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HANSENÍASE – MARIA ALICE 2018.1 Hoje não tem mais segregação de pacientes com hanseníase pois com a primeira dose da droga, ele já para de infectar e libera bacilos inviáveis Conceito: Doença infecto-contagiosa granulomatosa, endêmica no Brasil, causada pelo Mycobacterium leprae, com um espectro variado de manifestações clínicas Agente etiologico • Mycobacterium leprae, BAAR, parasita intracelular obrigatório, com afinidade para células cutâneas e nervos periféricos • Alta infectividade e baixa patogenicidade, infecta muitas pessoas e poucos adoecem. É muito contagioso, porém,poucas pessoas adquirem EPIDEMIOLOGIA • Endemia que só existe em países tropicais, coincidindo com o subdesenvolvimento (pobreza como fator de risco) • Endêmica na Ásia, África e América do sul • A Índia é o país mais atingido do mundo • O Brasil é o segundo do mundo e o primeiro da América Latina Æ 85% dos casos da américa • São registrados cerca de 33.955 casos novos/ano • Na Paraíba são registrados cerca de 600 casos novos/ano. TRANSMISSÃO • Vias aéreas: gotículas de saliva (perdigoto) • Via percutânea: ocorre se tiver pele lesada • Período de incubação: 2 a 5 anos PATOGÊNESE Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro O bacilo chega ao individuo e vai para o gânglio linfático, lá ele pode morrer levar e a infecção será abortada ou se disseminar por pele, nervos e vísceras levando ao aparecimento da patologia. Ou seja, quem determina se o individuo terá a doença é a partir da resposta imune celular A defesa ao M. leprae é feita pela resposta imune mediada por células (reação tipo IV), especialmente macrófagos e linfócitos T, que podem ou nào conseguir destruir os bacilosÆ ou seja, apesar de formar anticorpos, esses podem não serem protetores EVOLUÇÃO Então, quando o individuo entra em contato com o bacilo, pode: ÆAbortar a infecção: pela imunidade celular ÆInfecção subclínica: cursando com cura espontânea ÆHanseníase indeterminada: pode levar a cura espontânea (imunocompetente) ou seguir para dois pólos: o pólo maligno “virchoviano”, o pólo benigno “tuberculoide” ou dimorfo (tuberculoide+virchoviana) A imunidade do individuo também é quem vai determinar o pólo que ela irá seguir, se a imunidade com mais defesa, ou seja, ainda conseguir lutar contra o bacilo, pode ir para pólo benigno tuberculoide, mas se não conseguir lutar contra o bacilo, ou seja, sem defesa, pólos malignos virchoviano Polo benigno tuberculoide: Resposta mediada Th1 com liberação de IL 1, 2, 12, INF gama e TNF que estimulam a atividade macrofagica Polo maligno Virchoviano: Resposta mediada Th2 com liberação de IL 4, 5,6,8,10 e suprimem a atividade macrofágica, estimulando a atividade humoral(que formam AC ineficazes para controle da doença)Æaumento de anti-PGL1 Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro CLASSIFICAÇÃO POLO T POLO V Classificação Polar Indeterminada Tuberculóide Dimorfa Virchoviana Rabelo, Madrid I T TD DD DV V Ridley e Jopling Paucibacilares (até 5 lesões) Multibacilares (+ de 5 lesões) Operacional: utilizada no SUS a título de tto no PSF DEFINIÇÃO DE CASO DE HANSENÍASE Pessoa que apresenta uma ou mais das seguintes características: • Lesão (ões) de pele com alteração da sensibilidade; • Acometimento de nervo (s) com espessamento neural com alteração de sensibilidade ou motora mesmo sem alteração cutanea • Baciloscopia positiva. QUADRO CLÍNICO Hanseníase indeterminada • Forma inicial, evolui espontaneamente para a cura na maioria dos casos ou evolui para as chamadas formas polarizadas em cerca de 25% dos casos, o que pode ocorrem em 3 a 5 anos. Geralmente, encontra-se apenas uma mácula hipocrômica mal delimitada, com distúrbio da sensibilidade(térmica, dolorosa ou tátil), podendo ser acompanhadas de alopécia e/ou anidrose(ausência de sudorese) • Geralmente a primeira sensibilidade que desaparece é: térmica, dolorosa e tátil • Mancha hipocromica sem descamação tem que pesquisar alteração sensibilidae Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Hanseníase tuberculóide • Placas eritematosas com bordas bem delimitadas, com alteração da sensibilidade e/ou perda de pêlos. • Pode haver comprometimento de troncos nervosos, geralmente de forma assimétrica, sendo às vezes a única manifestação da doença e sem nenhum acometimento neurologico(forma neural pura)Æ ATENÇÃO • Forma mais benigna e localizada, ocorre em pessoas com alta resistência ao bacilo • Nas lesões e/ou trajetos de nervos pode haver perda total da sensibilidade