Síndrome Nefrótica PD

A síndrome nefrótica (SN) caracteriza-se 
essencialmente pela presença de proteinúria 
maciça de caráter nefrótico e hipoalbuminemia (\u2264 
2,5 g/dL), enquanto o quadro completo inclui 
edema, hiperlipidemia e lipidúria. 
 A proteinúria nefrótica classicamente se 
caracteriza por valores \u2265 50 mg/kg/dia ou \u2265 40 mg/ 
m2/hora. Pela dificuldade de coleta de urina na 
faixa pediátrica, a tendência atual é a de utilizar a 
relação proteína/creatinina em amostra isolada, 
sendo definida como proteinúria nefrótica quando 
essa relação é > 2 em mg/mg. 
Na infância, 80 a 90% dos casos correspondem a SN 
primária ou idiopática (SNI), e o restante, a causas 
secundárias, como associação com doenças 
sistêmicas, metabólicas, infecciosas, doenças 
autoimunes, drogas. 
A maioria dos casos ocorre entre 2 e 7 anos de 
idade, sendo 2 vezes mais frequente no sexo 
masculino nos primeiros anos de vida. 
As principais variantes histopatológicas de SNI na 
criança são a lesão histológica mínima (LHM) e a 
glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), 
observando-se o aumento desta variante nos 
últimos anos. 
A maioria dos pacientes com SNI (80 a 90%) 
responde à corticoterapia inicial, obtendo-se 
remissão completa. Nesses pacientes, portadores 
de síndrome nefrótica corticossensível (SNCS), o 
prognóstico é bastante favorável quando 
comparado com aqueles que não respondem, ou 
seja, corticorresistentes (SNCR). Entretanto, a 
maioria das crianças com SNCS apresenta uma ou 
mais recidivas durante o curso do tratamento, 
podendo tornar-se corticorresistentes. 
Etiofisiopatogenia A grande maioria dos casos de 
SN apresenta mecanismos etiofisiopatogênicos 
relacionados com fatores genéticos, disfunção dos 
podócitos, disfunção imunológica ou a presença de 
fatores circulantes. 
A filtração glomerular proporciona, seletivamente, 
a eliminação de água e escórias e a retenção de 
proteínas, células sanguíneas e outros elementos 
da circulação. A excreção de grandes quantidades 
de proteína através da barreira de ultrafiltração 
glomerular (BUFG) seria decorrente de agravos 
diversos sobre seus componentes, determinando 
aumento da permeabilidade às proteínas 
plasmáticas, (de modo que se elas passam por essa 
barreira com facilidade, haverá, além de uma 
proteinúria, uma hipoalbuminemia, isto é, uma 
diminuição de albumina no sangue, visto que ela é 
a principal proteína plasmática que nós temos). 
Mutações nos genes que codificam as proteínas ou 
os canais iônicos e vias enzimáticas do podócito, da 
fenda diafragmática e da MBG resultam em 
desorganização dessas estruturas e consequente 
proteinúria. 
Além da passagem anormal de proteínas em razão 
do aumento da permeabilidade da MBG, outro 
fator importante que contribui para determinar a 
proteinúria é a redução da reabsorção proteica 
pelas células epiteliais do túbulo proximal e uma 
disfunção da endocitose e da ligação das proteínas 
com receptores da membrana apical tubular. 
As evidências sugerem que os pacientes com SNI, 
particularmente por LHM, apresentem uma 
disfunção imunológica com a presença de fatores 
circulantes durante a recidiva da doença com 
alteração da permeabilidade da BUFG. 
Classicamente, observa-se participação de 
citoquinas na patogênese da LHM e do provável 
papel das células T helper (TH tipo 2) com 
associação de atopia e alergia, aumento de IgE. 
 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
 
