou mais dos quatro genes existentes no cromossomo 16, responsáveis pela produção da cadeia alfa. 
Alfatalassemias
Indivíduos normais apresentam as quatro cópias dos genes para a cadeia alfa da hemoglobina.
Havendo três cópias, os indivíduos são denominados carreadores silenciosos, sendo uma condição assintomática e um pouco mais frequente em negros. 
Existindo duas cópias apenas, o paciente apresenta traço talassêmico (um tipo de talassemia menor). Esse indivíduo é saudável, e o único dado para que se deve atentar é uma anemia leve microcítica.
As betatalassemias são causadas por diversos tipos de mutações nos genes responsáveis pela produção dessa cadeia, localizados no cromossomo 11. 
O resultado dessas mutações é a diminuição da síntese de cadeias beta.
Betatalassemias
Policitemia, ou poliglobulia, está relacionada ao aumento de todas as linhagens sanguíneas da circulação periférica. As policitemias podem ser classificadas em: 
Policitemia relativa (diminuição do volume plasmático);
policitemia absoluta (aumento da celularidade no sangue); 
A policitemia absoluta divide-se em secundária,
familial benigna e vera. 
POLIGLOBULIAS / POLICITEMIAS 
Policitemia relativa aguda pode acontecer em casos agudos como em queimaduras, diarréias, sudorese intensa, choque e altitudes elevadas. 
A policitemia absoluta secundária pode estar relacionada com fatores como estímulo hipóxico (más-formações cardíacas e vasculares, distúrbios pulmonares, pressões barométricas baixas), produção inapropriada de eritropoetina e excesso de esteróides ou adenocorticóides. 
A policitemia familial benigna é mais comum em crianças com um aumento de massa eritrocitária sem leucocitose ou trombocitose. 
POLIGLOBULIAS / POLICITEMIAS 
A policitemia vera é um distúrbio mieloproliferativo (a medula óssea é hiperplásica), que ocasiona um aumento de eritrócitos, leucócitos e plaquetas geralmente acompanhados de esplenomegalia. 
Os valores obtidos nos hemogramas de indivíduos com policitemia vera: contagem de eritrócitos de 6 a 10 milhões/mm3, hematócrito acima de 55%, hemoglobina entre 18 e 24g/dl, leucometria podendo chegar a 25.000/mm3 e plaquetas acima de 500.000/mm3. 
POLIGLOBULIAS / POLICITEMIAS

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