térmica, tátil e dolorosa, ausência de sudorese e/ou alopécia. • Diagnóstico diferencial: tinea corporis Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Hanseníase dimorfa - Forma intermediária com características clínicas e laboratoriais que podem se aproximar do polo tuberculoide ou virchowiano. - Placas e/ou nódulos eritêmato-acastanhados, em grande número, com tendência a simetria. As lesões mais características nesta forma clínica são denominadas lesões faveolares, com áreas centrais com aspecto de pele normal, com limite interno nítido e borda externa mal delimitada. - A lesão é mais infiltrada, bordos mais elevados e um certo brilho pela inflamação da pele - O acometimento dos nervos é mais extenso podendo ocorrer neurites agudas de grave prognóstico, nessa neurite o principal sintoma é dor e o membro fica edemaciado e com sinais flogisticos Diferenças em DT e DV: Na DT as lesões são mais delimitadas emenos lesões, na DV tem uma intensidade muito grande de lesões Hanseníase virchoviana - A imunidade celular é nula e o bacilo se multiplica muito, levando a um quadro mais grave. Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro - As lesões cutâneas caracterizam-se por placas infiltradas e nódulos (hansenomas), de coloração eritemato-acastanhada ou ferruginosa que podem se instalar também na mucosa oral. - Pode ocorrer infiltração facial com madarose superciliar e ciliar, hansenomas nos pavilhões auriculares, espessamento a acentuação dos sulcos cutâneos. - Hanseníase históide- predominância de hansenomas com aspecto de quelóides ou fibromas, com grande número de bacilos. Ocorre comprometimento de maior número de troncos nervosos de forma simétrica. - Caracteriza a fácie leonina - Pode ter acometimento e destruição do septo nasal e cavidade oral Nódulos=hansenomas(hanseníase histioide) Manifestações neurológicas - Comprometimento de fibras sensitivas e autônomas: hipo/anestesia, hipo/anidrose, redução da secreção sebácea com xerose intense(pele ressecada), alopecia localizada. -Comprometimento de fibras motoras: redução de força -A alopecia e anidrose são causadas por comprometimento de fibras autonomicas que inervam a glandula sudoripara e foliculo piloso -Principais nervos acometidos: nn. Supraorbital, auricular, radial, ulnar, mediana, radial cutâneo, fibular, tibial posterior Garra ulnar: causada por acometimento do n. ulnar Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Mão caída(lesão do n. radial), pé caído(lesão do n. fibular). As lesões de nervos são irreversíveis e persistem mesmo após o tto Reações hansênicas - São episódios agudos e subagudos, cutâneos, neurais ou sistêmicos, que ocorrem durante o tratamento ou após a alta. - 2 tipos de reações: TIPO I ou reação reversa: resposta Th1. As lesões antigas tornam-se mais evidentes, eritematosas, edemaciadas(papulas), podem surgir novas lesões, ocorrer dor e espessamento dos nervos (neurites). Ocorrem nas formas tuberculóide e dimorfa TIPO II – ERITEMA NODOSO HANSÊNICO: padrão de citocinas TH2, mas também pode haver exacerbação da imunidade celular. Surgem nódulos eritematosos, dolorosos, disseminados, inclusive na face febre, dores articulares, edema das mãos (mãos e pés reacionais), mal estar ral, comprometimento sistêmico. Ocorre nas formas Virchoviana e DV. Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Pode causar eritema nodoso necrotizante que é chamado fenômeno de Lúcio, que é uma vasculite muito grave onde os nódulos ulceram e necrotizam O eritema nodoso é uma paniculite com inflamação do TCS, quando esse se associa a uma vasculite causa o fenômeno de Lúcio ou eritema nodoso necrotizante Nem todas as reções tipi II causam esse fenômeno OBS: As reações não são desencadeadas pelo tto, é como se o organismo de repente quisesse atuar contra o bacilo Acometimento nervoso - Alteração da sensibilidade térmica, dolorosa e tátil(fibras sensitivas) - Alopecia e anidrose (comprometimento de filetes autonônicos) - Redução de força(fibras motoras) Acometimento dos olhos A estrutura dos olhos pode alterar-se por 3 mecanismos: -Lesão dos troncos nervosos motores ou sensoriais : V (trigêmio), VII (facial) -Lesão direta do bacilo – via hematogênica -Estados reacionais Æalterações precoces: -Dificuldade de ocluir as pálpebrasÆpara dormir, usar curativo para fechar o olho e evitar lesão de córnea -Transtorno de sensibilidade das córneas Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro -Fotofobia, dor Æ alterações tardias: -Opacificação das córneas, úlceras corneanas -Perda