Quadro clínico A principal manifestação clínica da 
SN, embora sua presença não seja essencial para o 
diagnóstico, é o edema, que, em LHM, geralmente 
é intenso, mole, frio, depressível, sujeito à ação da 
gravidade, em geral insidioso, podendo evoluir 
para anasarca e apresentando diversos 
mecanismos em sua patogênese. 
A criança não tratada ou que não responde bem à 
terapia apresenta-se adinâmica, evoluindo com 
ascite e hepatomegalia. Pode decorrer taquipneia 
pela compressão torácica. Há derrame pleural e 
aumento de volume dos genitais, principalmente 
no sexo masculino. 
Os cabelos são escassos, finos e quebradiços por 
causa da desnutrição. A pele é seca e friável com 
tendência de formação de estrias. A pressão 
arterial na LHM geralmente é normal, mas, em 
alguns casos, ocorre hipertensão transitória. No 
caso de outras glomerulopatias, como a GESF, a 
hipertensão arterial pode estar presente, sendo 
necessário o uso de anti-hipertensivos. 
A presença de distúrbios eletrolíticos 
(hipocalcemia, hipopotassemia, hiponatremia) 
pode se manifestar por alterações clínicas como 
cãibras, parestesias, síndrome convulsiva. 
A dor abdominal também se manifesta nas grandes 
descompensações e em situações de hipovolemia 
ou associadas à peritonite primária ou celulites de 
parede abdominal. 
É possível observar sinais de descalcificação óssea 
relacionada às alterações do metabolismo de 
vitamina D, cálcio e fósforo, particularmente 
naqueles casos de longa duração e/ou resistência à 
terapia imunossupressora. Os pacientes nefróticos 
apresentam risco elevado de deficiência de 
vitamina D. 
 A atopia é frequente, com prevalência de 
processos alérgicos das vias aéreas ou de pele. 
Essas crianças são propensas à aquisição de 
processos infecciosos, geralmente infecções de 
vias aéreas superiores (rinofaringites, sinusites e 
broncopneumonias), infecções de pele (celulite), 
peritonites, gastroenterites, infecção do trato 
urinário e sepse. 
Os agentes virais frequentemente estão associados 
às descompensações, podendo favorecer 
infecções bacterianas secundárias. 
Os principais agentes bacterianos são o 
Streptococcus pneumoniae e as bactérias Gram-
negativas (Escherichia coli, Klebsiella sp, Proteus sp 
e Haemophilus influenzae). Os Staphylococcus 
aureus e coagulase negativos, assim como os 
fungos, também devem ser lembrados, em virtude 
da imunossupressão. 
Exames laboratoriais 
Sedimento urinário Além de proteinúria, pode 
haver hematúria, geralmente microscópica. 
Observa-se cilindrúria relacionada às perdas 
proteicas e lipidúria. 
Eletroforese de proteínas plasmáticas São 
observados hipoalbuminemia e aumento da fração 
alfa-2. A IgG apresenta-se muito baixa, e a IgA e a 
IgM, elevadas. A IgE também pode estar 
aumentada e observa-se hipogamaglobulinemia 
na SNI. A presença de hipergamaglobulinemia 
pode ser indicativa de patologia secundária 
subjacente. 
Colesterol Os níveis séricos do colesterol total, 
triglicérides e lipoproteínas acham-se elevados. A 
hiperlipidemia é consequência do aumento da 
síntese hepática de colesterol, triglicérides e 
lipoproteínas; da redução no catabolismo das 
lipoproteínas decorrente do aumento da atividade 
das lipases lipoproteicas; da perda urinária de HDL; 
e da redução da atividade do receptor de LDL. 
Complemento Apresenta-se normal na LHM e na 
GESF. 
Ureia e creatinina Podem estar elevadas na 
instalação do edema ou em situações de 
hipovolemia. 
Indicações de biópsia renal (BR) As crianças que 
não obtiverem remissão clínica e laboratorial após 
8 semanas de corticoterapia seguidas ou não de 3 
doses de pulsoterapia com metilprednisolona, 
desde que não estejam infectadas, devem ser 
biopsiadas, pois provavelmente apresentam 
outros padrões histológicos. 
 
ELA DISSE QUE PRECISA SABER ESSES VALORES 
Tratamento 
Tratamento inespecífico Durante as fases de 
edema ou quando houver hipertensão, deve ser 
recomendada uma dieta hipossódica ou assódica. 
Na ausência de hipervolemia, a ingestão hídrica é 
livre. 
O repouso não deve ser imposto e não há evidência 
de que traga benefícios para o paciente.