progressiva da visão -Lagoftalmo Æ Paralisia do m. orbicular do olho DIAGNÓSTICO 1. Anamnese 2. Exame físico: - Dermatológico - Neurológico: a) Pesquisa da sensibilidade térmica: tubo de ensaio com água morna e gelada comparando pele sadia e doente de olhos abertos e depois de olhos fechados b) Pesquisa da sensibilidade dolorosa: com agulha de insulin, não é necessário furar c) Pesquisa da sensibilidade tátil: com algodão seco d) Palpação dos nervos: palpação do nn. auricular, ulnar, mediano, radial, fibular e tibial posterior a procura de espessamento - Oftalmológico 3) Teste da Histamina: feita quando se tem dúvida ÆDepositar uma gota de solução milesimal de histamina na área suspeita e outra gota na pele normal ÆFazer uma picada com uma agulha Resultado: Tríplice reação de Lewis – Pele normal Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro FellypeHortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro 1ª fase: eritema primário 2ªfase: eritema secundário: causado pela vasodilatação em virtude da ativação do componente autonômico da inervação do vaso 3ªfase: pápula Ausência da segunda fase – Lesão hansenótica: detectando acometimento de flete autonômicos 4) Teste da Pilocarpina: -Pincelar tintura de iodo sobre a área suspeita e pele sã -Injetar pilocarpina 0,1ml em ambas as áreas -Pulverizar amido nas duas áreas -Aguardar 5min. ¾ Resultado: Na lesão hansenótica o amido não muda de cor por ausência da sudorese Ou seja, na pele normal a pilocarpina estimula a sudorese e esse suor se mistura com o amido deixando o iodo roxo. 5) Teste de Mitsuda: Tem valor prognóstico e não diagnóstico( está para hanseníase assim com PPD está para TB)Æ indica se tem imunidade celular para o bacilo, ou seja, se for + está tendendo para o pólo tuberculoide e se for – está tendendo para virchoviano Técnica: 0,1ml ID na face anterior do antebraço direito Leitura na quarta semana. Formação de pápula isquêmica de 1cm de diâmetro Resultados: Negativo: Ausência de sinal Duvidoso: Pápula ou tubérculo < 3mm Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Positivo: Pápula ou tubérculo > 3mm 4) Baciloscopia 5) Exame anátomo-patológico BACILOSCOPIA • Indicações: a) Em caso de dúvida na classificação operacional para instituição da poliquimioterapia. b) Diagnóstico diferencial com outras doenças dermatoneurológicas. c) Casos suspeitos de recidiva • Locais de coleta: 9 lóbulo auricular direito (LD) 9 lóbulo auricular esquerdo (LE) 9 cotovelo direito (CD) 9 Cotovelo esquerdo (CE) se não tiver lesões visíveis 9 lesão (L):nas lesões planas, coletar no limite interno. Nos nódulos, tubérculos e placas eritematosas marginadas por microtubérculos, coletar no centro. Não tem necessidade de fazer baciloscopia para iniciar o tratamento CLASSIFICAÇÃO Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro EXAME ANATOMO-PATOLOGICO Forma AP Indeterminada Infiltrado inflamatório inespecífico, perianexial e perineural, raríssimos fragmentos BAAR fragmentados isolados Tuberculóide Granuloma tuberculóide perianexial e perineural, raríssimos fragmentos BAAR fragmentados isolados Dimorfa (DD) Granuloma tuberculóide, edema e raras células xantomizadas. BAAR íntegros e agrupado Dimorfa Virchoviana Granuloma de células xantomizadas (macrófagos) em maior quantidade, ricas em BAAR, entremeadas por células epitelióides Virchoviana Granuloma de células xantomizadas repletas de BAAR agrupados e em globias (aglomeração de bacilos) TRATAMENTO Esquema Paucibacilar(PB) ÆRifampicina: 01 dose mensal de 600mg (02 cápsulas de 300mg), com administração supervisionada; ÆDapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária autoadministrada. Duração: 06 doses em até 9 meses e alta por cura. Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Esquema Multibacilar(MB) -Rifampicina: uma dose mensal de 600mg (2 cápsulas de 300mg), com administração supervisionada; -Clofazimina: uma dose mensal de 300mg (3 cápsulas de 100mg), com administração supervisionada e uma dose diária de 50mg autoadministrada; -Dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária autoadministrada. Duração: 12 doses em até 18 meses e alta por cura. Æpredinisona • Gestação e lactação: não modifica o tratamento • TB +hanseníase multibacilar: deve-se utilizar dose de 300mg /d de rifampicina, preconizanda na TB • Aids e hanseníase multinacilar: a Poliquimioterapia não interfere no tratamento da aids Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro Fellype Hortencio Ribeiro
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